6 курс / Гастроэнтерология / Заболевания_кишечника_в_детском_возрасте_А_М_Запруднов

последнего приводит к высокому риску развития глубокого тромбоза, поверхностного тромбофлебита, легочной эмболии.

Основным клиническим проявлением сосудистых эктазий являются повторные кишечные кровотечения. У больных неоднократно возникает мелена. Однако главным отличием, весьма характерным для этих больных, является присутствие в кале неизмененной крови. Этот симптом, называемый «гематошезия», встречается весьма редко - не более чем у 5% больных с желудочно-кишечным кровотечением (ЖКК).

Диагностика сосудистых эктазий до сих пор сложна. С целью установления источника кровотечения применяют комплексное исследование, включающее ЭГДС, колоноскопию, лапароскопию, рентгено-радиологические методы. Важная роль принадлежит эндоскопии, в том числе сочетанному использованию колоноскопии и ЭГДС. Это не только позволяет визуально оценить состояние проксимальных и дис-тальных отделов ЖКТ, но также выполнить энтероскопию.

Девочка С., 4 года, доставлена бригадой скорой помощи в Измайловскую детскую клиническую больницу из детского санатория в связи с профузным ЖКК. Установлено, что на протяжении 2 лет периодически в испражнениях отмечалась неизмененная кровь. При поступлении: состояние средней тяжести, бледная. По внутренним органам без особенностей. На верхушке сердца систолический шум. Анализ крови: эритроциты 3,52×1012/л, гемоглобин 66 г/л, лейкоциты 41×109/л, э. 2, п. 5, с. 60, л. 31, мц. 2, тромбоциты 60 ?; СОЭ 5 мм/ч. Свертываемость крови по Сухареву: начало 2 мин, конец 2 мин 15 с. Время кровотечения по Дуке - 1 мин. Группа крови A(II), резус-положительная. Биохимический анализ крови без особенностей. Произведена экстренная колоноскопия. Осмотрены ободочная кишка и 30 см подвздошной кишки. В нижнеампулярном отделе на левой боковой стенке обнаружено полиповидное образование шаровидной формы диаметром 13 мм, темно-малинового цвета, которое вначале расценивали как полип. При его удалении возникло струйное кровотечение, которое быстро остановилось. Такие же образования были выявлены в нисходящем и ректо-сигмоидальном отделах. Цвет образований варьировал от яркомалинового до вишневого. Наибольшее количество образований отмечено в сигмовидной кишке, где диаметр их достигал 20 мм. В области купола слепой кишки видна сосудистая стелющаяся опухоль на участке 4- 5 см; опухоль дольчатая, местами возвышающаяся над поверхностью

Медицинские книги

@medknigi

слизистой оболочки. В терминальном отделе за илеоцекальной заслонкой имеется большая сосудистая опухоль в виде нескольких полиповидных разрастаний на широком основании, площадью до 4 см2. Сразу же была выполнена ЭГДС. В области большой кривизны и угла желудка обнаружена сосудистая опухоль диаметром 10 мм. Ниже трейтцевой связки (20-40 см) располагаются еще 3 узла. Заключение: ангиоматоз желудка и кишечника. Присутствие алой крови в каловых массах практически всегда заставляет врача предполагать наличие патологии дистальных отделов кишечника. Дифференциальную диагностику обычно проводят с геморроем, трещиной анального отверстия, неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона с преимущественной локализацией в подвздошной кишке и многими другими заболеваниями, основным симптомом которых является неизмененная кровь в кале. В случае расположения источника кровотечения в тонкой кишке ни колоноскопия, ни тем более ЭГДС существенной роли в диагностике сосудистых эктазий не играют. При отрицательных результатах эндоскопического исследования проводят ирригоскопию и рентгенологическое исследование ЖКТ с барием. Эффективна радионуклидная диагностика, в частности, с использованием короткоживущих нуклидов, таких как Тс99m. Если и в этом случае источник кровотечения не обнаружен, то показана лапароскопия. Как пример дифференцированного подхода к диагностике и лечению больных с тонкокишечными кровотечениями, когда источник кровотечения располагался вне досягаемости эндоскопических методов исследования ЖКТ, приводим собственное наблюдение.

