2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdfпролиферация клеток эндотелия и адвентиции опухолевых сосудов (рис. 19.4, см. цв. вклейку).
По клеточному составу выделяют типичную глиобластому, описывая в ее рамках мелкоклеточный вариант, глиобластому с олигодендроглиаль-ным компонентом, с гемистоцитами, гигантскими многоядерными клетками, зернистыми клетками и эпителиоподобными структурами, гигантоклеточ-ную и эпителиоидно-клеточную глиобластому, а также глиосаркому. Γлиосаркома - разновидность бидермальных опухолей мозга, представляющая собой одновременное сочетание глиобластомы и саркомы (чаще фибросаркомы).
Глиобластома с мутацией в гене IDH макро-и микроскопически не отличается от описанного выше варианта, однако ныне расценивается как опухоль, по отдельным своим параметрам значительно отличающаяся от глиобластомы без мутации в гене IDH. К этим отличиям относятся: развитие опухолей путем озлокачествления диффузных и анапластических астроцитом (вторичные глиобла-стомы), более молодой возраст больных, наиболее частая локализация процесса в лобной доле и более лучший прогноз. При этом следует помнить, что изредка могут встречаться вторичные глиобласто-мы и без мутации в гене IDH и, напротив, первичные глиобластомы иногда могут быть с мутацией в этом гене. В тех случаях, когда молекулярно-гене-тическое исследование по каким-либо причинам не проводилось или не дало результатов по техническим причинам, глиобластома обозначается как глиобластома БДУ.
Диффузная глиома средней линии с мутацией K27M в гене H3 (H3F3A) - опухоль, которая появилась в классификации ВОЗ только в 2016 г.
Конечно же, она существовала под другими названиями и прежде, но выявление типичной мутации придало части опухолей средней линии свое самостоятельное значение. Эти глиомы локализуются прежде всего в мосту, таламусе и спинном мозге, иногда поражая мозжечок. Имея в большинстве своем астроцитарную дифферен-цировку, они и расценивались ранее как астро-цитомы разной степени злокачественности (в том числе доброкачественные) или глиобластомы. При выявлении мутации K27M в опухоли ство-лa мозга она должна расцениваться как grade IV независимо от ее вида и/или индекса пролифера-тивной активности. Встречается, как правило, у детей 5-11 лет и более.
При диффузных астроцитарных глиомах вероятность рецидива очень высока даже после комбинированного лечения доброкачественных опухолей. Средняя продолжительность жизни при глиоблaстомaх составляет 9-12 мес, при aнaплa-стических aстроцитомaх - 2436 мес, при диффузных астроцитомах grade II - до 5 лет.
Олигодендроглиома с мутацией в гене IDH и ко-делецией 1p/19q - опухоль, построенная из клеток с фенотипом олигодендроглиоцитов. Макроскопически олигодендроглиомы представлены двумя вариантами.
•Опухоли с преимущественной локализацией в коре больших полушарий, которые в процессе операции легко отделяются от мозга, в связи с чем их нередко ошибочно интерпретируют как менингиомы.
•Олигодендроглиомы, локализующиеся в белом веществе больших полушарий, не имеют четко видимых границ.
Под микроскопом клетки олигодендроглиом имеют мономорфные округлые ядра и перинукле-арный ободок просветления цитоплазмы (рис. 19.5, см. цв. вклейку). Для этих опухолей характерны мелкие отложения солей кальция и хорошо развитая сеть ветвящихся капилляров. Частота их составляет в среднем 5% всех новообразований ЦНС,
иони относятся к grade II по классификации ВОЗ. Так же, как и в случае с aстроцитомaми
игли-областомами при классической морфологической картине опухоли, но
невозможности определения мутaции и ко-делеции, диагноз «олигодендрогли-омa» сопровождается пояснением «без дополнительных уточнений». В части случаев (очень редко и преимущественно у детей) мутация в гене IDH и ко-делеция 1p19q могут отсутствовать.
При появлении морфологических признаков анаплазии, заключающихся прежде всего в появлении микроваскулярной пролиферации, некрозов и повышенной митотической активности, опухоль обозначается как анапластическая олигодендрогли-ома grade III с мутацией в гене IDH и ко-делецией 1p/19q.
