2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdfОпухоли из клеток полового тяжа и стромы яичек составляют около 5% всех опухолей яичка и включают новообразования из клеток Сертоли, Лейдига и стромальных элементов.
Опухоль из клеток Сертоли (сертолиома, андро-бластома) - редкое одностороннее образование, составляющее примерно 1-3% всех новообразований яичек, при этом признаки злокачественного роста и метастазирования обнаруживают в 12% случаев. Опухоль может быть ассоциирована с синдромом Пейтца-Егерса.
Патоморфология. Опухоль представляет собой четко ограниченный узел той или иной плотности, на разрезе желтоватый или беловатый, со средним диаметром 3,5 см.
Микроскопически выделяют три формы опухоли. Неспецифицированная форма характерна формированием мелких тубулярных структур, разделенных
гиалинизированной стромой с большим количеством сосудов, образующих диффузную или дольчатую паренхиму опухоли. Склерозирующуюся форму отличает выраженный фиброз и очаговый гиалиноз стромы опухоли. Крупноклеточная обыз-вествляющаяся форма, как правило, двусторонняя, характерна наличием крупных опухолевых сустентоцитов с относительно светлыми ядрами, а также кальцинатов в строме опухоли.
Опухоль из клеток Лейдига (лейдигома, опухоль из гландулоцитов, интерстициальноклеточная опухоль) составляет около 2% всех тестикулярных новообразований. Поражает детей в возрасте 4 лет и взрослых, в возрасте 30-60 лет.
Патоморфология. Опухоль представляет собой дольчатый узел с четкими границами, плотноватой консистенции, на разрезе желтовато-бурого цвета, с зонами кровоизлияний и некроза. Микроскопически паренхима опухоли представлена солидными пластами крупных полигональных, округлых, изредка веретеновидных клеток с мономорфными ядрами, в цитоплазме часто определяют эозинофильные включения (кристаллы Рейнке), липиды и липофусцин. Примерно у 10% больных лейдигома обладает инвазивным ростом и дает метастазы. В остальных случаях лейдигома - это доброкачественная опухоль. Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига - крайне редкая опухоль смешанного строения, имеющая развитую строму, включающую небольшие скопления крупных округлых или полигональных гландулоци-тов Лейдига и структуры, типичные для сертолиомы.
Гранулезоклеточная опухоль взрослых имеет вариабельный злокачественный потенциал. У 20% больных обнаруживают также гинекомастию, опухоль способна давать метастазы.
Макроскопически выявляют гомогенный плотный желтоватый или беловатый узел, содержащий кисты. Микроскопически опухоль построена либо из солидных полей, либо из микрофолликулярных структур гранулезоклеточной паренхимы. Клетки гранулезы обладают светлой цитоплазмой (лютеи-нового типа) и умеренно базофильным ядром.
Гранулезоклеточная опухоль ювенильного типа - наиболее часто диагностируемое в течение первых 6 мес жизни новообразование яичек. Его встречают также у детей более старшего возраста и крайне редко у взрослых. У больных возможны криптор-хизм и нарушение полового развития.
Макроскопически опухоль сходна с предыдущей формой. Микроскопические особенности сводят к наличию фолликулоподобных солидных, реже пучковых (скирроподобных) структур. Клетки опухолевой гранулезы, сходные со своими аналогами у предыдущей формы, склонны к более выраженной митотической активности. Отмечают также гиалиноз, иногда псевдохондроидную трансформацию стромы.
Гонадобластома - смешанная опухоль из клеток герминативного эпителия и стромы полового тяжа, возникающая у лиц с нарушениями развития половых желез. Часто
гонадобластома сочетается с крипторхизмом и гипоспадией. В большинстве случаев пациенты имеют признаки смешанной дисгенезии гонад или женский фенотип.
Патоморфология. Микроскопически гона-добластома построена из зародышевых клеток, напоминающих таковые в семиноме, и из незрелых клеток Сертоли. Оба этих клеточных компонента перемешаны в четко отграниченных округлых опухолевых гнездах, нередко содержащих оксифильные гиалиновые шары и кальцифика-ты. Гонадобластома способна к метастазирова-нию.
