наблюдается еще реже, однако ксантогранулемы и ксантомы сосудистого сплетения в качестве случайной находки встречаются на аутопсии с частотой от 1,6 до 7% случаев.
Наиболее частый вариант протекает с остеоли-тическим поражением костей черепа и позвоночника (эозинофильная гранулема). Множественное поражение костей с одновременным вовлечением в процесс гипоталамуса известно под названием «болезни Хэнда-Шуллера-Кристиана», в то время как поражение кожи, лимфатических узлов, внутренних органов и редко ЦНС носит название «болезни Леттерера-Сиве». Гистиоцитоз из нелангергансовых клеток включает в себя образования, характеризующиеся отсутствием клеток Лангерганса, место которых занимают клетки с макрофагальной дифференцировкой. К этим образованиям относятся болезнь Розаи-Дорфманаи болезнь Эрдгейма-Честера.
ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Герминогенные опухоли - гетерогенная, гистологически четко очерченная группа опухолей, происходящих из зародышевых клеток и способных к дифференцировке в сторону разной степени зрелости тканевых и органоидных структур. Герминогенные опухоли составляют от 0,3 до 3% всех первичных внутричерепных новообразований. Более 80% возникают в зоне III желудочка, чаще всего в области шишковидной железы. Они также встречаются внутри желудочков, в базаль-ных ганглиях, таламусе, больших полушариях, стволе и интрамедуллярно. Герминогенные опухоли ЦНС идентичны по своему строению с таковыми в половых железах.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ,
АССОЦИИРОВАННЫЕ С ОПУХОЛЯМИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Нейрофиброматоз типа 1 - аутосомно-доми-нантное заболевание, характеризующееся множественными нейрофибромами, злокачественными опухолями периферических нервов, глиомами перекреста зрительных нервов и другими астро-цитомами, множественными «кофейными» пятнами кожи, подмышечными и паховыми гиперпигментациями, гамартомами радужки и различными поражениями костной системы. Наиболее распространенным синонимом является болезнь Реклингаузена.
Нейрофиброматоз типа 2 - аутосомно-доми-нантное заболевание, проявляющееся в неопластическом и диспластическом поражении шван-новских клеток (шванномы и шванноматоз), менингеальных клеток (менингиомы и менин-гоангиоматоз) и глиальных клеток (глиомы и глиальные микрогамартомы). Диагностически значимыми являются двусторонние невриномы
VIII нерва. Термин «болезнь Реклингаузена» к этому состоянию неприменим.
Шванноматоз - состояние, при котором у больного развиваются множественные, часто болезненные шванномы, вовлекающие дерму, мягкие ткани, спинальные нервы и внутричерепные нервы, но без поражения VIII нерва и иных признаков нейрофиброматоза 2-го типа.
Болезнь (синдром) Хиппеля-Линдау - aутосом-но-доминaнтное заболевание, проявляющееся рaз-витием внутричерепной (обычно - мозжечковой) гемангиобластомы, сосудистой мальформацией (опухолью) сетчатки (40-68%), светлоклеточного рака почки (30-75%), феохромоцитомы (7-20%), кист или цистаденом придатка яичка (до 60%), нейроэндокринных опухолей (поджелудочная железа, параганглии), кистами (цистаденомами) поджелудочной железы (60-80%) и опухоли эндо-лимфатического мешка (гиперваскулярная неоплазма внутреннего уха, развивающаяся в области каменистой части височной кости - 1-11%), а также цистаденом широкой связки (матки).
Туберозный склероз и субэпендимарная гигантокле-точная астроцитома (болезнь Бурневилля) - группа аутосомно-доминантных заболеваний, обусловленных мутацией гена TSC1 в хромосоме 9q или TSC2 в хромосоме 16p. Патология характеризуется гaмaртомами и доброкачественными новообразованиями как в ЦНС, так и за ее пределами. В нервной системе патогномоничными являются кортикальные и субкортикальные глионейрональные гамартомы, субэпендимарные глиальные узлы и субэпендимар-ная гигантоклеточная астроцитома.