Доброкачественные олигодендроглиомы характеризуются медленными темпами роста, более 70% больных переживают 5-летний рубеж. Злокачественные олигодендроглиомы прогностически неблагоприятны, но есть сведения об успешном использовании химиотерапии для их лечения.
Олигоастроцитома и анапластическая олиго-астроцитома - доброкачественный (grade II) и злокачественный (grade III) варианты своеобразных опухолей, в которых имеются отчетливо различимые участки как астроцитом, так и олигоден-дроглиом.
ДРУГИЕ АСТРОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ
Пилоцитарная астроцитома. Наблюдается преимущественно в детском и юношеском возрасте. Наиболее часто локализуется в мозжечке, несколько реже - в перекресте зрительных нервов, диэнцефальной области и стволе мозга и крайне редко - в больших полушариях мозга. Макроскопически имеет вид узла серо-розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани, в ней часто обнаруживают кисты, иногда значительно превышающие размеры компактной части опухоли. Микроскопически новообразование состоит из биполярных астроцитов с длинными отростками (рис. 19.6, см. цв. вклейку).
Нередко выявляются волокна Розенталя - эозинофильные глыбчатые скопления вытянутой формы, а также эозинофильные глыбки округлой формы. Могут быть мелкие обызвествления. Пилоцитарные астроцитомы являются доброкачественными (grade I) и редко малигнизируются. В них много сосудов, иногда обнаруживаются опухоли с выраженным ангиоматозом - aнги-оастроцитомы или ангиоглиомы в некоторых классификациях. Если в строме опухоли много миксоидного компонента, то образование обозначается как пиломиксоидная астроцитома (grade II).
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцито-
ма - доброкачественная медленно растущая опухоль, представленная крупными ганглиоподобны-ми клетками и локализующаяся в стенках боковых желудочков. Опухоль служит проявлением тубе-розного склероза (болезни Бурневилля).
Плеоморфная ксантоастроцитома - редко встречаемая опухоль, которая наблюдается у молодых людей, локализуется в коре и прилежащем белом веществе мозга и прорастает в мягкую мозговую оболочку; большинство опухолей содержит крупные кисты.
Гистологически опухоль характеризуется резко выраженным полиморфизмом ядер с наличием гигантоядерных и многоядерных клеток (рис. 19.7, см. цв. вклейку). В структуре опухоли выявляются очаги липоидизации, содержащих скопления ксантомных клеток. Часты эозинофильные тельца. Несмотря на выраженный
клеточно-ядерный полиморфизм, новообразование расценивается как биологически доброкачественное с медленным темпом роста. При этом существует и анапластический вариант опухоли.
ЭПЕНДИМАРНЫЕ ОПУХОЛИ
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Это опухоли, возникающие из клеток эпендимы и локализующиеся в различных отделах нервной системы, в подавляющем большинстве случаев - в желудочках мозга. Частота их встречаемости составляет примерно 3-6% всех новообразований ЦНС.
Интракраниальные эпендимарные опухоли имеют вид узла с преимущественной локализацией в полости желудочков мозга. Опухоль хорошо отграничена от мозговой ткани, однако на отдельных участках она прорастает мозговое вещество. Интрамедуллярные эпендимомы имеют вид «штифта», локализующегося в области центрального канала спинного мозга, а эпендимомы области filum terminale представляет собой инкапсулированный узел, рыхло спаянный с корешками спинного мозга и иногда содержащий кисту.
Среди эпендимарных опухолей выделяют субэ-пендимому, миксопапиллярную эпендимому, собственно эпендимому, эпендимому с химерой RELA (RELA fusionpositive) и aнaплaстическую (злокaче-ственную) эпендимому.
Субэпендимома, или субэпендимарная астроци-тома, представляет собой опухоль, в
структуре которой сочетаются гистологические признаки, типичные как для эпендимарных, так и для астро-цитарных глиом.
Миксопапиллярная эпендимома микроскопически представлена скоплениями полостей с эозино-фильным содержимым, которые выстланы уплощенными или вытянутыми клетками. Встречаются исключительно в каудальных отделах спинного мозга вплоть до терминальной нити.
