2 курс / Гистология / Клиническая патология

Во втором периоде изменения, характерные для SIRS, наслаиваются на изменения, возникшие в периоде шока. Кроме этого макроскопически могут определяться гемосидероз, наиболее заметный в костном мозге, а также признаки истощения, картина очаговой пневмонии - наиболее часто встречающейся причины смерти в этом периоде. Нередкими бывают проявления желтухи, которую связывают с частыми переливаниями крови и усиленным по сравнению с нормой гемолизом донорских эритроцитов. Микроскопически в гепатоци-тах, звездчатых ретикулоэндотелиоцитах печени, в спленоцитах, в эпителии проксимальных

канальцев почек, макрофагах костного мозга выявляется гемосидерин. В макрофагах (помимо гемосидероза) отмечают также набухание, вакуолизация цитоплазмы. В почках повышение проницаемости капилляров клубочков приводит к повышению фильтрации альбумина, а также к проникновению в просветы боуменовых капсул высокомолекулярных белков и эритроцитов. В связи с усиленной нагрузкой, связанной с более интенсивной реабсорбцией белков, нефроциты проксимальных канальцев гипертрофируются и становятся более высокими. В миокарде наблюдаются отек, разволокнение, частичная деграну-ляция тучных клеток. В легких у умерших в этот период отмечается, как правило, картина гнойной пневмонии, реже - микротромбоэмболии ветвей легочных артерий. В костном мозге (помимо гемосидероза) обнаруживается уменьшение числа форменных элементов на единицу площади среза, в вилочковой железе, лимфатических узлах и селезенке - атрофия лимфоидных структур. Наблюдают различной степени выраженности атрофические изменения и в других тканях (как проявление истощения), а также временами диффузно-очаговые инфильтраты из ПЯЛ (как проявление септицемии). Встречаются многочисленные осложнения в виде флегмон, абсцессов, пневмоний, острых язв желудка и двенадцатиперстной кишки (в том числе с кровотечением и перфорацией), острого холецистита, тромбоза брыжеечных артерий, парентерально передающихся вирусных гепатитов, реактивации старых туберкулезных очагов и первичного туберкулезного комплекса, гломерулонефритов из-за избытка ЦИК, острых энтероколитов на фоне атрофии в лимфоидных органах и массивной антибиоти-котерапии.

В периоде реконвалесценции описанные изменения претерпевают обратное развитие, причем этот процесс может растянуться на многие месяцы.

Клинические проявления ОБ в период шока связаны с нарушениями ионного баланса, в первую очередь, с гиперкалиемией, обусловливающей нарушения сердечного ритма, а также с функциональной недостаточностью дистрофически измененных органов. Во втором периоде функциональная недостаточность органов усугубляется их гипоксическими изменениями, связанными с SIRS и сохраняющейся анемией. Развитие инфекционных осложнений нередко сопровождается септическим состоянием.

Исходы. Смерть при ОБ обусловлена ожоговым шоком или инфекционными осложнениями, ведущими среди которых являются острая пневмония и сепсис. В случае длительного течения ОБ непосредственной причиной смерти может стать истощение. У пожилых людей, страдающих ИБС, смерть также может наступить от сердечной недо-

статочности, связанной с нарушениями микроциркуляции и гемической гипоксией, усугубляющими недостаточность коронарного кровотока.

лучевая болезнь

Лучевая болезнь (МКБ-10: Т66. Другие и не-уточненные эффекты воздействия внешних причин) - патологическое состояние, возникающее в организме после воздействия на него ионизирующего излучения. В зависимости от того, развивается ли лучевая болезнь от кратковременного интенсивного лучевого воздействия на человека или длительного, но в

сочетании с различными по локализации, размерам и тяжести радиационными поражениями кожи. При поглощенной дозе 7-8 Гр отмечается лишь выпадение волос, наступающее в разных участках тела в разные сроки, при 8-10 Гр - умеренное покраснение и отек, при 10-15 Гр облученные участки кожи выглядят бледными из-за сдавления отечными тканями микрососудов, а на границе с внешне неповрежденной кожей различается зона гиперпигментации, при дозе 15-25 Гр отмечаются явления экссудативного дерматита, при дозе выше 25 Гр - ранний тотальный коагуляци-онный некроз кожи и подлежащих мягких тканей, напоминающий ожог III степени. Отличительной чертой некротических изменений кожи при ОЛБ является отсутствие или слабая выраженность воспалительной клеточной реакции, хотя при микроскопическом исследовании в зоне некроза обнаруживают скопления микроорганизмов.

