6 курс / Гастроэнтерология / Заболевания_кишечника_в_детском_возрасте_А_М_Запруднов
.pdfНаиболее оптимальной признана биопсия слизистой оболочки прямой кишки аспирационным или щипковым методом с гистохимическим исследованием как наименее травматичный, безопасный и максимально информативный метод верификации БГ. Наиболее информативен данный метод у детей от 6 мес и старше. Определение АХЭ в собственной пластинке слизистой оболочки может применяться только у детей старше 3-недельного возраста в связи с тем, что у новорожденных АХЭположительные волокна в большом количестве располагаются в мышечной пластинке слизистой оболочки. По мере роста ребенка происходит накопление АХЭ в собственной пластинке, поэтому биоптат должен содержать мышечную пластинку слизистой оболочки.
Удетей младше 3-4 нед исследование биоптатов на АХЭ является неинформативным, так как в данной возрастной группе отмечается физиологическая гиперплазия ганглионарных волокон, и реакция на АХЭ в норме является положительной.
Уноворожденных ганглиозные клетки могут быть еще не полностью дифференцированными, в связи с чем необходим опыт в их обнаружении, так как отдельные ганглиозные клетки могут быть ошибочно приняты за гистиоциты или лимфоциты. В сложных случаях необходимы консультация препаратов и проведение дополнительных иммуногисто-химических окрасок. Ганглиозные клетки легко выявляются с помощью иммуногистохимического окрашивания с антителами к белку S-100 и нейронспецифической энолазе, кальретинину.
Полнослойная операционная биопсия под наркозом в условиях операционной показана в тех случаях, когда результаты аспирационной биопсии являются сомнительными в 2 биоптатах и более.
Гистохимическая диагностика базируется на определении активности тканевой АХЭ. Нервные волокна собственной пластинки мышечного слоя слизистой оболочки пораженной кишки при БГ накапливают АХЭ. Это объясняется тем, что между продольными и циркулярными мышечными слоями при этом заболевании имеются безмиелино-вые нервные стволы и отсутствуют нервные клетки. Следовательно, отсутствие нервносинаптического элемента и повышение числа АХЭ-положительных волокон, распространяющихся в собственную пластинку слизистой оболочки, где они образуют непрерывную сеть между железами, приводят к повышению АХЭ. Для БГ характерно повышение плотности холинергических волокон при полном отсутствии ганглиоз-ных клеток.
Медицинские книги
@medknigi
Метод гистохимической диагностики БГ может применяться только на биоптатах прямой и дистальных отделов сигмовидной кишки. Это объясняется с позиций иннервации этих отделов в процессе эмбриогенеза. Внекишечная парасимпатическая иннервация этих отделов кишки идет от ганглиев, расположенных по ходу крестцовых сегментов S1-S3. Ганглиозные клетки стенки кишки должны мигрировать из шейного отдела блуждающего нерва. При отсутствии контактов на парасимпатических ганглиях стенки кишки при аганглиозе отмечается избыточное накопление АХЭ в пролиферирующих парасимпатических волокнах, идущих от ганглиев, имеющих внекишеч-ную локализацию. Учитывая физиологические особенности распределения ганглиозных клеток и парасимпатических нервных волокон, гистохимическая реакция с АХЭ может не иметь диагностических признаков в биоптатах, взятых проксимальнее сигмовидной кишки, даже в случаях тотального аганглиоза. При ультракоротком варианте БГ особенностями гистохимической реакции является отсутствие повышения плотности парасимпатических нервных волокон в собственной пластинке слизистой оболочки при повышении интенсивности реакции на АХЭ в мышечной пластинке слизистой оболочки (см. рис. 6.18 на цв. вклейке).
Технические сложности проведения гистохимической реакции, а также существующие сложности интерпретации получаемых результатов привели к внедрению в диагностический процесс иммуногистохимических методов исследования. Наиболее обнадеживающие результаты были получены при использовании иммуногистохимиче-ского исследования с моноклональным антителом к кальретинину. Отсутствие позитивного окрашивания в биоптатах коррелировало с отсутствием ганглиозных клеток. Метод показал хорошую воспроизводимость и диагностическую ценность по сравнению с гистохимическими методами исследования.
