2 курс / Гистология / Клиническая патология

спинного мозга, вместе с его оболочками. Миеломенингоцеле (или менингомиелоцеле) - патология, при которой через дефект в позвоночнике выпячивается вещество мозга, в то время как термином «менин-гоцеле» обозначают лишь выпячивание оболочек.

Миеломенингоцеле чаще всего встречается в пояс-нично-крестцовой области.

Диастематомиелия - состояние, хaрaктери-зующееся наличием костного или фиброзно- хря-щевого шипа, исходящего из задней поверхности тела позвонка и разделяющего спинной мозг на две половины с образованием сагиттальной щели. Диaстемaтомиелия в 26-81% случаев сопровождa-ется гипертрихозом в проекции аномалии, при этом здесь же могут определяться пигментные пятна, рубцы, ангиоматоз.

Синдром фиксированного спинного мозга. Аномалии развития позвоночника, опухоли (обычно - липомы), рубцовые изменения, мие-ломенингоцеле могут приводить к синдрому фиксированного спинного мозга, что обусловливает механическое растяжение последнего и развитие в нем ишемических нарушений.

Дермальный синус. Неполное разделение между эпителиальной эктодермой и нейроэктодермой на 3-5-й нед внутриутробного развития вызы-вaет формирование так называемого дермального синуса в пояснично-крестцовой области, рaспро-страняющегося от поверхности кожи до оболочек и собственного спинного мозга. Эта патология также может способствовать развитию синдрома фиксированного спинного мозга, а имеющийся свищевой ход - проникновению инфекции в позвоночный канал.

Сирингомиелия и гидромиелия занимают особое место среди повреждений нервной трубки. Эта патология характеризуется частичным или распространенным расширением центрального канала спинного мозга (гидромиелия) или формированием щелевидных полостей во внутренних отделах спинного мозга (сирингомиелия). Подобные поражения сопровождаются разрушением прилежащего серого и белого вещества и окружены плотной сетью реактивного глиоза. Чаще поражается шейный отдел спинного мозга, и щелевидные полости могут распространяться в ствол мозга (сирингобульбия). Сирингомиелические полости могут быть при интраспинальных

опухолях, или, как это бывает у взрослых, представлять собой медленно прогрессирующий дегенеративный процесс.

АНОМАЛИИ БОЛЬШОГО МОЗГА

Порэнцефалия в ее классическом варианте - кисты, распространяющиеся от поверхности мозга до желудочка, однако сейчас применение этого термина значительно расширилось и стало использоваться (не вполне правомочно) едва ли не для всех кист у новорожденных.

Полимикрогирия характеризуется нарушением нормальных контуров извилин, которые при макроскопическом исследовании выглядят мелкими, необычно многочисленными и неправильно сформированными.

Мегалоэнцефалия и микроэнцефалия. Объем мозга может быть аномально большим (мегало-энцефалия) или малым (микроэнцефалия). При микроцефалии наблюдается снижение количества извилин или их тотальное отсутствие (агирия).

Холопрозэнцефалия - пороки развития, хaрaк-теризующиеся неполным разделением полушарий мозга по средней линии. Наиболее выраженные случаи сочетаются с аномалиями лица, включая циклопию, другие - с отсутствием зрительных нервов и связанных с ними структур.

Агенезия мозолистого тела - отсутствие тяжа белого вещества, обеспечивающего связь коры одного полушария с другим. Порок развития может быть частичным или полным; в первом случае каудальная часть мозолистого тела отсутствует и дефект его может быть замещен липомой.

Elsevier, 2008.

14. Zubkov Yu.A., Matsko D.E., Pak V.A. Saccular Aneurysms of Meningeal Artery: Case Report // Neurosurg. - 1998. - Vol. 42. - P. 664-666.

Глава 20. ПАТОЛОГИЯ КОСТНО-СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ

Г.Н. Берченко

МОРФОЛОГИЯ НОРМАЛЬНОЙ КОСТИ

Знание нормальной структуры кости необходимо для понимания сущности патологических процессов, развивающихся в костно-сустав-ной системе. Кости подразделяют анатомически на трубчатые, плоские, губчатые и смешанные. В зависимости от расположения коллагеновых волокон выделяют пластинчатую и грубоволокни-стую костную ткани.