Мальчик Д., 10 лет, переведен из 5-й клинической инфекционной больницы, где обследовался по поводу неспецифического язвенного колита. Болен с 5-летнего возраста, когда родители стали периодически замечать черный стул. По месту жительства в Ташкенте получал гемотрансфузии. Последние 3 мес у ребенка постоянно мелена. При поступлении в Измайловскую детскую клиническую больницу состояние ребенка средней тяжести, бледный, вялый. Физическое развитие ниже среднего. Пульс 90 в минуту, АД 95/50 мм рт.ст. На верхушке сердца и в V точке выраженный систолический шум. Живот мягкий, болезненный в пило-родуоденальной зоне. Стул черный. Анализ крови: эритроциты 3×1012/л, гемоглобин 94 г/л, лейкоциты 8,5×109/л, миелоциты 1. э. 4, п. 2, с. 34, л. 45, мн. 4; СОЭ 10 мм/ч. Тромбоциты 282×109/л. Ретикулоциты 4,8%. Свертываемость по Сухареву: начало 1 мин 50 с, конец 2 мин 14 с. Время кровотечения по Дуке 40 с. Группа крови A(II), резус-положительная.

Медицинские книги

@medknigi

Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, альбумины 53,2%,

глобулины: α1 4,6%, α2 12,8%, β 14,7%, γ 14,7%; билирубин 11,7 ммоль/л (весь представлен непрямой фракцией), холестерин 3,1 ммоль/л, АСТ 2,72 ЕД, АЛТ 0,23 ЕЛ. Исследования на маркеры гепатита: поверхностный НВsантиген отрицательный. Положительные антитела к ядерному (НВс) и поверхностному (НВ) антигенам. Коагулограмма: время рекальцификации по Хауэлл-Кудряшову 56 с, фактор VIII 260%, фактор IX 260%, протромбиновый комплекс 86%, фибриноген 2,2 г/л, ретракция кровяного сгустка 0,6, фактор Виллебранда 97%. Агрегация тромбоцитов: с коллагеном 0 с, с ристомицином 0 с, с АДФ 1 с. Колоноскопия: источник кровотечения не обнаружен. ЭГДС: поверхностный «фун-дальный» гастрит, гипертрофический дуоденит; осмотрено 40 см тонкой кишки. Ребенок был переведен в 13-ю ДКБ с предполагаемым диагнозом «гемангиома тонкой кишки, кишечное кровотечение, анемия постгеморрагическая». При радиоизотопном исследовании эктопии слизистой оболочки в брюшной полости не выявлено, дивертикул подвздошной кишки не обнаружен. Выполнена лапароскопия: при ревизии в среднем отделе тонкой кишки обнаружено сосудистое образование размером 4×3×2 см, охватывающее всю окружность кишки. Сразу после окончания лапароскопии произведена операция: лапаротомия, резекция тощей кишки. В среднем отделе тощей кишки гемангиома размером 4×3×2 см, которая удалена посредством резекции кишки. Проходимость кишечника восстановлена анастомозом конец в конец.

Итак, предположительный диагноз был подтвержден при лапароскопии, хотя на первом этапе обследования больных с ЖКК приоритет колоноскопии и ЭГДС несомненен. Поздняя диагностика заболевания, характеризующегося рецидивирующими кровотечениями из тонкой кишки, с одной стороны, не могла не сказаться на развитии ребенка (хроническая гипоксия), с другой - с опозданием выполнения соответствующего оперативного вмешательства. Обращают на себя внимание выявление маркеров гепатита В и нарушение агрегатного состояния крови, которые утяжеляли состояние и прогноз заболевания.

