2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdf(при трофобластической болезни, водянке плода, многоплодной беременности). Симптомы обычно отсутствуют, лишь при кровоизлияниях появляются боли. Макроскопически размеры обоих яичников увеличены (до 25 см в диаметре). При микроскопическом исследовании отмечаются отек стенки кист с
лютеинизированной theca interna (иногда и гранулезой), отек прилежащей стромы. Инволюция поражения наблюдается в послеродовом периоде или после эвакуации пузырного заноса и терапии хориокарциномы в течение от 2-12 нед до 6 мес и более. При осложнении показано оперативное лечение - удаление области инфаркта, участка геморрагии.
Синдром гиперстимуляции яичников является ятро-генной формой hyperreactio luteinalis. Наблюдается у части женщин в процессе стимуляции овуляции и обусловлен секрецией яичниками вазореактивных веществ, таких как сосудистый эндотелиальный фактор роста и цитокинов, которые повышают проницаемость капилляров. В яичниках - множество лютеинизированных кист, желтое тело одно или более. Регресс кист отмечается в течение 6 нед. Оперативное лечение показано только при пере-круте кист или их разрывах.
Крупная солитарная фолликулярная киста беременности размером от 8 до 20 см и более выстлана лютеинизированными клетками гранулезы и theca interna с полиморфными и гиперхромными ядрами; митозы отсутствуют.
Синдром поликистозных яичников (МКБ-10: E28.2. Синдром поликистоза яичников) характеризуется нарушением секреции гонадотропинов, гиперандрогенией, хронической ановуляцией, склерокистозными яичниками. Инициирующий фактор неизвестен. Отмечают повышение сывороточной концентрации ЛГ и соотношения между ЛГ и ФСГ. ЛГ оказывает стимулирующее воздействие на клетки theca interna фолликулов, что вызывает усиление секреции андростендиона, который в жировой ткани трансформируется в эстрон и в меньшей степени в тестостерон. Продукция эстрогенов в яичниках снижена в связи с недостаточной активностью ароматазы в клетках грануле-зы фолликулов. Нарушение синтеза эстрогенов, повышение уровня андрогенов в фолликулярной жидкости и соотношения между ЛГ и ФСГ приводят к ингибированию роста фолликулов на стадии антральных, ановуляции и развитию склерокис-тозных яичников. Большое значение в возник-
новении синдрома имеют ожирение, повышение секреции андрогенов надпочечниками, гиперин-сулинемия, гиперпролактинемия (аденома гипофиза). Патология наблюдается у 3-7% женщин (преимущественно 30-летних) с ановуляцией, дисфункциональными маточными кровотечениями, гиперпластическими процессами в эндометрии, бесплодием, двусторонним увеличением яичников, акне и гирсутизмом. Гиперпролактинемия имеется у 25%, галакторея - у 11% пациенток. У некоторых женщин не исключается генетическая предрасположенность.
Яичники увеличены не менее чем в 2 раза, поверхность их гладкая, перламутровая, видны мелкие кистозные образования. Белочная оболочка утолщена, с кровеносными сосудами с утолщенной стенкой, под белочной оболочкой располагаются многочисленные кистозно- атре-зирующиеся фолликулы диаметром менее 1 см; признаки овуляции отсутствуют.
Наличие желтого или белого тела связывают с проводимой терапией (стимуляцией овуляции). Поверхностный отдел коркового слоя - с фиброзными изменениями. В кистозно-атрезирующихся фолликулах клетки гранулезы местами с десквамацией,
клетки theca interna - с гиперплазией и/или лютеинизацией. Строма коркового и мозгового слоев увеличена в 2 раза и более. Прогноз вариабельный, при адекватной терапии возможно восстановление менструальной и генеративной функций.
Стромальная гиперплазия (МКБ-10: N83.8. Другие невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки) - пролиферация клеток стромы яичников, часто
встречается у женщин в постменопаузе, особенно страдающих ожирением, гипертензией и нарушением толерантности к глюкозе. Пролиферация клеток стромы сопровождается образованием очагов различной величины в корковом слое, при диффузном поражении вовлекается и мозговой слой.