Эпендимомы. Среди этой наиболее рaспрострa-ненной группы встречаются следующие гистологические варианты: классическая или клеточ-но-отростчатая эпендимома, характеризующаяся наличием периваскулярных псевдорозеток и эпен-
димарных («истинных») розеток (рис. 19.8, см. цв. вклейку). Последние имеют просвет округлой формы, окруженный слоем опухолевых клеток, ядра которых расположены на одном уровне, а между ними и просветом розетки всегда имеется ободок цитоплазмы; светлоклеточная эпендимома, в которой имеются обширные участки, состоящие из клеток с оптически пустой цитоплазмой; папиллярная эпендимома, содержащая крупные полости и щели неправильной извитой формы, выстланные несколькими слоями опухолевых эпендимоцитов, формирующих
сосочкоподобные выросты в просветы полостей, и таницитарная эпендимома, чаще обнаруживаемая в спинном мозге. Происхождение этого варианта связывают с таницитами - пара-
вентрикулярными удлиненными биполярными клетками, которые и составляют опухоль. Розетки обычно отсутствуют, что требует проведения дифференциального диагноза с пилоцитарными астро-цитомами.
Эпендимома с химерой RELA (RELA fusionpositive). Недавно описанная опухоль,
рaсполaгa-ющаяся супратенториально и встречаемая преимущественно у детей. Не имеет специфических морфологических характеристик (неотличима от классической эпендимомы), при этом имеет хорошо развитую сеть из ветвящихся капилляров. Может быть II и III степени злокачественности.
Анапластическая эпендимома нередко возникает вторично, вследствие злокачественной трансформации эпендимом; при этом малигни-зации подвержены все гистологические варианты эпендимом, за исключением миксопапилляр-ных. Для злокачественных вариантов характерны полное отсутствие периваскулярных псевдорозеток и наличие истинных эпендимарных розеток. Подавляющее большинство эпендимом обладают высокой радиочувствительностью.
ДРУГИЕ ГЛИОМЫ
Астробластома. Редкая глиaльнaя опухоль, встречаемая в подростковом и юношеском возрасте и характеризуемая своеобразным перива-скулярным расположением опухолевых клеток, дающих типичную для астроцитов экспрессию ГФКБ (глиaльного фибриллярного кислого белка). Встречаются как доброкачественные варианты, так и анапластические.
Хордоидная глиома III желудочка - еще более редкая опухоль этой группы. Характеризуется медленным неинвазивным ростом, локализуется в передних отделах III желудочка, имеет довольно четкие границы, гистологически представлена тяжами и пластами клеток эпителиоидного вида, однако дающих отчетливую экспрессию ГФКБ. Располагаются эти клетки в более или менее отечной строме (grade II).
Ангиоцентрическая глиома - редкая доброкачественная, медленно растущая опухоль, характерная для детей и подростков. Гистологически представлена подчеркнуто мономорфными, биполярными клетками, ориентированными вокруг кортикальных сосудов.
ОПУХОЛИ СОСУДИСТЫХ СПЛЕТЕНИЙ
Эти опухоли возникают из эпителия ворсинчатых сплетений. Они составляют в среднем 1,5% всех новообразований ЦНС. Среди опухолей сосудистых сплетений выделяют хориоидпапиллому, атипическую хориоидпапиллому и рак сосудистого сплетения.
Опухоли сосудистых сплетений имеют вид узла с мелкогранулярной поверхностью, темно-крас- ного цвета, плотной консистенции с преимущественной локализацией в просвете
желудочков. Опухоль хорошо отграничена от стенок желудочка и имеет тесную связь с сосудистым сплетением. Исключение составляет рак сплетения, который прорастает мозговое вещество на большом протяжении, в связи с чем большая часть этих новообразований локализуется пара- и перивентрикулярно.
Хориоидпапиллома гистологически имеет строение, аналогичное ворсинам сосудистых сплетений (рис. 19.9, см. цв. вклейку).