Помимо рассмотренных опухолей, в яичках встречают эпителиомы овариального типа, различные варианты злокачественных лимфом и плазмо-цитом. Эти новообразования сходны по строению со своими аналогами в других органах.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОБОЛОЧЕК ЯИЧКА
Гидроцеле (водянка яичка или влагалищной оболочки яичка; МКБ-10: N43. Гидроцеле и сперматоцеле) - частая форма опухолеподобно-го поражения мошонки, характеризующая накоплением серозной жидкости внутри влагалищной оболочки яичка. Гидроцеле развивается в случае гиперпродукции жидкости при орхитах и эпидиди-моорхитах, вследствие обструкции лимфатических или венозных сосудов семенного канатика. При неосложненной форме заболевания (одностороннее поражение) влагалищная оболочка гладкая, блестящая. Возможно присоединение инфекции, развитие кровоизлияний. При инфицировании или опухолевом поражении влагалищная оболочка обычно утолщена, склерозирована.
Врожденное гидроцеле обнаруживают у 6% новорожденных мальчиков, оно связано с неполным заращением влагалищного отростка брюшины. Врожденное гидроцеле яичка сообщается с брюшной полостью через открытый влагалищный отросток (потенциальный грыжевой канал), способный у новорожденных спонтанно облитери-роваться. Обычно к первому году жизни ребенка гидроцеле проходит самостоятельно. Если к двум годам водянка яичка самостоятельно не проходит, то показано хирургическое лечение.
Гематоцеле - скопление крови внутри оболочек яичка, обычно связанное с травмой или гидро-целе, осложненной кровоизлиянием.
Сперматоцеле - опухолевидное образование, обусловленное кистозным расширением канальцев сети яичка или выносящих канальцев и содержащее сперматозоиды.
Варикоцеле - аномальное расширение вен семенного канатика. Частота заболевания в популяции варьирует от 8 до 23%. В 80% случаев вари-коцеле обнаруживают с левой стороны, в месте слияния яичковой вены с левой почечной веной, что обусловлено особенностями взаиморасположения сосудов в данной области. Двустороннее поражение встречают редко. Патология может сочетаться с бесплодием, что обусловлено развитием гипоксии в ткани яичка и повышением температуры в мошонке, препятствующим
нормальному сперматогенезу. Микроскопически в биопсийном материале ткани пораженного яичка выявляют участки десквамации некротизирован-ного сперматогенного эпителия, перитубуляр-ный склероз, различную степень атрофии яичка. Лечение хирургическое - проводят лигирование пораженного сосуда.
Киста белочной оболочки (гидатида) - редкая патология белочной оболочки, встречаемая у мужчин старше 40 лет. На поверхности яичка обнаруживают одноили многокамерную кисту, содержащую прозрачную или подкрашенную кровью жидкость. Изнутри киста выстлана однослойным плоским или кубическим эпителием.
Фиброзные псевдоопухоли белочной оболочки представляют собой участки разрастания соединительной ткани, формирующие конгломераты в форме пластинок или узелков. Развиваются после перенесенных травм яичка или орхита, часто сочетаются с гидроцеле.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРИДАТКОВ ЯИЧЕК
Наиболее часто диагностируют воспалительные заболевания придатков яичка, реже опухолевые поражения.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Восходящий бактериальный эпидидимит (МКБ-
10: N45. Орхит и эпидидимит) может иметь острое и хроническое течение. Наиболее часто острый эпидидимит у молодых мужчин бывает вызван N. gonorrhoeaeи С. trachomatis, у пожилых - Е. соli и ассоциирован с восходящей инфекцией мочевы-водящих путей.
Микроскопически выявляют типичные признаки острого воспаления - в стенке и в просвете придатка выявляют скопления полиморфноядерных лейкоцитов, отмечают отек стромы, полнокровие сосудов. При хроническом эпидидимите возможны формирование инкапсулированных абсцессов, диффузная инфильтрация стенки протока плазматическими клетками, макрофагами, лимфоцитами, фиброз и облитерация просвета.
Туберкулезный эпидидимит развивается при туберкулезе мочевыводящих путей вследствие ретроградного распространения инфекции. Характерно типичное для туберкулеза гранулема-тозное воспаление и склероз интерстиция.
Макроскопически выявляют плотный увеличенный придаток, семявыносящий проток утолщен, иногда четкообразной формы. Микроскопически в очаге поражения выявляют типичные для туберкулеза эпителиоидно-клеточные гранулемы с очагами казеозного некроза в центре. В случае про-грессирования заболевания возможно развитие туберкулезного эпидидимоорхита.
