2 курс / Биохимия / Лекции_по_общей_биохимии_Для_студентов_медицинских

Составныекомпонентыкрови

Кровьявляетсяжидкостью,состиздвухоснящейовныхм:плазмаонентовиклетки

(формэлементы).нные

Форменные элементы представленытремявидамиклеток

– эрит-

роцилейкоциты, , ромбоциты.

Плазма кровиявляерасбелковт,воромсяэлектролитов,

моносахаридов,азотсоеддержащих,л .Припидовнений

свертыкрочастьбевании

л-

к,отвечающихзаэтотпроцесс, яет

астворимостьвместеформэленнымиментами

сыво-

образуетсгусток.Жидчастькрови,лишеннаясвертывающихбелков,называется

ротка.

Б Е ЛК РКИО В И

Плазмакрочеловеканормеисодболее100ржитвидовбелков.Прим90%сегорно

белкакрсовиставляют

альбумины, иммуноглобулины, липопротеины, фибриноген,

трансферрин;другиебелкиприсутствуютплазменебольшихколичествах.

Синтезбелкровиплазмыосуществляют:

o

печень полностьюсинтезируетфибриногенальбумкров,большуючастьны

α- и

β-глобулинов,

o

клеткиретикулоэндотелиальнойсистемы

костногомозгаилимфатическихузлов

–

часть β-глобулинов

γ-глобулины.

элек-

Наиболеераспространеннымфракционированиятодомбелковкровиявляется

трофорез.Находэлектрофорезавлияет

подвижностьразделяемых

веществ,

находящаясявзависимостиотследу

ю-

щихфакторов:

o

заряд (обычнозависитотpH),

размеиформамолекулвеществы

,

o

электрическоеполе

:скорость

миграцииионоввеществапрямо

пропорциональнасилетокаоб(

у-

словлперионовенбуфераосом

иобразца),

напряжению иобратно

пропорциональсопротивлениюа

(зависитотразмеровпанос

и-

теляиионнойсилыбуфера)

,

o

буфер:состав,концентрация, pH

иионнаясила,зависящаяотко

н-

центрацииионовихзаряда

,

o

носитель:учитываетсяго

д-

рофильность,адсорбция

веществ

намолекулахносителя.

Количествовыделяемыхфракцийопределяетсяусловиямипроведенияэлектрофореза.

Приэлектрофорнабумагеипленкахацетатазеллюлозывыделяютфр5 а(льбумкций

и-

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

311

ны, α1-, α2-, β-

и γ-глобулины),втовремякак

полиакриламидномгеле

– дои20более

фракций.Прииспользованииболеесовметоршенныхра( диальовмму, наяодиффузия

иммуноэлектрофорездругих)всоставеглобулиновыхфракцийвыявляютсямногочисле

н-

индивидуальныебелки.

Навидпротеиногроказываммы

ютвлияниетольтебелки,конценткоторыхация

достатвыс. очнока

ТИПРОТЕИНОГРАМЫ

М

Вклиническпрактикедлясывоыделяютроткийтиповэлек9 проте(рофореграмм

и-

нограмм),соответствующихразличнымпатологическимсостояниям.

