2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdfПрогноз благоприятный.
Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (МКБ-10: М86.6. Другой хронический остеомиелит) - мультифокальное негнойное воспалительное поражение кости с пролонгированным и флюктуирующим течением. Заболевание детского возраста (средний возраст - 6 лет), неясной этиологии. В основном локализуется в мета-физах длинных костей и ключице, но также могут быть поражены кости предпястья и предплюсны, позвоночника, таза, ребра, грудина.
Клиническая картина. Боль и припухлость над поврежденной костью, периоды обострения и ремиссии на несколько лет. Рентгенологически картина в целом соответствует остеомиелиту; в период обострения - периостальное костеобразование, очаги литической деструкции, которые заживают с признаками склероза в период ремиссии, что приводит к гиперостозу поврежденной кости.
Патоморфология. Макроскопически нет признаков гнойной инфекции или образования секвестров. При микроскопии в межтрабекулярных пространствах видна рыхлая соединительная ткань, содержащая клетки слабоили умеренно выраженной воспалительной реакции; в краях поражения и субпериостально - остеогенез реактивного характера; микроорганизмы, фокусы гранулематозного воспаления, секвестры не обнаруживают.
Прогноз благоприятный.
Эхинококк костей (МКБ-10: В67.2. Инвазия кости, вызванная Echinococcus granulosus) - паразитарное заболевание, вызываемое личиночной стадией гельминта.
Клиническая картина. Распирающие боли. Рентгенологически - сливающиеся очаги деструкции без четких контуров, чаще множественные, наличие периостальной реакции (при прикреплении цист к эндостальной поверхности кортикального слоя), вздутие кости.
Патоморфология. Макроскопически - маленькие тонкостенные цисты, располагающиеся в костномозговом канале, увеличение которых вызывает резорбцию кости. Микроскопически - оболочки паразита или сколексы, выраженная воспалительная реакция с гигантоклеточным компонентом (в случае разрыва цист при патологическом переломе или их неполном удалении).
Прогноз благоприятный при оперативном лечении; болезнь часто рецидивирует.
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ
Остеопороз (МКБ-10: М80. Остеопороз с пaто-логическим переломом; М81. Остеопороз без патологического перелома) - мультифакторное зaболевaние, характеризующееся уменьшением массы и нарушением структуры костной ткани, в которой сохраняется нормальное соотношение минерализованного и неминерализованного матрикса. Остеопороз является результатом нарушения баланса функциональной активности остеобластов и остеокластов, что приводит к превышению резорбции кости над костеобразованием. Остеопороз наблюдается при многих заболеваниях, характеризующихся генерализованной потерей костной субстанции, при этом все отделы скелета приобретают повышенную хрупкость и подверженность переломам. Локализованный остеопороз характеризуется вовлечением в патологический
процесс ограниченных областей скелета, например, тел позвонков (беременность) или метафизов длинных костей нижних конечностей (ювениль-ный остеопороз). Различают остеопороз первичный и вторичный
Первичный остеопороз имеет несколько форм.
• Постменопaузaльный (тип I) - самая рaспро-страненная форма среди женщин, связанная с прекращением секреции эстрогенов, что способствует продукции остеобластами
минерализации органического матрикса костной ткани. При рахите повреждается растущий скелет - нарушаются процессы минерализации кости и хрящевого матрикса зоны роста, что приводит к увеличению и искривлению эпифизарной пластинки роста. Наиболее часто рахит развивается в возрасте от 3 мес до 1 года.
Остеомаляция - нарушение минерализации органического матрикса кости у взрослых, главным образом у женщин (эпифизарная пластинка роста закрыта).
