4 курс / Акушерство и гинекология / Гинекология_Национальное_руководство_Савельева_Г_М

32.9. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЯИЧНИКОВ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

КОД ПО МКБ-10

D27 Доброкачественное новообразование яичника.

N80.1 Эндометриоз яичника.

N83 Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки.

N83.0 Фолликулярная киста яичника.

N83.1 Киста желтого тела.

N83.2 Другие и неуточненные кисты яичника. Исключено:

киста яичника: неопластическая (D27);

связанная с аномалией развития (Q50.1); синдром поликистозного яичника (E28.2).

C56 Злокачественное новообразование яичника.

C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника.

Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В структуре гинекологической заболеваемости по обращаемости доля детей и подростков с опухолями и опухолевидными образованиями яичников колеблется от 7,5 до 19,2%.

Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей неэпителиального генеза— дисгерминомы, опухолистромы половоготяжа с феминизирующим(текомы, гранулезоклеточные опухоли) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже встречаются хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек наиболее часто встречаются герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарцино-

мы (3%).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Не отличается от таковых у женщин репродуктивного периода (см. главу 13 «Злокачественные новообразования женских половых органов»).

ПАТОГЕНЕЗ

Истинные доброкачественные опухоли растут за счет пролиферации клеточных элементов органа и, при неосложненном течении, небольших размерах (до 5–6 см) протекают у детей практически бессимптомно, являясь диагностической находкой при УЗИ органов брюшной полости или на профилактическом осмотре.

Опухолевидные образования яичника растут за счет накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула формируется фолликулярная киста, в полости желтого тела — лютеиновая (геморрагическая) киста, в эмбриональном надъяичниковом придатке, образующемся из эпителия мезонефрона, — параовариальная киста яичника.

Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфоло-

32 ГЛАВА

РАЗДЕЛ 13

972 ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

гически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников.

Эпителиальные опухоли развиваются из покровного эпителия, т.е. серозной оболочки яичника. По своему эмбриональному происхождению серозная оболочка и производные мюллеровых протоков однотипны, так как образуются из мезотелиальных клеток мезодермального происхождения. Поэтому клетки серозных цистаденом могут иметь сходство с клетками маточных труб, муцинозных цистаденом — с эндоцервиксом, эндометриоидные — с эндометрием.

Мезенхима является источником развития стромы яичника, и стромальноклеточные опухоли развиваются из этих клеток.

Герминогенные опухоли (80–84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 3–4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. Первичная гонада имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, которые мигрируют в гонаду с помощью амебоидных движений из области основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3-й недели, происходит до 6–7-й недели, и с окончанием этого процесса заканчивается индифферентная стадия развития гонады. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде параофорона и эпоофорона и иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение как источники развития опухолей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яичников у детей имеют свои особенности. Наиболее частая жалоба — на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части больных могут возникнуть нерегулярность и/или болезненность менструаций, аменорея, маточное кровотечение. Типичным проявлением эндометриоза яичников является боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации, обусловленная набуханием железистых элементов эндометриоидной ткани, скоплением крови и секретажелезв замкнутыхполостях.

Клинически гормонально активные опухоли придатков матки могут проявляться преждевременным половым созреванием изоили гетеросексуальным в зависимости от вида гормонов, продуцируемых клетками опухоли: в первом случае на фонепродукции эстрогенов,вовтором—андрогенов.

В случае перекрута или разрыва, кровоизлияния в новообразование кист или опухолей яичника, явлений воспаления опухоли возможно развитие синдрома «острого живота». Наибольшая частота при перекруте выявляется у тератоидных опухолей и кист яичников, преимущественно при крупных размерах образования.

Средипричин, вызывающих картину «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз опухоли яичника устанавливают на основании данных гинекологического, УЗИ и гистологического исследования. При гинекологическом исследовании определяютувеличенный яичник. Большую помощь в диагностике, особенно при небольших опухолях, оказывает УЗИ, позволяющее точно установить разме-

ры яичников и опухоли, их структуру, толщину капсулы. Цветное допплеровское картирование позволяет судить о степени васкуляризации яичников.

В трудных случаях, при наличии неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на наличие злокачественного процесса неоспоримым преимуществом обладает МРТ. Особенностью данного метода является отличная визуализация внутренних половых органов малого таза, которая позволяет точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решение при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей МРТ проводят под наркозом. Необходимо учитывать, что опухоли яичников у детей чаще всего определяютсяне в малом тазу,а в гипогастральной области.

Иммунологический метод ранней диагностики рака путем определения в крови АГ СА-125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому не может считаться надежным скрининг-тестом. Если до лечения определялась высокая концентрация указанного АГ, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии (при снижении концентрации СА-125) или о прогрессировании болезни (при неизменной концентрации маркера или ее росте).