Сперматозоальная гранулема - активный воспалительный процесс, обусловленный проникновением сперматозоидов в интерстициальную ткань придатка.
ОПУХОЛИ
Среди опухолевых поражений придатков яичка наибольшее значение имеет аденоматоидная опухоль.
Аденоматоидная опухоль - доброкачественная односторонняя опухоль, составляющая около 60% всех новообразований придатков яичек.
Патоморфология. Опухоль выглядит как округлый узел без четких границ, диаметром 1-3 см, состоящий из мягкой или плотноватой блестящей ткани серо-желтого цвета, иногда распространенный на белочную оболочку и даже на тестикуляр-ную паренхиму. Микроскопически опухоль имеет солидно-железистое строение: участки
тубулярно-го и железисто-кистозного строения чередуются с обширными полями опухолевой ткани. Клетки имеют различную форму и размер, их цитоплазма нередко интенсивно оксифильна и вакуолизирова-на. Строма склерозирована, местами с участками выраженного гиалиноза, содержит гладкомышеч-ные волокна и фолликулоподобные лимфоидные инфильтраты. Граница опухоли с непораженной паренхимой яичек может быть неровной.
Из других редких новообразований парате-стикулярной локализации следует отметить злокачественную мезотелиому, десмопластическую круглоклеточную опухоль, цистаденому и рак придатков яичек, меланотическую нейроэктодер-малъную опухоль и различные доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей.
Среди опухолей мошонки по частоте преобладает плоскоклеточный рак. Морфологически этот рак аналогичен эпидермоидному раку других локализаций. К другим, более редким новообразованиям мошонки относят базальноклеточный рак, болезнь Педжета,
злокачественные опухоли из придатков кожи и мягких тканей. Среди опухолеподобных поражений мошонки наиболее распространены остроконечная кондилома, гамартомы и различные кисты.
Литература
1.Clinical Pathology of Urologic Tumors / Ed. by G. Mikuz. - UK: Informa, 2007.
2.Eble J.N., Sauter G., Epstein J.I., Sesterhenn I.A. (eds.). Pathology and genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. - Lyon: IARCPress, 2004.
3.Prostate Cancer / Ed. by J. Ramon, L.J. Denis. - Springer, 2007.
4.Urologic Pathologe / Ed. by R.O. Petersen, I.A. Sesterhenn, C.J. Davis. - 3th ed.- Solution, 2009.
5.Urological Surgical Pathology / Ed. by D.G. Bostwick,
L. Cheng. - 2nd ed.- Mosby/Elsevier, 2008.
Глава 19. ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Д.Е. Мацко
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Частота первичных опухолей головного мозга составляет в среднем от 5 до 14 случаев на 100 тыс. населения. По локализации среди этих опухолей выделяют новообразования, расположенные снаружи твердой мозговой оболочки или внутри ее (экстра- и интрадуральные соответственно), внутри мозгового вещества (интрацеребрально) или вне его (экстрацеребрально). К последним относят опухоли мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), кранио-фарингиому, большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и придаточных полостей. Опухоли могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под ним (субтенториальные). Для спинного мозга и позвоночного канала общепринято деление на интрамедуллярные, экстрамедуллярные, интраду-ральные и экстрадуральные опухоли.
К факторам риска возникновения опухолей нервной системы относят перенесенную черепно-мозговую травму, некоторые производственные интоксикации, рентгеновское облучение головы в анамнезе, воздействие токов высокой частоты. Для опухолей нервной системы характерен половой диморфизм. Так, медуллобластомы и герминативные опухоли чаще поражают мужчин, а менингио-мы и невриномы - женщин.
Молекулярная биология. Для диффузных астро-цитарных и олигодендроглиальных опухолей в части случаев характерна мутация в гене IDH и ко-делеция 1p/19q. Для новой нозологической единицы - диффузной глиомы средней линии - типична мутация К27М в гене H3(H3F3A), которая фактически носит диагностический характер. В медуллобластомах нередко наблюдается мутация в гене TP53, причем особое значение в этих опухолях приобретает диагностика активации сигнальных каскадов WNT и SHH. В еще одной новой нозологической единице - эмбриональной опухоли с многослойными розетками
определяется поражение гена C19MC. Для менингиом типична моносомия по 22-й паре хромосом, которая выявляется в 95% случаев.