Диагностика столь редких заболеваний у детей в значительной мере зависит от способности педиатра или других специалистов выйти в своих суждениях за пределы стандартных исследований, направленных на поиск наиболее частых и характерных источников ЖКК. Необходим правильный предположительный диагноз для поиска оптимального

Медицинские книги

@medknigi

дифференциально-диагностического решения. В этой связи, по аналогии с предыдущим наблюдением, ребенку, 9 лет, правильный диагноз «гемангиома тонкой кишки диаметром 15 см» был поставлен в короткие сроки - в течение 3 мес от появления первых признаков кишечного кровотечения. Девочка, у которой было и нарушение агрегатного состояния крови, была своевременно оперирована.

В распознавании сосудистых аномалий в стенке кишечника перспективна селективная ангиография. Большим преимуществом метода является возможность обнаружения источника кровотечения как при наличии, так и при отсутствии самого кровотечения. В пользу сосудистых эктазий свидетельствуют обнаружение экстравазатов в просвете кишки, нарушение архитектоники сосудов в определенном месте.

К группе сосудистых аномалий относятся наследственные телеангиэктазии, которые располагаются не только на слизистой оболочке ЖКТ, но и на коже и видимых слизистых оболочках. Речь идет о болезни Рандю-Вебера-Ослера.

Заболевание характеризуется кровотечением из множественных телеангиэктазий кожи, видимых слизистых оболочек, а также внутренних органов. Телеангиэктазии располагаются главным образом на красной кайме губ и в области слизистой оболочки носа, рта. Кроме того, множественные ангиомы имеются на коже лица, головы, туловища, конечностей. Аналогичные образования, помимо ЖКТ, развиваются на слизистой оболочке бронхов, мочевого пузыря, могут быть в печени, почках, селезенке. В литературе заболевание известно под названиями «наследственная геморрагическая телеангиэктазия», «телеангиэктатическая болезнь», «наследственно-семейный ангиома-тоз», «наследственная геморрагическая ангиома», «болезнь Ослера», «болезнь Рандю-Вебера-Ослера».

Подробное клиническое описание заболевания было сделано французским терапевтом Н. Rendu (1894). Патологоанатомические исследования выполнены канадским терапевтом W. Osler в 1907-1908 гг., а британский врач Р.F. Weber разграничил наследственные телеангиэктазии и гемофилию.

Болезнь относится к наследственной аномалии сосудов и передается по аутосомно-доминантному типу. В то же время наблюдаются спорадические случаи. Причины телеангиэктазий неизвестны. Допускается конституциональная слабость мезенхимы, поскольку наряду

Медицинские книги

@medknigi

с сосудистой патологией у больных находят различные изменения в коже, легких, печени. Имеются сочетания с врожденной сердечно-сосудистой патологией (врожденные пороки сердца, артериовенозные аневризмы).

Первые проявления заболевания обычно отмечаются в детском возрасте в виде носовых кровотечений, в дальнейшем происходит формирование телеангиэктазий на коже лица, конечностей. Кровотечения из внутренних органов, как правило, возникают в зрелом возрасте, детям они несвойственны.

Мальчик С., 5 лет, поступил в гематологическое отделение ИДКБ с диагнозом «анемия». Заболел около года назад, когда родители стали замечать темный стул, однажды с примесью крови в конце дефекации. Дважды отмечалась моча розового цвета. Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, нормально протекавших родов. Масса тела при рождении 4000 г, длина 53 см. До 4-месячного возраста находился на грудном вскармливании. С рождения у ребенка на левой кисти гемангиома, а с возраста 2,5 года - множественные гемангиомы на коже туловища и конечностей. При поступлении состояние средней тяжести. Физическое развитие среднее, гармоничное. Внутренние органы без изменений Живот мягкий, безболезненный. Анализ крови: эритроциты