Тип

- мины

Фракцииглобулинов

граммы

α

1

α

2

β

γ

Альбу

Примерызаболеваний

протеино-

Начальныестадиипневмоний,острые

о-

Острые

↓↓

↑

↑

-

↑

лиартриты,экссудативныйтуберкулез

воспаления

легких,острыеинфзаболевкционные

а-

ния,сепс,обширныйснфармиокардат

Хронические

Поздстадпниевмоний,хронический

↓

-

↑↑

-

↑↑

туберлегких,хроническийулезэндока

р-

воспаления

дит,холецистит, пиелит

Нарушенияп

о-

Генуинный,липоидныйилиамилоидный

нефроз,нефрит, ,токсикозсклероз

чечногофил

ь-

↓↓

-

↑

↑

↓

беременности,терминальныестадии

у-

тра

беркулезалегких,кахексии

Злокачествен-

↓↓

↑↑

↑↑

↑↑↑

↑↑

Метастатическиеновообразования

з-

ные опухоли

личнойлокализациейпервичнойопухоли

Последствиятоксическогоповреждения

печени,гепатиты,

гемолитическиепр

о-

Гепатиты

↓

-

-

↑

↑↑

цессы,лейкемии,злокачественныенов

о-

образкровилимфатичетворногоания

е-

скогоаппара,некоформтпа лые

и-

артрита,дерматозы

Циррозпечени,тяжелыеформындура

т-

Некрозпечени

↓↓

-

↓

↑

↑↑

ивноготуберкулезалегких,

некоторые

формы хроническогополиартрита

л-

лагенозов

Механические

Обтурационнаяжелтуха,желтухи,в

ы-

↓

-

↑

↑

↑

званныеразвитиемракажелчевыводящих

желтухи

путейиголовкиджелезыудочной

α2-

глобулиновые

↓↓

↓

↑↑

↓

↓

α2-плазмоцитомы

плазмоцитомы

β-глобулиновые

β1-плазмоцитомы,

β1-плазмоклеточная

↓↓

↓

↓

↑↑

↓

лейкемиямакроглобулинемияВальде

н-

плазмоцитомы

штрема

γ-глобулиновые

↓↓

↓

↓

↓

↑↑

γ-Плазмоц,макроглобулинемиятомы

плазмоцитомы

некоретикулезыорые

Азотсодвещкровиестваржащие

312

Б Е ЛОКСФИТАРЗОЫЙ

Белкиостройфазы

– большаягруппабелковсывороткикр (висновном

α-глобулинов)смолекулярноймассойот12

кДа до340

кДа иразличнымифункциями,об

ъ-

единенныхпообщемупризнаку

– быстроеизначительное

увеличение концентрациипри

бактериальной, вирусной,

паразитарной инфекции,

физической или химической травме,

токсической или аутоиммунной реакции,

злокачественных новообразованиях.Смысл

данногоувеличениязаключаетсяповышениирезистклетококисленнтности,вогр ю

а-

ниченииповреждениятканей,подавлениискоростра

змножениябактерий.

Синтез белкосуществляетсяостройфазы

печенью, моноцитами, лимфоцитами,

нейтрофилами.И хконцентраци я зависятотстадии

заболевания/илиотмасштабовповр

е-

ждений.Синтезбелковвключаетсяирегулируетсярядоммедиаторов,средикотор

ыхцит

о-

ки,аныафилотглюкоксиныортикоиды

С-реактивный белок,

сывороточный амилоидА

гап-

Кбелкамостройфазыотносят

,

орозомукоид,

компоненты комплемента С1-С4,С 9. Трансферрин такжеотносятбелкам

острфазы,негокй нцентрпривоспснижаетсяленияхция

– негативный белок острой

фазы.

Увеличконцбеостройниелковнтрациифазыкровиявляетсяхорошиминдикатором

нетолькояв,ноискрытоговоспн( апримления

ер,атеросклероз).

Ф У НБКЕЦПЛИЛКИАОЗВМ Ы

К Р О В И

Многообразиебелковкровиприводиттому,чтоонибладаютмногочисленными

функциями:

1Поддерживают. постк ллоидноянство

-осмотичдавлкров.енскогоия

2У. частвуютврегуляциикислотно

-основного состояния.

3У. держивсвязсосанномютираоя катионыспортируютиикальция,магния,железа,

медидругиеоны,пр ихпотереятствуямочой.

4Связывают. итранспортуглев,лип, оиды,рмонылекарстваруют,витокси, амины

ч-

ныевещества.

5Определяют. вязкос

тькровисохраняютустойчэриилейрвооцитовкстьров

о-

тобеспечи, ке нормальныйкровотокютпиллярахреологические( свойствакрови).

6Специа. беучализированныекисвертытвуюткрофибр( ,протромбин,ноген

антиглобулиемофильный

нидр.).

7Обеспечивают. иммуннуюзащитуорганизмаиммуногл( ,ф системыкторыкобулины

м-

племе,трапропердинсферта).

8Являются. резервомаминокислот.

