ток, продуцирующих остеоид (рис. 20.6, см. цв. вклейку). Могут преобладать круглые или верете-новидные клетки, имеющие скудную цитоплазму. Митозы немногочисленны. Встречаются сосуды, окруженные опухолевыми клетками, как в геман-гиоперицитоме. Остеокластоподобные клетки немногочисленны. Количество остеоида вариабельно. Он всегда тонкий, кружевоподобный, интимно связанный с опухолевыми клетками. Поля некроза встречаются редко.
Дифференциальную диагностику проводят с саркомой Юинга.
Прогноз неблагоприятный.
Остеосаркома паростальная (юкстакортикаль-ная остеосаркома) - редкая костеобразующая опухоль (около 4% всех остеосарком), развивающаяся на поверхности кости. Встречается в возрасте 30-40 лет (2/3 больных), редко обнаруживается в первой декаде жизни и после 60 лет, чаще поражает женщин. Излюбленная локализация - задняя дистальная часть бедренной кости (около 70% случаев), проксимальный отдел плечевой кости, большеберцовая кость.
Клиническая картина. Медленнорастущая опухоль представлена болезненными, плотными фиксированными массами; наиболее частые симптомы - отечность и боль. Рентгенологически в большинстве случаев вовлечен метафиз (90% наблюдений), но
также могут поражаться метади-афиз, метаэпифиз, только диафиз. Большинство опухолей (70%) прикрепляется к кортикальной пластинке на протяжении 1 см или более; крупные опухоли имеют тенденцию к опоясыванию пораженной кости; довольно часто (до 60% случаев) определяется тонкая полоса просвета между опухолью и подлежащей костью.
Патоморфология. Отмечают костные образования и очаги хряща в виде экзофитов на широком основании, прикрепленных к кортикальной пластинке длинных костей. Опухолевые костные массы могут формировать манжету вокруг кости. Могут определяться сателлитные костные узлы внутри мягких тканей, которые обычно наблюдаются при рецидивах. Микроскопически - гипо-целлюлярная опухоль, веретеновидные клетки с минимальной атипией и малочисленными митозами. Афункционaльно расположенные, различной степени зрелости костные трабекулы; периферическая часть опухоли более клеточная и содержит меньше кости. В ряде случаев (до 25%) отмечается вовлечение в патологический процесс костномозгового канала.
Дифференциальную диагностику проводят с остеохондромой, оссифицирующим миозитом, поверхностной остеосаркомой высокой степени злокачественности, периостальной остеосарко-мой, центральной остеосаркомой низкой степени злокачественности.
Прогноз хороший при полном удалении опухоли и в случае, если опухоль не прорастает в костномозговой канал. При неадекватном хирургическом удалении опухоль может рецидивировать и дедиф-ференцироваться (до 20% наблюдений).
Остеосаркома периостальная (юкстакорти-кальная хондробластическая остеосаркома) - редкий вариант остеосаркомы (около 1,5% всех остеосарком скелета), располагается на поверхности кости, костномозговой канал не вовлечен. Встречается преимущественно в молодом возрасте (во втором десятилетии жизни), чаще поражаются мужчины. Локализация опухоли такая же, как при центральной остеосаркоме, хотя в основном встречается в диафизах бедренной и большеберцовой костей.
Клиническая картина. Наиболее общий симптом - боль. Рентгенологически обнаруживается преимущественно диафизарная локализация;
прилежащий к опухоли кортикальный слой утолщен, костномозговой канал не вовлечен. Края минерализованной порции опухоли нерегулярной формы и иногда формируют радиально расположенные по отношению к оси кости спикулы.
Патоморфология. Опухоль мягкая, дольчатого строения, имеет вид хрящевой ткани голубовато-серого цвета. Наружные края опухоли хорошо ограничены, и обычно не отмечается инфильтрация в прилежащие ткани. Опухоль минимально инфильтрирует кортикальную пластинку и никогда не распространяется в костномозговую полость. Микроскопически - веретеновидные клетки и продукция хондроидного матрикса; спикулы остео-ида; в периферических участках - дольчатое строение и конденсация веретеновидных клеток со средней степенью атипии, здесь же - формирование остеоида (рис. 20.7, см. цв. вклейку). В ряде случаев опухоль почти целиком состоит из долек клеточного, атипичного хряща, разделенных полосами фиброзной ткани. В последних могут обнаруживаться элементы атипичного остеоида, обычно в периферических участках опухоли. В хряще определяют очаги кальцификации, между хрящевыми дольками - формирование реактивной кости.
