4 курс / Акушерство и гинекология / Гинекология_Национальное_руководство_Г_М_Савельева,_Г_Т_Сухих,_В

Хирургическое вмешательство производят у больных с растущими кистами и опухолями гипофиза, гипоталамической области и III желудочка мозга.

Обязательное оперативное удаление гонад показано всем больным с гипергонадотропным гипогонадизмом при наличии Y-хромосомы или ее фрагментов (SRY, DIC14 и др.) в кариотипе.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Консультация генетика при гипергонадотропной форме задержки полового развития для генеалогического и цитогенетического исследования.

•Консультация эндокринолога для уточнения диагноза, особенностей течения и терапии СД, синдрома гиперкортицизма, патологии щитовидной железы, ожирения, а также для уточнения причин низкорослости и решения вопроса о возможности терапии рекомбинантным гормоном роста у больных с задержкой полового развития.

•Консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении при выявлении объемных образований в головном мозге у больных гипогонадотропным гипогонадизмом.

•Консультация узких специалистов-педиатров с учетом системных заболеваний, вызвавших задержку полового развития.

•Консультация психотерапевта для лечения нервной и психогенной анорексии и булимии.

•Консультация психолога для улучшения психосоциальной адаптации, учитывая, что практически у всех девочек с задержкой полового развития имеются проблемы поведения и снижение социальной адаптации.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО

Все девочки с задержкой полового развития должны быть включены в группу риска по развитию дефицита МПК и нуждаются в динамическом наблюдении до завершения периода полового развития и раннего репродуктивного периода.

Девочки с гипергонадотропным и гипогонадотропным гипогонадизмом при отрицательном ответе на пробу с ГнРГ, достигшие костного возраста 11,512,5 года, нуждаются в пожизненной заместительной терапии половыми стероидами (до периода естественной менопаузы) и в

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

постоянном динамическом наблюдении. Во избежание передозировки и нежелательных побочных эффектов в течение первых 2 лет лечения целесообразно проводить контрольное обследование через каждые 3 мес. Подобная тактика позволяет наладить психологический контакт с больными и своевременно корректировать назначаемое лечение. В последующие годы достаточно проводить контрольное обследование каждые 6-12 мес.

ПРОГНОЗ

Прогноз фертильности у больных с конституциональной формой задержки полового развития благоприятный. У больных с врожденными наследственными синдромами, сопровождаемыми гипогонадотропным гипогонадизмом, прогноз зависит от своевременности и эффективности коррекции сопутствующих заболеваний органов и систем. Фертильность можно временно восстановить с помощью ВРТ.

При гипергонадотропном гипогонадизме забеременеть могут только больные, принимающие адекватную ЗГТ, путем переноса донорского эмбриона в полость матки и полноценного возмещения дефицита гормонов желтого тела. Отказ от терапии, как правило, приводит к самопроизвольному прерыванию беременности.

У2-5% женщин с синдромом Тернера, имевших спонтанное половое созревание и менструации, возможны беременности, однако течение их нередко сопровождается угрозой прерывания в различные сроки гестации. Благоприятное течение беременности и роды у больных с синдромом Тернера - редкое явление, чаще бывает при рождении мальчиков.

Убольных гипергонадотропным гипогонадизмом, в частности с синдромом Тернера, не получивших в репродуктивном периоде ЗГТ, чаще, чем в популяции, развиваются артериальная гипертензия, дислипидемия, ожирение, остеопороз, возникают психосоциальные проблемы.

ПРОФИЛАКТИКА

Отсутствуют данные о разработанных мерах профилактики задержки полового развития у девочек. Для своевременного начала полового развития необходимо, чтобы девочка достигла критической массы тела (17 кг/м2), в то время как своевременное менархе возможно при условии, что жировая ткань составляет не менее 17% общей массы тела. В этой связи одной из мер профилактики задержки полового развития у девушек может быть профилактика дефицита массы тела.

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. М.: Литтерра, 2011.

2.Детская эндокринология / под ред. И.И. Дедова, В.А. Петерковой. М.:

УП-Принт, 2006. 595 с.

3.Камачо П.М., Гариб Х., Сайзмо Г.В. Доказательная эндокринология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

4.Руководство по детской эндокринологии / под ред. Ч. Брука, Р. Браун; пер. В.А. Петерковой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 352.

5.Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. М.: Литтерра, 2009.

384с.

6.Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / под общ. ред. И.И. Дедова, В.А. Петерковой. М.: Практика, 2014. 442 с.

7.Busiah K., Belien V., DallotN., et al. Diagnosis of delayed puberty // Arch. Pediatr. 2007. Vol. 14, N 9. P. 1101-1110.

8.Carpenter S.E.K., Rock J.A. Pediatric and Adolescent Gynecology. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2000. 527 p.

9.Harrington J., Palmert M. R. Distinguishing constitutional delay of growth and puberty from isolated hypogonadotropic hypogonadism: Critical Appraisal of Available Diagnostic Tests // J.Clin. Endocrinol. Metab. 2012. Vol.

97.P. 3056-3067.

10.Palmert M. R., Dunkel L. Clinical practice. Delayed puberty // N. Engl. J. Med. 2012. Vol. 366. P. 443-453.

11.Carpini S., Carvalho A.B., Guerra-Junior G., et al. Spontaneous puberty in girls with early diagnosis of Turner syndrome // Arq. Bras. Endocrinol. Metab. 2012. Vol. 56, N 9. Р. 653-657.