Скелетные мышцы выглядят серовато-розовыми, тусклыми или отечными. Надо иметь в виду, что поражения мышц нередко бывают более тяжелыми, чем кожи над ними, что особенно характерно для нейтронного облучения, что связывают с эффектом вторичной ионизации содержащихся в них в особо большом количестве атомов водорода.

Всерозных оболочках, мягких тканях и внутренних органах отмечают множественные кровоизлияния, особенно в период разгара ОЛБ, при этом даже в условиях выраженного геморрагического синдрома в мозговой ткани и мозговых оболочках кровоизлияния наблюдаются редко.

Вверхних дыхательных путях (наряду с окрашенной кровью отечной жидкостью) обычно содержится большое количество слизи, избыточная секреция которой связана не с воспалением, а, вероятно, с вагусными влияниями.

Легкие всегда имеют пестрый вид из-за чередования кровоизлияний с участками компенсаторно развивающейся острой эмфиземы. Иногда зоны кровоизлияния могут быть весьма обширными, занимая часть доли или всю долю и напоминая изменения, характерные для крупозной пневмонии. У умерших в период разгара ОЛБ могут обнаруживаться очаги гангренозного распада легочной ткани без тромбоза регионарных кровеносных сосудов, но все же наиболее частой находкой является пневмония.

Сердце. Поражение сердца заключается главным образом в наличии кровоизлияний во всех оболочках, иногда вплоть до сплошного пропитывания кровью стенок желудочков.

Костный мозг. У умерших в разгар ОЛБ костный мозг трубчатых костей имеет жидкую консистенцию и внешне выглядит гиперплазированным за счет резкого полнокровия и отека, однако при микроскопическом исследовании обнаруживается, что это - проявление геморрагического синдрома, как и в других органах и тканях. В разгар заболевания, не отягощенного инфекционными осложнениями, селезенка оказывается значительно уменьшенной в размерах из-за опустошения белой пульпы. Орган имеет ржавый вид из-за гемосидероза.

Ротоглотка. В слизистых оболочках десен, языка, глотки отмечают отек и диапедезные кровоизлияния. На деснах, особенно по альвеолярному краю, в слизистой оболочке рта, носоглотки, нёбных миндалин обычно обнаруживают язвенно-некротические дефекты, покрытые грязным ихо-розным налетом, с плохо выраженными признаками заживления. Если при жизни пораженного не проводилось тщательной санации полости рта, то обнаруживают признаки кандидоза в виде грязно-серых пленок. Кандидоз может обнаруживаться также в пищеводе, реже - в желудке.

ЖКТ. В полости брюшины практически всегда имеется некоторое количество транссудата, но не крови. Желудок и кишечник почти всегда вздуты, что связано с

клеток, сходных с так называемыми клетками кастрации. В щитовидной железе обнаруживают изменения, характерные для ее гипофункции.

Гениталии. В яичках помимо проявлений геморрагического синдрома и отека, обнаруживают полное угнетение сперматогенеза, набухание клеток Сертоли на поверхности набухших базальных мембран. В яичниках на первый план выступают атрезия и пикноз ядер развивающихся яйцеклеток.

ЦНС. В ткани головного и спинного мозга выявляют плазматическое пропитывание стенок микрососудов, перивазальный отек, очаговые изменения нейронов в виде базофильной дегенерации, тигролиза, моноцеллюлярных некрозов. В эпендиме обнаруживается некроз эпендимоци-тов, в нервных волокнах - распад миелиновых оболочек и разрушение осевых цилиндров.

Кишечная форма ОЛБ возникает при общем облучении в дозах 10-50 Гр. В ее клинической и патологоанатомической картине ведущим является поражение ЖКТ. Эта форма лучевой болезни характеризуется очень коротким периодом мнимого благополучия и ранним проявлением кишечного синдрома в виде тяжелого энтерита с профуз-ным поносом, тяжелым токсикозом. Особенности изменений в органах связаны главным образом с тем, что смерть при этой форме наступает раньше. В слизистых оболочках рта, глотки, пищевода и желудка обнаруживают такие же изменения, как и при костномозговой форме. Макроскопические изменения в других органах не отличаются от таковых при костномозговой форме ОЛБ.