3,31×1012/л, гемоглобин 61 г/л, лейкоциты 6×109/л, э. 5, п. 1, с. 59, л. 23, мц

11; СОЭ 2 мм/ч. Биохимический анализ крови без особенностей. В кале резко положительная реакция на кровь. ЭГДС: слизистая оболочка пищевода неизмененная, сразу же за кар-диоэзофагеальным переходом на малой кривизне и задней стенке желудка имеются 2 узла диаметром 12 мм, бледно-серого цвета. На большой кривизне желудка множественные плоские узлы, бледно-серые, с изъязвлениями на верхушках, покрытых черно-коричневыми корками, из-под которых сочится алая кровь. На малой кривизне нижней трети тела желудка находится большое (диаметром до 30 мм) неровное полиповидное образование с изъязвлениями бледно-серого цвета, с багрово-синим дном. Луковица двенадцатиперстной кишки средних размеров, пустая. На малой кривизне бульбодуоденального перехода виден большой узел диаметром до 20-25 мм серо-багрового цвета с синюшным оттенком. Еще 2 узла в нисходящей части (напротив большого сосочка двенадцатиперстной кишки) диаметром до 15 мм, в нижнегоризонтальной ветви - плоский узел диаметром до 8 мм, с темно-багровой верхушкой. Ректороманоскопия: на расстоянии 8-9 см от заднего прохода на передней стенке обнаружено опухолевидное образование конусовидной

Медицинские книги

@medknigi

формы на широком основании темно-фиолетового цвета размером 8×6 мм. Образование неровное, мягкоэластической консистенции. При взятии биопсии отмечалась выраженная кровоточивость. Остальная слизистая оболочка кишки бледно-розовая. После эндоскопии однократно был темный стул. В дальнейшем состояние не ухудшалось. Выписан на 22-й день пребывания в клинике.

С помощью ЭГДС у ребенка был не только установлен источник кровотечения, но и диагностирована болезнь Рандю-Вебера-Ослера. До 70-х годов XX века болезнь Рандю-Вебера-Ослера как причина ЖКК прижизненно не распознавалась. У некоторых больных с этим заболеванием кровотечение может быть профузным, представляя явную угрозу для жизни.

6.2.7. УДВОЕНИЕ ТОНКОЙ КИШКИ

Удвоение, или дупликация, может наблюдаться на любом уровне ЖКТ от пищевода до прямой кишки. Однако до 60% всех удвоений пищеварительной трубки приходится на тонкую кишку. Дупликатура тонкой кишки локализуется преимущественно в подвздошной кишке. В литературе эта патология описана под различными названиями: двойная кишка, гигантский дивертикул, эпителиальная киста, энтеро-кистома, необычный дивертикул подвздошной кишки и др.

Установлено, что удвоение тонкой кишки возникает на ранней стадии эмбриогенеза. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение удвоения пищеварительной трубки: нарушение вакуолизации кишки, дивертикулярная теория, отклонение от нормального развития нервно-кишечного канала, теория эпителиальных бугорков и др. Однако ни одна из них не дает окончательного ответа на вопрос о генезе данного порока развития.

Обычно дупликатура представляет собой удлиненное или сферическое толстостенное образование, интимно спаянное со смежным отделом пищеварительной трубки, располагается на брыжеечном или боковом ее крае. Удвоение бывает изолированным или сообщается с просветом основной трубки. При сообщающемся удвоении чаще развиваются воспалительные процессы, а при изолированном - деструктивные процессы, возникающие вследствие повышенного давления в замкнутой полости.

Причиной кровотечения может быть наличие гетеротропной желудочной слизистой оболочки в дупликатуре. Кровотечение возникает также

Медицинские книги

@medknigi

вследствие сдавления сосудов и нарушения кровообращения в прилежащем отделе кишки (при изолированных формах).

Клинические симптомы заболевания зависят от локализации, вида и формы удвоения, а также от характера эпителиальной выстилки дупликатуры. Основные признаки заболевания: боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула, гемоколит. Нередко при обследовании удается выявить дополнительное образование в брюшной полости.

Изолированное удвоение проявляется чаще в период новорожден-ности, а сообщающаяся форма - у детей старшего возраста. Характер кровотечения зависит от уровня, формы удвоения и может быть подострым, хроническим и реже острым.

Диагностика заболевания в большинстве случаев представляет значительные трудности. Большое значение имеют анамнестические данные: периодические кровотечения из прямой кишки, рецидивирующие боли в животе. Тщательное исследование живота в состоянии естественного или медикаментозного сна позволяет нередко обнаружить опухолевидное образование и предположить наличие удвоения кишечника. Рентгенологическое исследование бывает недостаточно информативным. Окончательно разрешает диагностическую проблему лапароскопия.