Иммуноморфология. В морфологической диагностике опухолей ЦНС широко используется ИГХ. Так, опухоли астроцитарного ряда характеризуются экспрессией специфического белка промежуточных филаментов - глиального фибриллярного кислого белка (ГФКБ). Опухоли нейронального ряда и медуллобластомы экспрес-сируют маркеры нейрональной дифференциров-ки - синаптофизин, тубулины, PGP4.9 и реже полипептиды
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
нейрофиламентов. Типичным маркером опухолей из шванновских клеток является экспрессия белка S-100. Для подтверждения диагноза лимфомы мозга применяют CD45. Для дифференциальной диагностики первичных и метастатических эпителиальных опухолей используются антитела к эпителиальному мембранному антигену и различные цитокератины, при мелано-ме - HMB-45, Melan A.
Классификации
Классификация ВОЗ. Впервые в основу классификации ВОЗ (2016) положено не только гистологическое строение того или иного новообразования, но и его наиболее значимая моле-кулярно-генетическая характеристика или хромосомная аберрация. В первую очередь это коснулось диффузных астроцитарных и олигодендроглиаль-ных опухолей, эмбриональных новообразований и одного из вариантов эпендимом. В связи с этим существенно изменилась схема постановки диагноза (отныне уже не исключительно гистологического, а комбинированного), требующая определения IDH-статуса опухоли, наличия или отсутствия ко-делеции 1p/19q и других значимых молекулярных изменений.
Мы полагаем целесообразным привести последнюю классификацию ВОЗ (2016) (табл.
19.1).
Таблица 19.1. Классификация ВОЗ опухолей центральной нервной системы
Диффузные астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли |
|
Диффузная астроцитома, с мутацией в гене IDH |
9400/3 |
Гемистоцитарная астроцитома, с мутацией в гене IDH |
9411/3 |
Диффузная астроцитома, без мутаций в гене IDH |
9400/3 |
Диффузная астроцитома, БДУ |
9400/3 |
Aнапластическая астроцитома, с мутацией в гене IDH |
9401/3 |
Анапластическая астроцитома, без мутаций в гене IDH |
9401/3 |
Анапластическая астроцитома, БДУ |
9401/3 |
Глиобластома, без мутаций в гене IDH |
9440/3 |
Гигантоклеточная глиобластома |
9441/3 |
Глиосаркома |
9442/3 |
Эпителиоидная глиобластома |
9440/3 |
Глиобластома, с мутацией в гене IDH |
9445/3* |
Глиобластома, БДУ |
9440/3 |
Диффузная глиома средней линии, с мутацией K27M в гене H3 |
9385/3* |
(H3F3A) |
|
Олигодендроглиома, с мутацией в гене IDH и ко-делецией 1p/19q |
9450/3 |
Олигодендроглиома, БДУ |
9450/3 |
Анапластическая олигодендроглиома, с мутацией в гене IDH и |
9451/3 |
коделецией 1p/19q |
|
Анапластическая олигодендроглиома, БДУ |
9451/3 |
Олигоастроцитома, БДУ |
9382/3 |
Анапластическая олигоастроцитома, БДУ |
9382/3 |
Другие астроцитарные опухоли |
|
Пилоцитарная астроцитома |
9421/1 |
Пиломиксоидная астроцитома |
9425/3 |
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома |
9384/1 |
Плеоморфная ксантоастроцитома |
9424/3 |
Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома |
9424/3 |
Эпендимарные опухоли |
|
Субэпендимома |
9383/1 |
Миксопапиллярная эпендимома |
9394/1 |
Эпендимома |
9391/3 |
Папиллярная эпендимома |
9393/3 |
Светлоклеточная эпендимома |
9391/3 |
Таницитарная эпендимома |
9391/3 |
Эпендимома, с химерой RELA (RELA fusion-positive) |
9396/3* |
Анапластическая эпендимома |
9392/3 |
Другие глиомы |
|
Хордоидная глиома III желудочка |
9444/1 |
Ангиоцентрическая глиома |
9431/1 |
Астробластома |
9430/3 |
Опухоли сосудистого сплетения |
|
Папиллома сосудистого сплетения |