Лабораторные исследования и инструментальные методы исследования

Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результаты биопсии. В диагностических центрах применяются специальные исследования с целью дооперационной дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей яичника:

сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике;

общеклиническое исследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.);

пальпация живота;

ректо-абдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов;

УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием трехмерных режимов и цветового допплеровского картирования;

УЗИ органов брюшной полости;

рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);

экскреторная урография (при подозрении на злокачественную опухоль);

определение в сыворотке крови уровня С-реактивного белка;

определение в сыворотке крови уровня СА-125, ХГЧ, АФП, раковоэмбрионального АГ HE4 (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли);

гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона);

микроскопия мазка;

микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям);

МРТ органов малого таза;

тазовая ангиография (при подозрении на злокачественную опухоль);

32 ГЛАВА

РАЗДЕЛ 13

974 ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

ирригоскопия (при подозрении на злокачественную опухоль);

цистоскопия (при подозрении на злокачественную опухоль).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить между собой, а также со следующими состояниями:

объемными образованиями экстрагенитальной этиологии (в связи с анатомическими особенностями: яичниковые образования у детей часто располагаются за пределами малого таза выше терминальной линии);

серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессов;

острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом яичникового образования или разрывом капсулы кисты);

пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипо-, аплазией яичника);

при преждевременном половом созревании по гетеросексуальному типу с врожденной дисфункцией коры надпочечников, опухолями надпочечников;

при преждевременном половом созревании по изосексуальному типу с преждевременным половым созреванием на фоне объемных образований голов-

ного мозга.

При возникновении функциональных кист у детей необходимо исследовать функцию щитовидной железы.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Пациентка с опухолями или опухолевидными образованиями яичников должна быть проконсультирована врачами смежных специальностей (эндокринологом, генетиком и др. по показаниям). При подозрении на наличие злокачественного образования — детским онкологом, на экстрагенитальное происхождение образования — профильным специалистом и детским хирургом, при наличии симптомов острого живота — детским хирургом.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

При функциональных кистах яичников часто наблюдается инволюция кисты, в течение 3 мес— нормализация менструального цикла.

При нефункциональных образованиях яичников — хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций и сохранения репродуктивного здоровья девочки.

Показания к госпитализации:

отсутствие положительной динамики в виде уменьшении размеров кисты (эхографическое исследование органов малого таза проводится на 5–7-е дни менструального цикла) на протяжении 3 мес на фоне проводимой терапии при подозрении на функциональный характер образования;

осложненные функциональные кисты (перекрут или разрыв кисты);

яичниковые образования нефункционального характера.

При функциональных кистах яичников проводят лечение, направленное на инволюцию кисты, нормализацию менструального цикла и восстановление гипоталамо-гипофизарно-яичниковых взаимоотношений. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных лечение обычно не требуется. При появлении симптома сдавления соседних органов проводят пункцию кисты с аспирацией содержимого (при лапароскопии или под контролем УЗИ). При опухоли яичников проводят хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций с целью профилактики нарушений репродуктивной функции в будущем.

Гормональнуютерапию в пубертатном периоде проводят при наличии симптомов преждевременного полового созревания. Применяют дидрогестерон (дюфастон) внутрь по 10 мг 2 раза в сутки или прогестерон (утрожестан) внутрь по 100 мг 3 раза в сутки с 16-го по 25-й день менструального цикла. Длительность вышеуказанной терапии и динамического наблюдения функциональных образований яичников не должна превышать 3 мес. Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 5–7-й день менструального цикла в течение 3 мес) является показанием к оперативному лечению — энуклеации кисты (т.е. органосохраняющей операции), предпочтительно эндоскопическим методом.

Лечение доброкачественных эпителиальных опухолей яичника оперативное, так как независимо от размера опухоли существует опасность озлокачествления. Во время операции проводится срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной кистоме объем операции зависит от возраста больной: у молодых женщин допустимо вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозных папиллярных кистомах, муцинозных кистомах и опухоли Бреннера у девочек и женщин репродуктивного возраста удаляют только пораженный яичник. При перекруте ножки опухоли яичника или разрыве капсулы опухоли операция проводится в экстренном порядке.

В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных стационарах. Проводится радикальная терапия в объеме экстирпации матки с придатками и резекцией большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, так как в большинстве своем опухоли чувствительны к химиотерапии.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

Для предотвращения повторного возникновения функциональных кист яичников показана терапия, направленная на восстановление менструального цикла с учетом выявленных гормональных нарушений, а также противовоспалительная терапия при наличии воспалительного процесса в придатках матки. Пациенткам, перенесшим операцию по поводу доброкачественных образований яичников, первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование, на следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии показаний (нарушение менструального цикла, болевой синдром).

32 ГЛАВА

РАЗДЕЛ 13

976 ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Пациентка и ее родители должны быть информированы, что в случае консервативного ведения или в послеоперационном периоде необходим динамический контрольза состоянием объемного образования с использованиемУЗИ(при необходимости МРТ и других методов). Частота и объем исследований определяются нозологической формой заболевания.

