4 курс / Акушерство и гинекология / Руководство_по_экстрагенитальной_патологии_у_беременных_Шехтман

Поликистоз почек - тяжелая двусторонняя аномалия развития. За­ болевание имеет доминантный тип наследования. Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множе­ ственными кистами различной величины. Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточ­ ность возникает у них при присоединении инфекции и развитии пиело­ нефрита. По данным Комитета по трансплантации почки США, поли­ кистоз почек встречается у 1 из 500 больных заболеваниями почек и занимает третье место как причина терминальной стадии хроничес­ кой почечной недостаточности. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

нальными нарушениями;

IIстадия - субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные

спочечной недостаточностью и артериальной гипертензией;

IIIстадия - декомпенсированная, при которой выражены призна­ ки хронической почечной недостаточности, функциональное состоя­ ние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтра­ ционной и концентрационной способности почек, задержкой азотис­ тых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начи­ нают жаловаться на боли в пояснице. Гематурия появляется у половины больных. На эхограммах отмечается увеличение почек и появление в них множественных эхонегативных зон разных форм и размеров. Иног­ да кисты занимают почти всю паренхиму почек. При выраженном поликистозе нередко выделяют одну-три большие кисты диаметром 3-6 см и множество более мелких кист. Чашечно-лоханочная система обычно не визуализируется. При прогрессировании поликистоза у беременных на первый план выступает артериальная гипертензия. Анемия может быть обусловлена повторными кровопотерями или нарушениями кроветво­ рения вследствие почечной недостаточности. Частота гестоза возраста­ ет, и он нередко приобретает тяжелое течение.

Сообщения о беременности при поликистозе почек редки, что свидетельствует о тяжести заболевания и о риске беременности для матери и плода. Благоприятный исход беременности при тяжелой стадии поликистоза впервые описали Катэ ег а1. (1979).

590

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. X.Кремлинг и соавт. (1985) от­ метили уменьшение массы тела новорожденных по мере снижения фун­ кции почек. Отмечают, что 1/3-1/2 больных унаследовали поликистоз почек от матери. Вместе с тем существует мнение, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Обращают внима­ ние на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. М.Н.Кочи и соавт. (1986) наблюдали постепенное прогрессирование поликистоза почек, особен­ но после 40 лет, однако у беременных быстрое ухудшение функции почек отмечали раньше - после 30 лет. Они же иногда диагностирова­ ли поликистоз только после нескольких беременностей. Н.А.Лопаткин и А.Л.Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом почек.

В связи с высокой вероятностью передачи этого порока потом­ ству рекомендовать беременность женщинам, страдающим поликис­ тозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивает­ ся хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим пиелонефритом, часто ос­ ложняющим течение поликистоза.

У 11 из 19 наблюдавшихся нами больных было обострение пие­ лонефрита, у 5 - хроническая почечная недостаточность, у 4 - моче­ каменная болезнь. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 7 из 19 женщин), так­ же ухудшающей течение беременности и развитие плода. У 8 бере­ менных возникла нефропатия, у 1 - преэклампсия. Своевременные роды произошли у 8 женщин, преждевременные - у 2. Четырем боль­ ным произведено кесарево сечение, и стольким же беременность пре­ рвана в связи с функциональной недостаточностью почек.

Имея в виду эти данные и наследственный характер заболевания, по­ ликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать полики­ стоз не только у женщины, но и у ее плода. Учитывая наследственный характер заболевания, это необходимо делать и с точки зрения целесо­ образности продолжения беременности, и с точки зрения выбора мето­ да родоразрешения: самопроизвольные роды могут быть невозможны вследствие увеличения живота у плода (Кремлинг X. и соавт., 1985).

591

Солитарная киста почки - одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной. Эта аномалия не носит наследственного характера и является односторонней. Увели­ чение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия. Кисты легко вы­ являются при эхографии. Они имеют вид четко очерченного эхонегативного образования с ровными внутренними контурами округлой или овальной формы, лишенного внутренних эхоструктур. При от­ сутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана.

Мы наблюдали 5 больных с солитарной кистой почки. У одной на­ гноившаяся киста была обнаружена в 8 недель беременности во время операции (как предполагалось, по поводу карбункула). У другой была киста удвоенной левой почки (она же была оперирована ранее по по­ воду уретероцеле). У третьей больной за год до беременности был резе­ цирован полюс почки (два карбункула). Беременность протекала бла­ гополучно, лишь у одной больной была угроза выкидыша и у одной - водянка беременных. Двум беременным сделано кесарево сечение, у ос­ тальных были своевременные роды. Дети родились здоровыми. Функ­ ционально полноценные почки, несмотря на хронический пиелонефрит, в состоянии обеспечить потребности организма беременной женщины.