При изучении препаратов, окрашенных гематоксилином и эозином ганглиозные клетки межмышечного сплетения обычно намного крупнее ганглиозных клеток подслизистого сплетения и поэтому легче выявляются. Межмышечное нервное сплетение помимо ганглиозных клеток содержит немиелинизированные нервные волокна и скопления округлых шванновских клеток. Ганглиозные клетки характеризуются полигональной формой, хорошо выраженной цитоплазмой, эксцентрично расположенным ядром с крупным ядрышком. При БГ ганглиозные клетки не обнаруживаются, а нервные волокна и шван-
Медицинские книги
@medknigi
новские клетки сохранены и в большинстве случаев нервные волокна могут быть даже гипертрофированы. В подслизистом слое ганглиозные клетки меньших размеров, и количество их меньше. Правила поиска ганглиозных клеток требуют изготовления и изучения более 45 срезов (гистологических препаратов), а некоторые исследователи предлагают изготавливать 50-75 срезов, т.е. предлагают проводить исследование практически всего материала биоптата. Гипертрофия мышечных волокон также может считаться дополнительным диагностическим признаком, если диаметр отдельно взятого нервного волокна превышает 40 мкм. Нормальным считается обнаружение следующего количества ганглионарных клеток - от 6 до 12 на 1 см микроскопического препарата. Уменьшение числа ганглионарных клеток может свидетельствовать о наличии гипоганглиоза толстой кишки. Однако при заборе материала из сильно дилатированных отделов (например, при долихосигме, идиопатическом мегаректуме и других заболеваниях, сопровождающихся выраженным расширением дистальных отделов прямой кишки) количество ганглиев на единицу площади сечения прямой кишки также будет снижено. Поэтому во избежание ложноположительных результатов важно производить забор материала из «суженного» аган-глионарного сегмента кишки. Отсутствие ганглионарных клеток в подслизистом слое в 50-75 полях является достоверным критерием диагностики БГ. Функциональная диагностика. Исследование функционального состояния ректоанальной зоны направлено главным образом на выявление ректоанального рефлекса: важным диагностическим критерием служит обратный ректоанальный тормозной рефлекс (при быстром растяжении прямой кишки вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинктера). Данный тест хотя и выполним у новорожденных, но больше распространен у детей более старшего возраста. Ложноположительные результаты - основная причина ошибок манометрического исследования - у ряда пациентов могут быть связаны с сокращением наружного анального сфинктера, в то время как внутренний сфинктер расслаблен.
Дифференциальная диагностика. Болезнь Гиршпрунга следует дифференцировать от большого количества заболеваний, врожденных пороков развития и функциональных состояний. Направления дифференциального поиска определяются прежде всего такими факторами, как возраст пациентов и острота клинических проявлений. Так, у пациентов периода новорожденности аганглиоз следует исключать практически во всех случаях низкой кишечной непроходимости. А у
Медицинские книги
@medknigi
пациентов более старшего возраста дифференциальную диагностику проводят, учитывая большое количество функциональных причин хронического запора. Основной алгоритм по дифференциальной диагностике БГ следующий.
Кишечная непроходимость новорожденных:
•атрезия и стеноз подвздошной кишки;
•атрезия и стеноз толстой кишки (редко);
•меконеальный илеус (муковисцидоз);
•синдром меконеальной «пробки»;
•аноректальные пороки развития.
Функциональная обструкция кишечника у новорожденных:
•язвенно-некротический энтероколит;
•нехирургические заболевания: сепсис, электролитные нарушения, врожденный гипотиреоз и др.
Хронический запор:
•функциональный мегаколон;
•псевдообструктивный синдром. Нехирургические заболевания:
•электролитные нарушения;
•гипотиреоз;
•прием лекарственных средств и др.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных и детей первых месяцев жизни. У новорожденных многие виды патологии ЖКТ сопровождаются явлениями низкой кишечной непроходимости. Несмотря на то что низкая кишечная непроходимость у новорожденных может быть заподозрена при пренатальном УЗИ, окончательный диагноз всегда устанавливается после рождения. Клинические проявления, как правило, развиваются в течение первых суток жизни, а тяжесть ее определяется степенью кишечной обструкции, так частичная кишечная непроходимость протекает гораздо более «мягко».