9390/0 |
Атипическая папиллома сосудистого сплетения |
9390/1 |
Карцинома сосудистого сплетения |
9390/3 |
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли |
|
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль |
9413/0 |
Ганглиоцитома |
9492/0 |
Ганглиоглиома |
9505/1 |
Анапластическая ганглиоглиома |
9505/3 |
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) |
9493/0 |
Десмопластическая астроцитома и ганглиоглиома у детей |
9412/1 |
Папиллярная глионейрональная опухоль |
9509/1 |
Продолжение табл. 19.1 |
|
|
|
Poзeткooбpaзyющaя глионейрональная опухоль |
9509/1 |
Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль |
|
Центральная нейроцитома |
9506/1 |
Внежелудочковая нейроцитома |
9506/1 |
Липонейроцитома мозжечка |
9506/1 |
Параганглиома |
8693/1 |
Опухоли пинеальной области |
|
Пинеоцитома |
9361/1 |
Паренхиматозная опухоль шишковидной железы промежуточной |
9362/3 |
дифференцировки |
|
Пинеобластома |
9362/3 |
Папиллярная опухоль пинеальной области |
9395/3 |
Эмбриональные опухоли |
|
Медуллобластомы, определяемые генетически |
|
Медуллобластома, с активацией сигнального каскада WNT |
9475/3* |
Медуллобластома, с активацией сигнального каскада SHH и мутацией |
9476/3* |
в гене TP53 |
|
Медуллобластома, с активацией сигнального каскада SHH и без |
9471/3 |
мутаций в гене TP53 |
|
Медуллобластома, без активации сигнальных каскадов WNT/SHH |
9477/3* |
Медуллобластома, группа 3 |
|
Медуллобластома, группа 4 |
|
Медуллобластомы, определяемые гистологически |
|
Медуллобластома, классическая |
9470/3 |
Медуллобластома, десмопластическая/нодулярная |
9471/3 |
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Медуллобластома с выраженной нодулярностью |
9471/3 |
Медуллобластома, крупноклеточная/анапластическая |
9474/3 |
Медуллобластома, БДУ |
9470/3 |
Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, с повреждением |
9478/3* |
гена C19MC |
|
Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, БДУ |
9478/3 |
Медуллоэпителиома |
9501/3 |
Нейробластома ЦНС |
9500/3 |
Ганглионейробластома ЦНС |
9490/3 |
Эмбриональная опухоль ЦНС, БДУ |
9473/3 |
Атипичная тератоидная/рабдоидная опухоль |
9508/3 |
Эмбриональная опухоль ЦНС с рабдоидными чертами |
9508/3 |
Опухоли черепных и спинальных нервов |
|
Шваннома |
9560/0 |
Клеточная шваннома |
9560/0 |
Плексиформная шваннома |
9560/0 |
Меланоцитарная шваннома |
9560/1 |
Нейрофиброма |
9540/0 |
Атипичная нейрофиброма |
9540/0 |
Плексиформная нейрофиброма |
9550/0 |
Периневриома |
9571/0 |
Гибридные опухоли оболочек нерва |
|
Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (ЗОПН) |
9540/3 |
Эпителиоидная ЗОПН |
9540/3 |
ЗОПН с периневральной дифференцировкой |
9540/3 |
Менингиомы |
|
Менингиома |
9530/0 |
Менинготелиальная менингиома |
9531/0 |
Фиброзная менингиома |
9532/0 |
Переходная менингиома |
9537/0 |
Псаммоматозная менингиома |
9533/ |
Продолжение табл. 19.1
Ангиоматозная менингиома |
9534/0 |
Микрокистозная менингиома |
9530/0 |
Секреторная менингиома |
9530/0 |
Менингиома с выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией |
9530/0 |
Метапластическая менингиома |
9530/0 |
Хордоидная менингиома |
9538/1 |
Светлоклеточная менингиома |
9538/1 |
Атипическая менингиома |
9539/1 |
Папиллярная менингиома |
9538/3 |
Рабдоидная менингиома |
9538/3 |
Анапластическая (злокачественная) менингиома |
9530/3 |
Мезенхимальные, неменинготелиальные опухоли |
|
Солитарная фиброзная опухоль / гемангиоперицитома** |
|
Степень злокачественности (Grade) 1 |