О С О БКЕОНЛНИОЧСЕТСИТ В

АБ Е Л К О В Ы Х

Ф РУАД КЕЦТ ЕИ Й

Уноворождсодержаобщеговсыворотнлканыхие

кекровизнач,ичемжетельно

увз ро,ислыхтановминитсямальным

кконцупервогомесяцажизни(48/л)Ко.второму

-

третьегодажизниобщиймбелокуповышаетдоуровнявзро. слыхя

Втечпемесяцевниервыхжизконцентрацияглобулфракций,чтновыхзка

опр

и-

водиткотносительнойгиперальбуминемиидо66

-76%. Междувторымидвенадцатымес

я-

цамивозникавремпреконцнноевыштентрацией

α2-глобулинов взрослогоуровня.

Количествофибпринождег нижеграздо,чемуиивзросоколо( 2,0г/),ых

И Н Д И ВБИЕДЛУКАИЛ Ь Н Ы Е

П ЛКАРЗОМВЫИ

АЛ Ь Б У М И Н

Глобулярный елок плазмыкрови,

синтезируетсяисклювпе.чительноени

Молеку-

лярнаямасса69

кДа.существует

микрогетмолальбумие,кулчторогенсвязанаость

оск о-

личествомкачествомагрегированныхальбуминоммолекул.

Знальбуминачениевкрови:

2. Транспортная функция – благодарябольшомуколичеству

заряженныхигидрофобных

участков альбуминпереносит

o

пигменты – билирубин,уробилин(

днамолекулаальбуминажетдновременно

связать25

-50молекулбилирубина),

o

длинноцепочечныежирныекислоты

– основнаяфизиологическаяфункциясывор

о-

точногоальбумина

(6-8молекулнаоднумолекулуальбумина),

o

катионынапример( , Ca

2+ иMg 2+), благодарябольшомуколичествуглутамата,

другие

металлыртуть( )

, такжеспособенсвязатьанионы(Cl

–),

o

соли желчных кислот,

o

витамины,

o

гормоныальдост( ,прог, естерон

гидрокортизон),

o

органическиекрасители,

o

лекарственныевеществадигокс( ,барбитураты,пен,ацетилсалициловаяин

ки,сердечныелотагликозиды)

.

Гиперальбуминемия наблюдаетсяпритехжесостояниях,чтогиперпротеинемия.

Снижениеконцентрацииальбумина

наступрибольшихпаетот,свлкаряхза

н-

ныхскровотеченарушенииальбумина,приси тилзаувеличениискоегроа ст

с-

пада.

α 1 -Г Л О Б У Л И Н Ы

Вофракции

α1-глобулиновна босслея дованнымиеляются

α1-антитрипсин,

α1-липопротеин α1-гликопротеин,

α1-фетопротеин,

α1-антихимотрипсин.

1. α1-антитрипсин (α1-протеиназныйингибитор),гликопрот,образувпеч, енитсяин

белокостройфазы,являетсяингибипротеиназхимотрипсина( ором, ,калликреина,

плазмина,эластазылейкоцитов

)и

обусловливает92 -94%отобщейантипротеолитической

функциикрови.Концентрация

возрастает привоспалитпроц,злокачественныхссахльных

образованиях,придействиигормоновберем( ,стероиднаятерапиянность),системнойкра

с-

нойволчанке.

Снижается количествобелкаприэмфизе

мелегких,хроническомаутоимму

н-

номгепатитеювенильный( цирроз).

2. α1-антихимотрипсин (ранее α1-гликопрШульца)являоднтизреагиртсяинм

у-

ющихпервымибелковостройфазыуровень( сывороткеможетудваиватьсяечение

е-

сколькихчасов),представляет

собойслабыйспецифингхимотрипсинабиторческий,вм

е-

сстеотмеченаегоактивпо ноикдругимстьшенпротеазам. ю

Увеличение кон-

центрациибелкаобусловленоострофазовымиреакциями:воспаление,травмапослех ру

р-

гическойоперации,инфармиокардат

,бактериальныеинфекции.

3. Орозомукоид (кислый

α1-гликопр)являебелкомостройфазысяеинсинтезир

у-

етсявпечени.Функциейявляется

вязывание стероидов (прогтестостерон, )

и ле-

карствпропранолол( илидока

ин).

