4 курс / Акушерство и гинекология / Гинекология_Национальное_руководство_Г_М_Савельева,_Г_Т_Сухих,_В
.pdf8.Kurjak A. Three-Dimensional Power Doppler in Obstetrics and Gynecology. UK : Parthenon Publishing Group, 2000. 135 p.
9.Kurman R.J., Carcangiu M.L., Herrington C.S., Young R.H. (eds). WHO Classification of Tumor Female Reproductive Organs. 4th ed. Lyon : IARC, 2014.
10.Levine D., Brown D.L., Andreotti R.F., et al. Management of asymptomatic ovarian and other adnexal cysts imaged at US: Society of Radiologists in Ultrasound Consensus Conference Statement // Radiology. 2010. Vol. 256. P. 943-954.
11.JacobsJ., Menon U., et al. Ovarian cancer screening and mortality in the UK Collaborative Trial of Ovarian Cancer Screening (UKCTOCS): a randomised controlled trial // Lancet. 2016. Mar 5. Vol. 387, N 10022. P. 945-956.
12.Prat J. Pathology of the Ovary. USA : Elsevier, 2014. 371 p.
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
Глава 13. Злокачественные новообразования женских половых органов
13.1. РАК ВУЛЬВЫ
Рак вульвы - злокачественная опухоль покровного эпителия женских наружных половых органов.
КОД ПО МКБ-10
С51 Злокачественное новообразование вульвы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Рак вульвы является одной из редких злокачественных опухолей женских половых органов. Заболеваемость раком вульвы не превышает 2-3 случаев на 100000 женщин. Стандартизованный показатель заболеваемости за 2013 г. в России составляет 1,06. Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы составляет 90% всех злокачественных опухолей вульвы у женщин. Рак вульвы в основном диагностируется у женщин пожилого и старческого возраста, более 80% рака вульвы диагностируется у женщин старше 55 лет, 30% - у пациенток старше 75 лет. Ввиду того что рак вульвы является достаточно редкой локализацией, эпидемиология этого заболевания изучена недостаточно. Несмотря на визуальную доступность этой группы опухолей, более 60% пациенток поступают на лечение с запущенными стадиями заболевания.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Морфологическая классификация предопухолевых заболеваний и злокачественных опухолей вульвы (ВОЗ, 2003)
I. Предопухолевые заболевания и злокачественные опухоли эпителиального происхождения A. Изменения плоского эпителия
1. Дисплазия вульвы и рак in situ (вульварная интраэпителиальная неоплазия):
a) легкая дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 1);
b) умеренная дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 2);
c) тяжелая дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 3) и
рак in situ.
2. Плоскоклеточный рак:
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
a)ороговевающий;
b)неороговевающий;
c)базалоидный;
d)веррукозный;
e)кондиломатозный;
f)другие формы.
3. Базально-клеточный рак.
B. Изменения железистого эпителия 1. Экстрамамиллярный рак Педжета.
2.Рак бартолиновой железы: a) аденокарцинома;
b) плоскоклеточный рак; c) аденокистозный рак;
d) железисто-плоскоклеточный рак; e) переходно-клеточный рак.
3.Рак из эктопической ткани молочной железы.
4.Рак потовых желез.
5.Другие аденокарциномы.
II. Злокачественные опухоли мягких тканей
A.Рабдомиосаркомы.
B.Агрессивная ангиомиксома.
C.Лейомиосаркома.
D.Выбухающая дерматофибросаркома.
E.Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
F.Эпителиоидная саркома.
G.Злокачественная шваннома.
H.Злокачественная гемангиоэндотелиома.
I.Саркома Капоши.
J.Гемангиоперицитома.
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
К. Липосаркома.
L. Альвеолярная саркома мягких тканей. III. Другие злокачественные опухоли
A.Меланома.
B.Гемобластозы.
C.Опухоль желточного мешка.
D.Опухоль из клеток Меркеля.
E.Метастатические опухоли.
Внастоящее время в нашей стране принята классификация злокачественных опухолей женских половых органов, применяемая Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO, 2002), Национальными комитетами TNM и Американским противораковым союзом (AJCC, 2002).
В2010 г. совместно с международным противораковым союзом (UICC) была принята новая классификация TNM злокачественных опухолей (7-е изд., 2010), которая устанавливает современные стандарты стадирования рака вульвы.
Клиническая классификация TNM (UICC, 6-е изд., 2002)
•Критерий Т (первичная опухоль)
◊Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
◊T0 - первичная опухоль не определяется.
◊Tis - карцинома «in situ» (преинвазивная карцинома).
◊Т1 - опухоль ограничена вульвой и/или промежностью, <2 см в наибольшем измерении:
—- глубина инвазии стромы <1 мм;
—Т1b - глубина инвазии стромы >1 мм.