Губчатая почка (мультикистоз почек) - аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты. Заболева­ ние двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в облас­ ти поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Эхографически губчатая почка по размерам и форме не отличается от здоровой. Единственный эхографический признак - множествен­ ные четкие эхопозитивные структуры небольших размеров, располо­ женные вдоль всей поверхности почки. Беременность при этой ано­ малии почек не противопоказана. Мы наблюдали 5 больных, у кото­ рых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обо­ стрение пиелонефрита во время беременности у двух из них.

Дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и окололоханочная киста - очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмен­ та (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом (у 1) и аномалия­ ми почечных сосудов Гидронефрозу посвящен отдельный раздел.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия

592

лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвое­ ние лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки. Уретероцеле - внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника. Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза. Экто­ пия устья мочеточника - аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в облас­ ти наружных половых органов или прямой кишки. Эта аномалия харак­ теризуется недержанием мочи из одного мочеточника (нередко только во время беременности или родов, особенно после наложения щипцов или вакуум-экстракции плода). Из второго мочеточника моча поступа­ ет в мочевой пузырь, который периодически естественно опорожняется. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) - комбина­ ция врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистода. Вышележащие отделы мочеточника расширя­ ются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника рез­ ко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нару­ шению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 19 больных с аномалия­ ми мочеточников у 14 была стриктура мочеточника, следствием кото­ рой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, удругой - с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1 - удвоение мочеточ­ ника (мы не учитываем в данном случае удвоение лоханок и мочеточни­ ков у многочисленньгх женщин с удвоением ночек). Все женщины стра­ дали хроническим пиелонефритом, причем у 13 из 19 произошло обо­ стрение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почеч­ ная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарено сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря разнообразны. Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря - отсутствие пере­ дней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 7 беременных: с аплазией пу­ зыря, атонией его, недоразвитием пузыря и 4 больных с экстрофией пу­ зыря (первые трое из них подробнее описаны Козаченко А.В., 1994).

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития моче­ вого пузыря и часть больных с пороками формирования мочеточников

5 9 3

перенесли корригирующие урологические операции, часто нео­ днократные, что улучшило их состояние и позволило многим ре­ шиться на беременность и роды.

Следует отметить ухудшение в течении болезней органов мочевы­ деления во время беременности и сложность выбора метода и срока ро­ доразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Беременность, как правило, сопровождается обострением хронического пиелонефрита. У этих больных велика опасность выкидыша, выпадения половых орга­ нов. Кесарево сечение со стерилизацией А.Г.Малетин и соавт. (1988) считают методом выбора при определении тактики родоразрешения. Одной из находившихся под нашим наблюдением больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку при­ шлось произвести малое кесарево сечение в 30 недель беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Двум больным с экстрофией мо­ чевого пузыря возникла необходимость беременность прервать в по­ здние сроки путем малого кесарева сечения, двум - операция кесарева сечения была произведена при доношенной беременности.

Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев при­ ходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возмож­ ности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения. Безусловно противопоказана беременность, если пиелонефрит сопро­ вождается хронической почечной недостаточностью.

Диагностика аномалий развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирова­ ния почек. Во время беременности допустимо применение только пер­ вых двух методов. При аномалии развития мочеточников ультразву­ ковой метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно; диагноз ставится до бере­ менности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов, которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестацион­ ный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные арте­ рии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же, как и допол­ нительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза,

594

уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. В развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангио- тензинной системы: 1) гашение пульсовой волны при прохожде­ нии ее через несколько мелких артерий; 2) несоответствие притока крови венозному оттоку; 3) нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностирова­ ны методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев по­ могает диагностике. Подтверждать диагноз с помощью рентгено­ логических методов, как правило, приходится после родов или пре­ рывания беременности.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вслед­ ствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М.М.Шехтмана, И.З.Закирова, Г.А.Глезера "Артериальная ги­ пертензия у беременных" (1982). Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое артериальное давление (200-250/120-140 мм рт. ст.), не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно со­ провождается тяжелым гестозом, угрозой выкидыша, заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом, мертворождением. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной ги­ пертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна - трижды.