Повышение уробелкакровиняот

мечаетсяпри

лихо-

радке,

остихрыхоническвоспалитпроц,ревмах ссахльныхар,злокачдномтрите

е-

ственныхопухолях,трав,инфармахио,берктеарда. менности

Вместегаптоглобиномя

в-

Азотсодвещкровиестваржащие

314

ляетсяхорошиминдикаторомге. олиза

Снижение уровнябелка

выявляется при нефротиче-

скомсиндроме

безвоспаления.

4. α1-фетопротеин – синтезируетсявпеченижелудочно

-кишечномтракте

плода.

Функциейбелкаявляетподдержаниесямотичдавлкровнскогоия

, связывание материн-

ских эстрогенов и предохранениеплодаот

ееиммуннойсистемы,

участиев

развитии печени.

Диагзначениеостическоеимеет,впервуюочередь,дляоцправильногонкиразвитияплода

исрокабеременности:

увеличивается примногоплодбереме, нностиой

поразвитияоках

смертиплода.Увзрколичестслых

вобелка

нарастает пракепечени,такжепронкол

о-

гиия ,рч,едругихжекорганов.

5. α-липопротеины (смЛипиды" ",Трансп" липидовкр").вирт

α 2 -Г Л О Б У Л И Н Ы

Вофракции

α2-глобулиновнаибоважнымиддиагностикияееявляются

α2-макроглобулин,

гаптоглобин,церулоплазмин

.Такжеэтойфракцииотносятсяангиоте

н-

зиноген,

α2-гликопротеинсвязанныйбеременностью,

α2-HS-гликопротеин,

α2-антип,беAсвязанлоказминбеременностью. ый

1. α2-макроглобулин – цинксодержащийбелок

остройфазы

,содержит

4идентичных

субъединицывключаетуглеводныйкомпонент.Белоксинтезируетсяпеченив

иммуно-

компетентных клетках.

Белокконтролразвитиеинфекцийвоспалитруетпроцельных

с-

сов,я

вляетсяингибипротеиназкак(свертывающейоромсистемыкрови,такдр

угих)

–

плазмина,пепс,тр,химотрикатепсинапсина,энадо, ептидазтромбинаD,,калл

и-

креина.

Повышение егок личествавыявляприц пррозе,тченистхярогническом

е-

патите,

эндокринныхзаболевасахарный( диабет,микседемаиях),

прибеременн

остилеч

е-

нииэстр

огенами,

нефротическомсиндроме.

Снижение –

превматическомполиартрите,

потеребелкаилин достаеговпи,тдиссеминированномочностианиисвертыкро, ании

фибринолитическойтерапии.

2. Гаптоглобин – типичныйредставительбелковос

тройфазы,синтезируетсявпеч

е-

нивнизкихконцентрацприсутствуетвомногиж организмадкостях

– ликворе,

м-

фе,синовиальнойжидкости,желчи.

Белокобладаетследфункциямиющими:

o

связывает α- и β-димеры гемоглобина плазмыипредохраняеторганизмпотери

железа,данныйкомплексразрушавклеткахРЭСип тсячени

,

o

выполняетнеспецифическуюзащитнуюфункцию,комплексируясьбелковыми

небелковымивеществами,появляющимисяраспадеклеток

,

o

участвуеттранспорте

витаминаВ

12.

с-

Концентрабелканеспецифическия

повышается вответнаповреждениеткани,во

паление,опухолевыйпр (собцессметастазаминно)Высокие. показателинаблюдаются

присахарномдиаб,пие,лонефритеожогах,ост ыхоническвоспалительных

состо-

яниях,некрозеткан,и миофарй,актаивныхеутоиммунныхрдазаболеваниях

,механ

и-

ческойжелтухе

. Снижение количествабелкаотмеченоприпоражпарпечени, иихмы

гемолизе

гемолитическихане

миях,беременности,прииспользэстр. вагеновии

При

нефротическомсиндроме

уровеньбелкаможетизменятьсяв

любуюсторонувзависимости

генотпациента,..отпреобтехииныхладаниязоформ.

