2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdf
Карциноид - наиболее частая из обнаруживаемых в удаленных отростках первичных опухолей. Из всех карциноидов ЖКТ 60% локализовано в аппендиксе. Обычно это небольшой узелок размерами до 1 см. Редко встречают крупные карциноиды. На разрезе опухоль сероватого цвета с желтоватым оттенком. Границы карциноида нечеткие, с инфильтрацией стенки вплоть до серозной оболочки и прорастанием в брыжеечку отростка. Аппендэктомию при карциноиде отростка считают вполне радикальным вмешательством. При поражении брыжеечных лимфоузлов и размерах опухоли более 1 см рекомендуют проводить гемиколэктомию.
• Наиболее распространенный для отростка вариант - аргентаффинный карциноид альвеолярного типа с палисадообразным расположением клеток по периферии
опухолевых тяжей. Иногда встречают железистые структуры с небольшим содержанием слизи.
•Злокачественный вариант карциноида с метастазами встречают крайне редко. Гистологически отличить злокачественный вариант от доброкачественного очень трудно. Неаргентаффинные карциноиды встречают значительно реже. Обычно они имеют небольшие размеры. Опухоль состоит из мелких цилиндрических клеток, складывающихся в тонкие длинные тяжи с прослойками ГМК в строме.
•Карциноидный синдром при опухоли, локализованной в отростке, наблюдают редко.
Неэпителиальные опухоли. К ним относят липомы, лейомиомы, невриномы и другие мягкоткан-ные опухоли. Встречают крайне редко.
Вторичные опухоли локализованы на серозной оболочке отростка при канцероматозе брюшины.
Опухолеподобные поражения. В слизистой оболочке отростка иногда можно обнаружить гиперпластические или гамартомные полипы типа юве-нильных или Пейтца-Егерса.
Эндометриоз. В стенке отростков, удаленных у девушек пубертатного возраста, иногда встречают очаги эндометриоза, порой сочетающиеся с эндо-метриозом других органов.
Опорные диагностические микроскопические признаки болезней аноректальной области представлены в табл. 12.8.
Таблица 12.8. Опорные микроскопические признаки прижизненной патологоанатомической диагностики неопухолевых заболеваний аноректальной области
Нозологическая |
Диагностические микроскопические признаки |
единица |
|
K60.2. Анальная |
Протяженная язва в дистальной части анального канала, пересекает |
трещина |
зубчатую линию; в случае хронического течения может |
|
пенетрировать глубокие слои, включая волокна анального |
|
сфинктера; |
рубцовые изменения при переходе на перианальную кожу; язвенная поверхность содержит фибринозно-гнойный экссудат; лимфогистиоцитарный инфильтрат в краях дефекта с фиброзом разной степени выраженности
Окончание табл. 12.8
Нозологическая единица |
Диагностические микроскопические признаки |
K60.3. Перианальная |
Патологический тракт или канал, соединяющий две |
фистула |
эпителиальные поверхности, одна из которых - |
|
перианальная кожа, вторая - нижняя порция прямой |
|
кишки или анальный канал; чаще интерсфинктерная |
|
фистула: расположена кнутри от зубчатой линии, реже |
|
чрессфин-ктерные фистулы, пенетрирующие оба |
|
сфинктера и прободающие ишиоректальную ямку, |
|
подкожные фистулы очень редки; |
|
лейкоцитарный вал, фибрин, грануляционная ткань и |
|
фекальные массы; инфильтрация лимфоцитами, |
|
плазматическими клетками, эозинофилами имеет разную |
|
степень выраженности; |
|
на периферии определяют очаги фиброза с замещением |
|
мышечной ткани; возможно появление гигантских |
|
клеток инородных тел; |
|
при ассоциации с актиномикозом наличие гранулем с |
|
центральным нагноением и колониями бактерий |
A54.6+. Аноректальная |
Увеличение числа плазматических клеток и лимфоцитов |
гонорея |
в собственной пластинке слизистой оболочки; |
|
нейтрофильная инфильтрация поверхностного эпителия |
|
и крипт |
A51.1+. Сифилитический |
Место первичного аффекта в данном случае - |
проктит |
перианальная кожа, анальный канал и нижняя часть |
|
прямой кишки; |
|