Микроскопически в кишке ведущим признаком являются некроз и десквамация эпителия, приводящая уже к концу 2-х суток к оголению ворсин и опустошению крипт. Подслизистая основа оказывается сплошь инфильтрированной плазматическим клетками и лимфоцитами, кровеносные сосуды расширены и переполнены кровью, все слои кишечной стенки резко отечны, а в мышечных и ганглиозных клетках выявляют глубокие дистрофические и некробиотические изменения.

В легких просветы альвеол и мелких бронхов заполнены отечной жидкостью, содержащей в большом количестве десквамированные альве-олоциты, макрофаги с гемосидерином, фибрин и микроорганизмы. Кроветворение угнетено еще в большей степени, чем при костномозговой форме, а изменения в других органах аналогичны.

Токсемическая форма возникает от внешнего γ- и γ-нейтронного облучений в дозах 20-80 Гр, при этом нет поражения определенных критических органов, а есть преимущественно вторичные функциональные нарушения.

Церебральная форма ОЛБ характеризуется довольно скудной макро- и микроскопической картиной ввиду скоротечности заболевания. Во

внутренних органах определяют признаки выраженного острого венозного застоя с незначительными мелкими кровоизлияниями, обусловленными гипоксией. В коре больших полушарий, в мозжечке, в гипоталамусе, а также в стволе мозга находят массивный отек, дистрофические и некробиотические изменения и лизис нейронов, распад глиальных элементов, расширение и полнокровие капилляров.

Исходы. При костномозговой форме ОЛБ смертельные исходы наступают главным образом при тяжелой и средней формах, соответственно, у 40-80% и 10-20% пострадавших спустя 15-30 сут, если не проводилось комплексное лечение. Смерть обычно наступает от инфекционных осложнений. При кишечной форме ОЛБ смерть наступает в течение первых 2 нед, чаще на 5-9 сут от обезвоживания и нарушений ионного баланса. При ток-семической форме больные умирают обычно на 4-8-е сут от отека головного мозга, паралича центров продолговатого мозга, дыхательной недостаточности центрального генеза, острой сердечной недостаточности. Церебральная форма ОЛБ при-

странам при учете и анализе заболеваемости и смертности населения предложено руководствоваться текущим пересмотром Международной классификации болезней (МКБ). С 1970 г. к подготовке Международной номенклатуры болезней (МНБ) был привлечен Совет международных медицинских организаций.

В настоящее время используют следующие основные международные классификации.

1.Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем - МКБ (International Statistical Classification of Diseases and Related Health

Problems - ICD).

2.Международная классификация болезней в онкологии - МКБ-О (International

Classification of Diseases for Oncology - ICD-O).

3.Международные гистологические классификации опухолей (World Health Organization

Classification of Tumours).

4.Классификация стадий анатомического распространения злокачественных опухолей по системе ТNМ (staging system TNM).

5.Классификация наследственных заболеваний человека (Online Mendelian Inheritance in

Man -

OMIM).

6. Различными международными медицинскими ассоциациями выпущены Международные классификации по отдельным дисциплинам (дерматология, зубоврачебное дело и стоматология, неврология, ревматология и ортопедия, психические расстройства и др.), которые используют дополнительные пятые и шестые знаки с целью детализации рубрик МКБ.

Действующая в настоящее время Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) продолжает серию классификаций, первая из которых была принята в 1893 г. (Международный перечень причин смерти, или Классификация Бертильона). МКБ-10 была утверждена 43-й Всемирной ассамблеей здравоохранения в 1989 г., введена в действие в большинстве стран мира с 1993 г., а в России - с 01.01.1998 Указом Президента России и приказом Минздрава России от 27.05.1997 № 170 «О переходе органов и учреждений здравоохранения Российской Федерации на МКБ-10» (в ряде регионов страны переход на МКБ-10 был отложен до 01.01.1999).

