2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdfсозревания и т.д.), неврологические (миопатия), гинекологические (аменорея,
менометроррагия, галакторея, поликистоз яичников), психиатрические (депрессия, микседематозный делирий и т.д.). Гипотиреоидная кома - весьма опасное состояние.
ТИРЕОИДИТЫ
Классификация
•По этиологии: инфекционный (бактериальный, вирусный, микотический и т.д.), неинфекционный (аутоиммунный и т.д.), неустановленной этиологии.
•По патогенезу: неиммунный, иммунный.
•По локализации: односторонний, двусторонний.
•По распространенности: очаговый, диффузный, смешанный.
•По преобладающей фазе воспалительной реакции: экссудативный, пролиферативный
(продуктивный), смешанный.
•По составу экссудата: серозный, серозно-лей-коцитарный, гнойный, геморрагический, смешанный.
•По преобладающему клеточному составу воспалительного инфильтрата:
лимфоцитарный, лимфо-лейкоцитарный, лимфоплазмоци-тарный, гигантоклеточный, лимфоматозный (с формированием лимфоидных фолликулов), смешанноклеточный.
•По активности (определяют выраженностью проникновения клеток воспалительного инфильтрата из стромы в паренхиму щитовидной железы): неактивный, активный разной степени (слабой, умеренной, выраженной).
•По особенностям клинического течения: острый, подострый, хронический.
Острый тиреоидит (МКБ-10: E06.0). Классификация
•По этиологии: инфекционный, неинфекционный (асептический).
•По локализации: односторонний, двусторонний.
•По распространенности: очаговый, диффузный, смешанный.
•По составу экссудата: серозный, серозно-лей-коцитарный, гнойный, геморрагический, смешанный.
Подострый тиреоидит, тиреоидит де Кервена, гранулематозный тиреоидит (МКБ-10: E06.1). Стадии болезни:
•I - острая (тиреотоксикоз);
•II - нарушение синтеза тиреоидных гормонов (гипотиреоз);
•III - восстановительная.
Этиология и патогенез. Подострый тиреоидит могут вызывать вирусы гриппа, кори, эпидемического паротита, Коксаки-вирусная инфекция и т.д. Через 5-6 нед после перенесенной вирусной инфекции возникает повреждение паренхимы щитовидной железы с развитием гранулематоз-ного воспаления. Заболевание встречают в 5 раз чаще у женщин и в 30 раз чаще - у носителей гена HLA-Bw35. Характерны боль в области щитовид-
ной железы, высокая CОЭ при отсутствии лейкоцитоза, лимфоцитоз, умеренный тиреотоксикоз в стадии I, умеренный гипотиреоз в стадии II. Заболевание обычно длится 2-3 мес и завершается полным выздоровлением.
Патоморфология. Щитовидная железа нередко ассиметрично увеличена, характерны дистрофия и некроз, а также новообразование фолликулов щитовидной железы, гранулемы (макрофагаль-ные, гигантоклеточные, смешанноклеточные) вокруг разрушенных фолликулов и излившегося коллоида. Полиморфизм состава воспалительного инфильтрата: гистиоциты, гигантские многоядерные клетки, лимфоциты, плазмоциты, полиморфноядерные лейкоциты. В начале заболевания лейкоциты могут превалировать, формируя микроабсцессы на месте разрушенных фолликулов. В исходе продуктивной воспалительной реакции развивается диффузно-очаговый склероз. Нередко бывает поражена одна доля железы или только часть ее. Иногда в одной железе выявляют разные стадии поражения, что свидетельствует о волнообразном характере течения воспалительного процесса. Тиреоидит де Кервена иногда необходимо дифференцировать с так называемым тиреоидитом от пальпации - мультифокаль-ным гранулематозным фолликулитом щитовидной железы, имеющим травматическую природу (может возникать даже при грубой пальпации, от чего и произошло его название). Гистологически среди неизмененной ткани железы выявляют единичные гранулемы, представленные гистиоцитами, лимфоцитами и немногочисленными гигантскими клетками. Некоторые лекарственные йодсодержащие препараты (амиодарон и др.) также могут вызывать поражение щитовидной железы, сходное со слабо выраженным гранулема-тозным тиреоидитом.