поражения могут быть диффузными и |
|
мультифокальными, напоминают ульцерацию при |
|
опухолевом росте; |
|
изменения в анальном канале похожи на анальную |
|
трещину; классические широкие кондиломы в |
|
перианальной области; |
|
лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной |
|
пластинки слизистой оболочки с небольшим |
|
количеством межэпителиальных лимфоцитов; |
|
микрогранулемы вокруг кровеносных сосудов - |
|
продуктивный васкулит |
A56.3+. Хламидийная |
Диффузная воспалительная инфильтрация собственной |
инфекция |
пластинки слизистой оболочки с формированием крипт- |
|
абсцессов; |
|
фистулы в сочетании со стриктурами |
|
(дифференциальный диагноз с БК); гранулемы сходны с |
|
таковыми при болезни кошачьих царапин и |
|
иерсиниозной инфекции: в центре - очаг некроза с |
|
наличием нейтрофильных лейкоцитов и палисадом |
|
эпителиоидных клеток по периферии |
B25.8+. Цитомегаловирусная Язвенные поражения зачастую прободают стенку кишки, инфекция бывают прикрыты псевдомембранами; вирус чаще всего
находят в виде включений в эпителиальных клетках и эндотелии, характерен их метаморфоз («глаз совы»)
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
К62.6. Анальная язва |
Характерные изменения в полиповидных образованиях |
|
(синдром мукозального |
слизистой оболочки возле сформированных язв; |
|
пролапса/солитар-ной язвы |
обилие фиброзно-мышечных пучков в собственной |
|
прямой кишки) |
||
пластинке; нарушение гистоархитектоники; эктазия |
||
|
||
|
капилляров; |
|
|
могут формироваться эрозии с псевдомембранами |
|
|
воспалительного генеза; нарушение нормального |
|
|
расположения железистых крипт с обнаружением их в |
|
|
мышечной пластинке слизистой оболочки или в |
|
|
подслизистом слое (так называемый локальный глубокий |
|
|
кистозный колит) |
|
I84. Геморрой |
В зоне перехода слизистой оболочки прямой кишки в |
|
|
многослойный плоский эпителий анального канала |
|
|
скопление кавернозных вен с впадающими в них |
|
|
мелкими артериями - внутреннее геморроидальное |
|
|
сплетение; |
|
|
в зоне плотного приращения многослойного плоского |
|
|
эпителия к подлежащим тканям - наружное |
|
|
геморроидальное сплетение, устроенное по тому же |
|
|
принципу, что и внутреннее; геморроидальные узлы |
|
|
(эктазированные вены), покрытые слизистой оболочкой |
|
|
толстой кишки - внутренний геморрой; |
|
|
геморроидальные узлы (эктазированные вены), покрытые |
|
|
многослойным плоским эпителием - наружный |
|
|
геморрой; |
|
|
присоединение инфекции вызывает геморроидальный |
|
|
тромбофлебит и артериальное кровотечение при |
|
|
механическом поражении геморроидальных узлов |
|
Литература |
|
1.Баранская Е.К., Ивашкин В.Т. Клинический спектр предраковой патологии желудка // Рос. журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктоло-гии. - 2002. - № 3. - С. 7-14.
2.Капуллер Л.Л., Маринушкин А.М., Костенко Н.В. Морфологические особенности раневых опухолей, воз-
никающих на фоне хронического неспецифического язвенного колита // Рос. журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2003. - № 4. - С. 58-62.
3.Шапошников А.В. Предраковые заболевания желудка // Клин. мед. - 2007. - № 2. - С. 4-
4.Щеголев А.И., Дубова Е.А., Мишнев О.Д. и др. Гастро-интестинальные стромальные опухоли. - М., 2007.
5.Arai T., Takubo K. Clinicopathological and molecular characteristics ofgastric and colorectal carcinomas in the elderly // Pathol. Int. - 2007. - Vol. 57. - P. 303-
314.
6. Bailey C. Stomach cancer // Clin. Evid. - 2006. -
Vol. 15. - P. 765-771.
7.Banks P.M. Gastrointestinal lymphoproliferative disorders // Histopathology. - 2007. - Vol.
50.- P. 42-54.
8.Bird-Lieberman E.L., Fitzgerald R.C. Early diagnosis of oesophageal cancer // Br. J. Cancer. - 2009. - Vol. 7. -
P. 1-6.
9.Colitis: A Practical Approach to Colon Biopsy Interpretation / K. Geboes, S. Nemolato, M. Leo et al. - Springer, 2014. - 204 p.