Дифференциальную диагностику проводят с периостальной хондромой, поверхностной остео-саркомой высокой степени злокачественности.
Прогноз лучше, чем при центральной остеосар-коме, но хуже, чем при поверхностной паросталь-ной остеосаркоме.
Остеосаркома поверхностная высокой степени злокачественности - редкая (около 0,7%
всех остеосарком скелета) низкодифференцированная опухоль, располагающаяся на поверхности кости. Встречается несколько чаще у мужчин, в большинстве случаев во втором десятилетии, наиболее частая локализация - дистальный конец бедренной кости. Клиническая картина. Отечность и/или боль в области опухоли. Рентгенологически выявляется частичная деструкция кортикальной пластинки,
часто с периостальной реакцией в периферических участках опухоли, частично минерализованная опухоль на поверхности кости, распространяющаяся в мягкие ткани.
Патоморфология. Опухоль прорастает в кортикальную пластинку, но обычно отсутствует значительное повреждение костномозгового канала. Поверхность опухоли дольчатого строения, цвет опухоли зависит от количества хрящевой ткани, геморрагий и некрозов. При микроскопии определяются чередующиеся зоны хондроидной ткани, остеосклероза и полей веретеноклеточной пролиферации. Цитологический атипизм - как и в центральной остеосаркоме, высокой степени злокачественности, многочисленные (в том числе патологические) митозы, продукция кружевопо-добного остеоида.
Дифференциальную диагностику проводят с оссифицирующим миозитом, периостальной осте-осаркомой, паростальной остеосаркомой.
Прогноз неблагоприятный (как при центральной остеосаркоме).
ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ
Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - доброкачественный дефект нарушения развития кости, обычно в области эпифизарной пластинки роста. В основном локализуется первоначально в метафизах длинных костей конечностей, однако по мере роста скелета смещается в сторону диафиза, но может располагаться также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатке, суставных концах ключицы. Наиболее часто встречающееся доброкачественное заболевание скелета, составляет около 20% всех первичных опухолей скелета. В основном обнаруживается у детей и подростков (наиболее часто - во втором десятилетии жизни), рост остеохондромы прекращается ко времени созревания скелета, но иногда продолжается и после закрытия зоны роста. Остеохондрома развивается из метафизарной кортикальной пластинки, и ее ось направлена в сторону от ближайшего сустава. Остеохондроматоз (множественная экзо-стозная хондродисплазия) - наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще у больных моложе 20 лет.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Клиническая картина. Симптомы зависят от локализации и размера экзостоза. Рентгенологически - контуры подлежащей кортикальной и губчатой кости
переходят непосредственно в контуры остеохондромы; хрящевая шапочка обычно рентгенопрозрачна, но иногда содержит очаги кальцификации; граница кальцификации в хрящевом покрытии и в теле остеохондромы четко различима.
Патоморфология. Остеохондрома представляет собой губчатую кость с тонким кортикальным слоем, поверхность которой покрыта хрящом (обычно толщиной менее 1 см), напоминающим суставной. Размеры образования - от 2 до 12 см и более; может быть на ножке или с широким основанием прикрепления; хрящевое покрытие не отделено от подлежащей кости субхондральной замыкательной пластинкой. Микроскопически - хрящевое покрытие в виде гиалинового хряща с беспорядочно расположенными хондроцитами неравномерной величины, но без ядерного ати-пизма и двуядерных клеток. Хрящевая шапочка ограничена хорошо определяемым перихондрием, отделяющим ее от прилежащих мягких тканей. В зрелой остеохондроме пожилых пациентов может отсутствовать хрящевая шапочка. В большинстве остеохондром толщина шапочки - 0,5-1 см; при толщине хрящевого покрытия более 2 см можно заподозрить наличие вторичной хондросаркомы.