Грубоволокнистая (волокнистая, сетчатая, незрелая) костная ткань - коллагеновые волокна располагаются рыхло и беспорядочно, межклеточный матрикс богат основной субстанцией, определяется в костях развивающегося скелета, во взрослом организме - лишь при активном остеогенезе (костная мозоль при переломе кости, различные патологические состояния). В нормальном скелете обычно замещается пластинчатой костью.

Пластинчатая костная ткань - коллагеновые волокна располагаются параллельными рядами (костная пластинка), но ориентация волокон в соседних слоях различна. Пластинчатая костная ткань образует компактный и губчатый слои.

Компактный слой, определяющий механическую прочность кости, состоит из пластинчатой костной ткани, расположенной циркулярно вокруг гаверсо-вых каналов (содержащих кровеносные и лимфaти-ческие сосуды, нервы) в виде остеонов (гаверсова системa), ориентированных вдоль оси кости. Линии цементирования ограничивают снаружи остеоны друг от друга. Надкостница - тонкий мембрано-подобный слой фиброзной ткани, покрывающий наружную поверхность компактного слоя.

Губчатый слой располагается внутри кости, окутан эндостом, состоит из различных слоев костных пластинок (не образующих остеоны), разделенных линиями цементирования. Составляет 20% общей костной массы и 70% общей поверхности, в связи с чем в нем более активен минеральный обмен, чаще происходят патологические изменения. Микроскопически кость состоит из клеток и внеклеточного матрикса. В ней три основных типа клеток.

• Остеобласты - одноядерные клетки, выстилa-ющие внутреннюю поверхность костных трабе-кул (эндост), поверхность гаверсовых каналов и внутренний слой надкостницы. Происходят из стромальной стволовой клетки костного

мозга. Выделяют активные и неактивные осте-облaсты. Активные остеобласты представлены непрерывным слоем пухлых клеток с крупными ядрами, располагающимися в участках активного остеогенеза (покрывают 2-8% поверхности кости); часть цитомембраны этих клеток контактирует с краем остеоида - новообразованной некальцифицированной костной тканью. Неактивные остеобласты - вытянутые клетки, покрывающие 70-80% поверхности зрелой кости без подлежащего остеоида и 4-8% - с подлежащим остеоидом (неактивный остеоид). Остеобласты синтезируют коллаген и другие белки, входящие в состав органического матрикса кости, отложение и обмен кальция и других ионов.

• Остеоциты - плоские одноядерные клетки, располагающиеся в костных лакунах внутри кости, контактирующие с соседними клетками и неактивными остеобластами на

энхондральной и интра-мембранной оссификации и средством, с помощью которого образуется новая кость при ремоде-лировании нормальной кости зрелого скелета.

Все патологические процессы костной системы (в зависимости от происхождения) могут быть разделены на дисплазии, травматические, инфекционные, метаболические, опухоли и опухолеподоб-ные заболевания.

ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ СКЕЛЕТА

Группа заболеваний (дисплазии, диспластиче-ские заболевания костей), обусловленных неправильным формообразованием и ростом костной ткани, в основном имеют врожденное происхождение, но могут возникать и в процессе пост-натального развития. Эту гетерогенную группу заболеваний составляют более 80 нозологических форм, из которых наиболее часто встречаемые рассматриваются в этой главе.

Несовершенный остеогенез (МКБ-10: Q78.0. Незавершенный остеогенез) - редкое (1 на 20 тыс. населения) наследственное [мутации генов коллагена типа I COL1A1 (локус 17q21.31q22.05) или COL1A2 (q22.1)] заболевание скелета, характеризующееся недостаточным развитием и уменьшением массы костной ткани с повышенной ломкостью. Для заболевания характерна, хотя и необязательна, триада симптомов: голубая окраска склер, аномалии зубов (несовершенный дентиногенез) и прогрессирующее снижение слуха. Выделяют тяжелую форму заболевания (osteogenesis imperfecta), при которой дети рождаются мертвыми со множественными переломами деформированных конечностей, произошедшими во внутриутробном периоде, и менее тяжелую форму (osteopsathyrosis) с более благоприятным прогнозом, проявляющуюся в более позднем возрасте и у взрослых. Несовершенный остеогенез подразделяют на четыре типа.