10.Corley D.A., Kubo A., Zhao W. Abdominal obesity and the risk of esophageal and gastric cardia carcinomas // Cancer Epidemiol. Biomarkers Prev. - 2008. - Vol. 17. -
P. 352-358.
11. Correa P., Piazuelo M.B., Camargo M.C. Etiopathogenesis of gastric cancer // Scand. J. Surg. - 2006. - Vol. 95. -
P. 218-224.
12. Ferrucci P.F., Zucca E. Primary gastric lymphoma pathogenesis and treatment: what has changed over the past 10 years? // Br. J. Haematol. - 2007. - Vol. 136. -
P. 521-538.
13. Genta R.M., Rugge M. Assessing risks for gastric cancer: new tools forpathologists // World J. Gastroenterol. -
2006. - Vol. 12. - P. 5622-5627.
14. Gore R.M., Mehta U.K., Berlin J.W. et al. Upper gastrointestinal tumours: diagnosis and staging // Cancer
Imaging. - 2006. - Vol. 29. - P. 213-217.
15. Hatakeyama M. Helicobacter pylori and gastric carcinogenesis // J. Gastroenterol. - 2009. - V. 44. -
P. 239-248.
16. KhushalaniN.I. Cancer of the Esophagus and Stomach //
Mayo Clin. Proc. - 2008. - - Vol. 83. - P. 712-722.
17. Kushima R., Vieth M., Borchard F. et al. Gastric-type well-differentiated adenocarcinoma and pyloric gland adenoma of the stomach // Gastric Cancer. - 2006. -
Vol. 9. - P. 177-184.
18. Levy A.D., Sobin L.H. From the archives of the AFIP: Gastrointestinal carcinoids: imaging features with clinicopathologic comparison // Radiographics. -
2007. - Vol. 27. - P. 237-257.
19.Magro F. European consensus on the histopathology of inflammatory bowel disease / F. Magro, C. Langner, A. Driessen et al. // J. Crohns Colitis. - 2013. - Vol. 7. - N 10. - Р. 827-851.
20.Malfertheiner P. Management of Helicobacter pylori infection-the Maastricht V / Florence Consensus Report / P. Malfertheiner, F. Megraud, C.A. O'Morain et al. // Gut. - 2016. - Vol. 66. - N 1. - Р. 6-30.
21 . Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: pathology andprognosis at different sites // Semin. Diagn.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Pathol. - 2006. - Vol. 23. - P. 70-83.
22.Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis // Arch. Pathol. Lab. Med. - 2006. - Vol. 130. - P. 1466-1478.
23.Morais D.J., Yamanaka A., Zeitune J.M., Andreollo N.A. Gastric polyps: aretrospective analysis of 26,000 digestive
endoscopies // Arq. Gastroenterol. - 2007. - Vol. 44. -
P. 14-17.
24. Pereyra P.J., Velarde F.O. Esophageal cancer: epidemiological, clinical, and pathological characteristics at Hospital Rebagliati (Lima) // Rev. Gastroenterol.
Peru. - 2009. - Vol. 29. - P. 118-123.
25. Pezet D., Michel P., Rebischung C., Ychou M. Cancer of the stomach // Gastroenterol. Clin. Biol. - 2006. -
Vol. 30. - P. S16-S23.
26.Rocco A., Nardone G. Diet, H pylori infection and gastric cancer: evidence and controversies // World J. Gastroenterol. - 2007. - Vol. 13. - P. 2901-2912.
27.Rugge M. Chronicles of a cancer foretold: 35 years of gastric cancer risk assessment / M. Rugge, R.M. Genta, D.Y. Graham et al. // Gut. - 2016. - Vol. 65. - N 5. -
Р. 721-725.
28. Sano T., Hollowood A. Early gastric cancer: diagnosis and less invasivetreatments // Scand. J. Surg. - 2006. -
Vol. 95. - P. 249-255.
29.Seitz J.F., Dahan L., Jacob J. et al. Esophagus cancer // Gastroenterol. Clin. Biol. - 2006. - Vol. 30. - P. S52S15.
30.Shimizu M., Nagata K., Yamaguchi H., Kita H. Squamous
intraepithelial neoplasia of the esophagus: past, present, and future // J. Gastroenterol. - 2009. - Vol. 44. - P. 103-112.