Дифференциальную диагностику проводят с причудливой паростальной остеохондроматозной пролиферацией, паростальной остеосаркомой, хондросаркомой на почве озлокачествления осте-охондромы.
Прогноз благоприятный. При оперативном лечении перихондриум, покрывающий экзостоз, должен быть удален, иначе возможен рецидив. Озлокачествление солитарных форм - менее чем в 1% случаев. Особенно увеличен риск озлокaчест-вления у пациентов со множественными остеохон-дромами.
Хондрома - доброкачественная опухоль, построенная по типу зрелого гиалинового хряща, составляет около 12% всех первичных опухолей костей, обнаруживается во всех возрастных группах (чаще в третьем-четвертом десятилетии), с одинаковой частотой у мужчин и женщин, размером от одного до десятков сантиметров. Наиболее частая локализация - кости кистей и стоп (около 55% случаев), реже - длинные кости (чаще повреждаются метафизы, чем диафизы), ребра, лопатка, грудина, кости таза и позвоночника. Выделяют энхондрому (локализуется в центре кости) и пери-остальную или кортикальную (юкстакортикаль-ную) хондрому - располагается в надкостнице или под ней.
Энхондрома располагается центрально в тубу-лярной части кости, распространяется по костномозговой полости, в прилежащую кортикальную кость прорастает редко, за исключением костей кистей и стоп, малоберцовой кости.
Клиническая картина. Опухоль часто бессимптомна, болезненность может определяться при патологическом переломе. Рентгенологически выявляют участок просветления с четкими скле-розированными контурами, часто вздутие кости, известковые включения.
Патоморфология. Образование четко отграничено, дольчатого строения, полупрозрачная ткань голубовато-серого цвета на разрезе, чаще плотной консистенции. Микроскопически выявляются беспорядочно расположенные хондроциты различной формы и величины, с однообразными маленькими, плотно окрашенными ядрами; встречаются признаки ослизнения, некроза и кровоизлияний.
Дифференциальную диагностику проводят с фиброзно-хрящевой дисплазией,
хондросаркомой низкой степени злокачественности, хондробласти-ческим вариантом остеосаркомы.
Прогноз благоприятный; при неполном удалении рецидивирует.
Периостальная хондрома - редкая, медленнорастущая, эксцентрично расположенная хондрома, развивающаяся внутри или под периостом или из паростальной соединительной ткани. Развивается в любом возрасте, чаще между 20-40 годами, с одинаковой частотой у лиц различного пола.
Клиническая картина. Протекает часто бессимптомно. Рентгенологически обнаруживают поверхностное образование (<3 см) со склерозировaнным основанием и эрозией подлежащей кости, которое располагается в метафизе или диафизе; признаки кальцификации очага, иногда в краях поражения - реактивное костеобразование.
Патоморфология. Ткань опухоли плотная, полупрозрачная, серо-голубоватого цвета; костномозговой канал не повреждается. Микроскопически - опухоль многоклеточная, дольчатого строения, хорошо ограниченная, обычно с двуядерными клет-кaми; может быть выражена ядерная aтипия, иногда хрящевой матрикс имеет миксоидные изменения. Дифференциальную диагностику проводят с хондромой, периостальной остеосаркомой.
Прогноз благоприятный; при неполном удалении рецидивирует.
Синовиальный хондроматоз (остеохондромa-тоз суставов, синовиальный остеохондроматоз) (МКБ-10: М67. Другие поражения синовиальных оболочек и сухожилий) - заболевание, характеризующееся хрящевой метаплазией синовиальной оболочки. Первичный синовиальный хондроматоз встречается в любом возрасте, чаще локализуется в коленном, тазобедренном суставах, реже в суставах запястья, пальцев. Вторичный синовиальный хон-дроматоз - отщепление хрящевых и костно-хря-
щевых фрагментов с последующей фиксацией их в синовиальной оболочке, формируется как следствие травмы, рассекающего остеохондрита, воспалительных и дегенеративных заболеваний суставов.
Клиническая картина. Болезненность, припухлость, тугоподвижность суставов. Рентгенологически обнаруживают рентгенопрозрачные или рентгеноконтрастные тела, эрозию прилежащей кости.