Гипертекоз - очаговая лютеинизация клеток стромы на некотором расстоянии от фолликулов, нередко сочетается со стромальной гиперплазией. Наблюдается в яичниках женщин, особенно пожилых, без четкой клинической картины. У молодых женщин имеются признаки вирилизации, нарушения жирового обмена, гипертензия, гиперинсулинемия. У части женщин отмечается эстрогенная активность, в частности, гиперплазия и высоко-дифференцированная аденокарцинома эндометрия. Яичники обычной величины или несколько увеличены, при этом среди клеток стромы имеется скопление полигональной формы клеток с эози-нофильной, вакуолизированной цитоплазмой, содержащей липиды; ядра округлые, с ядрышком. Прогноз вариабельный, с прогрессированием вирилизации необходима овариэктомия.
Массивный отек яичника - опухолеподоб-ное увеличение яичника в связи с отеком стромы - свойственен детскому возрасту и молодым женщинам. Патогенез связан с перемежающимся перекрутом яичника, частичным или полным сдавлением вен и нарушением лимфатического дренажа. Не исключается, что развитию отека предшествует фиброматоз яичника. При микроскопическом исследовании имеется диффузный стромальный отек, особенно в поверхностном отделе коркового слоя; клетки стромы веретенообразной формы. Прогноз благоприятный, терапия должна быть направлена на сохранение яичника.
Лютеома беременности - опухолеподобное поражение, сопровождающееся пролиферацией лютеинизированных клеток стромы, что вызывает увеличение яичника. В основном отмечается у многорожавших женщин в возрасте 30-40 лет. Патогенез остается недостаточно ясным. Обычно протекает бессимптомно и диагностируется случайно при кесаревом сечении. Яичник в среднем до 7-9 см в диаметре, содержит очаговые скопления лютеинизированных клеток, имеющих средние размеры между гранулезо- и текалютеиновыми клетками соседних фолликулов, с минимальной атипией ядер и гиперхроматозом. Митозы составляют 0-7 в 10 полях зрения при большом увеличении. Строма между клетками - в минимальном количестве. Поражение подвергается регрессии, которая начинается после родоразрешения и продолжается в течение нескольких недель.
Эндометриоз (МКБ-10: N80.1. Эндометриоз яичников) связывают с целомической метаплазией (метапластическая концепция) и с имплантацией на яичниках отторгшихся во время менструации эндометриальных клеток, которые через маточные трубы транспортируются в брюшную полость (имплантационная концепция). Основными клиническими симптомами являются боли, дисменорея, диспареуния, бесплодие. Наблюдается в основном у женщин детородного возраста. Эндометриоз представлен мелкими пятнами красного или белого цвета на поверхности яичников, мелкоочаговыми кровоизлияниями и кистозными образованиями диаметром 0,6-10 см и более с геморрагическим содержимым и плотными спайками на наружной поверхности. Очаги эндометриоза - железистые структуры с эпителием эндометриоидного типа, окруженные цито-генной тканью с кровоизлияниями и рассеянной инфильтрацией лимфоцитами. Эндометриоидные кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, нередко эпителиальная выстилка отсутствует. В подэпителиальной соединительной ткани с выраженным микрососудистым руслом наблюдаются рассеянная инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, свежие и старые кровоизлияния, очаговые скопления гемосидерофагов и ксантомных клеток, фиброзные изменения, участки отека. Местами в эндометриоидных
кистах можно наблюдать появление полиморфизма клеток выстилающего эпителия. Крупные размеры кисты с наличием на внутренней поверхности солидных участков или
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
полиповидных образований должны настораживать в отношении возможности злокачественного перерождения. Прогноз вариабельный, у части женщин отмечается рецидив заболевания, у других - восстановление генеративной функции.
ОПУХОЛИ ЯИЧНИКА
МКБ-10: C56. Злокачественное новообразование яичника; МКБ-10: D27. Доброкачественное новообразование яичника.
Эпителиальные опухоли подразделяются на доброкачественные, пограничные и злокачественные. Пограничные опухоли могут находиться в пределах яичника на протяжении относительно длительного периода времени и отличаются благоприятным прогнозом. Основные диагностические критерии пограничных опухолей:
•пролиферация эпителия с образованием папилл и многорядного эпителия;
•атипия ядер и повышенная митотическая активность;
•отсутствие стромальной инвазии (признаков тканевой деструкции).
У 20% женщин с пограничными опухолями яичников находят имплантаты на поверхности брюшины.
Серозные опухоли. Среди серозных опухолей 50% составляют доброкачественные, 15% - пограничные и 35% - инвазивные карциномы.