3. Церулоплазмин (ферр),содержитксидазаатомов8 меди.Этобелокстройфазы,

содержит 90%всеймедиплаз

мы испособствуетнасыщжелапотрансферринаниюзом,

участвуетобменебиогенаминовадреналина( ,норадых,се )еналотонскорбина

и-

новойкислоты,регуровеньсимпатруетмедиатормозга,какческихсываороточныйв

н-

тиоксидантликвидируетсупероксид

ныерадкикалыслорода,восстанавливаетО

2 доводыи

предотвращакислотокислениненасыщенныхж рных.

Отчасти церулоплазмин транспор-

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

315

Повышенные концентвыявляютсяприации

хроническвоспалитпроц, хессахльных

холестазе,

ревмаар,систро крастеднвмоной,лчанкемгепатите,циррозе,чени

инфармио, скинфекцияхтра ых,дазлокачествновообрметнныхазованияхстазами

. Уменьшение показателявыявленоприсн

,

прибеременности

ииспользэстровагеновии

и-

жениисинтезаферментаболезнь( Вильсона

-Коновалова),повышпотзаболевания( ренной

ЖКТ,нефротическийсиндром),уменьшенииабсорбц и

меди вкишечникенарушения( вс

а-

сывания,недостаточностьпитания).

β -Г Л О Б У Л И Н Ы

Фракция β-глобулиновсодержиттрансферрин,

гемопексин,компоненты

племента.

Всвежейсывоэтафрчастооткеакцияразд,меньшаялена

β2-фракциявосновномобусло

в-

лена β-липопротеинами.

1. Трансферрин – гликопротеинплазмы,имедвац связываниянтражелеза,прис

о-

единятолькотрехвалентное

железовместеаниономгидрокарбоната,синтезируетсявп

е-

чениРЭС.Функциибелза лючаютсявсвязываниижелеза,превращеегодеионии

и-

зированнуюформутранспортемеждутканя,восновном, еждупеченьюиикостным

мозгом. Накопление трансферринавы

зываютэстрогены

и дефицитжелеза

. Снижается по-

казательприхроничесвоспалении,злокачественныхмпухолях.

2. Гемопексин – гемсвязывающийгликопротеин,синтезируетсягепатоцитах,также

связываетпорфирин,гемсодержащие

хромопротеины (гемоглобин,миог

лобин,каталазу),

доставляяихпечень,гдепроираспагемахоисвязываниеджелитф рритиномза.Ур

о-

веньбелка

повышается прибеременности,опух( мелаляхбен), харномдиабме

е-

те,мышечндистр. ойфии

Снижение выявляетсяпригемб(олчувизеее

ствительныйтест

посравнениюгапто,таккакгемопексинлобиномнеявляетсябелкомостройфазы),гем

о-

литическиханемиях,заболеванияхпеч, достаточностибелкапище.

3. Стероид-связывающий β-глобулин синтезируетсявпечени,

транспортирует поло-

вые гормонытестостероноколо( циркулирующего60%гормона),эстрадиол,другие

17-β-гидроксистесвободнуюды,чторегулиакт(рует)фракцивнуюгормонов.Синтезю

Увеличение выявляетсяпри

белкастимулируетсяэстрадио,подавандрогенамиля.омется

беременности,п

риеме гормональных контрацептивов,гиперэстрогенемии.

Уменьшение

концботмелкантрации

ченопри

заболеванияхпеч фротическомсинд,го оме

о-

нальныхнарушениях

– гиперандрогене,инсулинорезистентности,акро,синдрмегалии

о-

меКушинга,гипотиреозегиперпролактинемии.

4. β- и преβ-липопротеины (смЛипопр" сывкров")ротките. ны

ФР А К Ц И Я γ -ГЛОБУЛИНОВ

СодержитиммуноглобулиныG,Е, A, M,

D.

Иммуноглобулины G – основныеиммуноглобсыворотки,осуществляютмлины

о-

ральнуюзащитуорганотбактеивирусовзмаихрасийтвороксантигенов( )новмых.