12.Rebar R.W. Premature ovarian failure // Obstet. Gynecol. 2009. Vol. 113, N

6.P. 13551363.

32.2.ПОРОКИ (АНОМАЛИИ) РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ У ДЕВОЧЕК

Порок развития матки и влагалища у девочек - врожденная аномалия развития, повлекшая грубые изменения строения и функции матки и/или влагалища (congenital malformations of uterus, cervix, vagina).

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

КОД ПО МКБ-10

Q51 Врожденные мальформации матки и шейки матки.

Q52 Другие врожденные мальформации женских половых органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Врожденные пороки развития матки и влагалища составляют 4% всех врожденных аномалий развития. Наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляются атрезия девственной плевы, аплазия нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на 4000-5000 новорожденных девочек.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Для удобства оценки результатов обследования и выбора лечебных мероприятий более приемлемой может стать классификация VCUAM (2010), учитывающая наряду с нормальным состоянием внутренних половых органов топографию и анатомию врожденной мальформации эмбриональных половых протоков, где V - влагалище (vagina), С - шейка матки (cervix), U - матка (uterus), A - придатки матки (adnexa) иM -

ассоциативные пороки (malformations) (табл. 32.2).

Таблица 32.2. Классификация пороков (аномалий) развития влагалища и матки у девочек

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

Окончание табл. 32.2

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза. Наиболее грубые пороки развиваются на ранних этапах развития эмбриона. Предполагается, что аплазию матки и влагалища вызывают факторы, действующие до 6 нед гестации. Удвоенная матка и влагалище образуются на сроке 7-9 нед. Седловидной матка остается при остановке формирования половых органов на 16-18-й неделе гестации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В пубертатном возрасте клинически проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдается первичная аменорея и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой является отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. При наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

У больных с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте появляются жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании.

Характерной жалобой у больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке является наличие циклически повторяющихся (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе - ноющие, при гематометре - схваткообразные), также могут быть рвота, повышение температуры тела, учащенное, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока имеется нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Больных беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками, доводя их до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами у больных появляются постоянные кровяные или гнойные выделения из половых путей.

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать либо больные отмечают болезненные и/ или обильные менструации.

Больные с рудиментарным замкнутым рогом матки жалуются на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, которые не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии вызывают у больных суицидальные мысли, а иногда и попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также интимно с ней соединяться без сообщения полостей этих маток между собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога), которая, скапливаясь в ней, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности.

Физикальное обследование

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения:

1)имеет сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;

2)имеет вид девственной плевы без углубления в промежности;

3)имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см;

4)имеет вид емкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование свидетельствует об отсутствии матки. У пациенток астенического телосложения удается пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в ряде случаев диагноз ставится у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности

вобласти расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса. Однако в основном клиническая симптоматика появляется

впубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре визуализируется выбухание неперфорированного гимена, просвечивание темного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяется образование туго- (или мягко-) эластической консистенции, на вершине которого пальпируется более плотное образование - матка. У больных с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечается отсутствие влагалища или наличие его только нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матка). Шейка

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

матки не определяется. В области придатков нередко определяются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) определяется образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза и определяться при пальпации живота. Причем чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос, но вместе с тем, как отмечалось выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, менее выражен болевой синдром. На его вершине пальпируется более плотное образование (матка), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяются одно влагалище и одна шейка матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируется небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне - гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока - в 100% случаев имеется аплазия почки на стороне замкнутого влагалища.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируются одно влагалище, одна шейка матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого на 2-6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний - иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяется по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей емкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi

фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

Инструментальные методы исследования

При УЗИ у больных с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует или определяется в виде одного или двух мышечных валиков (2,5x1,5x2,5 см), яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза. Возможны три варианта аплазии матки: матка представлена в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза; в виде одного мышечного валика; мышечные валики отсутствуют.

Яичники у девушек с синдромом Рокитанского-Кюстера-Майера на эхограмме располагаются высоко у боковых стенок малого таза, чаще нормальной структуры и размеров, иногда в них определяются фолликулы диаметром до 2,5 см.

УЗ-диагностика функционирующей рудиментарной матки позволяет правильно определить размеры гематометры, визуализировать шейку матки. На эхограмме матка определяется в виде образования овоидной формы с несколько удлиненным и заостренным нижним замкнутым полюсом, полость ее несколько расширена за счет содержимого смешанной структуры. При ректоабдоминальном исследовании высоко в полости малого таза, около одной из его стенок, на расстоянии 9-10 см от заднего прохода пальпируется болезненная матка округлой формы. У пациенток с аплазией влагалища при функционирующей матке с аплазией или атрезией цервикального канала шейки матки при УЗИ определяются отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов, а у больных с полноценной маткой - эхографическая картина гематокольпоса, и достаточно часто - гематометры, имеющие вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза. Рудиментарный рог на эхограмме визуализируется как образование округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой. Вместе с тем при данном виде порока УЗИ далеко не всегда позволяет правильно интерпретировать эхографическую картину, расценивая ее как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия, при которой в полости матки визуализируется только одно устье маточной трубы. Последним этапом следует считать

Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI «Медицинские книги»

@medknigi