Синдром Ли-Фраумени - aутосомно-доминaнт-ное заболевание, характеризующееся множественными опухолями у детей и людей молодого возраста. Среди опухолей чаще всего встречаются саркомы мягких тканей, остеогенные саркомы, опухоли головного мозга, лейкозы, рак коры нaдпо-чечников и рак молочной железы. Среди опухолей ЦНС при этом синдроме описывают астроцитомы, опухоли сосудистых сплетений, медуллоблaстомы/ ПНЭО, эпендимомы, олигодендроглиомы, менин-гиомы.
Болезнь Ковдена и диспластическая гангли-оцитома мозжечка (болезнь ЛермиттаДюкло).
Аутосомно-доминaнтное заболевание, хaрaктери-зующееся множественными гамартомами самых разных тканей и высоким риском развития рака молочной железы, эндометрия и немедуллярного рaкa щитовидной железы. Частота синдрома 1 на 250 тыс. населения, диагностируется заболевание после 10 лет, чаще всего в промежутке от 20 до 50 лет. Возникает благодаря мутации в гене PTEN хромосомы 10q23.
Синдром Турко. Основным проявлением синдрома является сочетание железистого колоректаль-ного полипа или рака толстой кишки и злокаче-
ственной нейроэпителиальной опухоли, чаще всего глиобластомы или медуллобластомы. Большинство случаев связано с наследственным колоректальным раком или семейным железистым полипозом.
Синдром базальноклеточного рака (синдром Горлина) - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся широким спектром пороков развития, а также предрасположенностью к злокачественным и доброкачественным процессам, в том числе к внутричерепным кальцификатам (серповидного отростка), макроцефалии и возникновению медуллобластом.
Синдром предрасположенности к рабдоид-ным опухолям возникает в результате потери или инактивации одной аллели в гене INI хромосомы 22q11.2 и характеризуется повышенным риском развития злокачественных рабдоидных опухолей, в том числе атипической тератоидно-рабдоидной.
ОПУХОЛИ ОБЛАСТИ ТУРЕЦКОГО СЕДЛА
Опухоли гипофиза делят на эпителиальные новообразования (аденомы, рак) передней доли придатка мозга и опухоли задней доли и воронки, где встречаются глиомы и зернисто-клеточная опухоль воронки (хористома, инфундибулома).
Аденомы гипофиза - доброкачественные новообразования, возникающие из клеток аденогипо-физа. Частота аденом гипофиза составляет около 10% общего числа опухолей центральной нервной системы. Гистологическая классификация аденом гипофиза ранее включала в себя базофильные (мукоидные), ацидофильные (эозинофильные) и хромофобные варианты; сейчас эта классификация потеряла свое значение в связи с разработкой классификации, отражающей гормональную активность опухолей: соматотропная, пролакто-тропная, адренокортикотропная, тиреотропная, гонадотропная, смешанная, ацидофильная аденома из стволовых клеток и гормонально-неактивная (0- клеточная) аденома.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Микроскопическое строение аденом гипофиза в значительной части случаев весьма сходно со строением большинства эндокринных опухолей (рис. 19.24, см. цв. вклейку).
Истинная, отражающая гистогенез опухоли диагностика возможна только при использовании иммуногистохимических методов. Ультрaструктурно аденомы гипофиза хaрaктеризу-ются наличием осмиофильных гранул.
Веретеноклеточная онкоцитома aденогипофи-за - редкая доброкачественная и неэндокринная опухоль, присущая взрослым. Макроскопически она неотличима от аденом гипофиза, а гистологически построена из тяжей удлиненных или эпите-лиоидных клеток с эозинофильной цитоплазмой и напоминает онкоцитомы в других органах.
Рак гипофиза - редкая опухоль. Диагноз следует ставить с осторожностью, так как прорастание
аденомой капсулы, костей и даже мягкой мозговой оболочки с прилежащим веществом мозга не является критерием малигнизации и не может служить основанием для постановки диагноза «аденокар-цинома гипофиза». В классификации ВОЗ только метастазирующие опухоли расцениваются как аде-нокарциномы гипофиза.
Исход. Радикальное удаление аденом гипофиза дает положительные результаты с благоприятным исходом, но возможны рецидивы, обусловленные инвазивным характером роста части аденом. При раке гипофиза быстро развивается имплантацион-ное и гематогенное метастазирование.