•Тип 1. Формируется пластинчатая кость с признаками остеопороза, плотность остеоцитов на единицу площади среза кости больше, чем в норме; при рождении нормальная масса тела, множественные переломы встречаются редко.

•Тип 2. В основном формируется грубоволок-нистая кость (тяжелая летальная форма), дети рождаются мертвыми или умирают в неона-тальном периоде, имеют пониженную массу тела, короткие, искривленные конечности и множественные переломы.

•Тип 3. Образование сферических масс хряща в эпифизах и метафизах, соединяющихся с эпифизарной пластинкой роста; чередование участков пластинчатой и грубоволокнистой кости; в 2/3 случаев у новорожденных имеются переломы или они появляются в течение первого года жизни.

•Тип 4. Формируется пластинчатая кость, но организация костных пластинок нарушена

(нерегулярное расположение цементных линий), что способствует уменьшению механической стабильности и ломкости кости; деформации скелета, переломы чаще, чем при типе 1, и у больных маленький рост.

Патоморфология. Макроскопически степень выраженности патологических изменений костей в виде деформаций скелета и переломов зависит от типа заболевания; харатерны узкие ломкие кости с истончением кортикальной пластинки и балочек губчатой кости, расширением костномозговых каналов (остеопороз), следы свежих и заживающих переломов. Прогноз зависит от типа заболевания.

Энхондроматоз (МКБ-10: Q78.4. Энхондромaтоз; OMIM 166000) - наследственный дефект энхон-дрального остеогенеза, при котором хрящ не рассасывается и не замещается костной тканью (продолжает расти по мере роста организма, тогда как в норме оссификация наступает на 3-4-м месяце эмбрионального развития). Может быть поражена любая кость, в длинных костях обычно локализуется в метафизах (у детей) и может быть в диа-физaх (у подростков и взрослых). Наиболее часто поражены большеберцовые,

Клиническая картина. Длительное время протекает бессимптомно, появляются боли, чувство усталости в пораженной конечности, деформация костей с их удлинением или укорочением, контрактуры суставов. Развиваются деформация костей, значительное утолщение кортикального слоя, костномозговая полость неравномерной толщины. Микроскопически компактная кость с нарушенным остеонным строением, сосудистые каналы сужены.

Остеопойкилоз (МКБ-10: Q78.8. Другие уточненные остеохондродисплазии) - заболевание, характеризующееся наличием множественных склеротических повреждений губчатых костей в виде очаговых костных уплотнений - эностозов. Развивается у людей в возрасте 30-40 лет, иногда в детском возрасте. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречаются и спорадические случаи заболевания. Чаще локализуется в костях запястья и голеностопного сустава, в эпифизах и

метафизах длинных костей, реже в костях черепа, таза, позвоночника, грудной клетки. Клиническая картина. Заболевание обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании; размеры очагов обычно не изменяются, хотя описаны случаи их исчезновения.

Патоморфология. Отмечают мелкие очаги компактной кости в губчатом веществе. Костная ткань пластинчатого строения, соединяется с трабекула-ми губчатой кости.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ

Переломы (МКБ-10: М84. Нарушение целостности кости) - нарушение непрерывности кости, могут быть вызваны одиночным механическим повреждением, а также повторными повреждениями или стрессами (усталостный, или стрессовый, перелом). Простой (закрытый) перелом - нет сообщения сломанной кости с внешней средой, открытый (сложный) перелом - такое сообщение есть. В процессе заживления перелома наблюдаются три накладывающиеся друг на друга фазы: воспаления, репарации, ремоделирования.

• В фазе воспаления сразу после перелома отмечаются разрыв сосудов костномозгового канала, кортикальной пластинки, надкостницы и прилежащих мягких тканей; формирование между концами поврежденной кости гематомы (12 ч); острое травматическое воспаление с миграцией в очаг повреждения полиморфно-ядерных лейкоцитов и моноцитов (24-48 ч); организация гематомы; пролиферация фибробластоподобных элементов и эндотелиоци-тов; формирование грануляционной ткани

(48-72 ч).