Неправильное эмбриональное развитие вольфовых протоков обус­ ловливает ненормальное формирование мочеточника и всей ренальной системы. Очень часто наблюдается связь между врожденной аплазией почки и уродствами гениталий. Дело в том, что вольфов проток разви­ вается несколько раньше, чем мюллеров проток, и дефект или отсут­ ствие вольфова протока задерживают рост вниз мюллерова протока. В результате этого маточные трубы, матка и влагалище развиваются не­ правильно. Это объясняет тот факт, что при недоразвитии почки на той же стороне часто наблюдаются аномалии матки и маточных труб. Пе­ регородка в матке - дефект, появляющийся у плода поздно (на 11-17-й неделе), редко сопровождается уродствами почки. Однорогая матка или какой-либо дефект маточного рога отражают задержку развития плода на ранней стадии (5-7 нед.) и нередко сопровождаются дефектом

595

вольфова протока с последующим уродством почки. Аномалии урогенитальной системы возникают обычно к 33-му дню беременности. Таким образом, выявление аномалии строения внутренних половых

кин и А.Л.Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25-40%, и указывают на следующие законо­ мерности: существование внутренней зависимости органогенеза моче­ вых и половых органов у женщин, сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание ано­ малий двух систем объясняется одноили двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтоге­ незе. А.Г.Курбанова (1983), обследовав 665 больных с пороками раз­ вития половых органов, у 149 (22,4%) выявила пороки развития мочевыделительной системы. При аплазии влагалища и матки сочетанная мочеполовая аномалия встречается в 32% случаев в виде аплазии или эктопии почки. При аплазии влагалища в сочетании с функционирую­ щей и рудиментарной маткой у 50% больных аплазия почки встречает­ ся на стороне рудиментарной матки. При наличии добавочного замкнутого частично аплазированного влагалища аплазия почки на стороне замкнутого влагалища встречается в 100% случаев.

Среди наблюдавшихся нами беременных с аномалиями развития ор­ ганов мочевыделения у 24 (14,1%) обнаружены пороки развития поло­ вых органов. Чаще всего они выявлялись у женщин с аплазией почки (у 13): у 2 была седловидная матка, у 1 перегородка во влагалище, у 6 - удвоение матки, у 1 рудиментарный рог матки и левой трубы и у 3 - со­ четание указанных аномалий. Из пяти женщин с удвоением почек трое имели двурогую матку и двое удвоение матки. У одной из двух жен­ щин с гидронефрозом выявлена седловидная матка и у другой - удвое­ ние матки. У беременной с дистопией почки имелось удвоение матки и перегородка во влагалище. У 1 женщины с мегалоуретером была дву­ рогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря обнаружена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря - перегород­ ка во влагалище. К сожалению, не все женщины с аномалиями разви-

596

тия мочевыводящих путей могли быть нами обследованы с целью выявления пороков развития гениталий.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, на­ блюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода бе­ ременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невоз­ можно, то его следует произвести до беременности, во время наблюде­ ния женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Некоторые пороки развития ночек имеют наследственное про­ исхождение, поэтому необходимо ультразвуковое обследование пло­ да, особенно его ночек. При поликистозе почек у матери нередко вы­ являлось это заболевание у плода. Лечение аномалий развития мо­ чевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не производят. У беременных женщин лечение проводится при таких ос­ ложнениях, как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная н е д остато ч н ост ь.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ В АКУШЕРСТВЕ8

Острая почечная недостаточность (ОПН) - обратимое, быстрое (в течение нескольких часов или дней) нарушение гомеостатической функции почек, преимущественно ишемического или токсического генеза. Чаще всего острая почечная недостаточность возникает при тяжелом гестозе, сепсисе различной этиологии, маточном кровотече­ нии, преждевременной отслойке нормально расположенной плацен­ ты, гемотрансфузионных и других осложнениях.

По мнению большинства исследователей, ОПН развивается в ре­ зультате острого нарушения внутрипочечного кровообращения, ише­ мии коркового слоя почек и последующего возникновения некроти­ ческих измененений элементов нефрона. Острая ишемия почек возни­ кает при шоке любого происхождения, а также может быть следстви­ ем выраженных нарушений водно-электролитного баланса.

Запоздалая диагностика этого осложнения может оказаться фа­ тальной, т.к. гиперкалиемия с остановкой сердца иногда развивается уже через 1,5 суток после возникновения ОПН.

В клинической картине острой почечной недостаточности обычно выделяют 4 стадии:

8 Раздел написан совместно с В Л Черниковым

597

I - стадия начальных симптомов Характеризуется острой сосу­ дистой недостаточностью и нарушением функции паренхиматозных органов;

II - стадия олигоанурии Для нее характерно преобладание симп­ томов почечной недостаточности;

III - стадия восстановления диуреза, при которой наблюдаются развитие полиурии и водно-электролитные расстройства,

IV - стадия выздоровления; характеризуется улучшением функ­ ции почек, печени и умеренной анемией.