31. Sinning C., Schaefer N., Standop J. et al. Gastric stump carcinoma - epidemiology and current concepts in pathogenesis and treatment // Eur. J. Surg. - 2007. -
Vol. 33. - P. 133-139.
32. Sweed M.R., Edmonson D., Cohen S.J. Tumors of the esophagus, gastroesophageal junction, and stomach //
Semin. Oncol. Nurs. - 2009. - Vol. 25. - P. 61-75.
33. Tachibana M., Kinugasa S., Hirahara N., Yoshimura H. Lymph node classification of esophageal squamous cell carcinoma and adenocarcinoma // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. - 2008. - Vol. 34. - P. 427-431.
34. Takubo K., Aida J., Sawabe M. et al. Early squamous cell carcinoma of the oesophagus: the Japanese viewpoint //
Histopathology. - 2007. - Vol. 51. - Р. 733-742.
35. Tang L.H., Klimstra D.S. Barrett's esophagus and adenocarcinoma of thegastroesophageal junction: a pathologic perspective // Surg. Oncol. Clin. N. Am. -
2006. - Vol. 15. - P. 715-732.
36. Torretta A., De Berardis B., Cicconi M. et al. Gastric carcinoid: casereport and review of the literature // Ann.
Ital. Chir. - 2006. - Vol. 77. - P. 253-258.
37.Tsugane S., Sasazuki S. Diet and the risk of gastric cancer: review ofepidemiological evidence // Gastric Cancer. -
2007. - Vol. 10. - P. 75-83.
38.Vauhkonen M., Vauhkonen H., Sipponen P. Pathology and molecular biology of gastric cancer // Best Pract.
Res. Clin. Gastroenterol. - 2006. - Vol. 20. - P. 651-674.
39.Vellone V.G., Zannoni G.F., Mulè A., Lauriola L. Histopathological classification of esophageal carcinomas // Rays. - 2006. - Vol. 31. - P. 57-61.
40.Vieth M., Stolte M. Elevated risk for gastric adenocarcinoma
can be predicted from histomorphology // World. J. Gastroenterol. - 2006. - Vol. 12. - P. 61096114.
41. Vieth M., Stolte M. Pathology of early upper GI cancers // Best. Pract. Res. Clin. Gastroenterol. - 2005. - Vol. 19. - P. 857-869.
Глава 13. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ, ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ И ЭКЗОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
А.В. Кононов, Б.Б. Салтыков, А.И. Щеголев, Е.А. Дубова
Печень - самый большой орган, ее масса составляет 1,5 кг, она является крупной пищеварительной железой, выполняющей много функций, в том числе не связанных напрямую с пищеварением. Нарушения образования желчи, деток-сикационной, метаболической, синтетической функций сопровождают различные по этиологии и механизмам развития заболевания печени.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ
Желтуха (МКБ-10: R17. Неуточненная желтуха) - окрашивание кожи, склер и внутренних органов, обусловленное избытком циркулирующего билирубина, т.е. желтуха - гипербилирубинемия, достигшая клинического уровня. Желтушность склер определяется, когда уровень общего билирубина сыворотки достигает 35 мкмоль/л (2 мг%) и предшествует появлению желтушности кожных покровов.
Гипербилирубинемия, развивающаяся за счет неконъюгированной фракции билирубина, возникает при повышенном гемолизе эритроцитов (например, при гемолитических анемиях), синдроме Жильбера и др. Повышенное образование билирубина при гемолизе эритроцитов превосходит возможности печени по его метаболизму. Поскольку неконъюгированный билирубин нерастворим в плазме и находится в связи с альбумином, он не появляется в моче (моча нормального цвета). По механизму различают 3 вида желтух: надпече-ночную, печеночную и подпеченочную.
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха возникает при усиленном распаде эритроцитов (внутрисосудистый гемолиз, резорбция гематомы и др.). Характерный признак - увеличение концентрации непрямого билирубина в крови. Билирубин откладывается в коже и слизистых оболочках, придавая им лимонный оттенок. Но и уровень образования
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
конъюгированного, т.е. прямого, билирубина резко повышен, в тонкой кишке он превращается в уробилиноген, придавая темную окраску калу, частично всасывается в кровь и выделяется с мочой, окрашивая и ее в темный цвет.
Печеночная желтуха связана с поражением гепа-тоцитов. В печеночной клетке нарушается процесс конъюгации билирубина или захват непрямого билирубина, возможно, имеет место врожден-
ный дефицит фермента глюкуронилтрансферазы (энзимопатические желтухи).