В МКБ-10 представлена медицинская номенклатура (том 1 «Специальный перечень для статистической разработки» и том 3 «Алфавитный указатель болезней, травм и патологических состояний»). Основную часть тома 1 занимает базовая классификация, состоящая из перечня трехзначных рубрик с полным перечнем трехзначных рубрик с четырехзначными подрубриками. МКБ-10 содержит 21 класс заболеваний и проблем, связанных со здоровьем, уточнены определения, касающиеся антенатальной, перинатальной, неонаталь-ной, младенческой и материнской смертности. В МКБ-10 впервые введена алфавитно-цифровая система кодирования, позволившая значительно расширить рамки классификации и объем рубрик, а также проводить дальнейший пересмотр классификации без нарушения цифровой системы. В томе содержится раздел «Морфология новообразований», коды которого могут быть дополнительно использованы для детализации сведений класса «Новообразования». Далее приведены специальные перечни для сводных статистических разработок, определения и номенклатурные правила.

Том 2 (сборник инструкций) посвящен правилам применения классификации для учета заболеваемости и причин смерти населения.

классификации опухолей (World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours).

Классификация стадий анатомического распространения злокачественных опухолей (система

ТNМ) была введена ВОЗ с 1967 г. и представляет собой наиболее точный, распространенный и обязательный для практического применения способ кодирования стадий анатомического распространения злокачественных опухолей. Другие классификации, в частности ведущие свое начало от выделения 4 стадий рака шейки матки в 1938 г. Лигой национальных организаций здравоохранения, менее информативны. Кодировку онкологических заболеваний по системе ТNМ разработали в настоящее время практически для всех злокачественных опухолей и периодически, с очередными принятыми ВОЗ уточнениями, публикуют в виде справочников и специальных атласов.

Система ТNМ характеризует анатомическое распространение злокачественной опухоли по следующим показателям (рубрикам): Т (Tumour) - распространение первичного узла опухоли; N (Node) - отсутствие или наличие, а также степень поражения региональных лимфатических узлов; М (Metastases) - отсутствие или наличие отдаленных (гематогенных, реже - отдаленных

лимфогенных) метастазов. После каждой из букв указывают цифры или иные обозначения, характеризующие распространение конкретной злокачественной опухоли.

Выделяют клинический и патологоанатоми-ческий варианты системы ТNМ (ТNМ и рТNМ). Однако с 1997 г. различия между ними сведены к минимуму. Диагнозы злокачественных новообразований обязательно должны включать в себя указание стадии прогрессии онкологического заболевания по системе ТNМ (кроме тех опухолей, для которых не предусмотрено использование этой системы).

В ряде онкологических классификаций для определенных опухолей и органов используют дополнительные буквенно-цифровые обозначения (P, G, фактор С, R). Их применяют для более глубокого клинического анализа и статистического учета определенных онкологических заболеваний. Из них не связаны с конкретными опухолями и их локализацией фактор С (фактор достоверности диагностики опухоли - Certainty factor, в зависимости от методов, которые были использованы) и фактор R («остаточная» опухоль -

Residual тumour).

Классификация наследственных заболеваний человека (Online Mendelian Inheritance in Man - OMIM) - это постоянно обновляемая база данных о генных локусах, фенотипах (включая наследственные заболевания), развиваемая в Университете Джона Хопкинса (США). Она представляет собой совокупность статей, причем каждой в классификации OMIM присваивают уникальный шестизначный номер, первая цифра которого указывает на способ наследования. Аллели (аллельные варианты) гена обозначают шестизначным номером основной статьи (статья гена), за которым следует четырехзначный номер, обозначающий данный аллель. Классификация OMIM стала общепринятой при обозначении и идентификации различных наследственных заболеваний человека.

правила формулировки патологоанатомического диагноза

Диагноз (от греч. διάγνωσις - распознать, различить, точно взвесить, составить мнение) - это краткое врачебное заключение о патологическом состоянии здоровья обследуемого, об имеющихся у него заболеваниях, травмах или о причине смерти, оформленное в соответствии с действующими стандартами и выраженное в терминах, предусмотренных действующими классификациями и номенклатурой болезней; содержанием диагноза могут быть и особые физиологические состояния организма (беременность, климакс,