Хронические тиреоидиты - группа хронических заболеваний щитовидной железы, характерная нарушением иммунологической толерантности в отношении ее антигенов и развитием иммунного воспаления (кроме тиреоидита Риделя). Некоторые авторы предлагают считать синонимами термины «лимфоцитарные тиреоидиты» (безболевой, юношеский, послеродовый) и «аутоиммунный тиреои-дит». Гистологически в ряде случаев бывает трудно их разграничить.
Классификация
•По распространенности: очаговый, диффузный, смешанный.
•По особенностям клеточного инфильтрата: лим-фоцитарный, лимфоматозный (с
формированием лимфоидных фолликулов), смешанный.
•По клинико-морфологическим особенностям: тиреоидит Хашимото (аутоиммунный тирео-идит), идиопатическая микседема (атрофиче-ский тиреоидит, атрофическая стадия тиреои-
дита Хашимото), юношеский лимфоцитарный тиреоидит, послеродовый тиреоидит, фиброзный тиреоидит, специфические тиреоидиты.
Этиология и патогенез: тиреоидит Хашимото (аутоиммунное органоспецифическое заболевание), юношеский лимфоцитарный тиреоидит, послеродовый тиреоидит, идиопатическая мик-седема (атрофический тиреоидит - финальная стадия или атрофический вариант аутоиммунного тиреоидита Хашимото) - аутоиммунное поражение ткани щитовидной железы на фоне генетической предрасположенности. У больных повышена частота гаплотипов HLA-DR5, DR3, B8. Отмечают нарушение функции регуляторных Т-лимфоцитов, выработку аутоантител к различным антигенам тиреоцитов (в отличие от диффузного токсического зоба, не стимулирующих, а повреждающих ткань щитовидной железы), наличие сенсибилизированных Т-лимфоцитов-киллеров. Разрешающие факторы: стресс, медикаментозные препараты, радиация, нарушения гормонального гомеостаза. Болеют преимущественно женщины, частота заболевания растет с возрастом. Тиреоидит Хашимото может быть компонентом аутоиммунных полигландулярных синдромов, сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями (СКВ, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, пернициоз-ной анемией и др.). Тиреоидит Хашимото - причина 80% наблюдений приобретенного первичного гипотиреоза.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Специфические тиреоидиты возникают при туберкулезе, сифилисе, саркоидозе и т.д. и имеют этиологию и патогенез этих заболеваний. Этиология и патогенез фиброзного тиреоидита (тиреоидита Риделя) неизвестны; существуют предположения, что он - проявление IgG4-ассоциированной болезни. Хронические тиреоидиты в начале заболевания сопровождаются умеренным гипертиреозом (особенно при тирео-идите Хасимото), повышением титров антитирео-идных антител к антигенам щитовидной железы в крови (кроме юношеского лимфоцитарного тирео-идита и тиреоидита Риделя).
Тиреоидит Хашимото (МКБ-10: E06.3. Аутоиммунный тиреоидит, лимфоаденоматозный зоб, лимфоцитарный тиреоидит).
Классификация
•Гипертрофическая форма (зоб Хашимото, 90% случаев): диффузная, диффузно-узловая, узловая.
•Атрофическая форма - атрофическая бессимптомная форма или стадия аутоиммунного тиреоидита с гипотиреозом - идиопатическая микседема (МКБ-10: Е03.4) - 10% случаев.
Патоморфологию характеризуют тотальной или субтотальной диффузно-очаговой лимфоци-тарной инфильтрацией (с примесью плазмоци-тов, макрофагов) паренхимы щитовидной желе-
зы с очаговым проникновением инфильтрата в фолликулы и разрушением тиреоцитов (некроз и апоптоз). Выраженный лимфоматоз - образование лимфоидных фолликулов с крупными активными светлыми центрами. Гипертрофия и гиперплазия фолликулов с резорбцией коллоида - начальная стадия (тиреоидит Хашимото с зобом, гипертрофический вариант, гиперти-реоз - хаситоксикоз) или атрофия фолликулов - финальная стадия, или атрофический вариант, протекающий с самого начала с преобладанием атрофии и фиброза, слабой лимфоци-тарной инфильтрацией, часто без лимфоматоза (рис. 15.2, см. цв. вклейку). Трансформация А-клеток в B-клетки (клетки Ашкинази-Гюртле) и формирование ими фолликулов (для В-клеток типичен полиморфизм, что может потребовать дифференциальной диагностики с опухолью). Возможно появление очагов плоскоклеточной метаплазии. При длительном течении процесса развивается склероз стромы. При выраженном склерозе тиреоидит Хашимото, особенно его атрофический вариант, иногда трудно отличить от фиброзного тиреоидита Риделя, но, в отличие от последнего, процессы склероза не распространены на капсулу и за пределы железы.