Опухоли нейрогипофиза и воронки - нечастые новообразования, среди которых можно выделить глиомы нейрогипофиза, представленные пилоци-тарными астроцитомами, питуицитому и грануло-клеточную опухоль нейрогипофиза (син.: зернисто-клеточная опухоль, опухоль Абрикосова, хористома; ранее - питуицитома, которая в настоящее время рассматривается как самостоятельная единица).
Краниофарингиомы составляют, по данным разных авторов, 1,2-5,8% всех опухолей головного мозга. В большинстве случаев (до 80%) опухоли прорастают дно III желудочка, вызывая окклюзию ликворных пространств на этом уровне.
В типичных случаях краниофарингиомы представляют собой опухолевые узлы, расположенные в хиазмально-селлярной области, довольно четко отграниченные от окружающих тканей, состоящие из кистозной и солидной частей, реже они имеют преимущественно кистозное строение. Выстилка кист представлена цилиндрическим либо многослойным плоским эпителием с небольшим числом слоев, который местами может претерпевать кератоидную дегенерацию. Среди краниофарин-гиом выделяют два гистологических варианта: адамантиноматозный, представленный умеренно дифференцированными эпителиальными клетками, окруженными звездчатыми стромальными элементами, содержащими большое количество кист и кальция (рис. 19.25, см. цв. вклейку), и папилломатозный, основу которого составляет высокодифференцированный сквамозный эпителий.
МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В центральной нервной системе принято различать гематогенные (обычно отдаленные) и имплан-тационные(ликворные) метастазы, которые характерны для первичных
злокачественных опухолей мозга. Частота метастазов в головной мозг составляет до 20-40 на 100 тыс. населения в год, т.е. выше, чем частота первичных опухолей. Они диагностируются при жизни у 20-40% онкологических больных, а на аутопсии среди умерших от рака выявляются, по данным разных авторов, от 25 до 65%.
Наиболее часто центральная нервная система вторично поражается при раке легкого (6070% всех метастазов, обычно при мелкоклеточном раке и аде-нокарциноме), молочной железы (10-20%), почки (5-10%), меланоме (5-16%), несколько реже - при раке толстой кишки (5-8%), мочевого пузыря, предстательной железы (рис. 19.26, см. цв. вклейку) и яичников. Метастазы сарком наблюдаются крайне редко.
У детей этот список выглядит иначе: лейкемия, лимфома, остеогенная саркома, рабдомиосаркома и саркома Юинга. Примерно у 10% больных на момент диагностики метастаза в ЦНС первичный источник неизвестен.
При морфологической диагностике метастатических опухолей в большинстве случаев необходимо проведение иммуногистохимического исследования.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу (МКБ-10: I63.
Инфаркт мозга) - очаг полного некроза нервной ткани, возникающий вследствие недостаточности артериального кровоснабжения или нарушения венозного оттока.
Этиология. Атеросклероз магистральных артерий шеи и основания мозга, ГБ, острый тромбоз артерий или венозных синусов, тромбоэмболия, жировая или воздушная эмболия артерий головного мозга, стенозирующее расслоение (расслаивающая аневризма) артерий головного мозга, спазм артерий головного мозга на фоне субарахноидаль-ного кровоизлияния, травматическое повреждение артерий головы и шеи.
Патоморфология. Наиболее часто поражаются большие полушария (бассейн внутренней сонной артерии), реже ствол мозга (вертебробазилярный бассейн). Инфаркты спинного мозга наблюдают крайне редко. При стенозирующих поражениях артерий (атеросклероз, тромбоз, эмболия) обычно формируются крупные одиночные инфаркты. При спазме артерий развиваются множественные мелкие инфаркты.
Γистологически выделяют 3 стадии.
•Некротическая - формирование зоны коагу-ляционного некроза с наличием по его периферии нервных клеток с признаками тяжелого ишемического повреждения (тигролиз, гомогенизация и потемнение цитоплазмы, лизис ядер с формированием клеток-теней).
•Репаративная - формирование новообразованных капилляров по периферии зоны некроза, миграция в зону некроза макрофагов и тучных астроцитов, лизирующих некротический детрит («зернистые шары»).