◊Т2 - опухоль ограничена вульвой и/или промежностью, >2 см в наибольшем измерении.
◊Т3 - опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалище или анальное кольцо.
◊Т4 - опухоль любого размера, распространяющаяся на любую из следующих структур: на слизистую оболочку верхних 2/3
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
мочеиспускательного канала, и/или мочевого пузыря, и/или прямой кишки, и/или опухоль фиксирована к костям таза.
•Состояние регионарных лимфатических узлов (N)
◊Nx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
◊N0 - нет метастазов в регионарных лимфатических узлах.
◊N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны.
◊N2 - метастазы в регионарных лимфатических узлах с двух сторон.
•Критерий М (отдаленные метастазы)
◊Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
◊М0 - нет отдаленных метастазов.
◊М1 - отдаленные метастазы (включая метастазы в тазовых лимфатических узлах):
—M1a - метастазы в тазовых лимфатических узлах;
—M1b - другие отдаленные метастазы.
Клиническая классификация TNM (UICC, 7-е изд., 2010)
•Критерий Т (первичная опухоль).
◊Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
◊T0 - первичная опухоль не определяется.
◊Tis - карцинома «in situ» (преинвазивная карцинома).
◊Т1 - опухоль ограничена вульвой и/или промежностью:
—T2 - опухоль ≤2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазиистромы ≤1 мм;
—Т1b - опухоль >2 см в наибольшем измерении или глубиной инвазиистромы >1 мм.
◊Т2 - опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища, или анальное кольцо.
◊Т3 - опухоль любого размера, распространяющаяся на любую из следующих структур: на слизистую оболочку верхних 2/3 мочеиспускательного канала, и/или мочевого пузыря, и/или прямой кишки, и/или опухоль фиксирована к костям таза.
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
•Состояние регионарных лимфатических узлов (N)
◊Nx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
◊N0 - нет метастазов в регионарных лимфатических узлах:
—N1a - 1-2 метастатически измененных регионарных лимфатических узлов <5 мм в наибольшем измерении;
—N1b - 1 метастатически измененный регионарный лимфатический узел ≥5 мм в наибольшем измерении.
◊N2a - 3 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла <5 мм в наибольшем измерении.
◊N2b - 2 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла ≥5 мм в наибольшем измерении.
◊N2c - экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов.
◊N3 - неподвижные, изъязвленные метастатически измененные регионарные лимфатические узлы.
•Критерий М (отдаленные метастазы)
◊Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
◊М0 - нет отдаленных метастазов.
◊М1 - отдаленные метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
У большинства больных раком вульвы имеются предшествующие атрофические и дистрофические процессы в ткани вульвы. Также изучение инфицирования ВПЧ-инфекцией выявило факт присутствия папилломавирусной инфекции (ПВИ) в 90% преинвазивного рака вульвы. Одной из основных причин развития рака вульвы являются нейроэндокринные нарушения, возникающие в постменопаузе. Определенное значение имеет снижение уровня эстроген-рецепторов в тканях вульвы. В подавляющем большинстве случаев злокачественная опухоль возникает на фоне возрастных инволютивных изменений вульвы. Этот процесс происходит в несколько этапов: возрастная инволюция кожи и слизистой оболочки вульвы, дистрофические изменения, на фоне которых формируются участки пролиферации, развитие дисплазии и трансформация в преинвазивный и инвазивный рак. Таким образом,
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
предрасполагающими факторами в развитии данного заболевания могут быть ПВИ, склеротический лишай и плоскоклеточная гиперплазия вульвы и снижение местного иммунитета, индуцированное гормональной перестройкой в постменопаузе.
СКРИНИНГ
Факторами риска развития рака вульвы являются:
•возраст старше 70 лет;
•ВПЧ-инфицирование;
•ВИЧ-инфицирование;
•склеротический лишай вульвы;
•интраэпителиальная неоплазия вульвы;
•рак женских половых органов другой локализации;
•ожирение;
•артериальная гипертензия;
•СД;
•низкий социально-экономический статус;
•большое количество половых партнеров;
•большое количество родов;
•курение.