Атипическая хориоидпапиллома также имеет характерную ворсинчатую структуру, однако может намечаться тенденция к редукции ворсин с появлением солидных клеточных полей. Признаки атипии проявляются в виде сосочков с наличием многочисленных выростов, покрытых многослойным цилиндрическим эпителием.
Рак сосудистого сплетения (хориоидкарцино-ма) - первично злокачественная опухоль эпителия сосудистых сплетений. Она в подавляющем большинстве случаев встречается у детей. Микроскопически опухоль состоит из обширных полей эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами и светлой цитоплазмой.
НЕЙРОНАЛЬНЫЕ И НЕЙРОНАЛЬНО-ГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Среди этих опухолей (построенных из разной степени зрелости нейрональных клеток) выделяют следующие варианты.
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль - доброкачественное многоузловое образование, локализующееся в коре больших полушарий и проявляющееся судорожными припадками. Это поверхностно расположенная и медленно растущая опухоль больших полушарий (чаще височной доли), состоящая из глиальных и нейрональных элементов. Макроскопически новообразование представлено резко выраженной гипертрофией извилин, в толще которых обнаруживаются множественные плотные опухолевые узелки различных размеров. Под микроскопом выявляется многоузловая структура, которая состоит из отдельных клеточных скоплений и нередко из муцина, разделенных фрагментами мозгового вещества.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Ганглиоцитома, по всей видимости, является не истинной опухолью, а своеобразным пороком развития - нейрональной гетеротопией. Ее излюбленная локализация - белое вещество височной доли, а также область дна III желудочка. Микроскопически ганглиоцитома выглядит как скопление дифференцированных нервных клеток, которые, однако, имеют некоторые отличия от нормальных нейронов.
Ганглиоглиома - доброкачественная бифрак-ционная опухоль, состоящая из элементов ган-глиоцитомы и опухолевых глиальных элементов (рис. 19.10, см. цв. вклейку). Очевидно, это тоже
нейрональная гетеротопия. При появлении в гли-альной фракции признаков злокачественности образование расценивается как анапластическая ганглиоглиома grade
III.
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло). Процесс представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое. Патология расценивается как порок развития и нередко сочетается с синдромом Коудена.
Десмопластическая астроцитома и ганглиоглио-ма у детей - богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 1 года. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены между собой пучками коллагеновых волокон, что и определяет название этих опухолей (рис. 19.11, см. цв. вклейку).
Папиллярная глионейрональная опухоль - хорошо очерченное образование, бифазного строения, состоящее из ГФКБ-позитивных астроцитов, выстилающих гиалинизированные псевдососочки, и синаптофизин-позитивных межсосочковых скоплений нейроцитов, нейронов и промежуточных «ганглиоидных» клеток. Опухоль в большинстве случаев доброкачественная.
Розеткообразующая глионейрональная опухоль IV желудочка - редкая доброкачественная медленно растущая опухоль с соответствующей своему названию локализацией, построенная из двух различных компонентов: нейроцитарного, формирующего розетки и/или периваскулярные псевдорозетки, и астроцитарного (пилоцитарной астроцитомы).
Диффузная лептоменингеальная глионейрональ-ная опухоль. Недавно описанное новообразование с соответствующей локализацией, представленное олигодендроглиоподобными клетками с нередким десмопластическим и/или миксоматозным компонентом и небольшим количеством нервных или ганглиоподобных клеток. Подобные очаги могут быть в поверхностных отделах полушарий мозга и в желудочковой системе, что связывают с распространением опухоли по пространствам Вирхова-Робина. Опухоль, как правило, гистологически доброкачественная, однако иногда могут встречаться признаки анаплазии, увеличение митотической и пролиферативной активности, клубочковая пролиферация микрососудов, что обычно связывают с более агрессивным течением процесса.
Центральная нейроцитома и внежелудочковая нейроцитома составляют 0,5% всех опухолей ЦНС,
наиболее часто выявляются у людей в возрасте от 15 до 40 лет и локализуются либо в просветах боковых желудочков мозга, либо в паренхиме мозга. Макроскопически центральная нейроцитома имеет вид узла с типичной локализацией в области прозрачной перегородки и симметричной обтура-цией просветов передних рогов. Микроскопически нейроцитомы состоят из компактно расположенных клеток с округлыми, мономорфными
ядрами, нередко напоминающие олигодендроглиому и состоящие из клеток со светлой, оптически пустой цитоплазмой (рис. 19.12, см. цв. вклейку).