Наиболее ранними симптомами низкой кишечной непроходимости у новорожденных являются рвота желчью, задержка отхождения мекония
Медицинские книги
@medknigi
более 24 ч после рождения и вздутие живота («классическая триада симптомов кишечной непроходимости»).
При пальпации живота обращают внимание не только на его вздутие. Перитонеальные симптомы могут быть положительными при завороте кишки, язвенном НЭК, перфорации и ишемии кишечника. Гиперемия брюшной стенки свидетельствует об имеющемся перитоните и перфорации кишки. Симптом пальпируемой опухоли (как правило, в правых отделах живота и под печенью) может свидетельствовать об инвагинации кишечника, но чаще наблюдается при осложненном язвенном НЭК. Осмотр промежности позволяет определить наличие и расположение анального отверстия. Ректальное исследование может выявить стеноз прямой кишки, а также гипертонус внутреннего анального сфинктера и пустую ампулу прямой кишки у пациентов с БГ. Появление стула после ректального исследования также позволяет заподозрить БГ. Скрининговым методом объективной диагностики низкой кишечной непроходимости является обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении или латеропозиции на боку (у пациентов крайней степени тяжести, на ИВЛ и т.д.). При проведении рентгенологического обследования и сопоставления его результатов с данными клинической картины и анамнеза следует учитывать следующие правила, сформулированные Carty and Brereton (1983):
•во-первых, рентгенограммы могут быть выполнены до того, как характерные для непроходимости рентгенологические симптомы успеют развиться;
•во-вторых, наличие мекония в толстой кишке не исключает никакой из видов кишечной непроходимости, в том числе и атрезию тонкой кишки, так как в периоде внутриутробного развития атре-зия могла сформироваться по той или иной причине уже после того, как меконий заполнил толстую кишку;
•в-третьих, у одного и того же пациента могут быть несколько разных пороков развития.
Типичными рентгенологическими симптомами низкой кишечной непроходимости являются множественные расширенные петли кишечника и уровни жидкости и газа (чаши Клойбера). Тем не менее обзорный снимок хоть и подтверждает наличие синдрома кишечной непроходимости, но не дает представления о его причинах. Поэтому всем
Медицинские книги
@medknigi
новорожденным с клинической картиной низкой кишечной непроходимости показано выполнение ирригографии.
Клинико-рентгенологическая характеристика различных форм низкой кишечной непроходимости у новорожденных
Атрезия и стеноз терминального отдела подвздошной кишки. Большая схожесть с БГ имеется в клинической картине стеноза
терминального отдела подвздошной кишки, причем не только в период новорожден-ности, но и в более старшем возрасте. Задержка стула и вздутие живота усугубляют схожесть с врожденным мегаколоном. Супрастенотически расширенные петли подвздошной кишки контурируются через переднюю брюшную стенку, и прослеживается их усиленная перистальтика. При атрезии дистальных отделов тонкой кишки на снимках видны множественные расширенные петли тонкой кишки и чаши Клойбера. При ирригографии у ряда пациентов определяется симптом «микроколона» - картина неработающей толстой кишки, однако при поздно сформировавшейся атрезии этот симптом отрицателен.
При мекониевом илеусе на обзорном снимке видны множественные расширенные петли кишечника, однако чаши Клойбера нехарактерны, так как меконий при этом заболевании очень плотный и вязкий и не образует газожидкостных уровней. Классическим, хотя и непостоянным, при муковисцидозе является симптом NeuhauserSingleton, характеризующийся наличием расширенных петель тонкой кишки, напоминающих узор мыльной пены, в нижнем правом квадранте живота. Ирригографию у новорожденных следует выполнять только с водорастворимым контрастом, поэтому у пациентов с муковисцидозом она играет не только диагностическую роль, но и лечебную, так как обладает высокой осмолярностью и способствует разжижению каловых масс. При ирригографии выявляют симптом «микроколона», а также множественные мелкие дефекты наполнения, обозначающие присутствие в толстой кишке мелких фрагментов мекония. Для достоверного подтверждения диагноза «муковисцидоз» при ирригографии необходимо добиться заполнения контрастом дис-тальных расширенных отделов тонкой кишки, что позволит исключить атрезию терминального отдела подвздошной кишки. У пациентов с мекониевым илеусом, осложненным перфорацией, при обзорной рентгенографии в брюшной полости визуализируются кальцинаты, мекониум и свободный газ. В таких случаях выполнение ирригогра-фии противопоказано.