Серозная цистаденома - одноили многокамерное кистозное образование с гладкими внутренними стенками или с мелкими или более крупными папиллярными образованиями (серозная папиллярная цистаденома). Аденофиброма - солидная фиброзная опухоль с мелкими кистозными образованиями. В цистаденофиброме кистозный компонент занимает большую часть опухоли. Поверхностная серозная папиллома располагается на поверхности яичника, для нее характерно отсутствие кистозного компонента.
В цистаденомах со значительным содержанием секреторной жидкости эпителий становится уплощенным. Нередко отмечается наличие псам-момных телец. Папиллярные структуры покрыты тем же эпителием, что и стенка кистозного образования, имеющим сходство с поверхностным эпителием яичника, местами можно наблюдать эпителий эндосальпингеального типа.
Серозная пограничная опухоль (рис. 17.15, см. цв. вклейку) часто наблюдается в обоих яичниках. Кистозное образование с обширными папиллярными структурами, наличием опухолевой ткани
на наружной поверхности яичника (около 40% опухолей). Пограничные серозные опухоли отличаются выраженными папиллярными структурами, появлением многорядного эпителия с мелкими и более крупными скоплениями клеток, отделившихся от эпителия, тенденцией к образованию вторичных кистозных полостей. Клетки с повышенным ядерно-цитоплазматическим соотношением, митозами. Микроскопическая стро-мальная инвазия выявляется редко: в этом участке (обычно <3 мм) среди фиброзной стромы отмечается скопление клеток с эозинофильной цитоплазмой и везикулярными ядрами, содержащими ядрышки. На клиническое течение опухолевого процесса микроскопическая стромальная инвазия не влияет.
При пограничных опухолях нередко имеются неинвазивные (десмопластического и эпителиального типов) и инвазивные имплантаты на брюшине и сальнике. Неинвазивные имплантаты располагаются поверхностно, представляют собой папиллярные структуры с атипией ядер, подобной первичной опухоли, четко отграничены от подлежащей ткани. Инвазивные имплантаты характеризуются выраженной атипией ядер и инфильтра-тивным
ростом в подлежащую ткань. Возможно одновременно наличие неинвазивных и инвазивных имплантатов.
Серозная карцинома низкой степени злокачественности (от англ. law grade) состоит из кистозного, папиллярного и солидного компонентов. Опухоль прорастает капсулу и распространяется по наружной поверхности яичника. Серозная поверхностная папиллярная карцинома лишена кистозного компонента. Для серозных карцином характерны очаги некроза и кровоизлияния. Серозная псаммокарцинома - редкий вариант серозной карциномы, для которой характерно значительное содержание псаммомных телец. В серозной карциноме низкой степени злокачественности преобладают папиллярные и железистые структуры, ядра клеток округлой или овальной формы; митозы составляют 0-2 в поле зрения при большом увеличении. При ИГХ-исследовании отмечается отсутствие или низкая экспрессия р53 и р16 и низкий индекс пролиферации (Ki67). В большинстве опухолей выявлены мутации BRAF, KRAS. По мере снижения диффе-ренцировки опухоль становится солидной, усиливается инфильтративный рост в строму, увеличивается число клеток с атипией ядер, повышается митотическая активность.
Серозная карцинома высокой степени злокачественности (от англ. high
grade) характеризуется вариабельными структурными особенностями, с участками железистого, папиллярного и солидного строения и инфильтративным ростом. Опухолевые клетки вариабельной величи-
ны, нередко крупные, с высоким ядерно-цито-плазматическим соотношением, атипией ядер; последние с грубым хроматином, ядрышками. В опухолевой ткани многочисленные митозы, включая атипические. При ИГХ-исследовании отмечается экспрессия р16, СК7, в большинстве наблюдений - WT1, PAX8, СА125 и Е-кадгерина. Экспрессия р53 диффузная и позитивная, однако в части наблюдений отсутствует, что связано с разными вариантами мутации гена ТР53. Индекс пролиферации Ki67 высокий.
Муцинозные опухоли составляют около 10% первичных эпителиальных опухолей яичников.