Патоморфология. Макроскопически выявляются маленькие хрящевые массы в синовиальной ткани. Микроскопически определяются фокусы беспорядочно расположенных хондроцитов с выраженной клеточной атипией, могут быть митозы, энхондральная оссификация.
Дифференциальную диагностику проводят с хон-дросаркомой.
Осложнения: гемартроз, остеоартрит, могут быть локальные рецидивы.
Прогноз благоприятный.
Причудливая паростальная костно-хрящевая пролиферация (болезнь Нора) - редкое поражение поверхности мелких костей кистей и стоп. В 25% случаев поражение локализуется в коротких трубчатых костях. Наиболее часто встречается в тре-тьем- четвертом десятилетии жизни. Иногда определяется резко выраженный рост образования.
Клиническая картина. Отечность и болезненность в области образования. Рентгенологически определяются хорошо отграниченные, гетеротопи-ческие
минерализованные массы, прикрепленные к кортикальной кости. В отличие от остеохондро-мы, не прослеживается связь с подлежащими кор-тикалом и костномозговым пространством.
Патоморфология. Патологическая ткань представлена костными образованиями, покрытыми лобулированным хрящом. Микроскопически наблюдаются периостальное костеобразование, формирование гиалиноподобного хряща; хрящ с плотно упакованными клетками, часть из которых значительно увеличена, причудливой формы; энхондральный
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
остеогенез; отмечается зональность поражения с периферическим расположением формирующегося хряща.
Дифференциальную диагностику проводят с паростальной остеосаркомой, остеосаркомой.
Прогноз благоприятный; при неполном удалении рецидивирует.
Хондромиксоидная фиброма - редкая доброкачественная, локально агрессивная хрящеобразующая опухоль (составляет около 0,5-1% всех опухолей костей). Локализуется в основном эксцентрично в метафизах длинных костей нижних конечностей (чаще в верхнем конце большеберцовой кости), а также в пяточной и метатарзальных костях, редко - в ребрах, тазовых и плечевых костях. Встречается в любом возрасте, чаще в 5-25 лет. Оба пола поражаются с одинаковой частотой.
Клиническая картина. У детей - прогрессивное усиление болей, быстрый рост опухоли. Рентгенологически выявляют участок просветления с четкими, неровными склерозированными контурами.
Патоморфология. Ткань опухоли имеет сходство с гиалиновым хрящом, полупрозрачная, голубовато-серого цвета, иногда миксоидной консистенции, хорошо отграничена; в прилежащей кости -
склеротические изменения. Микроскопически определяется ткань дольчатого строения, с повышенной клеточностью в краях долек. Центр долек представлен миксоидной или хондроидной тканью с малочисленными клетками. Опухолевые клетки вытянутой или звездчатой формы, ядра могут быть гиперхромными (рис. 20.8, см. цв. вклейку); в ряде случаев - выраженный клеточный полиморфизм, атипия ядер, однако митозы немногочисленные или отсутствуют. Окружающая дольки строма представлена плотной тканью, содержащей коллагеновые волокна, опухолевые клетки, кровеносные сосуды, остеокластоподобные клетки.
Дифференциальную диагностику проводят с хондромой, хондробластомой, хондросаркомой, хон-дробластическим вариантом остеосаркомы.
Прогноз благоприятный, однако после кюрета-жа опухоль обычно рецидивирует.
Хондробластома - относительно редкая доброкачественная, локально агрессивная хрящеобра-зующая опухоль (составляет от 1 до 5% всех костных опухолей), располагающаяся в основном в эпифизах длинных костей вблизи эпифизарной пластинки роста, иногда пенетрируя последнюю и проникая в метафиз. В 2/3 случаев локализуется в проксимальных частях плечевой, большеберцовой и дистальной части бедренной костей. Развивается у лиц молодого возраста, наиболее часто во втором десятилетии жизни (приблизительно 70% больных), в период незаконченного роста скелета. Среди больных преобладают лица мужского пола.
Клиническая картина. Боли, преобладающие в области поражения, патологические переломы кости. Рентгенологически выявляются остеоли-тический очаг деструкции небольших размеров (от 1 до 4 см), с четко склерозированными контурами, вздутие кости, кальцификация матрикса (в 60% случаев), что придает опухоли характерный крапчатый вид.