Мозжечковая липонейроцитома - редкая опухоль мозжечка у взрослых с преимущественно ней-рональной дифференцировкой и фокусами жировых клеток. Прогноз хороший.
Параганглиома (спинальная) (терминальной нити) - обычно инкапсулированная доброкачественная опухоль, возникающая из специализированных клеток нервного гребешка и связанная с параганглиями. В центральной нервной системе встречается почти исключительно в области конского хвоста.
ОПУХОЛИ ПИНЕАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ
Частота встречаемости составляет менее 1% всех новообразований ЦНС. Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты.
Пинеоцитома - доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Клетки имеют отростки, формирующие пине-оцитарные псевдорозетки, отличающиеся от эпендимарных псевдорозеток отсутствием тенденции к периваскулярному расположению, а от псевдорозеток Хомера-Райта (медуллобласто-мы, нейробластомы) - значительно большими размерами и неправильной формой. В пинео-цитомах имеются большое количество сосудов и обилие петрификатов. Прогноз при пинеоци-томах относительно благоприятный, хотя возможны послеоперационное рецидивирование и вторичная малигнизация.
Пинеобластома - первично злокачественная малодифференцированная опухоль, микроскопически напоминающая нейробластому, и состоящие из мономорфных мелких клеток с гиперх-ромными ядрами, среди которых выявляются псевдорозетки ХомераРайта, а также скопления истинных розеток Флекснера-Винтерштейнера (рис. 19.13, см. цв. вклейку). Для пинеобластом характерны формирование имплантационных метастазов и быстрое рецидивирование.
Папиллярная опухоль области шишковидной железы - редкая нейроэпителиальная опухоль сосочкового строения с цитокератин-позитивны-ми клетками. Относится к II-III степени злокачественности.
ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Медуллобластомы составляют более 90% эмбриональных опухолей ЦНС. Опухоль встречается преимущественно у детей, занимая второе место по частоте среди опухолей ЦНС в этой возрастной категории, и является самым злокачественным новообразованием ЦНС у детей.
Существуют классическая гистологическая классификация медуллобластом и достаточно широко используемая молекулярно-генетическая классификация, в соответствии с которой выделяют медуллобластомы с активацией сигнального каскада WNT и позитивным прогнозом; медул-лобластомы, с активацией сигнального каскада SHH (негативный прогноз) и мутацией в гене TP53; опухоли с активацией сигнального каскада SHH, но без мутаций в гене TP53; образования без активации указанных сигнальных каскадов (медуллобластомы 3-й и 4-й группы). При этом каждой из этих групп наиболее свойствен свой гистологический вариант опухоли.
Медуллобластома классического типа (опухоли с активацией сигнального каскада WNT, а также 3-й и 4-й группы) состоит из мелких клеток с гиперхромными мономорфными ядрами, округлой, овальной или вытянутой формы. Клетки формируют солидные скопления, среди которых обнаруживаются псевдорозетки ХомераРайта и колоннарные
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
структуры, представляющие собой продольные срезы через псевдорозетки (рис. 19.14, см. цв. вклейку).
Десмопластическая/нодулярная медуллобла-стома (опухоли с активацией сигнального каскада SHH, но без мутаций в гене TP53), характеризуется наличием в новообразовании большого количества соединительнотканных разрастаний и сосудов различного калибра. Медуллобластома с выраженной нодулярностью отличается от предыдущего варианта распространенной дольчатой архитектоникой благодаря тому, что зоны, свободные от ретикулина, увеличены и богаты нейропильподобной тканью. Эти зоны содержат популяции мелких клеток, похожих на клетки центральной нейроцитомы. Крупноклеточковая/ анапластическая медуллобластома (опухоли с
активацией сигнального каскада SHH и мутацией в гене TP53, а также принадлежащие к 3-й моле-кулярно-генетической группе). Подобный вариант опухоли встречается в 2-4% всех медуллобла-стом. Характеризуется наличием крупных клеток с большим округлым пузырьковидным ядром или выраженной анаплазией с большим количеством митозов.
