Пособия / Неврология-учебное-пособие

возраста более характерна менингеальная поза в постели: они лежат на боку с втянутым животом, прижатыми к груди руками, с запрокинутой головой и подтянутыми к животу ногами. У них наблюдается также напряжение или выбухание большого родничка и симптом подвешивания Лесажа. При симптоме Лесажа ребенок, поднятый за подмышки, подтягиваяет ноги к животу и держит их в подтянутом положении. Для детей характерны ещё: симптом треножника, симптом Фанкони, симптом «поцелуя в колено», симптом Мейтуса. В возрасте до 3-х лет полный набор менингеальных симптомов бывает редко.

Вегетативная нервная система

Вегетативные дисфункции у детей раннего возраста обусловлены несовершенством центральной регуляции и незаконченностью морфологической и функциональной дифференциации вегетативной нервной системы. У новорождённых вегетативные нарушения проявляются цианозом, покраснением, побледнением, мраморностью кожных покровов, расстройством частоты и ритма дыхания, сердечной деятельности, икотой, зеванием, частыми срыгиваниями, рвотой, неустойчивым стулом, нарушением сна. Дети с вегетативными дисфункциями часто болеют.

Патология вегетативной нервной системы в раннем возрасте может проявляться трофическими расстройствами кожи, подкожной клетчатки, костей. Поражение спинного мозга, корешков, сплетений, периферических нервов сопровождается тропическими расстройствами в зоне их иннервации. Среди нейроэндокринных синдромов, обусловленных поражением гипоталамуса, у детей раннего возраста наблюдаются ожирение и сахарный диабет.

Когнитивные пункции

Оценить когнитивные функции ребёнка можно с помощью наблюдения. Важный аспект поведения ребёнка заключается в его способности к контакту с другими детьми, уровне активности, способности к концентрации внимания. Большое значение имеет способность его контактировать во время обследования и адекватность во время реакции на разнообразные ситуации. Проявлением психомоторных расстройств является нарушение игровой деятельности. Игра представляет собой важнейший механизм формирования психики. При различных психических нарушениях, независимо от вызывающих их механизмов, наиболее ранние изменения отмечаются в игровой деятельности ребёнка. При задержке психического развития и умственной отсталости игры ребёнка примитивны, однообразны, лишены творческого

381

характера. Запас знаний у детей с задержкой, психического развития ниже возрастного уровня. Задержка развития умственных действий и логического мышления. При профессиональных медико-педагогических мероприятий отставание в психическом развитии может быть значительно скомпенсировано.

Большое место у детей раннего возраста занимает синдром психомоторной расторможенности. Он наблюдается при раннем органическом поражении мозга. Расторможенные дети находятся постоянно в движении, они ломают все, что попадает под руку. К вечеру двигательное возбуждение усиливается. У детей с синдромом психомоторной расторможенности часто меняется настроение с повышением возбудимости. У них часто нарушен сон, появляются патологические привычки: они грызут ногти, сосут пальцы, возможны патологические влечения (ананизм и др.).

Эмоциональная лабильность проявляется неустойчивым настроением с лёгким переходом от повышенного к пониженному. Настроение меняется быстро без внешнего повода. Эмоциональная лабильность характерна для детей с заболеваниями нервной системы, а также при инфекционных и соматических заболеваниях.

Чтобы в общих чертах оценить интеллект необходимо получить представление о его памяти, речи, гнозисе, счёте, чтении, письме и праксисе. Дети с аутизмом играют в одиночку, у них снижен интерес к своим сверстникам. Память ребёнка тестируют следующим образом: он должен прочитать 4-5 слов и через 5 мин, повторить их. Определение способности к счёту, сложению и вычитанию позволяет выявить детей с отставанием умственного развития. Врач обращает внимание как ребёнок фиксирует взгляд, реагирует на игрушки, окружающих, звук, имеет значение я выражение лица ребёнка в различных ситуациях. В возрасте после года можно оценить его речь, способность понимать слова, фразы, умение обращаться с игрушками, чашкой, ложкой. Профессиональную оценку интеллекта должен сделать психолог. Это имеет значение в какую школу должен пойти ребёнок и как относиться родителям к его успеваемости, особенно если имеется задержка в развитии.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1.ПАТОЛОГИЧЕСКИМИ ПОЗАМИ У НОВОРОЖДЁННОГО ЯВЛЯЮТСЯ

1)конечности согнуты во всех суставах,

руки прижаты к туловищу

2)голова резко запрокинута назад

3)ноги слегка отведены в бёдрах

4)конечности разогнуты и напряжены

5)поза «лягушки»

382

Глава 12. ОСОБЕННОСТИ МЕТОДОВ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДИАГНОСТИКИ И НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ В НЕВРОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

В современном мире ультразвуковая диагностика позволяет наблюдать за формированием анатомических структур центральной нервной системы у плода, визуализировать все отделы головного мозга новорожденного.