К основной группе риска относят пациенток с дистрофическими процессами (склеротический лишай) и дисплазией вульвы, инфицированных ВПЧ. Они нуждаются в ежегодных профилактических осмотрах, включающих исследование цитологических мазков отпечатков и вульвоскопию, при подозрении на неопластический процесс - фотодинамическую диагностику, при необходимости - мультифокальную биопсию.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Больные раком вульвы могут предъявлять различные жалобы, чаще это раздражение и зуд в области половых органов, дискомфорт, диспареуния. Иногда специфические симптомы могут отсутствовать. По мере роста опухоли, нарастания симптомов воспаления появляются жалобы на боли, наличие язвы или образования в области вульвы, гнойные или кровянистые выделения. При распространенных стадиях заболевания
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
присоединяются жалобы на отек вульвы и лобка, нижних конечностей, нарушение функции мочеиспускания, температуру тела, общую слабость и утомляемость, увеличение паховых лимфатических узлов.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез: следует обратить внимание напозднее менархе, раннюю менопаузу, высокую фертильность, большое количество половых партнеров, частые воспалительные заболевания половых органов. Важно знать локализацию первичной опухоли. Расположение опухоли в области клитора отличает наиболее агрессивное течение, что связано с обильным кровоснабжением и особенностями оттока лимфы, обусловливающими быстрое прогрессирование и раннее метастазирование в паховобедренные и подвздошные лимфатические узлы. Также при раке клитора могут выявляться изолированные гематогенные метастазы. Наиболее часто - до 60%, опухоль локализуется в области больших половых губ. По характеру роста выделяют экзофитную, эндофитную и инфильтративно-отечную форму опухоли, имеющую наиболее неблагоприятное течение. Мультифокальность очагов малигнизации очень характерна для рака вульвы. Рак вульвы метастазирует преимущественно лимфогенно. Первый этап - это паховобедренные лимфатические узлы, а второй этап - подвздошные лимфатические узлы. Частота метастазирования в паховобедренные лимфатические узлы зависит от размеров опухоли. При опухоли диаметром до 1 см их поражение диагностируют у 5% больных, а при размерах опухоли 4 см и более - у 30-50%. Поражение тазовых лимфатических узлов возникает в среднем у 5% больных.
Обязательные исследования:
•цитологическое исследование мазков-отпечатков;
•расширенная вульвоскопия;
•фотодинамическая диагностика;
•гистологическое исследование биопсийного материала подозрительных участков или опухоли;
•УЗИ малого таза, печени, паховобедренных и забрюшинных лимфатических узлов;
•пункционная биопсия лимфатических узлов при их увеличении;
•рентгенографии органов грудной клетки;
•анализ крови общий и биохимический;
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
•общий анализ мочи;
•биохимическая коагулография;
•определение группы крови;
•исследование крови на резус-фактор;
•определение антител к Treponema pallidum;
•определение HbsAg;
•определение антител к вирусу гепатита С;
•определение антител к ВИЧ;
•тест на ДНК ВПЧ;
•цистоскопия и ректороманоскопия при распространенных стадиях заболевания;
•забор мазков с шейки матки и цервикального канала с цитологическим исследованием;
•ЭКГ, по показаниям Эхо-кардиография;
•УЗ допплерография вен нижних конечностей;
•определение уровня онкомаркера SCC в сыворотке крови (для плоскоклеточного рака вульвы);
•консультация онкогинеколога, радиолога и химиотерапевта.
Дополнительные исследования:
•КТ/МРТ органов; брюшной полости и малого таза с контрастированием при распространенных стадиях заболевания;
•консультация специалистов (терапевта, уролога, эндокринолога и др. по показаниям);
•радиоизотопное исследование почек;
•радиоизотопная лимфография;
•биопсия слизистой оболочки мочевого пузыря и/или прямой кишки (по показаниям);
•позитронно-эмиссионная томография (при распространенных стадиях и подозрениях на рецидив заболевания).
Дифференциальная диагностика
•Воспалительные заболевания.
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi
•Венерические болезни.
•Язвы.
•Дерматомикозы.
•Дерматозы.
•Пигментные и вирусные заболевания.
•Трофические и склеротические процессы.
•Доброкачественные опухоли.
ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения
•Устранение опухоли.
•Профилактика рецидива опухоли и метастазирования.
Показания к госпитализации
Необходимость проведения операции, лучевой и лекарственной терапии.
Немедикаментозное лечение рака вульвы
Наиболее широко используют хирургический и лучевой методы. При интраэпителиальной неоплазии вульвы (дисплазии и карциноме in situ) возможна фотодинамическая терапия и лазерная абляция.
Дальнейшее ведение. Динамическое наблюдение за больными не реже 1 раза в 3 мес в первые 2 года после окончания лечения, 1 раз в 6 мес до 5 лет после лечения, 1 раз в год после 5 лет.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от размеров и локализации первичной опухоли и поражения регионарных лимфатических узлов.
ПРОФИЛАКТИКА РАКА ВУЛЬВЫ
Наибольшее значение в профилактике возникновения инвазивного рака вульвы имеют своевременная диагностика и лечение фоновых, предраковых заболеваний и преинвазивного рака. Истинным предраком вульвы являются дисплазия вульвы и рак in situ (вульварная интраэпителиальная неоплазия: легкая дисплазия 1), умеренная дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 2), тяжелая дисплазия (вульварная интраэпителиальная неоплазия 3) и рак in situ. Развитие
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»
@medknigi