2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_и_крупных_сосудов_Вишневский_А_А_,_Галанкин

в силе, проводится вверх по направлению к средней трети левой клю­ чицы. Точка максимального звучания располагается на уровне II ребра на 2—3 см влево от края грудины. При низких подклепанных сужениях точкэ максимального звучания рэсполагэется в четвертом межреберье у левого крэя грудины и отсюда шум также проводится в другие точки, но он быстро ослабевает на уровне III ребра и в левой подключичной области плохо слышен.

Систолический шум, возникающий в области высокого дефекта межжелудочковой перегородки, невозможно дифференцировать от

Рис. 129. Пульсация ствола легочной артерии во втором межреберье

шума стенотического очага ни аускультэцией, ни фонографией. Исклю­ чение составляют случаи, когда дефект межжелудочковой перегородки имеет малый размер и устье аорты очень мало смещено вправо. Тогда выход крови из правого желудочка в аорту затруднен, она прорывается под большим напором, сопровождаясь грубым шумом. В этих случаях систолический шум резкий и грубый, хорошо слышен по правому краю груди, в правой подключичной области и даже по ходу правой сонной артерии.

При атрезии устья легочной артерии и при резком ослаблении со­ кратительной функции миокарда шума может не быть.

Иногда бывает очень трудно дифференцировать тетраду Фалло от порока с цианозом и гипертензией легочной артерии. Этот вопрос легко решается, если при помощи зондирования получены сведения о давле­ нии в легочной артерии. Но в части случаев зондом не удается проник­ нуть в легочную артерию даже при многократных попытках. Н. К. Та­

226

от левого края грудины. Эти пульеаторные колебания можно записать при помощи электронного датчика, применяемого для записи пульса (рис. 129). При нормальном и пониженном давлении в легочной арте­ рии симптома Галанкина не бывает.

Пульсация сосудов конечностей отчетливая. Пульс обычно ритмич­ ный, мягкий, малого наполнения. А р т е р и а л ь н о е д а в л е н и е , по данным многих авторов, чаще всего бывает ниже уровня, соответствую­ щего возрасту больного. Возрастную норму артериального давления мы высчитывали по формуле В. И. Молчанова, принятой в общей педиатри­ ческой практике: максимальное артериальное давление в детском воз­ расте равняется 80 + удвоенное число лет. Минимальное, как и у взрос­ лого, составляет 2/з—хк максимального давления.

Результаты измерения артериального давления у этих больных следующие: давление соответствует возрасту у 25%, ниже соответствую­ щего возраста — у 75%.

Из этих данных следует, что у больных тетрадой Фалло максималь­ ное артериальное давление ниже возрастной нормы. У части больных (15%) при определении артериального давления не удается прослушать тоны Короткова, несмотря на отчетливую пульсацию плечевой артерии. Давление приходится определять по пульсу. Повышенное артериальное'' давление не свойственно больному тетрадой Фалло, оно свидетельствует о наличии другого порока или об осложнениях, которым свойственна гипертония.

Венозное давление как один из основных показателей кровообра­ щения имеет свои особенности и значение при определении состояния больного тетрадой Фалло.

У больного тетрадой Фалло отток крови из правого желудочка в легочную артерию затруднен, но в аорту обеспечен через высокий де­ фект межжелудочковой перегородки. Только при наличии малого де­ фекта межжелудочковой перегородки и малого смещения аорты вправо сброс крови из правого желудочка затруднен как в аорту, так и в ле­ гочную артерию. Следовательно, у этой группы больных возможна де­ компенсация правого желудочка и как его первый предвестник — повы­ шение венозного давления.

Мы измеряли венозное давление у 55 больных водным манометром

Итак, больному тетрадой Фалло свойственно низкое или нормальЛ ное венозное давление. Повышение венозного давления возможно при!

ных тетрадой Фалло укорочено, так как часть индикатора поступает из правого желудочка в аорту, минуя малый круг кровообращения. Мы

тальную вену и отмечают время от начала введения до появления чув­ ства жжения в области лица. В условиях нормального кровообращения скорость кровотока при определении его магнезиальным методом равна 10—26 секундам.