Муцинозная цистаденома - кистозная многокамерная опухоль. Наружная поверхность гладкая, серовато-белая, с множеством кровеносных сосудов. Кистозные полости имеют тонкую стенку и содержат вязкую прозрачную слизь. Муцинозная цистаденофиброма - солидное образование с кистозными структурами, содержащими слизь. Доброкачественные муцинозные опухоли обычно односторонние. Пограничные муцинозные опухоли (рис. 17.16, см. цв. вклейку) в среднем имеют диаметр 15 см, возможны солидные участки, в отдельных камерах могут быть папиллярные структуры. Камеры опухоли выстланы однослойным высоким цилиндрическим слизьсодержащим эпителием. Для определения муцина, содержащегося в клетках, используют PAS-реакцию, окраску альциановым синим и муцикармином. С повышением давления внутри камер скопившейся слизью выстилающий эпителий становится уплощенным. Строма опухоли рыхлая, с отеком. В пограничных опухолях пролиферирующий муцинозный эпителий нередко кишечного типа, выстилает вторичные кистозные образования и покрывает папиллярные структуры с рыхлой соединительнотканной стромой. Эпителиальные клетки иногда в состоянии митоза. Имплантаты на брюшине имеются почти при каждой третьей опухоли, но прогноз благоприятный.
Муцинозная карцинома обычно с плотными, солидными участками, очаговыми кровоизлияниями и некрозом, с распространением за пределы капсулы (около 10%), состоит из кистозных и железистых структур, выстланных атипическим многорядным (четыре ряда и более) эпителием. Опухолевые клетки отличаются полиморфизмом, крупными гиперхромны-ми ядрами с ядрышками, часто имеются митозы. Содержание муцина в цитоплазме клеток низкое. Основной критерий инвазивного роста - наличие
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
эпителиальных клеток в виде скоплений и тяжей неправильной формы. Псевдорешетчатые структуры или участки с тесным расположением желез («спинка к спинке») также свойственны инвазивному росту.
Эндометриоидные опухоли. Большинство эндо-метриоидных опухолей является инвазивными аденокарциномами, в том числе развивающиеся из эндометриоза. При эндометриоидных опухолях яичников нередко одновременно отмечается подобное же поражение эндометрия.
Эндометриоидные доброкачественные опухоли (киста, цист- и аденофиброма) и опухоли пограничной злокачественности имеют выраженный фиброзный компонент, среди элементов которого располагаются кистозные структуры вариабельной величины. В цист- и аденофибромах среди фиброзной ткани имеются железы, выстланные эпителием эндометриального типа; митозы отсутствуют. Эпителиальный и стромальный компоненты пограничных эндометриоидных опухолей имеют сходство с таковыми в полипах или в гиперплазированном эндометрии, нередко местами имеется очаговая плоскоклеточная метаплазия, можно наблюдать папиллярные структуры, рост которых направлен в просвет желез и кистозных образований.
Эндометриоидная пограничная опухоль состоит из расположенных среди фиброзной стромы железистых и кистозных структур, выстланных эпителием типа эндометриального с атипией клеток; признаки стромальной инвазии отсутствуют. Нередко отмечается плоскоклеточная метаплазия.
Эндометриоидная карцинома (рис. 17.17, см. цв. вклейку) представляет собой кистозное, кистоз-но-солидное или солидное образование, у каждой третьей больной поражены оба яичника. Морфологически эндометриоидная карцинома имеет сходство с высоко-, умеренно и низкодифференци-рованной аденокарциномой эндометрия, при наличии плоскоклеточного компонента - с аденокарци-номой с плоскоклеточной дифференцировкой.
Светлоклеточные опухоли. Почти все светлокле-точные опухоли являются инвазивными злокачественными новообразованиями, они, как правило, односторонние.
Светлоклеточная аденофиброма - доброкачественная опухоль, состоит из мелких кист и тубу-лярных структур, выстланных светлыми клетками и клетками типа «сапожного гвоздя с большой шляпкой» и расположенных среди фиброзной стромы. В опухолях пограничной злокачественности эпителий с пролиферацией, умеренной атипи-ей ядер клеток и незначительным числом митозов; признаки инвазии отсутствуют. В структурном отношении светлоклеточная карцинома яичника (рис. 17.18, см. цв. вклейку) идентична таковой в эндометрии, шейке матки и во влагалище.