Синдром Жильбера (семейная негемолитическая желтуха; МКБ-10: E80.4. Синдром Жильбера; OMIM #143500, дефекты гена уридилдифосфат-глюкуронозилтрансферазы UGT1A1, 1q21-q23) - хроническое заболевание, единственный признак которого - гипербилирубинемия за счет неконъю-гированной фракции. Синдром развивается у 3-5% населения, заболевание продолжается на протяжении всей жизни и носит доброкачественный характер. Наиболее часто отмечается у молодых людей с неспецифическими жалобами. Уровень общего билирубина составляет 35-85 мкмоль/л (2- 5 мг/%) и повышается при голодании. При этом микроскопическая структура печени не нарушена, функциональные пробы печени в норме, желчные пигменты не проникают в мочу, гипербилируби-немия обусловлена только неконъюгированной фракцией билирубина. Отсутствуют (в отличие от гемолиза) анемия и ретикулоцитоз.
Синдром Криглера-Найара (МКБ-10: E80.5. Синдром Криглера-Найяра; OMIM *218800, тип I, р; OMIM *143500, тип II, недостаточность уридилдифосфат-глюкуронозилтранс- феразы) - редкое наследственное заболевание. Гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции. Возможно снижение содержания билирубина в желчи. Тип I протекает тяжело, приводит к смерти. Прогноз пациентов с типом II более благоприятный.
Синдром Дабина-Джонсона [МКБ-10: E80.6. Другие нарушения обмена билирубина, OMIM *237500, дефект гена канальцевого транспортера органических анионов CMOAT (OMIM *601107), 10q24, р] - редкое расстройство, характеризуется нарушением внутриклеточного транспорта и экскреции прямого билирубина в желчные капилляры с накоплением его в гепатоцитах. При разрушении гепатоцита прямой билирубин попадает в кровь.
Синдром Ротора (МКБ-10: E80.6 Другие нарушения обмена билирубина, OMIM *237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, р) - редкое заболевание, сходное с синдромом Дабина-Джонсона, характеризуется малосимптом-ной конъюгированной гипербилирубинемией.
Подпеченочная желтуха (холестатическая, обту-рационная, механическая желтуха) характеризуется синдромом холестаза.
Холестаз может быть результатом поражения гепатоцитов (внутрипеченочный холестаз) или обструкции внепеченочных желчных протоков вплоть до большого сосочка двенадцатиперстной кишки (внепеченочный холестаз).
Патоморфология. Признак холестаза - наличие желчи в расширенных желчных капиллярах и в гепатоцитах (рис. 13.1, см. цв. вклейку). Желчь переполняет желчные капилляры и междольковые протоки. Расширение желчных протоков может привести к их разрывам, в этом случае формируются озерца желчи. В результате застоя желчь накапливается в печени, вызывая повреждение клеток (баллонная
дистрофия). Дезинтеграция и гибель гепатоцитов приводят к пропитыванию некротизированных тканей желчью (желчные инфаркты). Формируется фиброз и мононуклеарная инфильтрация портальных трактов, при нарушении гисто-архитектоники и формировании узлов-регенератов возникает цирроз печени. При длительном течении происходит сморщивание печени, уплотнение и окрашивание желчью.
Исходы и осложнения зависят от формы заболевания. Длительная непроходимость желчных путей ведет к развитию холангита, возможны абсцессы печени. Исходом является вторичный билиарный цирроз.
Цитолитический синдром (синдром нарушения целостности гепатоцитов) обусловлен нарушением проницаемости мембран гепатоцитов и их орга-нелл, что приводит к выделению ферментов, находящихся в цитозоле и органеллах гепатоцитов, в межклеточное пространство и кровь. Наиболее важными маркерными ферментами цитолиза являются аланиновая и аспарагиновая аминотрансфе-разы и лактатдегидрогеназа. Повышение активности аминотрансфераз - один из первых признаков вирусного, алкогольного или лекарственного гепатита. Высокую активность лактатдегидрогеназы находят при гепатоцеллюлярных некрозах, шоковой печени, механической желтухе, первичных и метастатических опухолях печени. Причины: вирусный гепатит, токсические (в том числе и лекарственные) поражения печени, быстро развивающаяся и длительная подпеченочная желтуха.
