Тесты Moodle / Тесты неврология_240109_204452
.pdf~мышечной слабостью, непереносимостью физических нагрузок
~инсультами, судорогами
~инсультами, деменцией
=инсультоподобными состояниями, мигренеподобными головными болями, судорогами, непереносимостью физических нагрузок, лактат-ацидозом, манифестацией в возрасте до 40 лет}
255. ДЛЯ MELAS-СИНДРОМА ХАРАКТЕРЕН ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ:{ ~аутосомнорецессивный
~аутосомно-доминантный
~X-сцепленный доминантный
~Xсцепленный рецессивный
=материнский}
256. ЛЕЧЕНИЕ MELAS-СИНДРОМА ПРЕДУСМАТРИВАЕТ ПРОВЕДЕНИЕ:{
=симптоматической нейротрофической и метаболической терапии
~пожизненной ферментозаместительной терапии
~терапии антиконвульсантами
~терапии антиагрегантами
~терапии сахароснижающими препаратами}
257. ПОДТВЕРЖДАЮЩИЙ ДИАГНОЗ MELAS-СИНДРОМА ОСНОВЫВАЕТСЯ НА :{
~проведении МРТ головного мозга
~биохимическом исследовании крови с оценкой уровня лактата и пирувата
~исследовании лактата и пирувата в церебро-спинальной жидкости в покое и после физической нагрузки, поиске частых мутаций ядерной ДНК
=исследовании лактата и пирувата в церебро-спинальной жидкости в покое и после
физической нагрузки, поиске частых мутаций мтДНК
~анализе активности митохондриальных ферментов}
258. ПРИ ПОДТВЕРЖДЕННОМ MELAS-СИНДРОМЕ У МАТЕРИ, ОБУСЛОВЛЕННОМ МУТАЦИЕЙ В МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ДНК, ВЕРОЯТНОСТЬ РОЖДЕНИЯ БОЛЬНОГО РЕБЕНКА:{
~0,1%
~25%
~50%
~75%
=не известна в связи с феноменом гетероплазмии}
259. СИНДРОМ ДАУНА ОБУСЛОВЛЕН :{
~моносомией по 21 хромосоме
=трисомией по 21 хромосоме
~моносомией X-хромосомы
~мутацией в гене FMR1 ~трисомией по 13 хромосоме}
260. КЛИНИЧЕСКИМИ ДИАГНОСТИЧЕСКМИ ПРИЗНАКАМИ СИНДРОМА ДАУНА ЯВЛЯЮТСЯ :{
~умственная отсталость, врожденный порок сердца
~микроцефалия, птоз, синдактилия, задержка психомоторного развития
=умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз
~мышечная гипотония, врожденные пороки сердца
~выраженный шейный птеригиум, мышечная гипотония, отеки кистей и стоп}
261. СИНДРОМ ЭДВАРДСА ОТНОСИТСЯ К НАСЛЕДСТВЕННЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ ОБУСЛОВЛЕННЫМ :{
~генными мутациями
=геномными нарушениями
~хромосомными аберрациями
~митохондриальными болезнями
~наследственными болезнями обмена}
262. КЛИНИЧЕСКИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ЭДВАРДСА ВКЛЮЧАЮТ :{
=нарушение психомоторного развития, гипоплазию скелетной мускулатуры и подкожножировой клетчатки, крипторхизм, врожденные пороки сердца, мышечный гипертонус, деформированные низкопосаженные уши, короткие глазные щели, микрогнатию, пороки головного и спинного мозга, пороки почек
~умственную отсталость, мышечную гипотонию, врожденный порок сердца
~множественные пороки развития внутренних органов при сохраненных когнитивных функциях
~микроцефалию, мышечную гипотонию, монголоидный разрез глаз, нарушение психомоторного развития
~шейные кожные складки, поперечную ладонную борозду, сгибательные контрактуры в конечностях, синдактилию}
263. ВОЗНИКНОВЕНИЕ СИНДРОМА ЭДВАРДСА У ПЛОДА ОБУСЛОВЛЕНО :{
=трисомией по 18 хромосоме
~моносомией по 18 хромосоме
~делецией длинного плеча 18 хромосомы
~делецией короткого плеча 18 хромосомы
~трисомией по 13 хромосоме}
264. МИНИМАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ПАТАУ ЭТО :{
~трисомия по 18 хромосоме, врожденные пороки развития сердца, гипоплазия скелетной мускулатуры и подкожно-жировой клетчатки, крипторхизм, деформированные низкопосаженные уши, короткие глазные щели, пороки головного и спинного мозга, пороки почек
~трисомия по 21 хромосоме, умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз
~трисомия по 8 хромосоме, длинное узкое туловище, аномалии ребер и позвоночника, глубокие ладонные и подошвенные борозды, оттопыренные уши.