На фоне тиреоидита Хашимото могут развиться лимфомы, раки (включая варианты из клеток Ашкинази-Гюртле) щитовидной железы, что на начальных стадиях их развития может быть причиной значительных диагностических затруднений.
Юношеский лимфоцитарный тиреоидит (безболевой, «молчащий» тиреоидит - МКБ-10:
E06.3). Предполагают аутоиммунный характер заболевания. Встречают преимущественно у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте. В течение нескольких месяцев проходит фазы слабо выраженного гипертиреоза, гипотиреоза и восстановления эутиреоза (изменения щитовидной железы обратимы). Отдельные авторы выделяют подострый лимфоцитарный тиреоидит с аналогичной морфологией. Характерна умеренная лимфоцитарная инфильтрация щитовидной железы, повреждение фолликулов незначительное. Формирование лимфоидных фолликулов, пролиферация клеток Ашкинази-Гюртле и особенно склероз выражены минимально.
Послеродовый тиреоидит (МКБ-10: О90.5) аналогичен безболевому («молчащему») лимфоцитарному тиреоидиту, но развивается через 1-3 мес после родов (у 3-5% женщин) и включен в группу аутоиммунных тиреоидитов. Выявляют антитела к тиреоглобулину и микросомальному антигену. Ассоциирован с гаплотипами HLA-DR3, -DR5.
Фиброзный тиреоидит (МКБ-10: E06.5. Ти-реоидит Риделя, струма Риделя) - крайне редкая
патология (менее 0,5% всех заболеваний щитовидной железы). Чаще болеют женщины средней и старшей возрастных групп. Клинически характерен трахеообструктивный синдром. Тиреоидит Риделя может сочетаться со склерозом слюнных желез, фиброзом средостения и ретроперитонеаль-ного пространства, склерозирующим холангитом (IgG4ассоциированным заболеванием).
Патоморфология. В «деревянистой плотности» щитовидной железе, спаянной с окружающими тканями, выраженный склероз и гиалиноз стро-мы с небольшой ее инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами (реже с примесью полиморф-ноядерных лейкоцитов, эозинофилов), с вовлечением капсулы железы и разрастание фиброзной ткани за ее пределы в жировую клетчатку и мышцы. Характерны воспалительные изменения стенок вен среднего калибра среди гиалинизи-рованной соединительной ткани с единичными островками сохраненных тиреоидных фолликулов. Фиброзная ткань постепенно замещает паренхиму, что проявляется прогрессирующим гипотиреозом. Поражение может быть одноили двухсторонним.
Хронические специфически тиреоидиты возникают при туберкулезе, сифилисе,
саркоидозе, акти-номикозе и т.д. и имеют этиологию, патогенез и клиникоморфологические особенности, характерные для соответствующих заболеваний.
БОЛЕЗНИ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ
ГИПОПАРАТИРЕОЗ
Классификация
•Врожденный [аплазия или гипоплазия околощитовидных желез - синдром Ди Джорджи
(МКБ-10: D82.1) и др.].
•Идиопатический (МКБ-10: Е20.0) - аутоиммунное изолированное или в рамках синдрома полигландулярной недостаточности поражение околощитовидных желез.
•Послеоперационный, ятрогенный (МКБ-10: Е20.8 - другие формы гипопаратиреоза) - при удалении околощитовидных желез или в связи с нарушением их кровоснабжения и иннервации.
•Лекарственный.
•Радиационный.
•Сосудистый (кровоизлияния в околощитовидные железы, их инфаркты).
•Инфекционный.
•Псевдогипопаратиреоз (МКБ-10: Е20.1) - нечувствительность органов-мишеней к ПТГ.
Этиология и патогенез: наиболее частые причины развития синдрома гипопаратиреоза: удаление околощитовидных желез (в 0,2-5,8%) во время операций на щитовидной железе, лучевое повреждение околощитовидных желез (в том числе тера-
певтическое), воспалительные (инфекционные) процессы в области шеи (тиреоидиты, абсцессы и флегмоны шеи), врожденная гипоплазия околощитовидных желез, аутоиммунное поражение.