Морфологически синдрому цитолиза соответствует гидропическая (баллонная) дистрофия гепатоцитов, впоследствии - некроз. Начальный этап изменений гепатоцитов проявляется только на ультраструктурном уровне: набухание и нарушение четкости контуров мембран митохондрий, расширение цистерн цитоплазматической сети гепатоцита.
Воспалительный синдром обусловлен иммунопатологическими реакциями, развивающимися по клеточному (клеточная цитотоксичность) и гуморальному (аутоантитела, иммунные комплексы) механизмам. Гистологическое проявле-
ние: лимфо-макрофагальная инфильтрация портальных трактов и обязательно внутридольковые мононуклеарные инфильтраты. Наблюдается при гепатитах и характеризуется рядом биохимических изменений в крови: повышение уровня γ- глобулинов (часто с гиперпротеинемией), изменение белково-осадочных проб (тимоловой, сулемовой), повышение уровня IgG, IgM, IgA и соотношения субпопуляций лимфоцитов (хелпе-ров и цитотоксических).
Печеночная недостаточность (МКБ-10: K72. Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках) - выраженная в различной степени метаболическая недостаточность печени с комплексом нарушений обмена веществ и поражением мозга. Основные клинические признаки печеночных нарушений: желтуха, геморрагический диатез, печеночный запах изо рта, поражение мозга (изменение интеллекта, психики, моторно-вегетативной деятельности). Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность.
Острая печеночная недостаточность - клинический синдром внезапного тяжелого нарушения функций печени, развивающийся при значительном уменьшении массы гепатоцитов (например, при массивном некрозе) или нарушении их функции.
Выделяют молниеносную (фульминантную, от лат. fulminis - молния)
и отсроченную острую печеночную недостаточность. Это имеет важное клиническое значение. Молниеносная печеночная недостаточность развивается в течение 8 нед после первых проявлений без предшествующей патологии печени и требует неотложного принятия решения о трансплантации печени. Отсроченная печеночная недостаточность возникает в течение 6 мес от начала заболевания.
Причины: молниеносные формы вирусного гепатита (чаще В и С), риккетсиозы, микоплаз-мозы, смешанные микотические инфекции (при генерализованных формах), септицемия, септико-пиемия с абсцессами в печени, ЛС, алкоголь, промышленные токсины, микотоксины, сердечная недостаточность, эндогенные токсические гепато-зы (острая жирная печень беременных, состояние после операций на тонкой кишке).
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Прогноз связан с возрастом больного - чем старше больной, тем прогноз хуже. Печеночная недостаточность быстро прогрессирует и в 80% случаев заканчивается смертью через несколько дней или недель от момента появления первых признаков. Люди в возрасте до 25 лет выживают в одном случае из трех.
Хроническая печеночная недостаточность - синдром метаболической недостаточности печени с комплексным нарушением обмена веществ и поражением мозга. Клинически проявляется энцефалопатией, желтухой, печеночным запахом
изо рта, возможно развитие гепаторенального и геморрагического синдромов.
Энцефалопатия - обратимый (в начальной стадии) неврологический синдром, для которого характерны перепады настроения, спутанность сознания, сонливость, дезориентация и кома. Гипоальбуминемия - важный фактор в патогенезе отека мозга при циррозе печени. Нарушение синтеза белка поврежденной печенью - наиболее частая причина гипоальбуминемии.
Гепаторенальный синдром - прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжелой патологией печени. Предполагается, что ведущим фактором патогенеза является падение почечного кровотока при гиповолемии из-за желудочно-кишечных кровотечений, рвоты, диареи, отеков. В случае алкогольного цирроза печени возможны IgA-депозиты в мезангии почечных клубочков. Впрочем, почки морфологически не изменены и при пересадке здоровым реципиентам функционируют удовлетворительно.
Геморрагический синдром - появление кровоизлияний и кровоподтеков в коже, слизистых оболочках и в подкожной клетчатке - указывает на снижение синтеза факторов свертывания в печени.
Портальная гипертензия (МКБ-10: K76.6. Портальная гипертензия) - повышение давления в воротной вене. Венозная кровь, оттекающая от органов брюшной полости, прежде чем попасть в нижнюю полую вену, проходит через печень. В нормальной печени препятствия кровотоку практически не возникают. При циррозе пучки волокнистой ткани, нарушающие структуру органа, затрудняют кровоток и формируется портальная гипертензия. Она может привести к системным осложнениям: варикозным расширениям вен пищеварительного тракта, асциту, спленомегалии.