•Организация - активная пролиферация фибриллярных астроцитов и фибробластов стенок новообразованных сосудов с формированием глиомезодермального рубца. Организовавшийся инфаркт мозга представляет собой кистозную полость с уплотненными стенками.
Исходы. Смертельный исход в острой стадии инфаркта возможен при обширном поражении больших полушарий и ствола мозга вследствие гибели жизненно важных центров (сосудодви-гательного, дыхательного) или развития выраженного отека мозга. На стадиях организации и репарации возможна смерть вследствие присоединившихся осложнений - пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, вторичных (реперфузионных) кровоизлияний в зону инфицирования.
Острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу (МКБ-10: I61.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Этиология. ГБ, травматическое повреждение головного мозга, разрыв сосудов артериовенозной мальформации или кавернозной ангиомы, некоторые болезни крови (серповидноклеточная анемия, лейкозы), ангииты и ангиопатии различного генеза, демиелинизирующие процессы, острая компрессия сосудов шеи. Локализация зависит от этиологии.
Патоморфология. При ГБ чаще поражаются большие полушария с локализацией в области подкорковых узлов, реже мост и крайне редко мозжечок. При других этиологических факторах локализация может быть самой разнообразной. Механизмы - наиболее часто диапедезное кровоизлияние, реже разрыв стенки сосуда (травматический, некротический, микроаневризма). Морфологически различают 2 варианта.
•Кровоизлияние по типу гематомы чаще наблюдается в больших полушариях, редко в мозжечке. Очаг деструкции ткани представляет собой полость, содержащую свертки крови. В стенках полости отмечаются гиперемия, геморрагическая имбибиция и лизис мозговой ткани, а в поздних стадиях - скопления макрофагов и сидерофагов.
•Кровоизлияние по типу геморрагического пропитывания - очаги деструкции ткани мозга вследствие его интенсивной геморрагической имбибиции (множественных мелких кровоизлияний) без формирования полости. Наиболее часто локализуется в веществе моста.
Исход. При обширных кровоизлияниях смерть наступает вследствие деструкции жизненно важных центров, отека мозга или проникновения крови в желудочки мозга с их гемотампонадой.
жидкой крови и сгустков между паутинной и мягкой мозговыми оболочками.
Этиология - разрыв аневризмы артерий основания мозга или сосудов мальформации, травма головного мозга, ГБ, болезни крови, опухоли основания черепа. Наибольшую опасность для жизни представляют базальные субарахноидаль-ные кровоизлияния, которые сопровождаются выраженным спазмом артерий основания мозга (результат воздействия продуктов распада крови на нервные окончания стенок артерий) и формированием множественных инфарктов мозга.
АНЕВРИЗМЫ СОСУДОВ МОЗГА
Местное расширение просвета артерии вследствие изменений или повреждений ее стенок. Аневризмы являются основной причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния, обусловливая до 85% всех внутричерепных гемор-рагий, частота которых достигает 10-16 случаев на 100 тыс. населения в год.
Бифуркационно-гемодинамические аневризмы, которые раньше обозначали как врожденные (рис. 19.27, см. цв. вклейку) и атеросклеротические, встречаются наиболее часто. Реже наблюдаются эмболические и травматические аневризмы. По строению чаще других возникают мешотчатые и веретенообразные аневризмы. До 85-95% бифурка- ционно-гемодинамических аневризм локализуются в каротидном бассейне, 5-15% - в вертебробази-лярном бассейне. Мелкие аневризмы обычно являются находкой на вскрытии, средние - приводят к кровоизлияниям (критический размер для разрыва 5-7 мм), крупные и гигантские обладают тенденцией к псевдотуморозному росту. По форме аневриз-матического мешка они в подавляющем большинстве наблюдений мешотчатые (имеют шейку, тело и дно), много реже - неправильного строения или многокамерные.
Смертность после первого кровоизлияния из аневризм достигает 43%, после второго - 64%, после третьего - 86%.
Стенка аневризмы построена из малоклеточной соединительной ткани со склонностью к склерозу, а при больших размерах - и к гиалинозу (рис. 19.28, см. цв. вклейку).