8815/0 |
Степень злокачественности (Grade) 2 |
8815/1 |
Степень злокачественности (Grade) 3 |
8815/3 |
Гемангиобластома |
9161/1 |
|
|
Гемангиома |
9120/0 |
|
|
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома |
9133/3 |
|
|
Ангиосаркома |
9120/3 |
|
|
Саркома Капоши |
9140/3 |
|
|
Саркома Юинга / ПНЭО |
9364/3 |
|
|
Липома |
8850/0 |
|
|
Ангиолипома |
8861/0 |
|
|
Гибернома |
8880/0 |
|
|
Липосаркома |
8850/3 |
|
|
Фиброматоз десмоидного типа |
8821/1 |
|
|
Миофибробластома |
8825/0 |
|
|
Воспалительная миофибробластическая опухоль |
8825/1 |
|
|
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома |
8830/0 |
|
|
Фибросаркома |
8810/3 |
|
|
Недифференцированная плеоморфная саркома/злокачественная |
8802/3 |
|
|
фиброзная гистиоцитома |
|
|
|
Лейомиома |
8890/0 |
|
|
Лейомиосаркома |
8890/3 |
|
|
Рабдомиома |
8900/0 |
|
|
Рабдомиосаркома |
8900/3 |
|
|
Хондрома |
9220/0 |
|
|
Хондросаркома |
9220/3 |
|
|
Остеома |
9180/0 |
|
|
Остеохондрома |
9210/0 |
|
|
Остеосаркома |
9180/3 |
|
|
Меланоцитарные опухоли |
|
|
|
Оболочечный меланоцитоз |
8728/0 |
|
|
Оболочечная меланоцитома |
8728/1 |
|
|
Оболочечная меланома |
8720/3 |
|
|
Оболочечный меланоматоз |
8728/3 |
|
|
Лимфомы |
|
|
|
Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома ЦНС |
9680/3 |
|
|
Лимфомы ЦНС, ассоциированные с иммунодефицитом |
|
|
|
Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома при СПИДе |
|
|
|
EBV-позитивная диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, БДУ |
|
|
|
Лимфоматоидный гранулематоз |
9766/1 |
|
|
Внутрисосудистая крупноклеточная B-клеточная лимфома |
9712/3 |
|
|
B-клеточные лимфомы ЦНС низкой степени злокачественности |
|
|
|
Т-клеточные и NK/T-клеточные лимфомы ЦН |
|
|
|
Окончание табл. 19.1 |
|
|
|
|
|
|
|
Aнaплacтичecкaя крупноклеточная, ALK-позитивная лимфома |
|
9714/3 |
|
Aнaплacтичecкaя крупноклеточная, ALK-негативная лимфома |
|
9702/3 |
|
MALT-лимфома твердой мозговой оболочки |
|
9699/3 |
|
Гистиоцитарные опухоли |
|
|
|
Гистиоцитоз из клеток Лaнгергaнсa |
|
9751/3 |
|
Болезнь Эрдгеймa-Честерa |
|
9750/1 |
|
Болезнь Розaи-Дорфмaнa |
|
|
|
Ювенильнaя ксaнтогрaнулемa |
|
|
|
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Гиcтиоцитaрнaя caркомa |
9755/3 |
Герминогенные опухоли |
|
Герминомa |
9064/3 |
Эмбриональный рак |
9070/3 |
Опухоль желточного мешка |
9071/3 |
Хорионкaрциномa |
9100/3 |
Тератома 9080/1 |
|
Зрелая тератома |
9080/0 |
Незрелая тератома |
9080/3 |
Тератома со злокачественной трансформацией |
9084/3 |
Смешанная герминогеннaя опухоль |
9085/3 |
Опухоли области турецкого седла |
|
Крaниофaрингиомa |
9350/1 |
Адaмaнтиномоподобнaя крaниофaрингиомa |
9351/1 |
Папиллярная крaниофaрингиомa |
9352/1 |
Грaнулоклеточнaя опухоль области турецкого седла |
9582/0 |
Питуицитомa |
9432/1 |
Веретеноклеточнaя онкоцитомa |
8290/0 |
Метастатические опухоли |
|
Морфологические коды взяты из Международной классификации онкологических заболеваний
(ICD-O). Поведение опухоли закодировано как:
/0 для доброкачественных опухолей;
/1 для пограничных или с неясным поведением;
/2 для раков in situ и интрaэпителиaльной неоплазии III степени злокачественности;
/3 для злокачественных опухолей.
* Эти новые коды были одобрены Комитетом IARC/WHOICD-O.
** Степень злокачественности указана в соответствии с классификацией опухолей мягких тканей и
костей, ВОЗ, 2013. Классификация по МКБ-10
С70. Злокачественное новообразование мозговых оболочек.
С71. Злокачественное новообразование головного мозга.