Варикозные расширения вен чаще отмечаются в пищеводе и геморроидальном сплетении. Варикозные вены пищевода - наиболее важное осложнение портальной гипертензии, развиваются в результате расширения портокавальных анастомозов для снижения давления в системе воротной вены. Прогноз в случае кровотечения из варикозных вен пищевода неблагоприятный, смертность составляет 40%.
Асцит - свободная жидкость в брюшной полости, может возникать внезапно или постепенно. Количество жидкости может быть настолько значительным (до нескольких литров), что вызывает увеличение объема брюшной полости, смещение диафрагмы и сердца вверх с нарушением процессов дыхания, повышение давления в яремной вене и появление грыж. Развивается в результате повышения давления в капиллярах и снижения онкоти-ческого давления крови, вызванного уменьшением синтеза альбуминов в печени. Все это приводит к
выходу жидкой части плазмы крови из капилляров и скоплению транссудата в брюшной полости. Кроме того, может возникать желудочно-пище-водный рефлюкс, который способствует развитию в пищеводе эрозий и кровотечений. Прогноз при асците неблагоприятный, особенно при развитии спонтанного бактериального перитонита. Спленомегалия. Селезенка при портальной гипертензии прогрессивно увеличивается, что считается важным диагностическим признаком портальной гипертензии. Спленомегалия
часто вызывает синдром гиперспленизма, т.е. уменьшение продолжительности жизни всех форменных элементов крови и вследствие этого снижение их количества в кровотоке. Гиперспленизм связывают с длительным пребыванием крови в гиперпла-зированной селезенке.
Патоморфология. Селезенка плотная, масса ее увеличена до 1000 г (в норме 150-200 г), на срезе поверхность однородного темно-красного цвета, с атрофией белой пульпы. Синусоиды расширены, переполнены кровью, их стенки утолщены за счет разрастания волокнистой ткани. Наблюдается гиперплазия эндотелиальных клеток синусоидов и фагоцитов, а очаговые кровоизлияния приводят к формированию фиброзных, пропитанных железом сидерозных узелков (тельца Ганди-Гамна).
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
Этиология врожденных заболеваний печени и желчных протоков в большинстве случаев неясна, однако имеются предположения, что некоторые из них (врожденный фиброз печени, врожденные кистозные расширения желчных протоков) являются различными проявлениями одного и того же патологического процесса.
Врожденный фиброз печени (МКБ-10: P78.8. Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде) характеризуется выраженным фиброзом печени, проявляющимся, как правило, в детском возрасте.
Клиническая картина складывается из синдрома гепатоспленомегалии и синдрома портальной гипертензии. Характерно сочетание с другими врожденными аномалиями.
Патоморфология. Перидуктальный фиброз крупных желчных протоков, в которых наблюдаются кистовидные расширения.
Исходы. Холангиты и цирроз.
Поликистоз печени (МКБ-10: Q44.6. Кистозная болезнь печени) характеризуется наличием в печени множественных кист размером от нескольких миллиметров до 10 см. Заболевание носит семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями, такими как полики-стоз почек и поджелудочной железы. Отсутствует выраженная симптоматика заболевания, зачастую диагностируется как случайная находка.
Патоморфология. Печень увеличена, и за счет кистозных образований имеет бугристую поверхность. Стенка кист в подавляющем большинстве случаев выстлана кубическим эпителием.
Исходы и осложнения. Развиваются холестаз, холангит. Прогноз в целом благоприятный. Лишь у больных с массивным распространением кист развивается хроническая печеночная недостаточность.
Кисты общего желчного протока (МКБ-10: Q44.4. Киста желчного протока) -
заболевание неизвестной этиологии, проявляется в раннем детском возрасте (реже у взрослых) в сочетании с другими нарушениями билиарного тракта. Клиническая картина: боль в области правого подреберья, желтуха, симптомы холангита (лихорадка, абдоминальная боль, кожный зуд, утомляемость, слабость, желтуха).
Патоморфология. Стенка кисты представлена фиброзной тканью, не имеет эпителиальной выстилки. Киста образуется в результате аномалии слияния общего желчного протока с панкреатическим протоком. Предполагают, что это обусловливает заброс ферментов поджелудочной железы в желчные пути, а образование кисты вторично.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/