Структурные элементы сосудистой стенки (ее отчетливое послойное строение, хорошо выраженная внутренняя эластическая мембрана) обрываются в области ее шейки и резко переходят в соединительнотканный мешок.
Мешотчатые аневризмы локализуются в местах ветвления артерий основания мозга и по достижении определенного размера (обычно это 5-6 мм) разрываются, вызывая массивное, как правило, базальное субарахноидальное кровоизлияние, нередко с тампонадой базальных цистерн и последующим нарушением ликвородинамики. Кровь также заполняет естественные борозды мозга (межполушарную, сильвиевы) и в ряде случаев формирует внутримозговые гематомы (церебро-субарахноидальное кровоизлияние) характерной локализации в зависимости от расположения разорвавшейся аневризмы (рис. 19.29, см. цв. вклейку).
Осложнения. Наиболее серьезным осложнением разрыва аневризм следует считать прорыв крови в желудочковую систему ее тугую тампонаду. Другим серьезным осложнением является ишемическое поражение мозга разной степени выраженности. У неоперировaнных больных почти в 30% случa-ев оно играет существенную роль в танатогенезе. Основной причиной ишемии мозга является спазм артерий головного мозга в ответ на кровоизлияние.
Морфология сосудистой стенки при спазме вкратце может быть описана следующим образом: в первые 4-12 дней после субарахноидального кровоизлияния в стенке артерии наблюдается умеренный отек всех ее слоев с сужением просвета сосуда, в период с 10 до 25 дней на фоне сохраняющегося отека происходит чрезвычайно важное явление - очаговый некроз медии. Начиная с 20-го дня по 57-й происходят атрофия внутренней эластической мембраны, склероз медии и утолщение интимы. В более поздние сроки возможно частичное восстановление структур артериальной стенки. Вазоспазм способен приводить к глубоким и распространенным ишемическим поражениям мозга, нередко приводящим к летальному исходу.
Атеросклеротические аневризмы наиболее часто встречаются на развилках в области супракли-ноидного отдела внутренней сонной артерии и основной артерии. Внешний вид атеросклероти-ческих аневризм чрезвычайно разнообразен и во многом зависит от характера и степени выраженности атеросклероза (рис. 19.30, см. цв. вклейку).
Травматические аневризмы - групповое обозначение возникающих при черепно-мозговой (или ятрогенной) травме сосудистых изменений, морфологическим субстратом которых является ограниченное расширение артерии. Сообщений об аневризмах, образующихся в зонах прямого повреждения, мало. Вероятно, это обусловлено тем, что в случае быстрой смерти после травмы они еще не успевают сформироваться, а в более поздние сроки они проходят мимо внимания исследователя. Эти аневризмы характеризуются преимущественным поражением артерий твердой мозговой оболочки, в частности a. meningea media, - характерной супратенториальной локализацией (на основании мозга их не бывает), отсутствием связи с разветвлениями сосудов (97% расположены на прямых отрезках), почти все они - ложные, с отсутствием выраженной шейки.
Эмболические аневризмы - это прежде всего бактериальные (микробные), микотические
(грибковые) и онкогенные. Бактериальные аневризмы составляют от 2,5 до 6,2% всех внутричерепных. Они являются осложнением различных гнойно-некротических процессов - пиодермии, абсцессов различной локализации, менингитов, тромбофлебитов кавернозных синусов, остеомиелитов, сепсиса. Локализация этого вида аневризм различна. В 47% случаев поражаются мелкие ветви средней мозговой артерии. В 17,6%
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
они множественные. Бактериальные аневризмы возникают в среднем на 10 лет раньше, чем у носителей бифур-кационно-гемодинамических. Микотические аневризмы крайне редки. Патогенез их схож с таковым у бактериальных аневризм. Возможен контактный переход воспаления из прилежащего очага на стенку сосуда. Возбудителями обычно являются грибы рода Aspergillus и Penicillium. Источниками инфицирования называют синусит, грибковый эндокардит, заражение во время
оперaции. Микроскопически определяется гнойное воспаление с включением грибов. Механизм развития онкогенных аневризм связан с понижением резистивных свойств артериальной стенки из-за инвазии в нее опухолевых клеток и деструкцией опорных структур. Нередко они возникают при миксомах сердца, много реже при эмболии комплексами клеток злокачественных опухолей - рака легкого, хорионэпителиомы, семиномы, рака почки, меланомы. По виду они почти всегда веретенообразные, при миксомах - множественные, с поражением мелких ветвей, длительным течением и отсутствием тенденции к разрывам. Онкогенные аневризмы из злокачественных опухолей более крупные, одиночные, быстро развиваются, разрушают все слои артерии и часто разрываются.