Патоморфология. Околощитовидные железы: аплазия и гипоплазия, воспаление (в том числе аутоиммунное), дистрофия, некроз, кровоизлияние, атрофия. Другие органы: эрозии и острые язвы слизистой оболочки желудка, жировая дистрофия печени, диапедезные кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, гиалиново-капельная и гидропическая
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
дистрофия эпителия извитых канальцев почек, петрификаты в почках, хрящах, сосудах, трофические нарушения (катаракта, поражение зубов, ногтей, волос), в финале - паратиреопривная кахексия.
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
Классификация
•Первичный гиперпаратиреоз (МКБ-10: Е21.0): паратиреоидная остеодистрофия, фиброзная генерализованная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена - первичная гиперплазия или аденомы (рак) околощитовидных желез (изолированные формы и в составе множественных эндокринных неоплазий).
•Вторичный гиперпаратиреоз [МКБ-10: Е21.1. Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках (исключен почечного происхождения - N25.8)]: компенсаторная гиперплазия околощитовидных желез в ответ на длительную гипокальциемию и гиперфосфатемию.
•Третичный гиперпаратиреоз [МКБ-10: Е21.2. Другие формы гиперпаратиреоза
(исключена семейная гипокальциурическая гиперкальци-емия - Е83.5)]: аденома околощитовидных желез при длительно существующем вторичном синдроме гиперпаратиреоза.
• Псевдогиперпаратиреоз (МКБ-10: Е21.2): обусловлен эктопической продукцией ПТГ (или ПТГ-подобных веществ), опухолями непара-тиреоидного происхождения (гормонально активные опухоли легких, желудочно-кишечного тракта и т.д.).
Этиология и патогенез: ХПН различного гене-за, хронический гемодиализ, тубулопатии (синдром Фанкони), канальцевый ацидоз, синдром мальабсорбции, резецированный желудок, били-арный цирроз печени, остеомаляция (сенильная, идиопатическая, при миеломной болезни, метастазах различных карцином в кости), недостаточность витамина D. Опасен гиперпаратиреоидный криз.
Патоморфология. В околощитовидных железах развиваются гиперплазия (обычно во всех железах, диффузная, узловая или смешанная), аденома (обычно в одной железе, имеет четкую капсулу, обычно из главных клеток, имеет солидное, трабекулярное, аль-
веолярное, железистое, перицитарное строение), рак (клеточный полиморфизм, инфильтрирующий рост, метастазы редки и возникают поздно). Кости и другие органы: деминерализация, деформации скелета, патологические переломы, лакунарный остеолиз, разрастание остеоидной ткани, кисты, метастатическое обызвествление, а также прогрессирующий артериокальциноз и склероз, мочекаменная болезнь (оксалатные и фосфатные камни).
БОЛЕЗНИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Классификация
1. Тотальный гиперкортицизм.
1.1.Болезнь Иценко-Кушинга (центральная, АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга).
1.2.Синдром Иценко-Кушинга, вызванный кортикостеромой (злокачественной кортикостеро-мой) надпочечника (АКТГ-независимый синдром Кушинга).
1.3.Синдром Иценко-Кушинга, вызванный опухолью, продуцирующий АКТГ-подобные вещества или кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопированный синдром Кушинга).
Автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.
2. Парциальный гиперкортицизм.
2.1.Андростерома (злокачественная андросте-рома) - вирилизирующая опухоль коры надпочечников.
2.2.Первичный гиперальдостеронизм.
2.3.Кортикоэстрома (злокачественная кор-тикоэстрома) - феминизирующая опухоль коры надпочечника.
2.4.Смешанные опухоли коры надпочечника.
3. Дисфункция коры надпочечников.
3.1.Дефицит StAR-протеина (липоидная гиперплазия коры надпочечников, синдром Прадер).
3.2.Дефицит 3β-гидроксистероиддегидроге-назы (3β-HSD).
3.3.Дефицит Р450с17 (17α-гидроксилазы/ С17-20-лиазы; синдром Бильери).
3.4.Дефицит Р450с21 (21-гидроксилазы): соль-теряющая, простая вирильная и неклассическая (постпубертатная) формы.
3.5.Дефицит Р450с11 (11α-гидроксилазы).
4. Гипокортицизм.
4.1. Первичная надпочечниковая недостаточность.
4.2. Центральные формы надпочечниковой недостаточности (вторичный и третичный гипо-кортицизм).
4.3. Изолированный гипоальдостеронизм.
5. Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инсиденталомы).