Патоморфология. Опухоль серовато-желтого цвета, пропитана кровью, мягкой консистенции, определяются вкрапления фокусов обызвест-вленной ткани. При микроскопии выявляются компактные клеточные массы, представленные однотипными округлыми клетками с крупными ядрами, гигантские остеокластоподобные клетки; в межклеточном матриксе - очаги хондроид-ной ткани с элементами обызвествления; кистоз-ные полости, заполненные серозной жидкостью (кистозная хондробластома).
Дифференциальную диагностику проводят с хон-дромиксоидной фибромой, гигантоклеточной опухолью кости, гистиоцитозом клеток Лангерганса, аневризмальной кистой кости, светлоклеточной хондросаркомой, хондробластическим вариантом остеосаркомы.
Прогноз благоприятный, но при неполном удалении рецидивирует.
Хондросаркома I-III- группа хондропродуци-рующих, локально агрессивных или злокачественных опухолей с различными морфологическими свойствами и клиническим течением. Первичная центральная хондросаркома - хондросаркома, развивающаяся внутрикостно без доброкачественного предшественника. Хондросаркома - злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ, составляет около 20% всех злокачественных опухолей костей. Занимает третье место по частоте встречаемости среди злокачественных опухолей кости после миеломы и остеосаркомы. Встречается в основном в среднем и пожилом возрасте, чаще между 40 и 60 годами (около 60% больных), с несколько большей частотой обнаруживается у мужчин. Вторичная хондросаркома развивается из предсуществующих доброкачественных опухолей, в основном из энхондром и остеохондром (особенно множественных). Вторичная хондросаркома встречается в более молодом возрасте (около 60% больных - в возрасте 30-40 лет). Может поражаться любая кость хрящевого происхождения. Наиболее частая локализация (3/4 больных) - кости туловища (ребра, грудина, таз) и верхние концы бедренной и плечевой костей; редко поражаются кости кистей и стоп (1% всех хондросарком). С диагностической точки зрения, выделяют атипичную хрящевую опу-холь/хондросаркому I, хондросаркомы средней (II) и высокой (III) степени злокачественности.
Клиническая картина. Прогрессивно усиливающиеся боли. Рентгенологически выявляют в очаге деструкции участки обызвествления в виде крапча-тости; кортикальный слой - с признаками эрозии со стороны эндоста и истончения; размеры опухоли - более 4 см. Периостальная реакция слабовы-ражена или отсутствует, могут наблюдаться деструкция кортикальной кости и наличие мягкотканного компонента. В длинных костях локализуется чаще в метафизах и диафизах, характерно интенсивное внутрикостномозговое распространение.
Патоморфология. Ткань опухоли гомогенна, голубовато-серого цвета, дольчатого строения; различных размеров узлы часто разделены узкими полосами фиброзной ткани; очаги миксо-матозных изменений, обызвествления, некрозов. Микроскопически
- атипичная хрящевая опухоль/хондросаркома I (локально агрессивная опухоль)
цитологически очень сходна с энхон-дромой, отличия минимальны и в значительной степени субъективны, в связи с чем гистологическая диагностика хондросаркомы низкой степени злокачественности должна проводиться с обязательным учетом клинических данных и методов лучевой диагностики. По сравнению с энхондро-мой, в хондросаркомах I несколько увеличена клеточность опухоли, определяются мономорф-ные хондроциты с маленькими, иногда слегка увеличенными плотными ядрами, отдельные дву-
ядерные и многоядерные клетки, строма хондро-идного типа с редкими миксоидными полями, микронекрозами.
Хондросаркома промежуточной степени (II) злокачественности характеризуется более частым расположением клеток и более крупными размерами ядер хондроцитов, увеличенным числом двуядер-ных и появлением многоядерных клеток, наличием отдельных патологических митозов, крупных фокусов миксоидных изменений матрикса, некрозов. Хондроциты выстраиваются пучками или группами, отмечаются инфильтративный рост опухоли по костномозговому каналу и внутрикост-ным канальцам (рис. 20.9, см. цв. вклейку), рaз-рушение кортикальной кости и инфильтративный рост в прилежащие мягкие ткани.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
В хондросаркомах высокой степени (III) злокачественности увеличивается число двуядерных и многоядерных клеток, ядерный полиморфизм, число патологических митозов, появляются клетки звездчатой и веретеновидной формы, преобладает миксоидный матрикс.