Опухоль Бреннера (рис. 17.19, см. цв. вклейку) нередко диагностируется у больных, подвергнутых лечению по поводу других гинекологических заболеваний. Доброкачественная опухоль Бреннера макроскопически напоминает фиброму, кистоз-ный вариант встречается редко. Опухоль Бреннера
может располагаться в стенке муцинозной циста-деномы или сочетаться с доброкачественной кистозной тератомой. Опухоль характеризуется очаговыми скоплениями крупных, полигональной формы эпителиальных клеток, имеющих сходство с уротелиальными клетками и клетками плоского эпителия. В отдельных скоплениях, имеющих полость, над уротелиальными клетками располагается муцинозный эпителий. Пограничная опухоль Бреннера. Большинство этих опухолей частично или в основном кистоз-ные, с полиповидными или папиллярными структурами в стенке кистозных образований, в структурном отношении напоминают высоко-дифференцированную папиллярную переходно-клеточную карциному мочевого пузыря; несмотря на
пролиферацию эпителия, признаки инвазии отсутствуют. В большинстве пограничных опухолей Бреннера имеются участки и доброкачественной опухоли.
Злокачественная опухоль Бреннера имеет сходство с низкодифференцированной переходно-клеточной карциномой мочевого пузыря, характеризуется инфильтративным ростом и обычно развивается на фоне доброкачественной или пограничной опухоли.
Серомуцинозные опухоли
Серомуцинозная цистаденома - доброкачественная кистозная опухоль, содержащая два и более типа клеток мюллерова происхождения, наиболее часто серозного и эндоцервикального, реже эндометриоидного, светлоклеточного типов, переходного и плоского эпителия. В таком смешанном новообразовании содержание любого типа клеток эпителия должно составлять не менее 10% объема опухоли. Данные опухоли составляют около 1% доброкачественных эпителиальных опухолей, наблюдаются преимущественно в позднем репродуктивном возрасте. Изредка опухоль содержит небольшое количество стромы (аденофиброма). Прогноз благоприятный.
Пограничная серомуцинозная опухоль в структурном отношении имеет сходство с серозной пограничной опухолью, однако местами в опухолевых структурах эпителий представлен клетками эндо-цервикального и иного типа.
Серомуцинозная карцинома нередко двусторонняя, в основном представлена серозным эпителием эндоцервикального типа, нередко с очагами из светлых клеток и областями с эндометриоидной и плоскоклеточной дифференцировкой. Прогноз неблагоприятный. Недифференцированная карцинома наблюдается в основном у молодых женщин, у некоторых отмечается гиперкальциемия. Преимущественно крупная, солидная опухоль с выраженной атипи-ей клеток, множеством патологических митозов.
Определить гистологический тип опухоли не представляется возможным, она не имеет специфического иммунофенотипа. Недифференцированной карциноме свойственны быстрый рост и распространение опухоли за пределы яичника. Среди эпителиальных карцином яичника имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
Мезенхимальные опухоли
Эндометриоидная стромальная саркома.
Поражение обоих яичников наблюдается у 50% больных, распространение за пределы яичников - у 80%. Одновременно нередко имеются эндоме-триоз тазовых органов, эндометриальная стро-мальная саркома матки.
Эндометриоидная стромальная саркома низкой степени злокачественности состоит из клеток, сходных с таковыми стромы эндометрия стадии пролиферации с минимальной атипией, редкими митозами, инфильтративным ростом в строму и сосуды яичников.
Атипия клеток и митотическая активность более выражены в эндометриоидной стромальной саркоме высокой степени злокачественности.
Саркомы низкой степени злокачественности имеют более благоприятный прогноз по сравнению с саркомами высокой степени, которым свойственно агрессивное клиническое течение.
Смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли
Аденосаркома яичника состоит из доброкачественного эпителиального компонента и злокачественного стромального компонента типа фибро-саркомы или эндометриоидной стромальной саркомы.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Карциносаркома обычно имеет кистозно-солид-ное или солидное строение, с кровоизлияниями и некрозом, в морфологическом и иммуногисто-химическом отношениях подобна таковой в теле матки. Прогноз неблагоприятный. Опухоли полового тяжа и стромы яичника
Составляют около 6% доброкачественных и злокачественных опухолей яичников.
Опухоли из клеток полового тяжа
Гранулезоклеточная опухоль - одна из наиболее злокачественных опухолей полового тяжа и стро-мы яичника. Является наиболее типичной функционально активной (продуцирующей эстроген) опухолью.