Лечение во всех случаях только хирургическое. Операцию выполняют в любом возрасте на момент установления диагноза удвоения пищеварительной трубки.

При раннем выявлении заболевания до развития осложнений (непроходимость, перитонит) и выполнении радикальной операции прогноз, как правило, благоприятный.

6.2.8. ЛИМФОФОЛЛИКУЛЯРНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ ТЕРМИНАЛЬНОГО ОТДЕЛА ПОДВЗДОШНОЙ КИШКИ

Впоследние годы установлено, что в некоторых случаях у детей причиной кишечного кровотечения является лимфофолликулярная гиперплазия (ЛФГ) терминального отдела подвздошной кишки. В норме ЛФГ, в отличие от взрослых, встречается практически у всех детей. Обычно диффузная гиперплазированная лимфоидная ткань находится в подвздошной кишке на протяжении 7-10 см от илеоцекального клапана.

Вболее отдаленных участках кишки количество лимфоидных фолликулов значительно сокращается и размеры их уменьшаются. Этот отдел

Медицинские книги

@medknigi

подвздошной кишки характеризуется не только анатомическими особенностями, но и особенностями местного иммунитета. Для подтверждения этого М.Н. Буадзе (1985) проведены морфологические исследования биоптатов слизистой оболочки терминального отдела подвздошной кишки у 64 детей. Установлено, что при ЛФГ обнаруживались плазматические зрелые и незрелые клетки, синтезирующие иммуноглобулины, бластные формы лимфоцитов, эозинофильные гранулоциты. Содержание этих клеток было в 2-3 раза больше, чем в слизистой оболочке вышележащих отделов.

На основании сопоставления эндоскопических и морфологических данных автором выявлены дифференциально-диагностические различия между нормальной слизистой оболочкой (0, I, II степень ЛФГ) и пограничным состоянием (III степень ЛФГ). Дети с ЛФГ III степени входят в группу риска, при усилении антигенного раздражителя у них может возникнуть воспаление илеоцекального отдела кишечника. В зависимости от выраженности воспалительных изменений введены понятия ЛФГ IVA и IVБ стадии. Гиперемия и инфильтрация слизистой оболочки на фоне равномерной диффузной гиперплазии лимфоидных фолликулов характерны для IVA стадии ЛФГ. Выраженные воспалительные изменения слизистой оболочки с наличием эрозий с налетами фибрина, язв на фоне крупных, образующих конгломераты лимфатических узлов типичны для ГУБ стадии ЛФГ. Именно в этой стадии воспалительного процесса в некоторых случаях возникает кишечное кровотечение. Развитию воспалительного процесса способствует респираторная, аденовирусная или кишечная инфекция.

Обычно дети поступают в клинику с диагнозом «кишечное кровотечение». У ребенка дефекация периодически сопровождается небольшим количеством кровянистых выделений из прямой кишки. Кровь бывает незначительно измененная, и, как правило, заметного падения уровня гемоглобина и АД не наблюдается. Обычно эти дети неоднократно находились в разных хирургических стационарах с диагнозом «кишечное кровотечение неясной этиологии», им проводили различные исследования, но установить источник кровотечения не удавалось.

В этой ситуации необходимо провести колоноскопию с обязательным осмотром терминального отдела подвздошной кишки на расстоянии не менее 10-15 см от илеоцекального клапана. При наличии ЛФГ IVA и IVБ стадии отмечаются характерные эндоскопические признаки: слизистая

Медицинские книги

@medknigi

оболочка резко отечная, гиперемированная, имеются эрозии и даже язвы с наложениями фибрина. Не всегда удается установить наличие продолжающегося незначительного кровотечения.

При установлении диагноза больным проводят целенаправленную специфическую противовоспалительную терапию, которую обычно назначают при илеитах и язвенных колитах.