Большинство медуллобластом, независимо от их гистологической структуры, прорастает через толщу мягких мозговых оболочек в субарахнои-дальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной
части опухоли в подлежащую ткань мозжечка или спинного мозга. Метастазы медуллобластом по ликворной системе отмечаются в 60-80% наблюдений.
Эмбриональная опухоль с многослойными розетками и с повреждением гена C19MC -
сравнительно новая нозологическая единица, включившая в себя ряд прежних образований, которые еще недавно рассматривались как самостоятельные формы (эпендимобластома, эмбриональная опухоль с обильным нейропилем и истинными розетками, и, по данным отдельных исследователей, медул-лоэпителиома). Как правило, встречается у детей до 4 лет, может поражать как большие полушария головного мозга, так и располагаться инфратенто-риaльно. Имеет IV степень злокачественности.
Полушарная нейробластома и ганглионейро-бластома. В отличие от периферической нервной системы, нейробластомы ЦНС встречаются редко - менее 0,5%. Опухоли выявляются преимущественно у молодых людей и локализуются в белом веществе больших полушарий, иногда с прорастанием в просветы боковых желудочков. Нейробластомы характеризуются полиморфной гистологической структурой - местами эти опухоли состоят из солидных скоплений относительно крупных клеток, содержащих небольшое количество темной цитоплазмы и светлое пузырьковидное ядро; на других участках имеются скопления мелких опухолевых клеток с гиперхромными ядрами, разделенные полосками эозинофильной субстанции. Иногда обнаруживаются округлой формы безъядерные зоны, окруженные слоем опухолевых клеток, - псевдорозетки Хомера-Райта. В полушарных нейробластомах нередко выявляются фрагменты, состоящие из клеток вытянутой формы, формирующих пучки клеток типа фас-цикул (рис. 19.15, см. цв. вклейку). В некоторых нейробластомах выявляются нервные клетки различной степени зрелости - такие опухоли обо-знaчaются,
как ганглионейробластомы или дифференцирующиеся нейробластомы (рис. 19.16, см. цв.
вклейку).
Ольфакторная нейробластома (эстезионейро-бластома) - редкая опухоль,
развивающаяся из клеток обонятельного нейроэпителия, расположенного в верхней части носовой перегородки, решетчатой кости и верхней носовой раковины. Опухоль встречается с частотой 0,4 на 1 млн населения. Опухоль злокачественная, прорастает в придаточные пазухи, орбиту и полость черепа, нередко метастазирует в регионарные лимфатические узлы, а при интракраниальном распространении - по субарахноидальным пространствам. Макроскопически опухоль нередко расценивается как полип носа.
Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль - редко встречаемое злокачественное новообразо-
вание ЦНС, наблюдаемое преимущественно у детей первого года жизни. Микроскопически опухоль имеет структуру, сходную с нефробластомой (опухолью Вильмса) (рис. 19.17, см. цв. вклейку). Опухоль имеет эпителиальный компонент, состоящий из полей и тяжей клеток, местами в опухоли выявляются микрокистозные железистые структуры. Мезенхимальный компонент опухоли включает участки миксоматоза, ангиоматоза и скопления клеток типа миобластов различных размеров и формы. Опухоль при локализации в мозжечке часто бывает неотличима от медуллобластомы, что требует использования иммуноги-стохимии.
ОПУХОЛИ ЧЕРЕПНЫХ, СПИНАЛЬНЫХ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Шваннома (невринома, неврилеммома) - доброкачественная опухоль, возникающая из шваннов-ских клеток черепных нервов, корешков спинномозговых и периферических нервов. Невриномы очень часто развиваются в периферической нервной системе, в полости черепа они встречаются в 8-9% всех опухолей этой локализации. При внутричерепной локализации преимущественно возникает поражение VIII нерва (его вестибулярной порции), может быть поражен и V нерв в области гассерова узла; в других черепных нервах шван-номы встречаются лишь в случаях центрального нейрофиброматоза.