Медицинские книги
@medknigi
При инвагинации кишечника на ранних стадиях обзорная рентгенография неинформативна. Только при прогрессировании заболевания на снимках начинают определяться расширенные петли тонкой кишки, при этом в правом нижнем квадранте живота, напротив, газ в просвете кишечника не виден. Наиболее информативным методом подтверждения тонкотолстокишечной инвагинации служит ирригография (водорастворимым контрастом или воздухом). Данный метод не только подтверждает диагноз по наличию симптомов «серпа», округлой тени и т.д., но и при отсутствии симптомов кишечной перфорации позволяет консервативным способом, путем нагнетания воздуха (контраста) в кишку под давлением, расправить инвагинат.
Мекониевая пробка может частично или полностью закрывать просвет кишки, вызывая острую задержку стула и газов. При синдроме мекониальной пробки ирригография демонстрирует нормальную по размерам и форме толстую кишку, в которой определяются дефекты наполнения. После очистительных клизм появляется стул зеленоватосерого цвета и плотной консистенции, а явления кишечной непроходимости полностью исчезают.
У детей с синдромом small left colon при ирригографии видна нормальных размеров прямая кишка, однако левые отделы толстой кишки резко уменьшены в диаметре и по длине. Данное заболевание следует дифференцировать от аганглиоза, для которого характерно наличие зоны супрастенотического расширения кишки над суженной частью, кроме того, при БГ сужение левых отделов не так существенно.
При атрезии толстой кишки контрастная клизма также демонстрирует суженную толстую кишку, контур которой прерывается на уровне ее атрезии.
При болезни Гиршпрунга на обзорном снимке видна классическая картина низкой кишечной непроходимости. При ирригогра-фии - диаметр прямой кишки и пораженные аганглиозом ее отделы нередко соответствуют возрасту, а здоровая кишка, напротив, расширена. Однако такую характерную для БГ симптоматику наблюдают только у 65% новорожденных, а задержка контрастного вещества более 24 ч выявляется у 80% больных и у 60% здоровых детей и не может служить достоверным диагностическим критерием. Поэтому окончательный диагноз может быть установлен только после биопсии прямой кишки.
Медицинские книги
@medknigi
Диагноз аноректальной мальформации, как правило, устанавливают при визуальном осмотре промежности. Однако для определения уровня атрезии и, соответственно, тактики хирургического лечения показано выполнение обзорного снимка по Вангенстину в положении «вверх ногами». В последнее время с этой же целью все чаще используют УЗИ.
Динамическая кишечная непроходимость у недоношенных новорожденных. Если первое время меконий отходит нормально, дифференцировать функциональную динамическую непроходимость кишок значительно сложнее. Затем с 3-5-х суток жизни, а иногда и позже, постепенно нарастают явления кишечной непроходимости - вздутие живота, отсутствие самостоятельного стула. Функциональная непроходимость в большинстве случаев встречается у недоношенных детей, что позволяет видеть причину патологических явлений в морфологической незрелости интрамуральных нервных ганглиев, более всего выраженную в каудальном отделе кишечника, что и обусловливает нарушение нервно-регуляторной деятельности кишки. Усилия, направленные на ускорение «дозревания» ребенка, дают в этих случаях положительный эффект. Консервативная терапия в подобных случаях должна быть направлена на стимуляцию перистальтики кишок. Симптомы обструкции при рациональном лечении постепенно исчезают, появляется самостоятельный стул. В дальнейшем результаты рентгенологического исследования позволяют полностью исключить БГ.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршупрнга с функциональными причинами хронического запора у детей, исключая период новорожденности
После периода новорожденности и у детей старшего возраста БГ чаще всего приходится дифференцировать от функционального запора. Его нередко трактуют как «идиопатический мегаколон» или «наданальная форма болезни Гиршпрунга» и оперируют без достаточных оснований. Порой тщательно собранный анамнез вносит полную ясность в ситуацию. Например, в отличие от пациентов с БГ, дети с функциональным запором периодически имеют плотный обильный стул, отхождение которого сопровождается болями и кровотечениями из анальных трещин. Кроме того, у них часто отмечается неудержание небольших порций каловых масс (каломазанье), что свидетельствует против БГ. В анамнезе пациентов с функциональным запором нет указаний на какие-либо нарушения опорожнения кишечника в раннем детстве, запор становится постоянным лишь вследствие систематического подавления позыва на дефекацию или
Медицинские книги
@medknigi
после появления трещин заднего прохода, до того как ребенок приучен к самостоятельной дефекации.