Результаты определения скорости кровотока у больных тетрадой Фалло следующие: примерно у 60% больных оно укорочено до 8 се­ кунд и менее, у остальных — равно 10—18 секундам, т. е. соответствует

скорости кровотока при нормальном строении сердца. Укорочение ско­ рости кровотока до 8 секунд и менее говорит о наличии сброса венозной крови в артериальное русло. У больных со скоростью кровотока 10—18 секунд из -правого желудочка :в аорту поступает, вероятно, мало крови и вместе с нею мало индикатора, поэтому больной не ощущает чувства жжения. Основная масса индикатора проходит через малый круг, поэтому скорость кровотока приближается к норме. Несмотря на этот недостаток метода, определение скорости кровотока важно тем, что оно помогает выявить дефект межжелудочковой перегородки у тех больных, которые не могут быть подвергнуты контрастной ангиокардио­ графии из-за непереносимости контрастного препарата или по какойлибо другой причине. Применение меченых атомов для этой цели дало бы возможность получить объективные и более точные данные. При введении радиоактивного вещества в кубитальную вену одной руки регистрируют в области локтевого сгиба другой руки две волны осцил­ ляции: первую создают радиоактивные частицы, прошедшие из правого желудочка в аорту, а вторая волна создается частицами, прошедшими через малый круг кровообращения. Этот метод объективен и более то­ чен, но применение его у больных с тяжелой хронической гипоксией требует уточнения доз, так как доза облучения, хорошо переносимая здоровым сердцем, может оказаться опасной для сердца синюшного больного.

Электрокардиографические данные, но мнению некоторых исследо­ вателей (Литтманн, Л. И. Фогельсон), не выявляют каких-либо призна­ ков, которые были бы характерны только для тетрады Фалло. Они по­ казывают отклонение электрической оси сердца вправо, предсердный зубец Р высокий и заострен, комплекс С2/?5 может быть узловой или двойной, зубец Т сдавлен. Иногда отмечаются изменения зубца Т, за­ висящие от недостаточности коронарного кровообращения (Тауссиг).

Изучение электрокардиограмм наших больных показало, что сте­ пень склонения электрической оси сердца у больных тетрадой Фалло различна, комплекс р/?5 имеет неодинаковую форму. По форме 07?5

бую характеристику: 51 > 5г > 5з. Такие соотношения зубца 5 харак­ терны для правограммы.

Кроме больных тетрадой Фалло, четвертый тип электрокардиограм­ мы характерен для синдрома Тауссиг—Бинга (транспозиция аорты и легочной артерии в сочетании с сужением легочной артерии и умерен­ ным недоразвитием левого желудочка).

228

Рентгеновский метод помогает выяснить состояние камер сердца, аорты, сосудов малого круга кровообращения и аномальное расположе­ ние магистральных вен.

При рентгеноскопии .в переднезадней проекции отмечается повы­ шенная прозрачность легочных полей. Этот симптом является след

Рис. 130. Четыре типа электрокардиограмм при тетраде Фалло (объяс нения в тексте).

ствием недостаточного наполнения кровью сосудов малого круга кроно обращения и повышенной воздушности легкого. Что повышение про зрачности легочных полей связано именно с этими двумя причинами, доказывается фактом еще большего повышения прозрачности легочных полей во время синюшно-одышечного приступа, когда поступление кро­ ви в легочную артерию уменьшается или совершенно прекращается.

Сердце при рентгенографии в переднезадней проекции имеет харак­ терную форму «голландской туфельки» (рис. 131). Вторая дуга по ле­ вому контуру сердца, образуемая общим и левым стволом легочной артерии, отсутствует или значительно оглажена. Талия сердца в связи

229

с этим глубоко западает. Сердце по .длине несколько увеличено, вер­ хушка закруглена, «тупая», поднята кверху и расположена высоко над диафрагмой, образуя левый сердечно-диафрагмальный угол. Такое вы­ сокое положение верхушки связано с гипертрофией правого желудочка, уменьшением левого желудочка и происходящим в связи с этим пово­ ротом сердца вокруг продольной оси. В диагностическом отношении это очень важно. Известно, что при гипертрофии и дилятации левого желу­ дочка верхушка сердца смещается влево и вниз, погружаясь в диа­ фрагму, чего не бывает при тетраде Фалло. Правое предсердие значи-

Рис. 1131. Рентгенограмма сердца больной С, 5 лет. Диагноз: тетрада Фалло. Форма сердца в виде «голландской туфельки».

тельно выступает за пределы правого края грудины. Отчетливо выра­ жен атриовазальный угол — место соединения контура правого пред­ сердия и наружного контура верхней полой вены. Западение талии, высокое стояние верхушки и умеренное выпячивание правого предсер­ дия, действительно, придают сердцу форму туфельки.