В стадии начальных симптомов резко выражены нарушения гомеостаза с явлениями острой сердечно-сосудистой недостаточности, вызванной геморрагическим, бактериемическим, гемолитическим шо­ ком (возможно их сочетание) либо вазомоторным коллапсом, обус­ ловленным значительным поражением печени у больных тяжелым гестозом. В этот период ведущими в клинической картине являются гемодинамические нарушения. Олигурия, наблюдаемая в этой стадии заболевания, обусловлена нарушением общей гемодинамики. До­ вольно часто после стабилизации гемодинамических показателей олигурия сохраняется. Для проведения адекватной терапии необхо­ димо экстренно решить вопрос, является ли возникшая олигурия про­ явлением защитной функции организма по сохранению гомеостаза или имеет место нарушение структуры нефрона с развитием ОПН.

Гиповолемия, сопровождающая острую сосудистую недостаточность, всегда вызывает активацию системы ренин-ангиотензин, которая стиму­ лирует секрецию альдостерона, повышает периферическое сопротивление кровотоку и нередко поддерживает артериальное давление даже в усло­ виях дегидратации и тяжелой гиповолемии на нормальном и даже повы­ шенном уровне В результате увеличенной секреции альдостерона усили­ вается реабсорбция натрия в канальцевом аппарате почек, а следова­ тельно, предотвращается его потеря и сохраняется объем внеклеточной жидкости, что способствует активации антидиуретического гормона.

Значительное снижение диуреза при острой олигурии не позволяет охарактеризовать функциональное состояние почек при помощи обычно определяемых показателей клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции, а также другими клиренс-тестами Для диагностики олигу­ рии (суточное количество мочи менее 400 мл) и анурии (суточное коли­ чество мочи менее 100 мл) не следует ориентироваться только на суточ­ ный диурез. Снижение минутного диуреза до 0,35 мл (21 мл/ч) указы­ вает на возможность развития олигурии, а минутный диурез 0,07 мл (4 мл/ч) является явным признаком анурии Олигурия нередко выявляется

598

лишь через 24-48 ч после развития ОПН. Поэтому целесообразно ежедневное определение в плазме уровня калия, мочевины и креати­ нина у внушающих подозрение больных.

Анурия сама по себе в первые 5-6 суток не угрожает жизни. Если в этот период возникло угрожающее жизни состояние или наступает смерть, то это не связано с острой почечной недостаточностью. В та­ ких случаях решающую роль играют шок, инфекция, отравление или другое тяжелое заболевание.

Наиболее доступным показателем, определяющим концентрационную способность почек, является относительная плотность мочи. При олигурии без почечной недостаточности она превышает 1027. Высокая относи­ тельная плотность мочи, наблюдаемая при нарушении функции почек, может быть обусловлена глюкозурией и нротеинурией. Кроме того, этот показатель может быть повышен у больных, которым вводили ос­ мотические диуретики (маннитол) или рентгеноконтрастные вещества.

Снижение относительной плотности мочи до 1010 при остро развив­ шейся олигурии служит диагностическим тестом, свидетельствующим о возможности тяжелого поражения паренхимы почек. Более достоверным тестом функционального состояния почек, проведение которого доступ­ но в любом лечебном учреждении, является концентрационный индекс мочевины (отношение концентрации мочевины мочи к концентрации мо­ чевины крови). Высокие цифры концентрационного индекса мочевины (30 и более) даже при значительном снижении диуреза дают основание полностью исключить почечный генез олигурии. Снижение этого пока­ зателя до 10 и ниже указывает на нарушение функции почек. Степень снижения концентрационного индекса мочевины обычно пропорцио­ нальна тяжести поражения паренхимы почек.

Осмотическое давление мочи и концентрационный индекс осмолярности (отношение показателя осмолярности мочи к показателю осмолярности крови) являются основными критериями способности почек к осмотическому концентрированию. Высокие показатели осмотическо­ го давления мочи (выше 800 мосм/л) и концентрационного индекса ос­ молярности (2,5 и более) указывают на внепочечный характер олигу­ рии. При развитии олигурии почечного генеза осмотическое давление мочи значительно снижается и может достигать показателя осмотичес­ кого давления плазмы. Соответственно, и концентрационный индекс осмолярности снижается до 1 и более, при этом его снижение соответс­ твует нарастанию тяжести почечного поражения.

Следует учитывать, что показатель осмотического давления мочи и крови увеличивается с повышением концентрации сахара крови и его появлением в моче, а также при использовании осмотических ди­ уретиков и практически не зависит от протеинемии и протеинурии.

599