Активнотранспортируютсячерезплаценту.Удетейдолжнаяконцентрация

достигается

только1,5

-2годам.

ИммуноглобулиныА осущместиммунитетнавляютслизисыйповерхностяхых

дыхательныхпутейносовой( ибронхиальныйсе)кретишечтракта.Оприсутствого

у-

ютвженскмол,слезе,ослюнезивем.Послерожденияколичессекреторногово

IgA (насл и-

зистых)достигаетуровня

взрослыхужена2

-3недележизни,сывороточного

IgA – только

14-15годам.

ИммуноглобулиныМ

появляютсяпроцессеформироиммунногоот,явлетаания

я-

ясьпервичнымиантителами.Вскорепослерожденияихуровеньнарастдостигает, м

к-

сикмесяцу9умажи

зни,почегоснлеивоссжаетанавливаетсяолько20

-30годам.

ИммуноглобулиныЕ

вырабатываютплазматическимиклеткучав ятвуют

л-

лергическихреакцияорганизма.

Азотсодвещкровиестваржащие

316

Иммуноглобулины D неимчесфютткормированнойфункции.Предполагается,

чтоони

регулиактивностьдруиммуноглобулиновютгих

иучаствуютантиген

-зависимой

дифференцировкелимфоцитов

.

Ф Е РКМРЕОНВТИЫ

Изменениявспецифическихферментативныхпроцессахмогутбытьчл ной

следствиемразличныхпатологическсост.Б льшянийф нствох

ерментативныхпроцессов

локализвнутриклеток,нованыпределеактивностифермиеклсрнтоведыточной

(сыворотка,плазма,слюна,моча)можимдиагностическоеетьзначение

.

Э Н З И М О Д И А Г Н О С Т И К А

Энзимодиагностика – этоисследоактиферментовностиание

плазмы крови,мочи,

слюныцельюдиагностикитехилииныхзаболеваний.

ПР ИИЗМЧ АКТНЕНЕНИЯЫ

ИВНОСТИФЕРМ ЕНТОВ

КРОВИ

Степеньизмененияактивносметаболизмафермклетнтовочногосывкровиротке

зависитотмассыпоражеорг, спределениянаногофермент

овмеждутканями,локализ

а-

цииферментоввовнутриклеточныхорганелл.Привоспалпроцклеткиз вссахльных

первуюочередьвыходятцитоплазфер,припрогрессированииментыатическиезаболевания

наблюдаетсянекрозклетипроразрушениекисходиторганелл.

Например,

аланинаминотрансфераза(

АлАТ) локализованацитоплазме,

аспартата-

минотрансфераза(

АсАТ) ивцитоплазме,вмитохондриях,глутамат

дегидрогеназаГлу(

ДГ)

– митохондриальныйфермент.

Повышеактивностиие

всыворкровиможбытьткезускоренияльтатомпр

о-

цессов:

o

синтеза – щелфопсфчнрахитеи,гепатитеятаза,

o

неклетокроза

– АлАТ,АсАТ,

лактатдегидрогеназа(

ЛДГ), креатинкиназа(

КК) при

инфармио,кислаяфосфатазатеардаприаденпр,липазместаты

а,амилазаприпа

н-

креатитах,

o

понижвыведения

– щелфоприсфчнжелчнокаменнойятазаболезни,

o

повышенияпроницаеклеточныхмембраности

– АлАТ,АсАТ,ЛДГпригепатите.

Снижениеактивности

вызывается:

o

уменьшчислаклеток, ниферменткретирующиххо(

линэстеприц прроазае

е-

чени),

o

недосинтезататочностью,

o

увеличвывферментаниемдения,

o

торможактивностиезультадействияиемпро. теиназ

взаимо-

Врядеслучаопрдиагностическоеделенноевзначениеимустановлениеет

отношений междуизменениферментовактивностиотд льныхполучсвоениеобразных

фермспекровин.Птэтомныхриудаеовустановитьдостоверныесяферментныесим

п-

тотдельныхмызаболеваний.