=трисомия по 13 хромосоме, микроцефалия, полидактилия, расщелина губы и неба
~ломкость X-хромосомы в сегменте q28, умственная отсталость, оттопыренные уши, массивный подбородок, макроорхизм}
265. МИНИМАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ШЕРЕШЕВСКОГОТЕРНЕРА:{
~кариотип 47, XXY, гипогенитализм, гипогонадизм, высокий рост, длинные конечности
~кариотип 47,XXX, высокий рост, аномалии мочевыделительной системы, преждевременное угасание функции яичников
~трисомия по 18 хромосоме, нарушение психомоторного развития, гипоплазия скелетной мускулатуры и подкожно-жировой клетчатки, крипторхизм, врожденные пороки сердца, короткие глазные щели, пороки головного и спинного мозга
~трисомия по 21 хромосоме, умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз
=полная или частичная моносомия по X-хромосоме, мышечная гипотония, отек кистей и стоп у новорожденных, кожные складки на шее, низкий рост, врожденные пороки сердца }
266. МИНИМАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА КЛАЙНФЕЛТЕРА:{
~полная или частичная моносомия по X-хромосоме, мышечная гипотония, отек кистей и стоп у новорожденных, кожные складки на шее, низкий рост, врожденные пороки сердца
~ломкость X-хромосомы в сегменте q28, умственная отсталость, оттопыренные уши, массивный подбородок, макроорхизм мышечная гипотония
~трисомия по 18 хромосоме, нарушение психомоторного развития, гипоплазия скелетной мускулатуры и подкожножировой клетчатки, крипторхизм, врожденные пороки сердца, короткие глазные щели, пороки головного и спинного мозга
=кариотип 47, XXY, гипогенитализм, гипогонадизм, высокий рост, длинные конечности
~трисомия по 21 хромосоме, умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз}
267. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПАЦИЕНТА С КАРИОТИПОМ 47,XXX:{
~умственная отсталоть, оттопыренные уши, массивный подбородок, макроорхизм
=высокий рост, аномалии мочевыделительной системы, преждевременное угасание функции яичников
~мышечная гипотония, отек кистей и стоп у новорожденных, кожные складки на шее, низкий рост, врожденные пороки сердца
~гипогенитализм, гипогонадизм, высокий рост, длинные конечности
~умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез гла}
268. МЕНИНГОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ВЫБУХАНИЕМ В КОСТНЫЙ ДЕФЕКТ :{
~вещества мозга и оболочек мозга
~оболочек и корешков спинного мозга
=оболочек мозга
~оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом ~мягкой мозговой оболочки}
269. ЭНЦЕФАЛОМЕНИНГОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ :{
=выбуханием в костный дефект вещества и оболочек головного мозга
~выбуханием в костный дефект вещества головного мозга
~выбуханием в костный дефект оболочек головного мозга
~выбуханием в костный дефект вещества головного мозга и желудочков мозга
~незеращением дужек позвонков шейного отдела}
270. ЭНЦЕФАЛОЦИСТОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ВЫБУХАНИЕМ В КОСТНЫЙ ДЕФЕКТ :{
~вещества и оболочек мозга
=вещества мозга и желудочков мозга
~выбуханием в костный дефект оболочек головного мозга
~вещества головного мозга
~мягкой мозговой оболочки}
271. МЕНИНГОРАДИКУЛОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ВЫБУХАНИЕМ В КОСТНЫЙ ДЕФЕКТ:{
=оболочек и корешков спинного мозга
~оболочек спинного мозга
~спинного мозга
~корешков спинного мозга
~спинного мозга с расширенным центральным каналом}
272. ДИАГНОСТИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМИ КРАНИОСТЕНОЗА ЯВЛЯЕТСЯ :{
~уменьшение размеров черепа, симптомы повышения внутричерепного давления
~симптомы повышения внутричерепного давления, застойные явления на глазном дне
~изменение формы черепа
~изменение формы черепа, головные боли
=изменение формы черепа, симптомы повышения внутричерепного давления, застойные явления на глазном дне, заращение швов черепа, усиление пальцевых вдавлений}
273. ПЛАТИБАЗИЯ ЭТО:{
=уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки
~вариант краниостеноза с преждевременным закрытием ламбдовидного шва
~сращение атланта с затылочной костью
~опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие
~уплощение основания черепа, в большей степени передней черепной ямки}
274. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БАЗИЛЯРНОЙ ИМПРЕССИИ ВКЛЮЧАЮТ:{ ~центральный тетрапарез, расстройство чувствительности проводникового типа
=головную боль в затылочной области, нистагм, поперхивание, атаксию, пирамидные знаки,
диссоциированное расстройство чувствительности
~потерю зрения, утреннюю головная боль
~диссоциированное расстройство чувствительности за счет формирования сирингомиелии ~ишемические инсульты в вертебнобазилярном бассейне}
275. МИКРОЦЕФАЛИЯ ЭТО :{
~уменьшение размеров черепа за счет преждевременного закрытия швов
~уменьшение размера окружности головы за счет индивидуальных особенностей
=уменьшение размеров черепа за счет недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями
~уменьшение размеров черепа вследствие хирургического вмешательства
~уменьшение размеров черепа вследствие перенесенной черепно-мозговой травмы}
276. ГИДРОЦЕФАЛИЯ ЭТО :{ ~увеличение окружности головы
~окклюзия ликворных путей мозга
~выбухание большого родничка и расхождение швов черепа
=расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств
~замещение вещества мозга множественными кистами }
277. АНОМАЛИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА ВКЛЮЧАЕТ:{ ~аненезию мозжечка, ствола мозга
~агенезию мозжечка, гидроцефалию
~гипоплазию стволовых структур мозга, кисту задней черепной ямки
~кистозное расширение задней черепной ямки, широко сообщающееся с четвертым желудочком
=полную или частичную агенезию червя мозжечка, кисту задней черепной ямки, широко сообщающуюся с четвертым желудочком }
278. ОСНОВНОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ СИНДРОМА ДЕНДИ-УОКЕРА:{
=гидроцефалия
~атаксия
~поражение каудальной группы черепных нервов
~эпизоды апноэ
~тетрапарез}
279. АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ ЭТО:{ ~куадальное смещение продолговатого мозга
=каудальное смещение структур расположенных в задней черепной ямке в большое
затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга
~гидроцефалия, гипоплазия червя мозжечка
~гипоплазия ствола головного мозга, червя мозжечка
~гидроцефалия, фиксированный спинной мозг}
280. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА АРНОЛЬДА-КИАРИ ВКЛЮЧАЮТ:{
=головные боли в затылочной и боли шейной области, дисфагию, дизартрию, косоглазие, нистагм, нарушение координации, слабость верхних конечностей
~атаксию, косоглазие, нистагм
~гипертензионно-гидроцефальный синдром с утренними головными болями
~головные боли, поражение каудальной группы черепных нервов с развитием дизартрии, дисфагии, слабости мышц шеи
~вялый парез рук, спастический ног, нарушение функции тазовых органов по центральному типу}
281. ГИДРОМИЕЛИЯ ЭТО:{
~полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
~нарушение ликвородинамики в головном и спинном мозге
=интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ
центрального канала спинного мозга
~эксцентрические полости в спинном мозге не соединяющиеся с субарахноидальным пространством
~полостеобразование в области ствола головного мозга}
282. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИРИНГОМИЕЛИИ ВКЛЮЧАЮТ:{ ~вегетативные расстройства по сегментарному типу
~центральный нижний парапарез с нарушением функции тазовых органов
~осиплость голоса, поперхивание, атрофию мышц языка
=сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности с трофическими
расстройствами, возможным снижением сухожильных рефлексов в этой зоне, пирамидными знаками в ногах
~периферические парезы мышц конечностей}
283. СИРИНГОМИЕЛОБУЛЬБИЯ ЭТО:{
~каудальное смещение структур задней черепной ямки, с гидроцефальным расширением четвертого желудочка
~нарушение ликвородинамики в головном и спинном мозге
~интрамедуллярная полость малого диаметра
~киста задней черепной ямки, сообщающаяся с желудочками мозга
=продольная полость в области ствола головного мозга} 284. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИРИНГОМИЕЛОБУЛЬБИИ ВКЛЮЧАЮТ:{ ~расстройство зрения, нистагм
=расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость, голоса, поперхивание, атрофию мышц языка
~центральный тетрапарез, бульбарный синдром
~поражение каудальной группы черепных нервов, атаксию