• В фазе репарации белки, выделяющиеся из поврежденной кости, способствуют дифференцировке плюрипотентных клеток грануляционной ткани в остеобласты и хондробласты. Они продуцируют смесь хряща, грубоволок-нистой кости и фиброзной ткани, которые формируют первичную мозоль. Она заполняет промежуток между концами поврежденной кости, соединяет и стабилизирует перелом, достигает своих максимальных размеров к концу 2-3-й нед. Вторичная мозоль формируется путем резорбции примитивной и образования пластинчатой кости, что способствует прочному костному соединению в месте перелома (после 6 нед).

В мозоли по локализации выделяются три зоны: эндостальная мозоль - формируется в костномозговой полости, интермедиарная мозоль - соединяет концы кортикальных пластинок и периосталь-ная мозоль - образуется вокруг противостоящих концов костных отломков. Периостальная и эндо-стальная мозоли - образования временные, они

осуществляют лишь фиксацию отломков, необходимую для процесса сращения отломков, происходящего за счет интермедиарной мозоли, которая формируется позднее

Патологический перелом - перелом через область кости, прочность которой снижена из-за какого-либо заболевания; может возникать после незначительной травмы или даже спонтанно.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ

Остеомиелит (МКБ-10: М86. Остеомиелит) - острое или хроническое воспаление костного мозга, характеризующееся вовлечением в патологический процесс всех элементов кости. Заболевание преимущественно детского возраста (80-90% случаев), преобладают лица мужского пола. Могут поражаться любые кости. Чаще поражаются отделы кости, участвующие в росте конечности в длину - проксимальные и дисталь-ные метаэпифизы бедренной и большеберцовой костей. Выделяют следующие клинические формы: острый гематогенный, посттравматический, ятро-генный, огнестрельный, пострадиационный, хронический гематогенный остеомиелит.

Острый гематогенный остеомиелит (МКБ-10: 86.0. Острый гематогенный остеомиелит) - заболевание, характеризующееся острым воспалительным процессом, возникающим в результате проникновения возбудителей гнойной инфекции в кость по

кровеносному руслу. Подразделяют на местный (очаговый)

и генерализованный (септикотоксиче-ский и септикопиемический). Варианты течения острого гематогенного остеомиелита: обрывной - выздоровление в течение 2-3 мес от начала заболевания; затяжной - длительное лечение (6-8 мес) с последующим выздоровлением; молниеносный - септикопиемическая и токсическая формы, заканчивающиеся летальным исходом.

Клиническая картина. У детей - боль выраженной интенсивности и распирающего характера, резкое повышение температуры тела, ограничение движений в пораженной конечности; у взрослых - постепенное начало, течение напоминает хроническое, острые системные проявления наблюдаются редко. Рентгенологически определяются «отслоенный» периостит с начальными проявлениями остеолиза, формирование участков остеонекроза.

Патоморфология. Воспаление в очаге поражения имеет флегмонозный, реже серозный характер. Флегмонозный остеомиелит характеризуется распространением гнойного воспаления по костномозговому и гаверсовым каналам, некрозом костного мозга, компактной кости, формированием поднадкостничного абсцесса. Надкостница отечна, пропитана гноем, нередко отделена на определенном участке от кости; поверхность кортикальной пластинки тусклая, серовато-красного цвета; из просвета гаверсовых каналов выделяются капельки гноя; костный мозг с очагами абсцессов или диффузно пропитан гноем; нередко - отделение эпифиза (особенно часто у детей). Микроскопически определяются гнойное расплавление ткани костного мозга, скопление микроорганизмов, тромбоз кровеносных сосудов (в тромбах большое количество лейкоцитов).

Осложнения: при генерализованной форме - гнойно-резорбтивная лихорадка, сепсис, септический шок. Прогноз зависит от формы и варианта течения заболевания.

Хронический гематогенный остеомиелит (МКБ-10: М86.3. Хронический многоочаговый остеомиелит; М86.4. Хронический остеомиелит с дренированным синусом; М86.5. Другие хронические гематогенные остеомиелиты) подразделяют на вторичную хроническую и атипичную формы хронического гематогенного остеомиелита (абсцесс Броди, склерозирующий остеомиелит Гарре и др.).

Вторичный хронический остеомиелит возникает как следствие перенесенного острого гематогенного остеомиелита (у 10-30% больных).