Например,

o

острыегепхатитырактеррезкувеличениемактивностимзуются

АсАТ,

АлАТ и

альдолазы,

o

инфармиосопкатровождается

увеличениемактивности

ЛДГ,КК,АсАТ

,

o

примеханичесжелтухаххараявляетсодержаниякнатеихрнымастаниещелочной

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

317

ГР УФЕП П Ы

РМСЫЕНТВОРОТКИКР

ОВИ

1Ферменты. ,поступающиевплазму,выполняющнейспециффункциические

– ис-

тинноплазменные

ферменты.Вплихазмективностьмнб ,чемгольшерганахц(

е-

рулоплазмин,псевдохолинэстераза,липопротеинлипаза,белковыефакторы

системсве

р-

тываниякрови,фибркин,ренининогенезаолиза)Снижение. активностиэтихферме

н-

товплазмебудетсвидетельсоснижениисинспособностивоватьетичклилиескойток

онакопленингибиторовплазмекрови.

органоспецифичные.Выделяютдвегруп

2Ферменты. ,нехарактерныедляплазм

ы –

пы

этихферментов:

А.

Ферменты клеточногометаболизма

– ихактивнрезкповышаетсяплазместь

кровислучаенарушенияпроницаеклеточныхмеилимихальтерациибраности:

Например,

o

приизмененияхсостороны

сердечноймышцыпроисходактивностиповышение

сердечногоизофермекреатиКК( нтакиназы

-MB),изоферментовлактатдегидрогеназы1

и2ЛДГ(

-1иЛДГ

-2),аспартатаминотрансферазы

,

o

нарушенияскелетныхмышц

– мышечногоизоферментаКК(К

-MM),алкогольд

е-

гидрогеназы,

o

костнойткани

– щелфочнойсфатазыЩФ(),альдолазы

,

o

поджелезыудочной

– α-амлипазылазы

,

o

предстательнойжелезы

– кислойфосфатазы

,

o

гепатоцитов

–

аланинаминотрансфе,глутаматдегид,холинэстеразы, огеназы

сорбитолдегидрогеназы,

o

желчевыводящихп

утей – щелфо,чнойсфатазы

γ-глутамилтранспептидазы(

γ-ГТП).

Б. Ферменты,

секретируемые ввыводныепротокижелчныхпутей,панкреатические

слюнпротоактивность.Внормеыетакихферментовплазнаниже,чемногокле

т-

кахиимеетпос оянное

значение( α-амилаза,липаза

поджелезы)Изуче. удоча нойие

к-

тивностиэтихферментовпозвсудитьфункционировляетсоответствующегооргана. нии

ЕДИНИЦЫИЗМАКТЕРЕНИЯ

ИВНОСТИФЕРМ ЕНТОВ

Активностьферментоввыражают

каталах (1катал= 1

моль/с),в

единицахакт

ивно-

сти (1Емкмоль= / илин1 U, 1 unit

– стандартная международная единицафермента),в

производных отдругихедизмеренияницмоль(/с

л,мкмоль/с

л,мкмоль/ч

мл,мг/ч

мл,в

мккат/л).

О С Т ААТЗКООРЧОТНВЫИЙ

Низкомолекулярныеазотистыевеществакровипр ,дставленыглавнымобразом,пр

остаются внадосадочнойжи

о-

дуктамиобменабелковнуклеинкислот.Этивеществавых

д-

костиилиф пльтратеослеаждекрупномбелковияс ставляютлекурных

остаточ-

ныйазоткр

ови.

Увеличениеостазтазотемия(тачн)посвоемуго

абсолютным,связаннымдейств

характможбытьеру

и-

тельнымнакоплениемазотистыхкомпонентовкрови,

относительным,связаннымдегидратацией.Всвоюоч

е-

редь,абсолютнаяазотемиможетбыть

ретенционная (п о-

чечнпроисхождения)го

продукционная.Ретенционная

возникрезультатезадержкиетвыведенияразличается

наазотемии

почечного происхзабо( кждениялевания

у-

бочков – нефриты,туберкулезпочек,нефросклерози.д.и)

внепочечного происхождения.Внепвсвоюочечные

е-

Азотсодвещкровиестваржащие

318

редьподразделяютсяна

надпочечные (результатнаруш

енийгемодинамикипаденияфил

ь-

трационногодавлприсердечнония

-сосудинедоснижении, тойаточностиртериального

давления)

подпочечные (пригипертрофииилиаденпр, местаты

очечнокаменнойб

о-

лезни)Продукционная. азотемиявыяпривляесехос,связанныхтсяоувеличениемниях

распадабелк,отретееотличаетнциповышениеннойсодержанияаминокислоткрови,

такжеодновременнакоплеазотистыхкомпонентовкровиоемо

че.