~осиплость, голоса, поперхивание, дизартрию, положительные рефлексы орального автоматизма}
285. ПЕРВИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА СОГЛАСНО КРИТЕРИЯМ ДИАГНОЗА ВКЛЮЧАЮТ:{
=ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы, более 3-х пигментных пятен на коже, гамартомы сетчатки, корковые туберсы, субэпендимальные узлы, гигантоклеточные астроцитомы, рабдомиомы сердца, ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиоматоз легких
~гипопигментированнные пятна на коже, диффузное повреждение эмали зубов, кисты костей, церебральные гетеротопии, судороги, лимфангиолейомиоматоз легких
~многочисленные углубления в эмали зубов, гамартоматозные ректальные полипы, костные кисты, фибромы десен, гамартомы внутренних органов, ахроматический участок сетчатой оболочки, пятна «конфетти» на коже, множественные кисты почек
~ангиофибромы лица и фибромы ногтевых пластинок, пятна гипер- и гипопигментации на коже, участки "шагреневой кожи", судороги
~корковые туберсы, субэпендимальные гамартомы, астроцитомы, миграционные тракты, мальформацию мозжечка}
286. НЕЙРОРАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ВКЛЮЧАЮТ :{
~субэпендимальные образования, астроцитомы, менингеомы, опухоли ствола мозга
=кортикальные туберсы, субэпендимальные образования, субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы, миграционные тракты
~кортикальные туберсы, гемимегалэнцефалию, фокальную корковую дисплазию
~субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы, окклюзионную гидроцефалию
~субэпендимальные гамартомы, миграционные тракты}
287. ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ВКЛЮЧАЮТ :{
~судороги, центральный тетрапарез
~задержку психоречевого развития, нарушение коммуникации
~расстройство психологического развития аутистического спектра
~интеллектуальные нарушения, нарушения речи
=судороги, когнитивные расстройства, нарушение сна, аутизм}
288. ОСНОВНЫЕ ПРЕПАРАТЫ, ПРИМЕНЯЮЩИЕСЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ЭТО:{
~ноотропы, витамины группы В
~антиконвульсанты
=антиконвульванты, эверолимус, хирургическое лечение СЭГА при развитии окклюзионной гидроцефалии
~антиконвульсанты, нерохирургическое лечение фокальной корковой дисплазии
~ноотропы, нейрохирургическое лечение окклюзионной гидроцефалии}
289. ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (НЕЙРОФИБРОМАТОЗ I ТИПА):{ ~аутосомно-рецессивный
~X-сцепленный рецессивный
~митохондриальный
=аутосомно-доминантный
~X-сцепленный доминантный}
290. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА I ТИПА ВКЛЮЧАЮТ:{
=шесть и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", подмышечные/паховые веснушки, две и более нейрофибромы или одна плексиформная нейрофиброма, оптическая глиома, два и более узелка Лиша, костные аномалии, родственник I стпени с НФ
~ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы, более 3-х пигментных пятен на коже, гамартомы сетчатки, корковые туберсы, субэпендимальные узлы, гигантоклеточные астроцитомы, рабдомиомы сердца, ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиоматоз легких
~пятнадцать и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", подмышечные/паховые веснушки, две плексиформные нейрофибромы, оптическая глиома, астроцитомы, окклюзионную гидроцефалию, костные аномалии, родственник I стпени с НФ
~шесть и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", плексиформные нейрофибромы, параспинальные нейрофибромы, глиомы зрительных нервов, астроцитомы, опухоли ствола головного мозга, костные аномалии
~шесть и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", нейрофибромы любого типа, корковые туберсы, глиомы зрительных нервов, астроцитомы, опухоли ствола головного мозга, костные аномалии, родственники по линии матери, страдающие НФ}
291. МРТ-ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (НЕЙРОФИБРОМАТОЗА 1 ТИПА) ВКЛЮЧАЮТ:{
=участки вакуолизации миелина в виде зон сигнала повышенной интенсивности в режиме
Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, васкулярную дисплазию, новообразования (нейрофибромы, глиомы)
~субэпендимальные образования, астроцитомы, менингеомы, опухоли ствола мозга
~кортикальные туберсы, субэпендимальные образования, миграционные тракты
