2 курс / Биохимия / БИОХИМИЯ

В случае, когда фракция подразделяется на две, то 1 это в ос-

новном – трансферрин и гемопексин, а 2 - -липопротеиды,

белки системы комплемента.

- - 11,0-22,0 %

Это иммуноглобулины пяти типов (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE),

сходных по своей структуре: молекула состоит из легкой и тя-

желой цепи, соединенных дисульфидными мостиками.

Заболеваниях печени

Хронических инфекциях

Системной красной волчанке

Макроглобулинемии Вальденстрема

Хронческом лимфолейкозе

Лечении цитостатиками

Синдроме иммунодефицита

Билирубин:

Билирубин образуется, главным образом, из гема, который высво-

- общий,

бождается из гемоглобина, когда старые эритроциты выводятся

3,5-20,5 мкмоль/л

ретикулоэндотелиальной системой из кровотока. Железо гема ре-

утилизируется, а тетрапиррольное кольцо разлагается до билиру-

бина. Другими источниками билирубина являются миоглобин и

Ежедневно образуется примерно 300 мг билирубина, здоровая

печень способна метаболизировать и экскретировать в 10 раз

Гипербилирубинемия сопровождается, как правило, появ-

лением желтухи – желтого окрашивания кожи и слизистых, ко-

торое развивается при уровне билирубина в крови 27-34

Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билируби-

Легкая желтуха – уровень билирубина до 85 мкмоль/л

среднетяжелая – уровень билирубина 86-169 мкмоль/л

тяжелая форма – уровень билирубина свыше 170 мкмоль/л.

билирубин конъюги-

Повышение концентрации связанного билирубина возникает

рованный (связан-

при утечке его в кровоток из гепатоцитов или желчевыводящих

ный),

путей, когда нормальные пути экскреции заблокированы (жел-

2,2-5,1мкмоль/л

чекаменная болезнь, опухоли, в том числе и экстрагепатобили-

воде коньюгированный билирубин, по-

ступающий в системное кровообращение, экскретируется с мо-

чой, придавая ей насыщенную оранжево-коричневую окраску.

При полной обструкции желчевыводящих путей билирубин не

поступает в кишечник, уробилин не образуется и цвет фекалий

становится бледным.

Свободный билиру-

Увеличение уровня неконьюгированного билирубина обуслав-

бин (неконьюгиро-

2) наследственным дефектом метабо-

ванный)

лизма билирубина и 3) паренхиматозным поражением печени.

При гемолизе гипербилирубинемия возникает вследствие повы-

шенной продукции билирубина, которая превышает способность

печени коньюгировать и выводить пигмент. При наследствен-

ном дефекте метаболизма билирубина концентрация свободно-

го билирубина может быть преходящей, незначительно повы-

шенной (с-м Жильбера) и тяжелой, выраженной, сочетающейся

с печеночной энцефалопатией (с-м Криглера-Найяра). При па-

ренхиматозном поражении печени вследствие угнетения конью-

гационных и/или выделительных механизмов снижается спо-

собность печени метаболизировать синтезируемый в нормаль-

ных количествах билирубин, вследствие чего происходит нако-

пление обеих фракций билирубина. Неконьюгированный били-

рубин является нейротоксичным и может вызывать устойчивое

повреждение мозга (особенно это опасно у новорожденных с

гемолитичекой желтухой).

Другое название -глутамилтранспептидаза (ГГТП). Катализи-

рует перенос -глутамильных групп. Это мембраносвязанный

гликопротеин, катализирующий перенос аминокислот через кле-

точную мембрану.

Механизмы увеличения активности:

1. Повреждение тканей и высвобождение фермента

2. Индукция синтеза фермента (в частности фарма-

цевтическими препаратами и алкоголем).

Фермент содержится не только в наружной мембране, цито-

плазме, но и в лизосамах и микросомах клеток. ГГТ содержит-

ся мембранах тех клеток, которые обладают высокой секретор-

ной, экскреторной или реабсорбционной способностью. Это

эпителиальные клетки, выстилающие желчные пути, печеноч-

ные канальцы, проксимальные канальцы нефрона, клетки экзок-

ринных желез, ворсинчатые клетки тонкого кишечника.