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Этот термин ранее был закреплен за центральным гиперкорти-
цизмом (гипоталамо-гипофизарного генеза), а термин «синдром Иценко-Кушинга» - за первичным, эктопическим и экзогенным (медикаментозным) гиперкортицизмом. В последние годы возникла тенденция широко применять термин «синдром ИценкоКушинга» или «синдром Кушинга» для обозначения всех форм гиперкортицизма с уточнением его конкретного механизма (АКТГ-зависимый независимый, экзогенный и т.д.). Поэтому существует несколько вариантов классификации болезни и синдрома Иценко-Кушинга.
Классификация, использующая термины «болезнь Иценко-Кушинга» и «синдром ИценкоКушинга».
1.Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) - нейроэн-докринное заболевание, патогенетическая основа которого - формирование кортикотропино-мы, или гиперплазии кортикотрофов гипофиза, в сочетании с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к инги-бирующему влиянию глюкокортикоидов, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма.
2.Синдром Иценко-Кушинга (СИК):
1) опухоль:
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
•надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома, аденома, аденокарцинома);
•эктопическая (АКТГили кортиколиберин-продуцирующая опухоль);
•гонад (липидно-клеточные опухоли);
2)двусторонняя (реже - односторонняя) АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников;
3)прием с лечебной целью глюкокортикоидов или, реже, препаратов АКТГ (ятрогенный или экзогенный СИК).
Классификация, использующая только термин «синдром Кушинга»
1. АКТГ-зависимый синдром Кушинга:
•кортикотропинома гипофиза;
•эктопированный АКТГ-синдром, или синдром эктопической (внегипофизарной) продукции АКТГ (или АКТГ-подобных субстанций), а также кортиколиберина опухолями (рак легкого, нейроэндокринные опухоли тимуса, опухоли поджелудочной железы);
•экзогенное введение АКТГ;
2. АКТГ-независимый синдром Кушинга:
•экзогенное введение глюкокортикоидов;
•аденома (аденокарцинома) коры надпочечников;
•нодулярная билатеральная гиперплазия коры надпочечников.
Примечание. Уровень продукции кортизола может быть повышен при многих физиологических и патологических состояниях (гиперкортизолемия и гиперкортизолурия): физический стресс (операции, травмы, хронические физические
нагрузки), недостаточность питания, беременность, психический стресс, госпитализация, злоупотребление или отмена наркотических веществ, алкоголя, депрессия, нервная анорексия, болезни печени, эндо-кринно-метаболические расстройства (повышение уровня кортизол-связывающего глобулина, прием эстрогенов, тиреотоксикоз, ожирение климакс, пубертатный гиперкортицизм).
Болезнь Иценко-Кушинга (АКТГ-зависимый синдром Кушинга; МКБ-10: Е24.0. Болезнь Ицен-ко-Кушинга гипофизарного происхождения).
Классификация
1.По течению: торпидного течения (годы) и активного течения (месяцы).
2.По степени тяжести: легкого течения, средней тяжести и тяжелого течения.
Патоморфология. В гипоталамусе наблюдают гипертрофию нейронов паравентрикулярного, аркуатного и вентромедиального ядер; в гипофизе - базофильноклеточную гиперплазию или аденому из базофильных клеток (кортикотропино-ма), злокачественную кортикотропиному; в надпочечниках развивается двусторонняя гиперплазия коры (диффузная, узелковая, смешанная).
В периферических органах и тканях возникают изменения, обусловленные гиперпродукцией АКТГ и гормонов коры надпочечников (в основном кортизола) - кушингоидный тип ожирения (верхний или верхне-средний тип, лунообразное гиперемированное лицо (матронизм) в сочетании с атрофией мягких тканей конечностей),
артериальная гипертензия с гипертрофией миокарда, электролитно-стероидная кардиомиопатия, атрофия и липоматоз щитовидной железы, стероидный сахарный диабет (20% больных), гиперплазия островков поджелудочной железы, жировая дистрофия печени, тяжелое течение атеросклероза, остеопороз и патологические переломы, атрофия мышц, трофические изменения кожи (стрии), гиперпигментация кожи (10% больных с кортико-тропиномой гипофиза и 100% - с эктопическим АКТГ-зависимым синдромом), эластолиз и кол-лагенолиз (особенно в дерме), атрофия половых желез, атрофия лимфоидной ткани (вторичный иммунодефицитный синдром).