Патогенез. Витамин D и его метаболиты регулируют и повышают абсорбцию ионов кальция из просвета кишечника, способствуют дифференцировке
стволовых клеток в остеокласты. Недостаточность активных метаболитов витамина D приводит к уменьшению мобилизации кальция из костей и гипокальциемии. Последняя активизирует синтез и секрецию паратгормона и вызывает гиперплазию паращитовидных желез. Паратгормон мобилизует выведение кальция из костей, нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике, повышает клиренс фосфатов в почечных канальцах, способствуя развитию гипофосфатемии, метаболическому ацидозу и нарушению процессов минерализации органического матрикса. Уменьшение содержания солей кальция и фосфора в костях приводит к осте-опорозу и остеомаляции.
Клиническая картина. Симптомы рахита и остеомаляции идентичны и зависят от причины, длительности и тяжести заболевания; характерны боли в костях (увеличивающиеся при надавливании), хрупкость и деформация костей, мышечная слабость. Рентгенологически обнаруживают системный остео-пороз, деформации и искривления диафизов длинных трубчатых костей, патологические переломы.
Патоморфология. Макроскопически отмечаются размягчение, искривление и укорочение костей; характерны расширение метаэпифизов и латеральное сгибание длинных костей; утолщение костно-хрящевых соединений зон роста ребер («рахитические четки»); у детей до 1 года преобладают изменения со стороны черепа, 3-5 лет - со стороны нижних конечностей и костей таза. При микроскопии основное проявление рахита - осте-оидные структуры, формирующие беспорядочные нагромождения в костномозговых пространствах и откладывающиеся в виде различной толщины наслоений на стенки хаверсовых каналов, предсу-ществующие костные трабекулы, эндостальную и периостальную поверхности кортикального слоя.
Остеомаляция, как и рахит, характеризуется наличием патологического остеоида (рис. 20.1, см. цв. вклейку), формирующегося в результате отсутствия или замедления обызвествления новообразованных костных структур в процессе перестройки кости.
Рахит и остеомаляция надежно идентифицируются лишь при исследовании гистологических срезов, приготовленных из недекальцинирован-ной кости, по которым можно достоверно высказаться о росте массы остеоида.
Осложнения: деформации костей, известковые метастазы, незаживающие патологические переломы, в которых не образуется нормальная костная мозоль до тех пор, пока не будет устранена первичная причина заболевания.
Прогноз вариабельный, после излечения рахита многие деформации постепенно проходят.
Паратиреоидная остеодистрофия (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена, первичный гиперпаратиреоз)
(МКБ-10: Е21.0. Первичный гиперпаратиреоз) - заболевание, характеризующееся избыточной остеокластической резорбцией, фиброзным перерождением костного мозга и генерализованным остеопорозом. Встречается в любом возрасте, но преимущественно у женщин 40-50 лет. Заболевание эндокринного характера, возникающее в результате гиперфункции паращитовидных желез. Выделяют:
перестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную структуру.
Болезнь Педжета проявляется у лиц в возрасте стaрше 40 лет. Заболеваемость варьирует в пределах 0,1-3% населения. У лиц моложе 40 лет распространенность не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет составляет около 10%. Деформирующий остоз чаще встречается у мужчин. Поражение только одной кости (монооссальная форма), преимущественно большеберцовой, бедренной или таза, встречается редко, в 85% случаев в процесс вовлекается много костей (длинные кости, кости таза, черепа и позвоночника)
- полиоссальная форма. В основном поражаются кости, несущие наибольшую механическую нагрузку (поясничные и крестцовые позвонки, бедренная и большеберцовые кости и др.); характерны поражения костей свода черепа, из лицевых костей чаще поражаются челюсти.
Течение заболевания подразделяют на три стадии: начальную остеолитическую,
активную остео-бластическую и заключительную неактивную.
Клиническая картина. Боли в костях и ближaй-ших к ним суставах, появление утиной походки, формирование coxa vara. Рентгенологическая картина зависит от стадии заболевания, склеротические рентгеноконтрастные тени чередуются с рентгенопрозрачными участками.
Патоморфология. Длинные кости (особенно бедренные и большеберцовые) деформированы, утолщены, с шероховатой поверхностью, могут быть искривлены, удлинены; на распиле пораженных длинных костей кортикальный слой полностью спонгизирован, костномозговой канал резко сужен или полностью облитерирован; пораженные кости легче соответствующих нормальных костей.