Основной источник ГГТ в сыворотке: гепатобиллиарное дерево,

почки, поджелудочная железа.

Причины увеличения активности ГГТ

Превышение нормы более чем в 10 раз

холестаз,

алкогольное поражение печени.

Гемоглобин – пигмент крови транспортирующий кислород. Со-

стоит из белка глобина и 4-х молекул гема. Глобин состоит из

двух пар полипептидных цепей (основной гемоглобин взрослых

– гемоглобин А (HbA) включает 2 α- и 2 -цепи). Возможны ко-

личественные и качественные изменения гемоглобина. количе-

ственное определение гемоглобина входит в понятие общего

анализа крови.

Повышение концентрации гемоглобина может наблюдаться при:

эритремии, симптоматических эритроцитозах, снижении объема

плазмы – гемоконцентрации (например, при ожогах), у новоро-

жденных (физиологическое повышение), у здоровых людей,

проживающих в высокогорных районах..

Понижение концентрации гемоглобина является одним из ос-

новных лабораторных симптомов различных анемий:

постгеморрагических,

железодефицитных,

сидеробластных,

при повышении объема плазмы (гемодилюции) и

др.

Обнаружение сниженного уровня гемоглобина является показа-

нием для тщательного обследование пациента с целью уста-

новления причины.

Различают две основных группы гипергликемий:

Инсулярные – связанные с недостаточным содержанием в

организме инсулина или обусловленные неэффективностью его

действия (сахарном диабете, панкреонекрозе)

Экстраинсулярные – не зависящие от влияния инсулина:

Повышенная гормональная функция щитовидной железы

(гипертиреоз), надпочечников (феохромоцитома), гипофиза

Диффузные поражения печени

Механическое и токсическое поражение ЦНС

Травмы и опухоли мозга

Эпилепсия

Сильный эмоциональный стрессе

Отравления окисью углерода, стрихнином и др. вещест-

вами.

Катализирует фосфорилирование креатина в мышцах.

Содержится в мышцах, головном мозге, миокарде, щитовидной

железе, легких.

Механизм увеличения активности – повреждение тканей.

Основной источник КФК в сыворотке: скелетная мускулатура,

миокард, мозг.

Причины увеличения активности КФК

Превышение нормы более чем в 10 раз

инфаркт миокарда,

острый некроз скелетных мышц.

Превышение нормы в 5-10 раз

последствия хирургических вмешательств,

травмы скелетных мышц,

тяжелая физическая нагрузка,

эпилепсия,

миозит,

миодистрофия,

ревматоидный артрит.

Превышение нормы менее чем в 5 раз.

физиологическое – у новорожденных,

гипотиреоз.

В соответствие с Международным консенсусом (2000 г) актив-

ность общей КФК является достоверным диагностическим кри-

терием инфаркта миокарда, если ее значение в 2 раза превышает

допустимый уровень.

МВ-фракция креа-

Активная молекула КФК представляет собой димер, т.е. состоит

тинкиназы (МВ-

из двух субъединиц. Два мономера М и В образуют три изо-

КФК),

фермента: ВВ – локализована преимущественно в головном моз-

до 24 Е/л

ге, ММ – локализована преимущественно в скелетных мышцах

и МВ - локализована преимущественно в миокарде. Определе-

ние изоформ КФК имеет большое клиническое значение в диаг-

ностике инфаркта миокарда и инсульта. Если активность МВ-

КФК и общей КФК повышены, а активность МВ-КФК составля-

ет от 6 до 25 % от общей, то вероятность инфаркта миокарда

очень велика. Иногда ложное увеличение активности МВ-КФК

наблюдаться при новообразованиях почек, яичников, молочной

железы, когда в крови появляется ВВ-КФК.

В соответствие с Международным консенсусом (2000г) актив-

ность МВ-КФК является достоверным диагностическим крите-

рием инфаркта миокарда, если максимальное значение КК-МВ,

превышает установленный уровень в двух последующих опре-

делениях, или однократное значение превышает верхнюю гра-

ницу нормы в 2 раза в течение первых часов после начала кли-

нического события. Уровень КК-МВ должен повышаться, а за-

тем снижаться, уровень КК-МВ остающийся без изменения с

ИМ не связан.