Критерии злокачественности в хондросарко-мах варьируют в зависимости от анатомической локализации патологического процесса. Так, значительная клеточная плотность, двуядерные клетки, гиперхромазия, миксоидные изменения матрикса могут наблюдаться в энхондромах мелких костей кисти и стопы, в периостальной хондроме, при хондроматозе и синовиальном остео-хондроматозе.
Дифференциальную диагностику проводят с хондромой, хондромиксоидной фибромой, хондро-бластическим вариантом остеосаркомы, хондро-идной хордомой.
Прогноз относительно удовлетворительный; выражена склонность к локальному рецидивированию; хондросаркомы высокой степени злокачественности метастазируют рано в легкие и другие органы.
Периостальная (юкстакортикальная) хондро-саркома - редкая злокачественная хрящеобра-зующая опухоль, развивающаяся на поверхности кости, локализующаяся в основном в области метафизов длинных костей (чаще дистального отделa бедренной кости). Является хрящевым aнa-логом паростальной остеосаркомы. Встречается в молодом возрасте.
Клиническая картина. Боли различной интенсивности. Рентгенологически - очаг с плохо различимыми границами и участками кальцификации.
Патоморфология. Опухоль прилежит к кортикальной пластинке. Гистологическая картина соответствует хондросаркоме I или II степени злокачественности; признаки прямого остеогенеза, атипичные остеоид и кость отсутствуют.
Дифференциальную диагностику проводят с периостальной хондромой, периостальной остео-саркомой.
Прогноз относительно лучше, чем при центральной хондросаркоме идентичной степени злокачественности.
Дедифференцированная хондросаркома - редкая злокачественная хрящеобразующая опухоль (составляет около 8% всех хондросарком скелета), в которой участки хорошо дифференцированной хон-дросаркомы перемежаются с полями низкодифференцированной саркомы. Чаще встречается в пожилом возрасте (в среднем в 60 лет), приблизительно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наиболее частая локализация - кости таза, бедренная кость.
Клиническая картина. Первые признаки такие же, как при обычной хондросаркоме, затем - резкое усиление болей, ускорение ее роста. Рентгенологически - деструкция кортикальной кости и формирование мягкотканного компонента опухоли. Патоморфология. Патологическая ткань имеет биморфный характер: поля хрящевой ткани дольчатого строения, серо-белого цвета, чередуются с участками мягкой ткани мясистого вида, желто-коричневого цвета. Микроскопически - ткань биморфного типа: участки дифференцированной хондросаркомы чередуются с полями низкодифференцированной саркомы (имеет гистологические свойства фибросаркомы или недифференцированной плеоморфной саркомы кости).
Дифференциальную диагностику проводят с хондромой, хондросаркомой, остеосаркомой, фибро-саркомой, недифференцированной плеоморфной саркомой кости.
Прогноз неудовлетворительный.
Мезенхимальная хондросаркома - редкая злокачественная хрящеобразующая опухоль, составляющая около 6% всех хондросарком. Чаще встречается в 2-3-й декаде жизни (около 50% больных), мужчины поражаются несколько чаще. Наиболее частая локализация - ребра, кости лицевого скелета, черепа, таза, позвоночника, лопатка, проксимальные и дистальные концы бедренных костей; иногда обнаруживается несколько очагов, в 1/3 случаев располагается в мягких тканях.
Клиническая картина. Интенсивные боли, припухлость. Рентгенологически - литический процесс, деструкция кортикального слоя, участки кальцификации, плохо различимые границы очага.
Патоморфология. Участки опухолевой ткани серовато-розового цвета, с чередующимися участками от мягкой до плотной консистенции, очаги обызвествления, иногда некрозы и геморрагии. Микроскопически выявляется двухфазная структура ткани: островки гиалиноподобной хондроидной ткани различной степени дифференцировки располагаются среди мало-дифференцированных клеток (рис. 20.10, см. цв. вклейку); хондроидные участки могут обызвествлять-ся и оссифицироваться; мономорфные клетки опухоли выстраиваются вокруг сосудов.