Синдром Нельсона (МКБ-10: Е24.1) представляет собой сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности, развившейся после двусторонней адреналэктомии или длительного лечения хлодитаном болезни ИценкоКушинга, с прогрессирующей кортикотропино-мой гипофиза с выраженной гиперпродукцией АКТГ. Развивается у 10-50% больных с болезнью Иценко-Кушинга после двусторонней адреналэктомии. Основные клинико-морфологические
проявления: сохранение признаков гиперкор-тицизма, но с кахексией и гиперпигментацией кожи.
Синдром Иценко-Кушинга (МКБ-10: Е24.2. Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга, Е24.3. Эктопический АКТГ-синдром, Е24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем, Е24.8. Другие состояния, характерные кушингоид-ным синдромом).
Классификация
1 . По течению: торпидного течения (годы) и активного течения (месяцы).
2. По степени тяжести: легкого течения, средней тяжести и тяжелого течения.
Патоморфология. В гипофизе иногда наблюдают атрофию базофильных клеток. В надпочечниках - аденому пучковой зоны коры (из светлых, темных или разных клеток), аденокар-циному пучковой зоны коры, двустороннюю или (редко) одностороннюю диффузную, узловую или смешанную гиперплазию пучковой зоны коры. В других органах и тканях наблюдают изменения, сходные с возникающими при болезни ИценкоКушинга.
Гиперальдостеронизм - состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушений его метаболизма. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм, а также псевдогиперальдостеронизм.
Первичный гиперальдостеронизм (МКБ-10: E26.0), синдром Конна - клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечников и проявляемый артериальной гипертензией, гипернатриемией, гипокалиемией и гипокалиемическим алкалозом (но существует нормокалиемический вариант) и низким содержанием ренина в сыворотке крови (полиурия, полидипсия, никтурия, протеинурия).
Классификация
1.Одиночная продуцирующая альдостерон аденома коры надпочечника, ее вариант - ангиотен-зин II или ренин-чувствительная аденома (65% случаев).
2.Идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя диффузная, узловая или смешанная гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников).
3.Односторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечника (первичная).
4.Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдо-стеронизм (дексаметазон-подавляемый гипераль-достеронизм, глюкокортикоид-зависимый гипер-альдостеронизм, семейный гиперальдостеронизм I типа).
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
5. Альдостерон-продуцирующая аденокарцино-ма надпочечников и эктопическая - других органов (описано несколько наблюдений).
Патоморфология. В надпочечниках развивается альдостеронпродуцирующая аденома (редко - аденокарцинома) из клеток клубочковой зоны коры, двусторонняя или односторонняя диффузная, узловая или смешанная гиперплазия коры (первичный гиперальдостеронизм), двусторонняя диффузная, узловая или смешанная гиперплазия клеток клубочковой зоны коры (вторичный гиперальдостеронизм). Со стороны других органов - артериальная гипертензия и гипертрофия миокарда, белковая дистрофия эпителия извитых канальцев почек, артериоло- и гломеру-лосклероз и гиалиноз почек, пиелонефрит, очаговые некрозы сердечной мышцы и скелетной мускулатуры.
Псевдогиперальдостеронизм - группа заболеваний, характерная артериальной гипертензией с гипокалиемическим алкалозом и низкими уровнями альдостерона, ангиотензинов и ренина. В эту группу входят синдромы кажущегося избытка минералокортикоидов I и II типов (дефицит фермента 11β-гидроксистероиддегидрогеназы - псевдогиперальдостеронизм развивается в ответ на нарушение катаболизма кортизола), синдромы врожденного дефицита Р450с11 и Р450с17, синдром Лиддла. Синдром Лиддла - аутосомно-доминантное заболевание, почечная тубулопатия с артериальной гипертензией, которая проявляется гипернатриемией, гипокалиемией и гиперкалий-урией, гиперволемией в сочетании со снижением уровня альдостерона.
Вторичный гиперальдостеронизм (МКБ-10: E26.1) - повышение уровня альдостерона в крови в результате первичной активации ренин-ангио-тензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена или нарушениях метаболизма альдостерона.
Классификация
1. Стимуляция системы ренин-ангиотензин-альдостерон - «органический» вторичный гипер-альдостеронизм, сочетающийся с артериальной гипертензией [стеноз почечных артерий, ренин-продуцирующие опухоли - почки (ренинома), других органов, наличии эктопических очагов секреции АКТГ].