Ятрогенные аневризмы описывают редко. При хирургических вмешательствах, ввиду особой «деликатности» артерий головного мозга, повреждение их не является, к сожалению, редкостью. При этом не имеет значения, производится ли прямое пособие или внутрисосудистое.
СТЕНОЗИРУЮЩИЕ РАССЛОЕНИЯ СТЕНОК АРТЕРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Стенозирующие расслоения стенок артерий головного мозга - патология, которая ранее была более известна под неправильным термином «расслаивающие аневризмы». Стенозирующие расслоения (СР) стенок магистральных артерий головного мозга возникают в результате скопления крови между медией и внутренней эластической мембраной. Формирующаяся гематома отодвигает интиму к центру сосуда, стенозируя его просвет. Отслойка интимы происходит обычно до половины внутреннего диаметра сосуда, истинный просвет становится щелевидным, а новообразованный вместе с гематомой занимает почти все поперечное сечение артерии (рис. 19.31, см. цв. вклейку).
Среди причин, вызывающих СР, обычно называют травму, физическое перенапряжение, подъем артериального давления и ряд других. Причина значительного количества СР остается невыясненной. Макроскопически СР на поперечных срезах сосудов выглядят как тромб, и лишь гистологическое исследование позволяет расшифровать эту патологию.
СОСУДИСТЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ
Сосудистые мальформации головного мозга или пороки развития сосудов (МКБ-10: Q28.3. Другие пороки развития церебральных сосудов) - сборная группа нозологических форм, представленная различными вариантами ангиодисплазий, часть из которых присуща только нервной системе (например, болезнь Стерджа-Вебера или вари-коз вены Галена), но большая часть встречается и в других органах человека (кавернозные и рацемозные ангиомы). К этой же группе относятся персистирующие эмбриональные сосуды, а также всякого рода патологические шунты и фистулы. Все сосудистые мальформации подразделяют на ангиоматозные и неангиоматозные (фистулез-ные).
Ангиоматозные пороки развития
Кавернозные пороки развития сосудов (кавернозные ангиомы, каверномы) составляют около 5-13% всех сосудистых аномалий головного мозга; на общем секционном материале их частота равна 0,02-0,13% всех аутопсий. Локализация чрезвычайно разнообразна (от черепа, орбиты и оболочек мозга до гипофиза и сосудистых сплетений), однако чаще всего их обнаруживают супратенто-риально в белом веществе больших полушарий, а
субтенториально - в веществе моста. Отдельные каверномы протекают с выраженной тромбоцито-пенией и склонностью к кровоточивости (синдром КазабахаМерритта). Размеры кaверном колеблются от очень мелких (микромальформации) до
гигантских, занимающих несколько долей. В среднем они составляют 0,5-4,5 см. Нередко (до 25-50% случаев) кавернозные мальформации бывают множественными.
Кавернома выглядит как темно-красный, почти черный очаг и напоминает небольшую гематому (рис. 19.32, см. цв. вклейку), периферия обрaзовa-ния окрашена в желтый цвет. Микроскопическое строение каверном не отличается от своих аналогов в других органах.
Рацемозные мальформации - сборная группа, представленная несколькими вариантами анги-одисплазий, для которых характерно наличие мозгового вещества или иной ткани между сосудистыми стволами. Эта группа включает в себя телеангиэктазии, артериовенозные, венозные и артериальные мальформации.
Телеангиэктазии - пороки развития сосудов, представленные скоплениями тонкостенных расширенных капилляроподобных структур. Типичной локализацией телеангиэктазий являются мост и субкортикальные отделы больших полушарий мозга. Размер очага в среднем составляет 5-6 мм. В подавляющем большинстве случаев телеангиэктазии протекают бессимптомно и являются случайной находкой на вскрытии.