Следует, однако, отметить, что в случаях упорно продолжающегося запора на протяжении ряда лет наступает постепенное расширение дистальных отделов толстой кишки. Особенно страдает прямая кишка, что и является причиной неправильной диагностики. Комплексное обследование, а главное настоятельные попытки консервативной терапии функционального запора позволяют избежать необоснованного хирургического вмешательства. Эта проблема в последнее время успешно решается. Вместе с тем в перспективе требует серьезного внимания проблема интестинальной нейродисплазии.
Лечение. БГ излечивают только хирургическим путем. Вопрос о необходимости оперативного вмешательства не вызывает сомнений и разногласий, но ряд тактических вопросов остается дискутабельными.
Возможны 3 варианта лечебной тактики:
1)раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны);
2)наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции;
3)консервативное лечение запора до тех пор, пока не возникнет уверенность в целесообразности радикальной операции.
Вслучаях длинной аганглионарной зоны, когда особо затруднено опорожнение кишечника даже с помощью сифонных клизм (субкомпенсированное и декомпенсированное течение), единственно правильный выход из ситуации состоит в превентивной колостомии, а радикальная операция откладывается.
Вслучаях короткой аганглионарной зоны и при компенсированном течении болезни родителей обучают правильному уходу и консервативным мероприятиям. В том и другом случае оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1,5-2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние больного и данные лабораторных анализов. При стойкой нормализации показателей гомеостаза больного оперируют.
Суть консервативной терапии заключается в том, чтобы добиваться ежедневного опорожнения кишечника. Для этого ребенку назначают послабляющую диету, назначают вазелиновое масло через рот и в
Медицинские книги
@medknigi
клизмах, гимнастику и ЛФК, стимулирующую физиотерапию, очистительные и сифонные клизмы. Механическая очистка кишки путем ее промывания является ведущим методом консервативного ведения пациентов. Бытующее среди многих родителей и врачей мнение о вреде систематических клизм, опасности «привыкания» к ним - необоснованно. Клизмы показаны всем пациентам с БГ вне зависимости от наличия самостоятельного стула, как правило, не обеспечивающего адекватного опорожнения кишки.
Варианты хирургических вмешательств
Колостомия. В настоящее время при лечении БГ предпочтение отдается одномоментной радикальной коррекции без возрастных ограничений. По мнению А.И. Ленюшкина, «тенденцию к расширению показаний для колостомии нельзя считать оправданной, так как: умелое и систематическое применение методов и средств консервативного лечения в большинстве случаев способно обеспечить регулярное опорожнение кишечника до выполнения радикальной операции. Новорожденные и дети грудного возраста плохо переносят колостому, как и любой свищ по ходу пищеварительного тракта. Наконец, свищ создает ряд дополнительных проблем бытового и чисто хирургического порядка. В частности, ухудшаются условия проведения радикальной операции, затрудняется определение границ резекции кишки, ребенок лишается навыка дефекации, в связи с чем ухудшаются функциональные результаты лечения».
Показания к предварительному наложению кишечной стомы:
1)перфорация толстой кишки (острая форма у новорожденного);
2)тяжелое общее состояние пациента на фоне острой кишечной непроходимости, обусловленной БГ (острая форма, тоже, как правило, у новорожденных);
3)невозможность адекватного опорожнения кишечника с целью предоперационной подготовки, что, как правило, отмечают у пациентов с протяженным аганглионарным сегментом и у детей с очень запущенной декомпенсированной формой заболевания;
4)тотальные и субтотальные формы БГ.
Радикальное лечение БГ сводится к резекции аганглионарного фрагмента толстой кишки и низведении здоровой кишки на промежность. Наиболее популярными методиками операций «низведения», на практике
Медицинские книги
@medknigi