Дифференциальную диагностику проводят с доброкачественной и злокачественной гемангио-перицитомой, саркомой Юинга, дедифференци-рованной хондросаркомой, остеосаркомой.
Прогноз неблагоприятный; ранние метастазы в легкие, кости и мягкие ткани.
Светлоклеточная хондросаркома - редкая злокачественная хрящеобразующая опухоль, локализующаяся в основном в проксимальных отделах (эпифизах) бедренной и плечевой костей, реже поражает кости таза и позвоночника. Возраст больных - от 18 до 70 лет, чаще встречается у мужчин.
Клиническая картина. Непостоянные незначительные боли, медленнорастущая опухоль. Рентгенологически - литический очаг в основном в области эпифиза, ограниченный склерозиро-ванной костью; характерно вздутие кости, кортикальный слой разрушается редко (за исключением больших очагов), оссификация очага - лишь в 25% случаев.
Патоморфология. Хрящевая ткань голубовато-серого цвета, с полупрозрачным матриксом, иногда видны кисты. Микроскопически выявляется двухфазная ткань дольчатого строения; зоны хрящевого матрикса чередуются с участками, содержащими многочисленные мононуклеарные и многоядерные клетки. Характерны крупные хондроциты с выраженной светлой цитоплазмой и четкими межклеточными границами (рис. 20.11, см. цв. вклейку). В 50% случаев определяются участки хондросаркомы низкой степени злокачественности, встречаются костные трабекулы.
Дифференциальную диагностику проводят с хон-дробластомой, остеобластомой, аневризмальной кистой кости, хондросаркомой, хондробластиче-ским вариантом остеосаркомы.
Прогноз благоприятнее по сравнению с обычной хондросаркомой.
ОПУХОЛИ, СОДЕРЖАЩИЕ МНОГОЧИСЛЕННЫЕ ОСТЕОКЛАСТЫ
Гигантоклеточное поражение мелких костей
Гигантоклеточное поражение мелких костей кистей и стоп (гигантоклеточная репаратив-ная гранулема) - доброкачественное, локально деструктивное опухолеподобное заболевание, представленное фиброгистиоцитарной тканью с геморрагиями, зернами гемосидерина, беспорядочно расположенными остеокластоподобными клетками,
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
новообразованными костными трабеку-лами неопухолевой природы. Наиболее часто это поражение локализуется в мелких костях кистей и стоп, редко - в длинных трубчатых костях и костях позвоночника. Большинство поражений наблюдается в фалангах пальцев кисти, плюсневых и пястных костях, реже в костях запястья и предплюсны. Встречается как в раннем детском возрасте, так и у пожилых людей, однако наиболее часто (>50% случаев) в возрасте от 15 до 30 лет. Среди больных преобладают мужчины.
вздутие кортикального слоя, чаще без его разрушения и периостальной реакции.
Патоморфология. Макроскопически обнаруживают кусочки мягкой ткани красноваторозового или охряно-желтого цвета с костными включениями. Гистологическое строение идентично анев-ризмальной кисте кости, но без крупных полостей, заполненных кровью.
Прогноз благоприятный, но возможны рецидивы (до 50% случаев), редко - рецидивы более 1 раза, но при этом поражение по гистологической картине не становится более агрессивным.
Гигантоклеточная опухоль кости - доброкaче-ственная агрессивная опухоль, состоящая из пластов мононуклеарных клеток овоидной формы и многочисленных остеокластоподобных гигантских многоядерных клеток. Составляет около 5% всех первичных костных опухолей и 20% доброкачественных первичных опухолей костей. Наиболее часто развивается из эпиметафизов длинных костей вокруг коленного сустава (50% случаев), в проксимальной части плечевой и дистальной части лучевой кости. Несколько чаще встречается у лиц мужского пола, развивается после закрытия эпифизарной пластинки роста. Очень редко гиган-токлеточная опухоль кости встречается в возрасте менее 20 и более 55 лет.