Телеангиэктазии выглядят как округло-овальные очаги темно-красного цвета, обычно единичные, реже - множественные, создавая характерную картину «блошиных укусов». Микроскопически телеангиэктазии представляют собой расширенные тонкостенные сосуды, выстланные эндотелием, лежащим на базальной мембране.
Венозные мальформации могут располагаться как в веществе мозга, мозжечке, мосту, так и в его оболочках; классическим примером последнего варианта локализации является синдром СтерджаВебера (рис. 19.33, см. цв. вклейку).
Артериовенозные мальформации (МКБ-10: Q28.2. Артериовенозный порок развития церебральных сосудов) служат причиной 8,6% субарахноидаль-ных кровоизлияний нетравматической этиологии и 1% всех смертельных мозговых инсультов. Размер артериовенозных мальформаций (АВМ) колеблется от очень малых (один из вариантов микромаль-формаций) до весьма крупных (более 20 см3) и гигантских (более 100 см3), занимающих несколько долей. Типичные АВМ состоят из трех основных компонентов: приводящих артерий (афферентные сосуды АВМ), клубка диспластических сосудов - тело мальформации и дренирующих вен.
Тело мальформации представляет собой клубок переплетенных сосудов различного калибра, являющихся прямыми артериовенозными анастомозами без микроциркуляторного русла. Клубок АВМ может иметь форму шара, пирамиды или усеченной пирамиды, цилиндра (рис. 19.34, см. цв. вклейку). Тело может располагаться как в субарах-ноидальном пространстве, так и в паренхиме мозга или паравентрикулярно.
Смешанные пороки развития сосудов встречаются часто. В венозных мальформациях и телеанги-эктазиях можно видеть участки кавернозного строения, а в артериовенозных - структуры, похожие на телеангиэктазии.
Сочетанные сосудистые мальформации (в пределах нервной системы) - это те редкие наблюдения, когда у одного и того же больного в головном и/или спинном мозге обнаруживают различные варианты мальформаций - каверном и телеанги-эктазий, венозных и aртериовенозных и т.д.
Факоматозы (код по МКБ-10: Q85.8. Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках; OMIM *185300, оболочечно-лицевой или менингофациальный ангиоматоз) - осо-
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
бые варианты сочетанной сосудистой патологии, среди которых наибольший интерес представляет болезнь (синдром) Стерджа-Вебера. В типичных случаях она характеризуется сосудистым невусом в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, эпилептическими припадками и обызвествлениями головного мозга. Кроме типичной формы заболевания описаны его многочисленные варианты, в том числе редуцированные. Морфологическим субстратом страдания является гомолатеральный по отношению к невусу кожи ангиоматоз мягкой мозговой оболочки с той или иной степенью выраженности обызвествления коры головного мозга. Типичным является отложение извести в коре головного мозга, начиная с ее II слоя (рис. 19.35, см. цв. вклейку). Обызвествлению подвергаются стенки капилляров; на более поздних стадиях очаги обызвествления сливаются друг с другом, разрушая стенки сосудов, прилежащую мозговую паренхиму и формируя сплошные поля извести.
Другие варианты сочетанных ангиоматозов редки. Имеются отдельные сообщения об ангио-матозном поражении головного мозга при болезни Ослера-Рендю-Вебера, при синдроме Луи-Бар и при синдроме Клиппеля-Треноне.
Неангиоматозные пороки развития
Встречаются значительно реже ангиоматозных мальформаций и в силу этого наименее изучены как в клинической практике, так и морфологически. Эта группа включает в себя варикоз, различного рода артериовенозные фистулы и соустья («аневризма» вены Галена, посттравматическое каротидно-кавернозное соустье), персистирую-щие эмбриональные сосуды (например, каро-тидно-базилярный анастомоз), артериосинусные соустья.
СОСУДИСТЫЕ МИКРОМАЛЬФОРМАЦИИ
Мелкие пороки развития сосудов, являющиеся нередкой причиной трудно объяснимых внутричерепных кровоизлияний у людей молодого возраста (рис. 19.36, см. цв. вклейку).
