

Глутамат трансаминируется с пируватом при участии АЛТ:
COOH |
|
CH3 |
|
|
|
COOH |
|
|
CH3 |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
(CH2)2 |
|
|
|
|
(CH2)2 |
+ |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
HC |
|
NH2 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
O |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
HC |
NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
||||||
COOH |
|
|
|
COOH |
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
глутамат |
пируват |
|
|
|
кетоглутарат |
аланин |
α-Аминогруппа включается в аланин, который поступает из кишечника в кровь воротной вены и поглощается печенью.

Обезвреживание NH3 в мозге и некоторых других тканях:
В мозге и некоторых других тканях NH3 может связываться α-кетоглутаратом с образованием глутамата.
Фермент: глутаматдегидрогеназа.
Но, в норме эта реакция протекает медленно, т.к. используется в основном для дезаминирования глутамата.
Глутамат может связывать еще одну молекулу NH3, превращаясь в глутамин:
При гипераммониемии, эти реакции очень важны, т.к. за их счет обезвреживается сразу 2 молекулы
NH3.
Обезвреживание NH3 в мышцах:
В мышцах очень низкая активность глутаматдегидрогеназы.
Поэтому, основной способ обезвреживания NH3 в мышцах – глюкозо-аланиновый цикл.
Глюкозо-аланиновый цикл – это образование аланина в мышцах, его транспорт в печень для синтеза глюкозы, а также поступление глюкозы, синтезированной в печени, в обратном направлении.
Образование аланина – это дополнительный механизм выведения азота аминокислот из клеток.

Глюкозо-аланиновый цикл:

Обезвреживание NH3 в печени:
Самые большие кол-ва NH3 обезвреживаются в печени.
В печени NH3 в основном образуется:
при дезаминировании аминокислот и при участии глутаминазы.
Часть NH3 поступает с кровью воротной вены из кишечника.
В печени NH3 связывается с CO2 с образованием карбамоилфосфата:
Продукт реакции – карбамоилфосфат вступает затем в орнитиновый цикл.
Орнитиновый цикл.
~ 90% N удаляется из организма с мочой почками в составе мочевины.
Синтез мочевины происходит в печени в процессе, который называется орнитиновый цикл (цикл Кребса – Гензелейта).
Орнитиновый цикл – это циклический процесс.
Ключевое соединение, замыкающее цикл – α- аминокислота орнитин.

Источники N в молекуле мочевины:
Молекула мочевины содержит 2 атома азота:
1атом: образуется из NH3
2атом: образуется из аспартата
И NH3 и аспартат образуются из атомов N 2-х разных аминокислот:


(2 версия схемы)