Лактатдегидрогеназа,

Обратимо катализирует окисление лактата в пировиноградную

225-450 Е/л

кислоту. Содержится в цитозоле клетки.

Очень широко распространена в организме. По степени убыва-

ния активности фермента органы и ткани можно расположить в

следующем порядке: почки, сердце, скелетные мышцы, подже-

лудочная железа, селезенка, печень, легкие, сыворотка крови.

Поэтому определение только общей ЛДГ не имеет большого

клинического значения.

ЛДГ сыворотки представлена 5 изоферментами. Это количество

обусловлено наличием двух генетических локусов, которые ко-

кемией развивается подагра, но у всех больных подагрой обна-

руживается гиперурикемия.

Мочевина синтезируется в печени, главным образом, как про-

дукт общего обезвреживания аммиака. Ее выделение с мочой –

главный путь экскреции азота. Определение содержания моче-

вины имеет наибольшее значение для диагностики заболеваний

почек. Хотя в норме азот мочевины составляет около 50% оста-

точного азота сыворотки крови, при почечной патологии со-

держание мочевины растет быстрее других компонентов и мо-

жет увеличиться до 90%.

Повышение уровня мочевины в сыворотке крови наблюдается

чаще всего при заболеваниях почек: при почечной недостаточ-

ности, нефритах, рефлекторной анурии, почечнокаменной бо-

лезни и др.

Однако увеличение концентрации мочевины может быть обу-

словлено целым рядом причин, не связанных с заболеваниями

почек:

потребление большого количества белка

Следует отметить такие заболевания, как болезнь Аддисона, тя-

желые инфекционные заболевания, сопровождающиеся интен-

сивным распадом белков, ожоги, перитониты.

Уменьшение содержания мочевины в крови наблюдается при

нарушении мочевинообразовательной функции печени в резуль-

тате паренхиматозной желтухи, острой дистрофии органа, де-

компенсированного цирроза.

Злоупотребление алкоголем (увеличение уровня ХС-ЛПВП

одновременно с увеличением уровня ТГ и активности -ГТ яв-

ляются патогномоничным для злоупотребления алкоголем),

длительный прием эстрогенов, воздействие пестицидов, токси-

ческие гепатиты, нарушения функции щитовидной железы, при-

ем противоэпилептических препаратов

Гиперальфахолестеринемия может быть семейной. Этот

синдром связан, как правило, с низкой частотой развития ИБС и

не требует специальной терапии.

МОЧА

белок, г/л (или

В моче здорового человека содержится 0,005-0,008 г/л белка, это

г/сутки),

количество не определяется применяемыми методами исследо-

нет

вания. В норме могут определяться следы белка – 0,025-0,1 г/л.

Наличие белка в моче называется протеинурия. Потеря белка

свыше 3 г/л считается массивной.

Протеинурия бывает функциональной (или физиологической),

при этом содержание белка в моче, как правило, не превышает

0,3 г/л и патологической, т.е. возникающей при различных забо-

леваниях.

Физиологическая протеинурия – это временное появление белка

в моче, не связанное с заболеванием. Может наблюдаться:

после значительной физической нагрузки;

после переохлаждения;

сильного стресса;

при обильном приеме сырого яичного белка;

ортостатическая юношеская протеинурия (т.е. у молодых

людей утром при сборе мочи в положении лежа – белка нет, а

при сборе в вертикальном положении – появляется белок в мо-

че);

при попадании в мочу крови или спермы.

Обычно при физиологической протеинурии белок в моче обна-

руживается только в утренней порции.

Патологическая протеинурия по механизму возникновения под-

разделяется на:

Ренальную, которая бывает

клубочковой – она связана с повышенной проницаемостью

почечных клубочков, это наблюдается при гломерулонефритах,

артериальной гипертензии и т.д.

канальцевой (тубулярной) – она связана с неспособностью

канальцев реабсорбировать белки, наблюдается при амилоидозе,

интерстициальном нефрите и др.

Преренальная – когда усилен распад белка тканей (обычно

это белок Бенс-Джонса, миоглобин или гемоглобин), наблюда-

ется при лейкозах, миеломной болезни, наследственных заболе-

ваниях мышц, гемолизе эритроцитов и др.

Постренальная – при поражении мочевыводящих путей и

половых органов (при циститах, уретритах и т.д.).