ПРОГНОЗ

При опухолевидных образованиях яичников и доброкачественных опухолях при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный.

При злокачественных новообразованиях прогноз определяется возможностью радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем терапии позволило получить 5-летнюю выживаемость у 89,7% больных.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактические осмотры девочек, проводимые врачом гинекологом в возрасте 3, 7, 12 и 14 лет (далее ежегодно), помогают выявить образования яичников, выходящие за пределы органов малого таза. Одной из отличительных особенностей детского возраста является более высокое, чем у женщин репродуктивного возраста, расположение матки и ее придатков, что позволяет обнаружить яичниковые образования при наружной пальпации живота, а в возрасте 7 и 14 лет всем несовершеннолетним должно проводиться УЗИ органов репродуктивной сферы,что повышает частоту доклинического выявления образований яичников. Эхографическое исследование органов малого таза следует назначать всем пациенткам подросткового возраста с выявленным при диспансеризации нарушением менструального цикла или нарушением полового развития, с рецидивирующими воспалительными заболевания вульвы и влагалища.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Ашрафян Л.А., Киселев С.И. Опухоли репродуктивных органов (этиология и патогенез). М.: Димитрейд ГрафикГрупп,2008. 216 с.

2.Муслимова С.Ю. Органосохраняющее лечение опухолевидных образований и опухолейяичников у девочек различных возрастных групп: Автореф. дис. … д-ра. мед. наук. Уфа, 2015. 23 с.

3.Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2009. 304 с.

4.Liu H., Wang X., Lu D., et al. Ovarian masses in children and adolescent in China; analysis of 203 cases // J. Ovarian Res. 2013. Vol. 6. P. 47–52.

5.Turgal M., Ozyuncu O., Yazicioglu A. Outcome of sonographically suspected fetal ovarian cysts // J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2013. Vol. 26. P. 1728–1732.

РАЗДЕЛ 14

980 ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ

варианты мастопатии определяются у 44% больных с регулярным ритмом менструаций, у 37% женщин — с ПМС, у 65% — с нейроэндокринными нарушениями менструального цикла и у 40% больных — с бесплодием. У подавляющего большинства пациенток с мастопатией диагностируется масталгия (мастодиния). Пик доброкачественныхзаболеваниймолочныхжелезприходитсяна30–50лет,т.е.на ту возрастную группу, которая наиболее часто попадает в поле зрения врача акушерагинеколога.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В оценке состояния и характера нарушения молочных желез существует несколько классификаций: морфологическая и гистологическая (ВОЗ), дополненная и исправленная в 2003 г. На основании УЗИ и рентгенологических методов обследования в клинической практике различают диффузные доброкачественные изменения и узловые доброкачественные узловые заболевания молочных желез.

К диффузным доброкачественным заболеваниям молочных желез относятся раз-

личные виды фиброзно-кистозной мастопатии. К доброкачественным узловым заболеваниям относятся узловая фиброзно-кистозная мастопатия, киста, фиброаденома, атерома, липома.

Согласно классификации Н.И. Рожковой, различают несколько форм диффузной фиброзно-кистозной мастопатии:

диффузная фиброзно-кистозная мастопатия с преобладанием железистого компонента;

диффузная фиброзно-кистозная мастопатия с преобладанием фиброзного компонента;

диффузная фиброзно-кистозная мастопатия с преобладанием кистозного компонента;

смешанная форма диффузной кистозно-фиброзной мастопатии;

склерозирующий аденоз.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Молочные железы являются органами-мишенями для стероидных гормонов, а также прямого или косвенного влияния пролактина, гонадотропных гормонов, гормонов щитовидной железы, коры надпочечников, инсулина и факторов роста. В процессе маммогенеза гормоны оказывают свое влияние на клеточном уровне, связываясь со специфическими рецепторами в тканях молочных желез. При регулярном менструальном цикле в течение фолликулиновой фазы под влиянием эстрогенов начинается пролиферация эпителия протоков и долек, а после овуляции под влиянием прогестерона — развитие железистой трансформации альвеол, разрастание протоков и скопление в них секрета. В репродуктивном возрасте процессы пролиферации и регрессивных изменений тканей молочной железы в течение менструального цикла происходят параллельно. При наступлении менопаузы снижается активность пролиферативных процессов долек и соединительной ткани и нарастают процессы атрофии. Атрофированные дольки частично замещаются жировой тканью. Несмотря на то, что возраст является определяющим фактором структурного типа молочных желез, сроки развития и редукции железистых элементов индивидуальны и зависят от состояния менструальной и репродуктивной функции. Отличительной особенностью молочной железы является сложность четкой дифференцировки в ее тканях физиологических и патологических изменений, а также различных типов доброкачественной диффузии.

Причины, вызывающие развитие доброкачественных заболеваний молочной железы, до настоящего времени четко не определены. Считают, что значимым этиологическим фактором развития фиброзно-кистозной мастопатии является