В правом косом положении передний контур сердца соответствует артериальному конусу правого желудочка (рис. 132, а). Он более сгла­ жен, чем в норме. При наличии низкого подклаианного стеноза удается определить западение контура артериального конуса и небольшого вы­ пячивания между западением и уровнем клапанов легочной артерии. Это — контур так называемого «третьего желудочка». Контур артери­ ального конуса сглажен при тубулярном сужении. При высоком подклапанном и сочетании клапанного с высоким подклапанный сужением, а также клапанном стенозе он может выбухать, как при пороках с пере­ грузкой малого круга.

Относительный объем желудочков лучше обрисовывается в левой косой проекции. Правый желудочек увеличен. Его контур представляет собой часть круга с большим радиусом, чем радиус закругления левого желудочка. Кроме того, на месте перехода контура правого желудочка в контур сосудистого лучка образуется западение: вентрикуло-вазальный угол. Чем больше гипертрофирован правый желудочек, тем отчетливее

230

Эзофагограмма помогает выяснить положение дуги аорты. При ле­ вом ее положении отмечается вдавление по левому контуру пищевода на уровне дуги аорты. При переходе аорты через правый бронх такое вдавление отмечается по правой стенке пищевода со смещением его влево.

Рис. 133. Рентгенограмма сердца. Диагноз: тетрада Фалло. Постстенотическое расширение легочной артерии. Контрастная ангиокардиография.

Рентгенокимография помогает уточнить некоторые симптомы, не­ ясно выраженные на обычных рентгенограммах. У большинства боль­ ных тетрадой Фалло сосуды корней легкого не пульсируют и только у небольшой части больных пульсация выражена, и то крайне слабо. При левом положении дуги аорты зубцы ее контура видны в левом грудияоключичном углу. При правосторонней аорте зубцы ее контура видны в правом трудино-ключичном углу. Контуры верхней полой вены и сте­ пень ее смещения на кимограмме видны лучше, чем на обычном снимке.

Глубина и форма зубцов кимограммы по контурам желудочков в трех проекциях позволяют судить о состоянии сократительной функции миокарда. При хорошей сократительной функции зубцы кимограммы имеют высоту 5—6 мм. Они имеют одну вершину, диастолическая и си­ столическая стороны зубца четкие. При нарушении сократительной функции миокарда зубцы по контурам желудочков смазаны, глубина их мала (1—2 мм), вершина зубцов плоская или раздвоена, систоличе­ ская сторона зубца нечеткая, сливается с соседним зубцом.

На 200 контрастных исследований больных тетрадой Фалло были 2 смертельных исхода, причем смерть наступила при явлениях отека го­ ловного мозга. Кроме того, у 3 больных отмечались осложнения, свя­ занные с непереносимостью контрастного вещества, сопровождавшиеся

232

возникновением уртикаряых инфильтратов, кашлем с кровавой мокро­ той, поносом с примесью крови и общей картиной шока. У этих боль­ ных осложнения закончились благополучно.

Картина ангиокардиографии (рис. 134) при тетраде Фалло разно­ образна в отношении количества контрастного вещества в двух путях (аорта и легочная артерия), но характерна в том отношении, что конт­ растное вещество поступает одновременно в аорту и легочную артерию1 при отсутствии его в левом желудочке.

Рис. 134. Контрастная ангиокардиограмма. Диагноз: тетрада Фалло. Снимок произведен на 3-й секунде после введения контрастного ве­ щества. Заполнена верхняя полая вена, правое предсердие, правый желудочек, аорта и легочная артерия. В левой половине сердца контрастное вещество отсутствует.

Количество контрастного вещества в аорте зависит от степени сме­ щения устья аорты вправо, от того, как велик ход в аорту из правого желудочка. О степени смещения аорты вправо можно судить по степени смещения верхней полой вены вправо и по степени разворота дуги аорты. В норме верхняя полая вена выходит .за пределы правого края грудины на половину своего диаметра. При тетраде Фалло она смещена на 1—1'/2 своего диаметра за пределы правого края грудины. Чем больше смещение устья аорты вправо, тем больше выражен разворот аорты. Легочная артерия заполнена контрастным веществом всегда сла­ бее, чем в норме, ветви 1-го и 2-го порядка имеют очень малый диа­ метр. При наличии постстенотического расширения общий ствол легоч­ ной артерии имеет форму яйца. Контрастное вещество задерживается в системе легочной артерии значительно дольше, чем при пороках с \ перегрузкой малого круга.