Микроскопически выделяют два типа шванном. Тип А (тип Верокаи) представлен биполярными клетками с вытянутыми ядрами. Эти клетки формируют так называемые «палисадные структуры», представленные параллельно расположенными рядами ядер, которые чередуются с зонами бесклеточного волокнистого строения. Возникающая при этом картина получила название телец Верокаи. Структуры типа В (тип Антони) имеют ретикулярное строение; их образуют рыхло расположенные клетки с лимфоцитоподобными ядрами. Цитоплазма клеток оптически пустая из-за ксантоматоза.
Меланоцитарные шванномы построены из клеток, которые ультраструктурно и иммуноги-стохимически являются шванновскими, однако опухоль содержит большое количество меланина (рис. 19.18, см. цв. вклейку).
Нейрофиброма гистологически отличается от предыдущей прежде всего тем, что к шваннов-ским клеткам добавляются фибробласты, продуцирующие то или иное количество коллагеновых волокон (рис. 19.19, см. цв. вклейку). Встречается в пределах ЦНС крайне редко и обычно локализуется в области корешков спинного мозга при периферическом и обычно (первого типа) нейрофи-броматозе. Что касается периферических нервов, то нейрофиброма возникает в них очень часто и может быть как самостоятельной, так и компонентом нейрофиброматоза.
Периневриома является редкой доброкачественной опухолью, состоящей преимущественно или исключительно из клеток с периневральной диф-ференцировкой. Периневриома характеризуется веретеновидным утолщением периферического нерва. При гистологическом исследовании опухоль имеет структуру «луковицы» и состоит из множественных завитков, тесно прилежащих друг к другу.
Зернисто-клеточная опухоль описана в 1925 г. A.И. Aбрикосовым как опухоль мышечного происхождения. Однако ультраструктурное и имму-ногистохимическое изучение выявило в ней черты шванновской дифференцировки, что с большей вероятностью позволяет рассматривать это новообразование в группе опухолей из оболочек нерва.
Злокачественные опухоли периферического нервного ствола (ЗОПНС). Гистологически большинство этих опухолей представляют собой верете-ноклеточную саркому. К их
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
отличительным признакам следует отнести: морфологические особенности, указывающие на шванновскую диффе-ренцировку опухолевых клеток, гиперклеточность и атипию (размер, полиморфизм и гиперхроматоз ядер), высокий митотический индекс и наличие некрозов.
Специфической особенностью, встречаемой примерно в 10-15% ЗОПНС, является гетероло-гичная дифференцировка (мышечная, остеосарко-матозная, хондроматозная, ангиосаркоматозная). Железистые ЗОПНС содержат в своей сaркомо-подобной массе железы, нередко с внутриили внеклеточной слизью (рис. 19.20, см. цв. вклейку).
МЕНИНГИОМЫ
Менингиомы - внемозговые, в большинстве случаев доброкачественные опухоли. Они являются наиболее частой разновидностью новообразований оболочек головного и спинного мозга и занимают среди опухолей ЦНС после глиом второе место по частоте встречаемости - до 20%. Согласно современным гистологическим классификациям опухолей центральной нервной системы, менингиомы разделены по степени злокачественности на 3
группы: типические (доброкачественные), атипические (полудобро-кaчественные)
и злокачественные (aнaплaстиче-ские).
Доброкачественные, или типические, менинги-
омы. Гистологически доброкачественные менин-гиомы характеризуются равномерным расположением клеток и умеренным полиморфизмом ядер, фигуры митозов и очаги некроза отсутствуют (рис. 19.21, см. цв. вклейку). Среди типических менингиом выделяют следующие гистологические варианты: менинготелиоматозная, фибропласти-ческая, переходная (смешанная), псаммоматозная,
ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, менингиома с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, хордоидная и светлоклеточная.
Хордоидные менингиомы рецидивируют после оперативного удаления чаще, чем все перечисленные выше варианты, и поэтому, так же как и свет-локлеточные менингиомы, считаются несколько более злокачественными, чем все остальные типические менингиомы.
Атипические менингиомы имеют структуру, близкую к доброкачественным менингиомам, но они отличаются выраженным полиморфизмом клеток и ядер, участками плотного расположения клеток с мелкими ядрами без визуализируемой цитоплазмы. Для атипических менингиом характерно формирование мелких очагов некрозов и появление в опухоли фигур митотического деления - в среднем до 1 в поле зрения.