Макроскопически интактные микромальфор-мации могут выглядеть как единичная петехия, небольшая гематома, давать картину «блошиных укусов», при корковой локализации - симулировать контузионные очаги, а располагаясь в мосту - дислокационные кровоизлияния. При разрыве макроскопическая идентификация микромальформаций нередко становится невозможной. Именно возраст и необычная локализация кровоизлияния при исключении других причин (болезнь крови, артериальная гипертензия и т.д.) заставляют думать о наличии микромальформации. Тщательное гистологическое исследование - единственный способ их диагностики.
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Термин «демиелинизирующие заболевания» объединяет группу патологических процессов неясной этиологии, для которых характерна деструкция миелиновой оболочки нервных волокон при относительной сохранности осевого цилиндра (аксона). Основными демиелинизи-рующими заболеваниями являются рассеянный склероз (хронический многофокусный склероз), острый многофокусный склероз, острый диссе-минирующий энцефаломиелит, острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия и прогрессирующая многофокусная лейкоэнцефалопатия.
Рассеянный склероз (МКБ-10: G35. Рассеянный склероз) - хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, как правило, поражающее лиц в возрасте от 18 до 40 лет. Клинически проявляется медленно нарастающим неврологическим и ментальным дефицитом, развивающимся на протяжении длительного времени (иногда до 30 лет).
Этиология неизвестна, существуют концепции вирусного и аутоиммунного генеза заболевания.
Патоморфология. В белом веществе больших полушарий и ствола мозга возникают очаги серого цвета с гранулярной поверхностью, а также множественные кисты с шероховатыми стенками. Наиболее четко изменения в веществе мозга выявляют при использовании окрасок на миелиновые волокна (по методу Шпильмайера, Марки и др.). Микроскопические проявления подразделяют на 3 варианта, которые, по всей видимости, отражают различные фазы заболевания.
•Хронические активные бляшки - зоны демиелинизации с размытыми границами, по периферии которых выявляют зоны энцефалолизиса и скопления макрофагов, содержащих продукты распада миелина. Глиальная реакция представлена пролиферацией тучных астроцитов, также содержащих продукты распада. В периваскулярных зонах - лимфоплазмоцитарная инфильтрация (рис. 19.37, см. цв. вклейку).
•Хронические неактивные бляшки - зоны демиелинизации с четкими границами без перифокального энцефалолизиса. В зонах демиелинизации наблюдается активная пролиферации клеток астро- и олигодендроглии с формированием густой сети глиальных волокон. Лимфоплазмоцитарная инфильтрация не выражена.
•Бляшки-тени, которые проявляются как переходная зона между неактивными бляшками и белым веществом. Гистологически представлены хаотично расположенными тонкими миелиновыми волокнами, содержащими скопления клеток олигодендроглии. Считается, что бляшки-тени являются зонами вторичной миелинизации, возникающей вследствие активации миелин-продуцирующих олигодендро-цитов.
Патоморфология. Макроскопических изменений не выявляют. При микроскопии находят множественные мелкие зоны демиелинизации с нечеткими границами и выраженной воспалительной реакцией. В отличие от рассеянного склероза, скопления макрофагов и периваскулярные лим-фоидные муфты наблюдают не только по периферии зон демиелинизации, но и в их толще. Другим отличием острого склероза является очаговое повреждение аксонов в зоне демиелинизации. В прилежащих участках мозга наблюдают скопления гипертрофированных астроцитов без увеличения содержания глиальных волокон.
Формы острого склероза
•Нейромиелит с одновременным поражением зрительных нервов и их перекреста.
•Концентрический склероз, который не имеет клинических проявлений и диагностируется только postmortem.
Исход. Быстро прогрессирующее заболевание, нередко с летальным исходом.
Острый диссеминирующий энцефаломиелит (МКБ-10: G36. Другая форма острой диссемини-рованной демиелинизации). Этим термином обозначают группу демиелинизирующих процессов инфекционного и аутоиммунного генеза.
Этиология. Различают постили параинфекци-онный, поствакцинальный (постиммунизационный) и идиопатический диссеминирующий энцефаломиелит.
Патоморфология. Макроскопически в белом веществе головного и спинного мозга выявляют множественные мелкие очаги серого цвета (при поствакцинальном энцефаломиелите возможны петехиальные кровоизлияния). Микроскопически острый
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