«Функциональный» вторичный гиперальдосте-ронизм без артериальной гипертензии (гипона-триемия, гиповолемия, синдром Бартера (МКБ-10: Е26.8) - аутосомнорецессивно наследуемая тубу-лопатия с тяжелой гипокалиемией, гипонатрие-мией, гиповолемией, нормальным артериальным давлением, гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек и вторичным гиперальдостерониз-мом).
2. Относительный вторичный гиперальдосте-ронизм, возникающий в результате нарушения метаболизма альдостерона (почечная, сердечная
недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром, прием пероральных контрацептивов, длительный прием мочегонных препаратов).
Этиология и патогенез. При вторичном аль-достеронизме, в отличие от первичного, сохранены нормальные регуляторные взаимодействия в системе ренин-ангиотензин- альдостерон, т.е. продукция альдостерона происходит не в автономном режиме, а в ответ на стимуляцию ангиотензинном II, с соответствующим повышением уровня ренина. В основе патогенеза многих форм вторичного альдостеронизма лежит ишемия юкстагломерулярного аппарата почек с гиперпродукцией ренина, увеличивающего продукцию ангиотензинов и альдостерона. Сходен механизм развития вторичного гиперальдосте-ронизма при длительной терапии мочегонными препаратами, как ответ на гипернатрийурез и гипонатриемию.
Патоморфология. Изменения зависят от причины вторичного гиперальдостеронизма, нередко выявляют гиперплазию юкстагломерулярного аппарата почек, варианты белковой
дистрофии эпителия извитых канальцев почек, вторичной гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (МКБ-10: Е25.0) - врожденные адреноге-
нитальные нарушения (синдромы), связанные с дефицитом ферментов (врожденная гиперплазия надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы - врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, адреногенитальный синдром, адреногенитальные расстройства - группа ауто-сомно-рецессивно наследуемых ферментопатий коры надпочечников с гиперплазией коры надпочечников и нарушением синтеза кортикостероидов (гиперандрогения, часто в сочетании с дефицитом кортизола и альдостерона). Термины «адреногенитальный синдром» и «адреногениталь-ные расстройства» шире, чем «врожденная дисфункция коры надпочечников», так как включают и вирилизирующие опухоли, некоторые гипотала-мо-гипофизарные заболевания с нарушением развития половых органов. Описаны приобретенные ятрогенные (лекарственные) формы адреногени-тального синдрома (МКБ-10: Е25.8. Другие адре-ногенитальные нарушения - идиопатические, лекарственные и др.).
Недостаточность коры надпочечников (гипокор-тицизм) - группа острых и хронических клинических синдромов, обусловленных врожденной или приобретенной недостаточностью продукции гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно- надпочечнико-вой системы.
Классификация
•По механизму развития: первичная (первичный гипокортицизм) - первичное двустороннее поражение надпочечника; вторичная (вторичный, центральный гипокортицизм) - вторичное поражение надпочечников при нарушениях в гипоталамогипофизарной системе; третичная - относительный дефицит гормонов коры при нарушении их транспорта (метаболизма) и рецепции. В некоторых классификациях третичным называют гипо-кортицизм при дефиците кортиколиберина гипоталамуса и объединяют с вторичным под термином «центральный гипокортицизм».
•По объему недостаточности: изолированная - недостаточность одного из жизненно важных гормонов коры (например, гипокортизолизм, гипоальдостеронизм), сочетанная - дефицит нескольких или всех кортикостероидов.
•По клиническому течению: острая, хроническая. Отдельно выделяют адреналовый, аддисонов криз при хроническом гипокортицизме.
Острая недостаточность коры надпочечников Классификация
•Декомпенсация различных форм хронического гипокортицизма (МКБ-10: Е27.2. Аддисонов криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз).
•Синдром отмены глюкокортикоидов (ятро-генный гипокортицизм; МКБ-10: Е27.3. Медикаментозная недостаточность коры надпочечников).
•Первичный острый гипокортицизм. Двустороннее кровоизлияние в надпочечники [МКБ10: А39.1. Синдром УотерхаусаФридериксена; Е35.1*. Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках. Адреналэктомия (двусторонняя или односторонняя) при аплазии, гипоплазии или атрофии, поражении разной этиологии второго надпочечника].
•Острая гипофизарная недостаточность (синдром Симмондса, синдром Шихана и др.).
•Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников (МКБ-10: Е25.0. Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов).
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/