Катетеризация сердца редко бывает необходима. Она показана в том случае, когда результаты прочих исследований недостаточны для дифференциальной диагностики с другими пороками, близкими по кли-

233

нике, или когда обнаружены признаки, для объяснения которых необ­ ходимо допустить наличие какого-то другого порока. Сведения о давле­ нии :в правом желудочке и Б легочной артерии, а также данные о на­ сыщении крови кислородом в полостях сердца и в легочной артерии очень важны для уточнения диагноза (рис. 135). Непрерывная запись давления по ходу выводного тракта правого желудочка помогает уточ­ нить место и степень сужения. Но именно при тетраде Фалло эти све­ дения удается получить чрезвычайно редко. Дело в том, что попасть зондом в стенотическое отверстие вслепую очень трудно, удается слу-

чайно и редко. Но в случаях, когда предполагается радикальная опера­ ция по Лиллехею, зондирование делать необходимо, чтобы попытаться получить сведения об уровне, степени и протяженности сужения выход­ ного тракта. В тех случаях, когда легочная артерия не заполняется контрастным веществом при трансвенозной ангиокардиографии, также необходимо производить зондирование и через зонд вводить контраст­ ное вещество по возможности ближе к участку сужения. При таком ме­ тоде удается определить наличие легочной артерии и избежать ошибки

вдиагнозе.

Ди а г н о з . При наличии данных анамнеза, клинических данных, электрокардиограмм, результатов рентгенологического и контрастного исследования постановка диагноза в большинстве случаев не представ­ ляет затруднений. Но, к сожалению, одни симптомы непостоянны, дру­ гие присущи порокам, близким по своим проявлениям к тетраде Фалло. Поэтому в некоторых случаях постановка диагноза путем простого пе­ речисления всех характерных для этого порока симптомов может вы­ звать много сомнений. Для более полного использования данных обсле­ дования целесообразно группировать собранные сведения соответствен­ но четырем постоянным анатомическим признакам тетрады Фалло:

234

1. Для .сужения легочной артерии свойственны: одышка, характер­ ный стенотический шум, укорочение I тана на верхушке сердца, ослаб­ ление II тона над легочной артерией, постоянство минутного объема малого круга кровообращения независимо от физической нагрузки, по­ вышение прозрачности легочных полей, повышение прозрачности аор­ тального окна, западение талии сердца; западение контура артериаль­ ного конуса правого желудочка, выявляемое при рентгенографии в правом косом положении; лостстенотическое расширение общего ствола легочной артерии; отсутствие пульсации сосудов корня легкого; малое контрастирование легочной артерии и малый диаметр ее долевых вет­ вей; медленное освобождение легочной артерии от контрастного веще­ ства; синюшно-одышечные приступы; низкое давление в легочной арте­ рии, определяемое при зондировании.

2. Для высокого дефекта межжелудочковой перегородки характер­ ны следующие симптомы: систолический шум, выслушиваемый по пра­ вому краю грудины, укорочение скорости кровотока до 8 секунд и ме­ нее; проникновение контрастного вещества из правого желудочка в аорту при отсутствии его в левом желудочке, проникновение зонда из правого желудочка в аорту, высокое максимальное давление в правом

правого желудочка в аорту.

4. Для гипертрофии правого желудочка характерно: высокое стоя­ ние верхушки сердца над левым куполом диафрагмы; увеличение ра­ диуса закругления контура правого желудочка, выявляемое при рент­

3 года жизни, утолщение ногтевых фаланг кистей и стоп, полиглобулия, низкое венозное давление, низкое артериальное давление, форма сердца в виде «голландской туфельки», коленно-грудные позы, свой­ ственные только этому пороку.

С о ч е т а н и е т е т р а д ы Ф а л л о с д р у г и м и а н о м а л и я м и . Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями развития серд­ ца, магистральных сосудов и рабочих органов. Возможны любые соче­ тания, но в клинической практике мы увидим только такие, которые совместимы с жизнью. Возможное количество таких комбинаций неве­ лико.

В литературе имеются сообщения о следующих сочетаниях тетрады Фалло:

1) тетрада Фалло в сочетании с двойной верхней полой веной, при­ чем левая полая вена впадала в левое предсердие — секционное на­ блюдение;

2) тетрада Фалло в сочетании с впадением левой полой вены в правое предсердие — секционные наблюдения (Е. Н. Мешалкин);

3) тетрада Фалло в сочетании с владением левой полой вены в ле­ вое предсердие при правом расположении сердца — клиническое наблю­ дение;

4)тетрада Фалло в сочетании с незаращением артериального про­

тока;

5)тетрада Фалло при правом расположении сердца.

235