~участки вакуолизации миелина в виде зон сигнала повышенной интенсивности в режиме Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, субэпендимальные гамартомы, астроцитомы, окклюзионную гидроцефалию
~участки вакуолизации миелина в виде зон сигнала повышенной интенсивности в режиме Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, интракраниальные и интраспинальные нейрофибромы}
292. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (НЕЙРОФИБРОМАТОЗА
1 ТИПА) ВКЛЮЧАЮТ:{
~фармакорезистентные судороги, когнитивные расстройства, окклюзионную гидроцефалию, опухоли ЦНС
=макроцефалию, пигментные пятна на коже, кожные и подкожные новообразования,
снижение зрения, когнитивное снижение, эпилептические приступы, костные деформации, высокий риск опухолевого роста
~макроцефалию, опухоли центральной и периферической нервной системы, более 6 пигментных пятен на коже
~опухоли центральной и периферической нервной системы, умственную отсталость
~пигментные пятна на коже, снижение зрения, костные деформации, высокий риск опухолевого роста}
293. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ШТУРГЕ-ВЕБЕРА (ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНОГО АНГИОМАТОЗА) ВКЛЮЧАЮТ:{
~макроцефалию, пигментные пятна на коже, эпилепсию
~ангиоматоз лица, центральный гемипарез
~ангиоматоз лица, глаукому, гетерохромию радужки, инсульты
~фациальный невус, ангиому сосудистой оболочки глаз, нарушение психоречевого развития
=ангиоматоз лица, сосудистой оболочки глаз, твердой и мягкой мозговой оболочки,
эпилепсию}
294. НЕЙРОРАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ШТУРГЕ-ВЕБЕРА (ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНОГО АНГИОМАТОЗА) ВКЛЮЧАЮТ:{
~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, корковые туберсы, миграционные тракты
~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз,зоны перенесенной ишемии мозга
=церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, кальцификация в подлежащих
ангиомам отделах мозга, гемиатрофия полушарий
~гидроцефалию, субэпендимальные гамартомы, астроцитомы
~лептоменингеальный ангиоматоз, кальцификаты, мультикистозную энцефаломаляцию}
тип наследования синдрома Гиппеля-Линдау (ретиноцеребеллярного
ангиоматоза):{ =аутосомно-доминантный ~аутосомно-рецессивный ~Xсцепленный доминантный ~X-сцепленный рецессивный
~митохондриальный}
295. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ (РЕТИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНОГО АНГИОМАТОЗА) ВКЛЮЧАЮТ:{
=ретинальную ангиому, гемангиобластомы центральной нервной системы (чаще мозжечка),
панкреатические, селезѐночные и почечные кисты, карциномы почек, феохромоцитому
~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, корковые туберсы, миграционные тракты
~ангиоматоз лица, сосудистой оболочки глаз, твердой и мягкой мозговой оболочки, эпилепсию
~ретинальную ангиому, центральный тетрапарез ~ретинальный ангиоматоз, отслойку сетчатки, глаукому}
296. ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ СИНДРОМА ЛУИ-БАРР (АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ):{ ~аутосомно-доминантный
=аутосомно-рецессивный
~X-сцепленный доминантный
~X-сцепленный рецессивный
~митохондриальный}
297. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ЛУИ-БАРР (АТАКСИЯТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ) ВКЛЮЧАЮТ :{
~мозжечковую дегенерацию, телеангиэктазии различной локализации, эпилепсию, когнитивные нарушения
~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, корковые туберсы, миграционные тракты
~фациальный невус, ангиому сосудистой оболочки глаз, нарушение психоречевого развития
=тяжелый иммунодефицит, мозжечковую дегенерацию, телеангиэктазии различной
локализации, предрасположенность к онкологическим заболеваниям
~ретинальную ангиому, гемангиобластомы центральной нервной системы, панкреатические, селезѐночные и почечные кисты, карциномы почек, феохромоцитому}
298. СОГЛАСНО КЛАССИФИКАЦИИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОСТИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВЕДУЩЕГО МЕХАНИЗМА ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА :{
~последствия перинатальных инсультов, травматические, токсико-метаболические, инфекционные