Клиническая картина. Локальная боль различной интенсивности, патологические переломы в 10% случаев. Рентгенологически - возможно литическое поражение ячеистой структуры с четкими границами; часто отсутствует склеротический ободок; очаг расположен субхондрально, эксцентрично; периостальная реакция отсутствует. Кортикальная пластинка может быть вздута, локально разрушена, наблюдается распространение опухоли в мягкие ткани.
Патоморфология. На разрезе ткань опухоли мягкая или крошащаяся, бурого цвета, с гемор-рагиями, желтыми включениями, некрозами и кистами. Обычно видны поля некроза и пространства, заполненные кровью. Опухоль распространяется до суставного хряща, но для нее нехарактерны инвазия хряща и его прорастание. Микроскопически выявляют многочисленные многоядерные гигантские остеокластоподобные
клетки среди мононуклеарных клеток овоидной формы. Митозы могут быть многочисленными, однако патологические митозы не выявляются. Продукция матрикса отсутствует (клетки опухоли не продуцируют кость или хрящ), истинные сосуды и реактивное костеобразование видны лишь в краях опухоли. Остеокластоподобные клетки не патогномоничны для гигантоклеточ-ной опухоли кости, так как могут определяться при различных реактивных, доброкачественных и злокачественных заболеваниях кости. Реактивный остеогенез выявляется при патологических переломах.
Дифференциальную диагностику проводят с «бурой опухолью» гиперпаратиреоза, гигантокле-точным поражением мелких костей, хондробла-стомой, аневризмальной
кистой кости, недифференцированной плеоморфной саркомой кости, злокачественной гигантоклеточной опухолью, остеосаркомой с многочисленными гигантскими остеокластоподобными клетками.
Прогноз. Биологическое поведение опухоли непредсказуемо: иногда протекает доброкачественно, в других случаях - с выраженным инва-зивным и деструктивным ростом, может метаста-зировaть в легкие (менее чем в 1% случаев), часто развиваются рецидивы - от 10% (резекция en bloc) до 50% (при выскабливании кости) случаев.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль кости составляет около 7% всех доброкачественных гигантоклеточных опухолей кости, проявляется в более пожилом возрасте. В анамнезе почти все больные имели леченную более 10 лет назад доброкачественную гигантоклеточную опухоль, более 75% больных получали ранее радиотерапию (по поводу доброкачественной гигантокле-точной опухоли). Обычно поражается эпифиз или метафиз.
Рентгенологически картина неспецифична, патологический очаг обычно локализуется в эпифизах длинных костей зрелого скелета.
Патоморфология. Обычно выявляют разрушение кортикальной кости, распространение опухоли в мягкие ткани, некрозы, кровоизлияния. При микроскопии видны выраженный атипизм одноядерных элементов, появление тяжей вытянутых клеток с патологическими митозами, мелких (с 3-8 ядрами) остеоклaстоподобных клеток.
Дифференциальную диагностику проводят с гигaн-токлеточной опухолью, неоссифицируемой фибромой, остеосаркомой, фибросаркомой, недифференцированной плеоморфной саркомой кости.
клетками пучков коллагеновых волокон. Встречается в любом возрасте (чаще у лиц моложе 30 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Локализуется в основном в эпифизах и метафизах длинных костей (бедренной, плечевой, больше-берцовых), плоских костях (костях таза, лопатке), нижней и верхней челюстях.
Клиническая картина. Боль и припухлость тканей в очаге поражения. Рентгенологически - осте-олитический очаг, вызывающий вздутие истонченной кортикальной пластинки.
Дифференциальную диагностику проводят с неоссифицируемой фибромой, фиброзной дис-плазией, фибросаркомой.
Прогноз благоприятный, но после кюретажа обычно рецидивирует.
Фибросаркома кости - относительно редкая (около 7% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль, характеризующаяся формированием опухолевыми клетками пучков коллагеновых волокон.
Выделяют центральную и периостальную (паростальную) фибросаркомы кости (последняя встречается значительно реже). Встречается в различных возрастных группах (наиболее часто между 20 и 60 годами), несколько чаще у мужчин. В основном локализуется в длинных костях - метафизах или эпифизах (но может быть и в диафизах)
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