Папиллярная менингиома иногда рассматривается как вариант атипической (степень злокачественности II), но в соответствии с классификацией ВОЗ она выделяется как самостоятельная и расценивается как более злокачественная, чем атипическая. Близко по злокачественности к этой опухоли находится и редкая рабдоидная менингиома.
Злокачественная (анапластическая) менинги-ома склонна к рецидиву и продолженному росту с инвазивным ростом в прилежащие структуры. Главная морфологическая особенность злокачественной менингиомы - резко выраженная структурная и клеточная атипия. Наиболее характерным отличием злокачественных менингиом от доброкачественных и атипических вариантов является их способность формировать папиллярные структуры, щелевидные и округлые полости, выстланные опухолевыми клетками и опухолевые розетки (рис. 19.22, см. цв. вклейку). Большинство менингиом экспрессируют эпителиальный мембранный антиген и виментин.
МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ, НЕМЕНИНГОТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Это доброкачественные и злокачественные новообразования, происходящие из клеток, входящих в состав стромы оболочек головного мозга, - фиброблaстов, гистиоцитов, клеток сосудистых стенок и т.д. В подавляющем большинстве эти опухоли являются солитарными узловыми образованиями, гистологическая структура которых полностью соответствует их мягкотканным аналогам.
Гемангиобластома - опухоль из этой группы (составляет до 2% всех опухолей ЦНС), характерна только для ЦНС (рис. 19.23, см. цв. вклейку). Она может быть компонентом дисгенетического синдрома Хиппель-Линдау (см. ниже), сочетаясь с множественными ангиомами сетчатки, кистами и опухолями почек, печени и поджелудочной
железы. Подавляющее большинство гемангио-бластом имеет мозжечковую локализацию, однако они могут располагаться в веществе ствола мозга, спинного мозга, а также супратенториаль-но. Опухоль доброкачественная.
ПЕРВИЧНЫЕ МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
Возникают из меланоцитов лептоменинкса, могут быть диффузными и отграниченными, злокачественными и доброкачественными и включают в себя меланоцитому, злокачественную мела-ному, диффузный меланоцитоз и оболочечный меланоматоз.
ЛИМФОМЫ И ГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ
Диффузная В-крупноклеточная лимфома.
В ЦНС в группе лимфом и опухолей кроветворной ткани более 90% представлено диффузными В-крупноклеточными лимфомами. Они могут быть первичными (поражение ЦНС без аналогичной патологии за ее пределами) и вторичными, возникающими при системном процессе.
Лимфогранулематоз. При лимфогранулематозе ЦНС вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. Чаще поражаются оболочки головного и спинного мозга. Обращают на себя внимание множественные некрозы и кровоизлияния, а микроскопически выявляются характерные для заболевания клетки Рид-Штернберга.
MALT-лимфома твердой мозговой оболочки цитологически соответствует MALTлимфомам других типичных локализаций.
Внутричерепные плазмоцитомы весьма редки, однако достаточно хорошо документированы. Большинство из них связано с твердой мозговой оболочкой и клинически могут симулировать менингиому.
Лейкозы, как вторичное поражение центральной нервной системы, проявляются преимущественно тремя вариантами: поражением оболочек мозга, внутримозговым кровоизлиянием в зоне интра- и периваскулярных скоплений бластных клеток и хлоромой.
Гранулоклеточная саркома (хлорома).
Современное название - миелоидная саркома (син.: внекостномозговая миелоидная опухоль). Наиболее часто она поражает субпериостальные отделы черепа, параназальные синусы и позвоночник. Опухоль может быть как первичной, так и проявлением острого миелоидного лейкоза.
ГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ
Гетерогенная группа новообразований, состоящих из гистиоцитов и нередко протекающих с экстракраниальными проявлениями заболевания.
Гистиоцитоз Лангерганса встречается обычно у детей до 15 лет, составляет 0,2-0,5 на 100 тыс. населения в год, а нелангергансовый гистиоцитоз
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/