Гранулезоклеточная опухоль взрослого типа (рис. 17.20, см. цв. вклейку). Клиническая симптоматика связана с нарушениями менструального цикла у женщин детородного возраста и в преме-нопаузе. Для них и в постменопаузе характерны метроррагии. Гиперплазия эндометрия наблюдается у 25-50% больных, развитие высокодифференцированной карциномы - у 5%. Опухоли кистоз-
но-солидные или кистозные с участками некроза и кровоизлияний; содержимое кистозных образований - светлая жидкость или с примесью крови. Клетки имеют сходство с клетками гранулезы фолликулов, нередко с бороздкой (клетки типа кофейного зерна) и ядрышком.
Различают опухоли с микро- и макрофоллику-лярным, трабекулярным, инсулярным и солидным (диффузным) строением. Для опухоли микрофолликулярного строения характерны тельца КоллаЭкснера - клетки гранулезы кубической или цилиндрической формы, располагающиеся вокруг мелких пространств, содержащих эозинофильный материал и клеточный детрит. Большинство опухолей имеют смешанное строение. Строение опухоли и содержание стромы фибротекоматозного типа не влияют на прогноз. Клетки опухоли иммунореак-тивны в отношении CD56, α-ингибина, виментина, калретинина, белка S-100 и гладкомышечного актина и негативны в отношении цитокератина 7 и ЭМА.
Гранулезоклеточные опухоли относят к злокачественным новообразованиям. Рецидив наблюдается у 25% больных. Метастазы нередко определяются через 5 лет и более после лечения, рецидивы возникают через 20 лет и более. Неблагоприятными прогностическими признаками являются возраст больной (средний - 53 года), большие размеры опухоли (>15 см), двустороннее поражение, разрыв опухоли и ее распространение за пределы яичника.
Гранулезоклеточная опухоль ювенильного типа
(с неопределенным потенциалом злокачественности) составляет менее 5% опухолей. У девочек сопровождается появлением признаков преждевременного полового созревания. Опухоль преимущественно ограничена яичником. Размеры опухоли вариабельные, у большинства солидного строения, с кистозными полостями и кровоизлияниями. Опухоль отличается очаговой и диффузной пролиферацией клеток среди макрофолликуляр-ных структур. Клетки опухоли крупные, с округлыми гиперхромными ядрами. Клетки с ядрами типа кофейного зерна отсутствуют. В большинстве опухолей наблюдается лютеинизация клеток, характерны также полиморфизм клеток и относительно высокая митотическая активность (в среднем шесть митозов в 10 полях зрения при большом увеличении).
Отдельные опухоли представляют собой сочетание гранулезоклеточной опухоли взрослого и ювенильного типов.
Сертоли-клеточная опухоль наблюдается преимущественно у женщин детородного возраста, 2/3 опухолей обладают гормональной (в основном эстрогенной) активностью. Они диаметром в среднем 5-7 см, бурого или желтоватого цвета.
Опухоль состоит из клеток Сертоли, которые выстилают тубулярные структуры или образуют
солидные тяжи из 2-3 рядов клеток, окруженных соединительной тканью. Некоторые опухоли состоят из тубулярных структур, выстланных клетками с обильной светлой цитоплазмой, содержащей липи-ды (Сертоли-клеточная опухоль, богатая липида-ми). Данная опухоль у девочек сопровождается признаками преждевременного полового созревания. Опухолевые клетки позитивны в отношении кератинов, виментина, α- ингибина, в половине наблюдений - CD99 и калретинина и не содержат
ЭМА.
Большинство опухолей имеют доброкачественное течение. Рецидив и метастазы наблюдаются при низкой дифференцировке и инвазивном росте опухоли.
Опухоль полового тяжа с кольцевидными тубу-лярными структурами у каждой третьей больной сочетается с синдромом Пейтца-Егерса. При наличии этого синдрома опухоль обычно микроскопического вида, мультифокальная, поражены оба яичника, характерны также участки обызвествления; при отсутствии синдрома - вариабельной величины, односторонняя, коричневатого или желтоватого цвета. В зависимости от возраста больных можно наблюдать преждевременное половое созревание, нарушение менструальной функции, кровотечения в постменопаузе.
Опухоль состоит из кольцеобразных тубуляр-ных структур в фиброзной ткани (рис. 17.21, см. цв. вклейку). Опухолевые клетки цилиндрической формы, со светлой цитоплазмой и округлыми, гиперхромными, базально расположенными ядрами. В солидных участках клетки располагаются парами, при этом их ядра находятся в противоположных полюсах клеток. В центре тубулярных структур содержится гиалиновый материал, иногда последний имеется и в строме опухоли.