Микроскопически в остеолитической стадии определяются многочисленные лакуны резорбции (заполненные остеокластами), лизис кортикальной пластинки и ее рарефикация. Остеобластическая стадия: нарушение архитектоники поврежденной кости (костные балки имеют самую различную конфигурацию), многочисленные, неправильно ориентированные линии склеивания (отличаются выраженной базофилией и увеличенной толщиной), формирующие мозаичные структуры (рис. 20.2, см. цв. вклейку). Заключительная стадия: редко обнаруживаются остеокласты, отсутствуют признаки отложения остеоида, фиброгистиоцитар-ная ткань замещается жировым костным мозгом.
При ЭМ ядра и цитоплазма остеокластов содержат включения, имеющие сходство с нуклеокапси-дами парамиксовирусов.
Лабораторные исследования. Повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и уровня связанного оксипролина в моче.
Осложнения: патологические переломы, хорошо срастающиеся, несмотря на пожилой возраст больных; гиперкальциемия - у иммобилизованных больных с переломами и у пациентов с выраженным деформирующим остозом; гиперкальциурия с образованием камней в почках; гиперурикемия и развитие подагры; развитие в одной или нескольких пораженных костях новообразований (около 1% всех случаев деформирующего остоза), чаще сарком (остеогенной саркомы, фибросаркомы, недифференцированной плеоморфной саркомы кости и др.).
Прогноз вариабельный, зависит от стадии болезни и развития осложнений.
ОПУХОЛИ И ОΠУХОЛЕΠОДОБНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ
Хондросаркома II-III степени |
Остеосаркома периостальная |
злокачественности |
|
Дедифференцированная хондросаркома |
Остеосаркома поверхностная |
|
высокой степени злокачественности |
Мезенхимальная хондросаркома |
Фиброгенные опухоли |
Светлоклеточная хондросаркома |
Промежуточные (локально |
|
агрессивные) |
Фиброгистиоцитарные опухоли |
Десмопластическая фиброма |
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома |
Злокачественные |
кости/ неоссифицируемая фиброма |
|
Опухоли кроветворной системы |
Фибросаркома кости |
Злокачественные |
Миогенные опухоли |
Плазмоклеточная миелома |
Доброкачественные |
Солитарная плазмоцитома кости |
Лейомиома кости |
Первичная неходжкинская лимфома кости |
Злокачественные |
Опухоли, содержащие многочисленные |
Лейомиосаркома кости |
остеокласты |
|
Доброкачественные |
Липогенные опухоли |
Гигантоклеточное поражение мелких костей |
Доброкачественные |
Промежуточные (локально агрессивные, редко |
Липома кости |
метастазирующие) |
|
Гигантоклеточная опухоль кости |
Злокачественные |
Злокачественные |
Липосаркома кости |
Окончание табл. 20.1
Хрящеобразующие опухоли |
Костеобразующие опухоли |
Злокачественная гигантоклеточная |
Опухоли неопределенной неопластической |
опухоль кости |
природы |
Нотохордальные опухоли |
Простая киста кости |
Доброкачественные |
Болезнь Росаи-Дорфмана |
Доброкачественная нотохордальная |
Остеофиброзная дисплазия |
опухоль |
|
Злокачественные |
Хондромезенхимальная гамартома |
Хордома |
Фиброзная дисплазия |
Сосудистые опухоли |
Доброкачественные |
Доброкачественные |
Промежуточная (локально агрессивная, |
|
редко метастазирующая) |
Гемангиома |
Аневризмальная киста кости |
Промежуточная (локально агрессивная, |
Гистиоцитоз клеток Лангерганса |
редко метастазирующая) |
|
Эпителиоидная гемангиома |
Другие опухоли |
Злокачественные |
Саркома Юинга |
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома |
Адамантинома |
Ангиосаркома |
Недифференцированная плеоморфная |
|
саркома кости |
(приблизительно 80% случаев), губчатую (16-18% случаев) и субпериостальную.