C72. Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы.
D33. Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы.
С75.1. Злокачественное новообразование гипофиза.
D35.2. Доброкачественное новообразование гипофиза.
АСТРОЦИТАРНЫЕ И ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
Астроцитарные и олигодендроглиальные новообразования - наиболее часто встречаемые опухоли ЦНС, они составляют 30-50% от всех блa-стом этой локализации. Диффузные астроцитомы характеризуются отсутствием четких границ с окружaющим мозговым веществом. Характер их роста - диффузно-инфильтративный. Наиболее типичная локализация диффузных астроцитом - большие полушария и ствол головного мозга, реже
мозжечок и спинной мозг. Эти опухоли подразделяют на 3 гистологические разновидности - типические (условно доброкачественные) aнaплaстические (злокачественные) и глиоблaстомы (самая
злокачественная глиальная опухоль у взрослых). Для уточнения астроцитарной природы опухоли используются иммуногистохимические методы с применением антител к глиальному фибриллярному кислому белку (ГФКБ) и белку S-100.
В соответствии с последней классификацией опухолей ЦНС ВОЗ (2016) в гистологический диагноз диффузных астроцитарных и олиго-дендроглиальных опухолей включаются еще два показателя: мутация в гене IDH1 или IDH2 (для астроцитарных опухолей) и эта же мутация вместе с ко-делецией 1p19q для олигодендроглиаль-ных новообразований. Сделано это для уточнения прогноза каждой конкретной опухоли из этой группы.
Диффузная астроцитома с мутацией в гене IDH. Среди диффузных астроцитом опухоли с мутацией в указанном гене встречаются наиболее часто. Диффузная астроцитома выглядит как участок ткани, который отличается по цвету и консистенции от окружающего мозгового вещества (иногда более плотной, иногда - мягкой, желеобразной). В ткани опухоли могут встречаться небольшие кисты. Микроскопически доброкачественная диффузная астроцитома (grade II) состоит из опухолевых астроцитов с редким расположением клеток и относительно мономорф-ными ядрами, возможно наличие петрификатов и мелких кист (рис. 19.1, см. цв. вклейку). По цитологическому составу она чаще всего является фибриллярной астроцитомой, состоящей из клеток звездчатого типа с ветвящимися отростками.
Среди диффузных астроцитом отдельно выделяют гемистоцитарные астроцитомы, построенные из особого типа астроцитов - гемистоцитов с обильной
эозинофильной цитоплазмой (рис. 19.2, см. цв. вклейку). Кроме этого, встречается глиоматоз мозга -вариант диффузной астроцитомы, инфильтрирующей вещество мозга в объеме более чем две доли, нередко двусторонней, часто распространяющейся на супратенториальные образования и даже на спинной мозг. Диффузные астроцитомы без мутаций в гене IDH встречаются очень редко. В тех случаях, когда определить наличие или отсутствие мутации в гене IDH не представляется возможным, используется
термин «диффузная астроцитома без дополнительных уточнений (БДУ)».
Анапластическая астроцитома с мутацией в гене IDH. В злокачественной астроцитоме
(grade III) выявляются очаги некроза желтого цвета и кровоизлияния различной давности. Микроскопически опухоль характеризуется скоплениями плотно расположенных опухолевых астроцитов с полиморфизмом и гиперхромато-зом ядер (рис.
19.3, см. цв. вклейку); в опухолевых клетках выявляют фигуры митотического деления, а в отдельных сосудах новообразования - пролиферацию клеток эндотелия. Самым надежным критерием, позволяющим
дифференцировать доброкачественную астроцитому от злокачественной, является наличие в последней фигур митозов. Большое значение приобретает также использование иммуногистохимического исследования онкопролиферативных маркеров, таких как белок
Ki-67. В этой группе также выделяют анапластические астроцитомы без мутаций в гене IDH и анапластические астроцитомы БДУ.
Глиобластома без мутаций в гене IDH - высокозлокачественная глиома с преимущественно астроцитарной дифференцировкой, в структуре которой наблюдаются резко выраженная ати-пия клеток и высокая митотическая активность. Это самый частый вариант глиобластом (до 90% общего числа), как правило, возникающие у людей старше 60 лет. Возможно многофокусное поражение мозга. Характерной особенностью глиобластом является формирование множественных очагов некроза с наличием так называемых псевдопалисадных структур, кровоизлияний, а также выраженная
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/