Прогноз вариабельный. Злокачественного течения опухоли у пациенток с синдромом ПейтцаЕгерса не отмечено.
Стромальные опухоли
Фиброма чаще наблюдается у женщин 40-60 лет, клинические симптомы нередко отсутствуют, при крупных опухолях возможно увеличение живота, у 30% больных наблюдается асцит, реже синдром Мейгса (асцит в сочетании с гидротораксом). Опухоль обычно небольшая, плотная, белесая, иногда с очагами отека и кистозной дегенерации, состоит из пучков веретенообразных клеток, идущих в различном направлении, с вариабельным содержанием коллагеновой ткани, которая иногда преобладает. В фибромах наблюдается экспрессия виментина и α-ингибина.
Клеточная фиброма (около 10% опухолей) отличается значительным количеством клеток со слабой или более выраженной атипией ядер и наличием митозов (не более трех в 10 полях зрения при большом увеличении). Опухоль с выраженной атипией ядер, в которой наблюдаются четыре митоза и более в 10 полях зрения, представляет собой фибросаркому.
Клеточная фиброма при неадекватном ее удалении способна к местному росту. Для фибросарко-мы характерен неблагоприятный прогноз.
Текома встречается в основном в период пери- и постменопаузы. У части больных, особенно в теко-ме с лютеинизацией, которая нередка у женщин моложе 30 лет,
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
наблюдаются признаки вирилизации. У 15% женщин текома сопровождается развитием гиперплазии слизистой оболочки тела матки, у 25% - аденокарциномой эндометрия. Текома имеет солидное строение, на разрезе серая, белесая или желтая. Текома состоит из анастомозирующих пучков клеток овоидной или веретенообразной формы, имеющих сходство с интерстициальны-ми клетками или клетками theca interna фолликулов неизмененного яичника. Между пучками находится гиалинизированная соединительная ткань. Цитоплазма клеток содержит липиды. Для опухоли характерна выраженная сеть ретикулярных волокон, которые окружают каждую клетку. Строма между скоплениями клеток богата капиллярами. Содержание фибробластических элементов в опухолевой ткани вариабельное, возможны очаги обызвествления. В текоме с лютеинизацией содержатся скопления или пучки лютеинизиро-ванных стромальных клеток, этот вариант опухоли может быть функционально неактивным (40%) или обладать как эстрогенной (50%), так и андро-генной активностью (10%).
Текома - доброкачественная опухоль. Риск рецидива после удаления опухоли связан с большими ее размерами, значительным содержанием клеток и числом митозов (четыре и более в 10 полях зрения при большом увеличении). Большинство опухолей типа злокачественной текомы фактически представляют собой фибросаркомы, диффузный вариант гранулезоклеточной опухоли.
Склерозирующая стромальная опухоль - доброкачественное новообразование,
наблюдается в основном у женщин 20-30 лет. Размеры опухоли в среднем 8-10 см, поражается один яичник, опухоль плотная, на разрезе белесая или желтая. Опухоль имеет псевдодольчатое строение, скопления клеток разделены прослойками соединительной ткани, клетки разнообразные, от веретенообразных фибробластоподобных до полигональных с эозинофильной или вакуоли-зированной цитоплазмой, некоторые имеют вид перстневидных клеток. Вакуолизированные клетки содержат липиды и лишены муцина, что позволяет отличить склерозирующую стромальную опухоль от метастатического рака. Для опухоли характерна также тенденция к склерозу в сочетании с выраженной васкуляризацией. Прогноз благоприятный.
Перстневидноклеточная стромальная опухоль -
редкое доброкачественное новообразование, клетки которой не содержат муцина, гликогена и липи-дов. Возможно сочетание с фибромой яичников.
Микрокистозная стромальная опухоль - редкая доброкачественная опухоль с преобладанием микрокистозных структур среди клеточной и кол-лагенизированной стромы.