Клиническая картина. Характерны сильные боли в очаге поражения, особенно в ночное время. При локализации в костях позвоночника - неврологическая симптоматика (около 7% случаев). Рентгенологически выявляют очаг просветления, окруженный склерозированной костью; в центре «гнезда» может быть очаг оссификации.
больше половины случаев - в дистальных метафизах бедренной и проксимальных метафизах большеберцовой костей. Редко выявляют у детей моложе 5 лет. В пожилом возрасте остеосарко-ма может развиваться на почве болезни Педжета (около 3% всех остеосарком).
Клиническая картина. Боли, приобретающие резкий и постоянный характер, ограничение подвижности, развитие симптомов преимущественно от нескольких недель до месяцев, патологический перелом в области опухоли. Приблизительно в 10% случаев формирование патологического перелома является первым признаком заболевания. Рентгенологически характерны: 1) метафизарная локализация в длинных костях; 2) смешанные поля лизиса и склероза; 3) кортикальная деструкция; 4)
периостальная реакция (реактивное косте-образование в виде козырька или треугольника Кодмэна, а также игольчатых спикул, расположенных перпендикулярно или под углом к кости); 5) формирование мягкотканного компонента.
Патоморфология. Макроскопически чередуются участки ткани мягкой и плотной консистенции; цвет варьирует от желто-коричневого до белесоватого; в мягкотканных участках - некрозы, кисты, геморрагии. При микроскопии наблюдается саркоматозная строма, продуцирующая атипичные остеоид и кость; веретеновидные клетки могут формировать муаровый рисунок, располагаться в виде елочки; различное количество (вплоть до обширных полей) гигантских остеокластоподоб-ных клеток; одноядерные элементы с выраженным полиморфизмом и атипией (рис. 20.4, см. цв. вклейку); митозы (в том числе патологические), некрозы.
Дифференциальную диагностику проводят с травматическими повреждениями, остеомиелитом, костными кистами, остеобластомой, остеоид-остеомой, хондромой, гигантоклеточной опухолью кости, фибросаркомой, хондросаркомой, недифференцированной плеоморфной саркомой кости.
Остеосаркома низкой степени злокачественности - редкая (1,2% всех остеосарком скелета) остеопродуцирующая злокачественная опухоль, которая благодаря слабовыраженной клеточной атипии довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Обычно диагностируется во втором-третьем десятилетии жизни,
развивается в основном у пациентов на 10 лет старше, чем обычная остеосаркома. Болеют
ввозрасте от 9 до 83 лет, с одинаковой частотой мужчины и женщины. Длинные кости поражаются более чем в 80% случаев, в основном дистальный конец бедренной и проксимальный и дистальный концы больше-берцовой костей; плоские кости поражаются
в14% случаев: ребра, верхняя челюсть, ключица, лопатка, кости позвоночника и таза (по частоте встречаемости); реже поражаются мелкие кости стопы и кисти.
Клиническая картина. Наиболее частый признак - боли в области поражения. Длительность клинических симптомов до постановки правильного диагноза - в среднем 2- 5 лет (иногда до 10-15 лет). Патологические переломы развиваются редко. Рентгенологически - общий вид доброкачественного процесса. В 5% случаев
обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Чаще поражается метафиз, приблизительно с равной частотой метадиафиз и диа-физ. Патологический очаг чаще ограничен, может наблюдаться вздутие кости, что свидетельствует о медленном росте опухоли, а также кортикальная деструкция, мягкотканный компонент.
Патоморфология. Ткань плотная, фиброзного типа, определяется вздутие кости; располагается в костномозговом канале обычно без связи с мягкими тканями, хотя имеется локальная деструкция кортикального слоя. Микроскопически опухоль состоит из пучков переплетающихся между собой веретеновидных клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией; клетки обычно разделены коллагеновыми волокнами, но в редких случаях определяются поля гиалиниза-ции; патологические