Ф Р АОКСЦТИАИТ О Ч Н О Г О

З О Т А

В некоторыхлабораторияхдосихпорименяетсяопределениеобщегосодержания

остазт,нонаибольшеетачногодиагностичзначениеимеетопрконцскоеделентрие

а-

цииотдельныхегок мпонентов.Этооколочевина( 50%),ам

инокисоколо( 25%),э ты

р-

готионекреатининоколо( 8%), до(7,5%),пептидынуклеазотистыеды

с-

нованияоколо( 5%),мочевкислотадо(4%),аммиакяинди(0,5%)Таккапоказательн.

включаетразлнизкомчныеазотсодержащиелекулярныеве

щества,болееинформативным

являетсяопределение

отдельных фракцийост зт.отачного

Железо ворганизменаходитсявсоставе:

o

примерно25%всегожелезазапаснойформев(

компсбефлекомксерритином)в

селезенке,костноммозге,печени,

o

всоставегемоглобина

– около2/3всегоколичества,

o

вмиоглобинедругихвнутриклегемопрка( т,цитохромыалазачныхтеинахдр.),

o

только0,1%железанаходитсявплазмекрови.

Кжелезосод ержащимбелкаотносятся:

Гемопротеины – гемоглобин,миогл,цитохромы,цитохромоксидазабин,гомогентиз

а-

токсидаза,пероксидмиелопероксидаза, , ,тиреопероксидазалаза.

Железофлавопротеины

– цитохром-с-ред,суктазацинатдегидрогеназа,НАДФ

-

дегидрогеназа,ацил -SКоА-дегидрогеназа,ксантиноксидаза,прол лгидроксилаза.

Железосвязывающиебелки

– трансфферрит, ,г мосидерин,мобил

-феррин,

лактоферриндр.

СУ ТПОТРЕБНОСТЬЧ А Я

Спищейвсуткидолжнопоступатьдлямужчин

10мг

,для женщин детородногово

з-

раставсвязирегулярнойкровопотерей

– 20мг

,уженщинпри

беременности – 40-50мг

и

прилактации – 30-40мг .

ПИЩИСТОЧНИКИЕВЫЕ

Растпищательная

(в100г)

Животнаяпища

(в100г)

Морскаякапуста

16мг

Печень

11-15мг

Какао

12,5мг

Мясо

2-4мг

Шиповник

12мг

Яйца

3мг

Отрубнойхлеб

11мг

Гречка

8мг

Свежбелыегрибы

5мг

ВСАСЫ ВАНИЕ

Припопаданиивжелуподдействиемок

HCl желудочногосокажелезовысвобождае

т-

сяиз белков пищи.

Всасыпроисходитвание

проксимальномотделетонкогокишечника

вколичествеок

о-

ло1,0 -2,0мг/день(10

-15%пищже) лезавого

. Приэтомжелезодолжнобытьввиде

двухва-

лентионаого

,втожевремяспищейпоступаетпреимуществентрехваже. лезонтное

гемовой форме (Fe2+),ипоэтомухорошовс

Толькожелезо

мясных продуктов находитсяв

а-

сывается.

Железомясныхпр усваиваетсядуктовна20

-30%,изяирыбыц

– на10 -15%,из

растительныхпродуктов

– на1 -5%.

Существуюттриспособ

а перемещенияжелеза

изпросветакишечника

вэнтероциты:

1. Негемовжелез( ое

III)захватывается интегрином,восстанавливаетсядо

Fe (II) парафер-

ритином,

иприпомощи

мобилферрина перемещается вклетке , активность роль этого