Опухоль из клеток Лейдига в основном локализуется в области хилуса (хилусноклеточная опухоль). Имеются опухоли, располагающиеся в строме яичника (опухоль из клеток Лейдига не хилусная). Преимущественно наблюдается в постменопаузе. Клиническая симптоматика состоит в появлении гирсутизма и признаков маскулинизации (исчезают после удаления опухоли), повышении сывороточного уровня андрогенов, метрорра-гии, гиперпластических изменений эндометрия. Поражение одностороннее, опухоль представляет собой небольшое образование с нечеткими границами. При локализации в области хилуса опухоль состоит из клеток, подобных хилусным клеткам в неизмененном яичнике. Кристаллы Рейнке наблюдаются в цитоплазме клеток почти в 50% опухолей. При расположении в корковом или мозговом слое яичника опухоль может состоять только из клеток Лейдига или в сочетании со стромальным компонентом в виде фиброматоз-ных изменений или текоматоза. В клиническом отношении опухоль Лейдига - доброкачественное новообразование.
Стероидоклеточные опухоли - гетерогенная группа опухолей, некоторые из них представлены клетками, сходными с клетками Лейдига. Опухоли с четкими границами, дольчатого строения, иногда с кровоизлияниями и некрозом, состоят из крупных
полигональных клеток с эозинофиль-ной или зернистой цитоплазмой, которая может быть вакуолизирована и содержать липофусцин. Окраска на липиды часто позитивная, клетки иммунореактивны в отношении α-ингибина. Митозы наблюдаются редко, атипия ядер клеток отсутствует. Повышенная митотическая активность и ядерная атипия могут свидетельствовать о злокачественности. Клинические признаки злокачественности свойственны более трети опухолей данной группы, у половины из этих больных могут быть метастазы. Лечение у молодых женщин состоит в односторонней аднексэктомии, у пожилых женщин и при экстраовариальном распространении - удалении матки с придатками.
Смешанные опухоли полового тяжа и стромы
Преимущественно представляют собой различные сочетания клеток Сертоли, клеток, имеющих сходство с эпителиальными клетками сети гонады и фибробластов, а также клеток Лейдига с различной степенью дифференцировки.
Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига. Различают две клинико-морфологические группы: с высо-кодифференцированной опухолью и опухолью с промежуточной дифференцировкой и низкодиф-ференцированной. Среди последней группы в каждой четвертой опухоли содержатся участки с гете-рологическими элементами или «ретеформной» дифференцировки. Наблюдается в любом возрасте, в основном у молодых женщин. Почти половина опухолей обладает гормональной активностью, приводящей к нарушениям менструального цикла или появлению признаков вирилизации. Опухоль односторонняя, размеры высокодифференциро-ванной опухоли составляют в среднем 5 см, преимущественно солидная, с промежуточной дифферен-цировкой и низкодифференцированная - более крупная, диаметром в среднем 15 см, в основном солидно-кистозного или кистозно-солидного типа. Кистозные полости часто содержатся в опухоли с гетерологическими элементами (обычно представлены муцинозной цистаденомой) и с «ретеформ-ной» дифференцировкой.
Высокодифференцированные опухоли состоят из компактно расположенных тубулярных структур, выстланных клетками Сертоли, митозы редкие (рис. 17.22, см. цв. вклейку). В просвете отдельных тубулярных структур содержится эозинофиль-ный гомогенный материал. Солидные тубулярные структуры имеют сходство с нефункционирующи-ми или атрофически измененными семенными канальцами. Стромальный компонент представлен соединительной тканью со множеством клеток Лейдига, изредка в них определяются кристаллы Рейнке. Опухоли с промежуточной дифференци-ровкой и низкодифференцированные, как правило, сочетаются между собой, местами можно наблюдать и структуры высокодифференцирован-ной опухоли. По мере снижения дифференци-ровки опухоли клетки Сертоли становятся более мелкими, с овальным или угловатым ядром и скудной цитоплазмой, они образуют солидные скопления и тяжи, напоминающие половые тяжи. Стромальный компонент становится клеточным, с отеком, на отдельных участках с сохранившимися скоплениями клеток Лейдига. В низкодифферен-цированной опухоли строма представлена незрелой мезенхимоподобной тканью.
Опухолевые клетки характеризуются экспрессией виментина, кератина и α-ингибина, изредка эпителиального мембранного антигена и эстроге-новых и прогестероновых рецепторов.
Гетерологические элементы в опухолях с промежуточной дифференцировкой и низкодиффе-ренцированных в основном представлены железистыми или кистозными структурами с эпителием кишечного типа, а также очагами карциноида, хрящевой ткани, поперечно-полосатой мускулатуры.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/