ИСПОЛЬЗОВАННАЯ И РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА К ГЛАВЕ 6

1.Григович И.Н. Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей. Л.: Медицина, 1985. 288 с.

2.Делягин В.М., Нарычева И.А.. Таберовская Е.М. Наследственные полипозы желудочно-кишечного тракта // Лечащий врач. 1998. № 6. С.

40-42.

3.Детская гастроэнтерология: руководство для врачей / под ред. Н.П. Шаба-лова. М.: МЕДпресс-информ, 2011. 736 с.

4.Детская колопроктология: руководство для врачей / под ред. А.В. Гераськи-на, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: Контент, 2012. 664 с.

5.Детская хирургия: национальное руководство /под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 1168 с.

6.Елизаветина Г.А. Дивертикулярная болезнь толстой кишки // Желудочно-кишечный тракт. 2013. № 1-2. С. 14-15.

7.Ерпулева Ю.В. Роль аминокислот в программе парентерального питания у детей // Трудный пациент. 2014. Т. 12, № 1-2. С. 29-32.

8.Запруднов А.М., Григорьев К.И., Юдина Т.М. Орфанные болезни органов пищеварения // Медицинская сестра. 2017. № 4. С. 31-37.

9.Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., Ковальков К.А., Чубко Д.М. и др. Врожденный гипертрофический пилоростеноз: эволюция хирургического доступа // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017. № 96(3). С. 130-137.

10.Красовская Т.В., Кучеров Ю.И., Летинецкая О.Ю. Некротизирующий энтероколит у новорожденных: лекции по педиатрии / под ред. В.Ф. Демина, С.О. Ключникова. M., 2001. Т. 1. С. 127-145.

Медицинские книги

@medknigi

11.Крумс Л.М., Сабельникова Е.А. Синдром короткой тонкой кишки; актуальные проблемы патогенеза, клиники и лечения // Consilium Medicum. 2002. № 2. С. 27-28.

12.Лекманов А.У., Ерпулева Ю.В., Буш А.А., Суворов С.Г. Российское национальное обсервационное исследование применения нутритивной поддержки у детей в отделениях интенсивной терапии: «Нутрипед.ру» // Анестезиология и реаниматология. 2014. № 5. С. 41-45.

13.Ленюшкин А.И. Детская колонопроктология: руководство для врачей. М.: Медицина, 1990. 352 с.

14.МухинаЮ.Г., Чубарова А.И., Слабука Н.В., Кыштымов М.В. и др. Тактика динамического наблюдения за детьми, перенесшими хирургические заболевания кишечника в периоде новорожденности // Вестник семейной медицины. 2006. № 1. С. 30-32.

15.Нутритивная поддержка детей в интенсивной терапии

//Национальное руководство / под ред. М.Ш. Хубутия, Т.С. Поповой, А.И. Салтанова. Гл. 37: Парентеральное и энтеральное питание. М.: ГЭОТАРМедиа, 2014. С. 599-612.

16.Парентеральное питание новорожденных. М.: РАСПМ, РАН, Союз педиатров России, 2014. 48 с.

17.Ривкин В.Л. Полипы желудка и толстой кишки // Consilium Medicum. Гастроэнтерология. 2014.№ 2. С. 41-44.

18.Сытьков В.В., Поддубный И.В., Козлов М.Ю. Оптимизация периопераци-онной антибактериальной терапии при реконструктивных операциях по поводу аганглиоза толстой кишки у детей // Вопросы современной педиатрии. 2016. № 15(4). С. 352-357 (doi: 10.15690/vsp.vl5i4.1585).

19.Хирургия живота и промежностей у детей: атлас /под ред. А.В. Гераськина, А.Н. Смирнова, А.Ф. Дронова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. 840 с.

20.Щербаков П.Л. Успехи эндоскопии в диагностике и лечении болезней тонкой кишки // Терапевтический архив. 2013. № 85(2). С. 93-95.

21.ESPEN/ESPGHAN Guidelines on pediatric parenteral nutrition // Clin. Nutr. 2006. Vol. 25. P. 177-360.

Медицинские книги

@medknigi