Полученные данные, зачастую, радикально влияют на тактику ведения беременности и родов, терапевтические и профилактические мероприятия по отношению к новорожденному. Однако необходимо учитывать каждый индивидуальный случай, артефакты и аппаратные недостатки нейровизуализации. При обследовании новорожденных и детей до первого года жизни УЗИ-головного мозга представляет собой серию сканирований под различными углами через большой родничок с получением сагиттальных и фронтальных срезов, датчиками частотой от 2 до 10 МГц, со сканирующей поверхностью малой площади. Анэхогенными являются желудочки мозга, содержащие ликвор, полость прозрачной перегородки, полость Верге, цистерны. Паренхима мозга имеет низкую эхоплотность, за исключением базальных ганглиев, обладающих повышенной эхогенностью.

С помощью нейросонографии можно диагностировать: инфекционновоспалительные процессы и пороки развития головного мозга, аневризму вен Галена, объемные новообразования и смещение срединных структур мозга. Используется в качестве метода скрининга у новорожденных и детей грудного возраста.

При церебральной ишемии 1-й степени (легкая): интранатальная гипоксия, легкая асфиксия при рождении, синдром угнетения, длительностью не более 5-7 суток. На НСГ, МРТ – без патологических отклонений.

Церебральная ишемия 2-й степени (средней тяжести): перенесенная внутриутробная гипоксия плода, асфиксия средней тяжести при рождении, экстрацеребральные причины церебральной гипоксии, возникшие постнатально; угнетение ЦНС или смена фаз церебральной активности, длительностью не более 7 дней. Тонические судороги или атипичные (стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, миоклонии глазных яблок, судорожные апноэ, «педалирование» ног), мультифокальные миоклонические судороги; признаки внутричерепной гипертензии; вегетативно-висцеральные нарушения. На НСГ – локальные гиперэхогенные очаги в мозговой ткани (у доношенных субкортикально, у недоношенных чаще в перивентрикулярной области); МРТ – очаговые повреждения в паренхиме мозга в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.

Церебральная ишемия 3-й степени (тяжелая): факторы, приводящие к

384

внутриутробной гипоксии плода, тяжелой перинатальной асфиксии, стойкой гипоксии мозга. Прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней (в первые 12 часов жизни глубокое угнетение или кома, с 12-24 часов кратковременное нарастание уровня бодрствования. С 24-72 часов – нарастание угнетения или кома), дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма дыхания, зрачковых реакций, глазодвигательные расстройства), повторные судороги, возможен эпистатус, прогрессирующая внутричерепная гипертензия, выраженные вегетативно-висцеральные нарушения; стойкие метаболические нарушения. НСГ – диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы, сужение боковых желудочков, перивентрикулярная лейкомаляция с последующей атрофией мозга, с пассивным расширением ликворных пространств. МРТ – поражения в паренхиме мозга в виде изменения МРсигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.

Внутрижелудочковое кровоизлияние 1 степени (субэпендимальное): НСГ

–гиперэхогенные участки, одноили двусторонней локализации в таламокаудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в кисту – 10-14 дней и более. МРТ не имеет диагностических преимуществ перед НСГ.

Внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степени (субэпендимальное + интравентрикулярное): НСГ – на начальных стадиях определяются гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем визуализируются тромбы в просветах желудочков; возможна блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии. МРТ – не имеет диагностических преимуществ в периоде новорожденности перед НСГ.

Внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени (субэпендимальное + интравентрикулярное + перивентрикулярное): НСГ – обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации, боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позже появляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто визуализируются тромбы в комбинации с вентрикуломегалией. В последующем

–повышение эхогенности стенок желудочков, обусловленное развитием асептического вентрикулита. МРТ – не имеет диагностических преимуществ в периоде новорожденности перед НСГ.

Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое): НСГ – малоинформативна. Иногда визуализируется расширение Сильвиевой борозды или межполушарной щели. МРТ – обнаруживается скопление крови в различных отделах субарахноидального пространства, но чаще в височных областях.

Кровоизлияние в вещество мозга (нетравматическое) паренхиматозное:

385

НСГ – малоинформативна при мелкоточечных кровоизлияниях, массивные геморрагические инфаркты визуализируются как ассиметричные гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 недели на их месте формируются эхонегативные полости (псевдокисты, лейкомаляции). Возможно контрлатеральное смещение межполушарной щели и гомолатеральная компрессия бокового желудочка. МРТ – изменение сигнала от очага кровоизлияния не в острой стадии.

Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические): НСГ, МРТ – различные варианты деформации ликворопроводящей системы, очаги измененной плотности, отличающиеся по интенсивности, преимущественно в перивентрикулярной области.

Эпидуральное кровоизлияние: НСГ – малоинформативна (зависит от локализации и объема гематомы).

Субдуральное супратенториальное кровоизлияние: НСГ – при малых и плоских субдуральных гематомах конвекситальной локализации малоинформативна, при значительных размерах кровоизлияния отмечаются признаки сдавления гомолатерального полушария и смещение срединных структур в сторону, противоположную очагу. МРТ – наиболее информативный метод. Кровоизлияние визуализируется в виде «серпообразной» зоны повышенной эхоплотности, прилежащей к своду черепа.

Субдуральное субтенториальное (инфратенториальное) кровоизлияние: НСГ – деформация 4-го желудочка, иногда зоны повышенной эхогенности в области задней черепной ямки (зоны повышенной плотности). МРТ – наиболее информативна для обнаружения незначительных по объему гематом при подостром течении.

Внутрижелудочковое кровоизлияние травматическое: НСГ – вентрикуломегалия, неравномерное повышение эхогенности сосудистых сплетений, деформация их контуров и увеличение размеров. Эхопозитивные тромбы в просветах желудочков. МРТ – не имеет диагностических преимуществ.

Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт): НСГ – различные по величине и локализации асимметричные гиперэхогенные участки в полушариях мозга, при массивной гематоме – признаки компрессии гомолатерального желудочка и смещение межполушарной щели. МРТ – более информативна.

Субарахноидальное кровоизлияние травматическое: НСГ – повышение эхоплотности субкортикального белого вещества на стороне кровоизлияния, расширение межполушарной щели или Сильвиевой борозды, базальных субарахноидальных пространств. В дальнейшем – прогрессирующее расширение конвекситальных субарахноидальных пространств. МРТ – малоинформативна.

386

Различают следующие основные опорные плоскости:

Фронтальная плоскость Ф1 проходит кпереди от плоскости прозрачной перегородки на уровне орбитальной поверхности лобных долей.

Ф2 пересекает лобные рога боковых желудочков.

Ф3 проходит на уровне межжелудочковых отверстий (отверстий Монро). Ф4 пересекает гиппокамп и 4-ый желудочек.

Ф5 проходит на уровне тел боковых желудочков и затылочных рогов.

Ф6 пересекает перивентрикулярную область над телами и затылочными рогами боковых желудочков.

Сагиттальная плоскость С1 пересекает межполушарную щель, среднюю часть мозолистого тела, 3-ий желудочек, червь мозжечка и большую цистерну.

С2 (парасагиттальная) проходит продольно через все отделы бокового желудочка одного из больших полушарий.

С3 пересекает продольно боковой желудочек, подкорковые ядра, обходную цистерну.

С4 пересекает перивентрикулярную область.

С5 проходит через поверхность островковой доли мозга.

Горизонтальная плоскость Г1 проходит на уровне верхних отделов средней части тел боковых желудочков.

Г2 пересекает тела боковых желудочков.

Г3 проходит на уровне полости прозрачной перегородки, таламусов, 3-го желудочка, лобных рогов и задних отделов тел желудочков и затылочных рогов.

Г4 проходит через свод и область четверохолмия.

Г5 пересекает ножки мозга, намет мозжечка, гиппокамп. Г6 проходит через мозжечок и 4-ый желудочек.

Г7 пересекает основание черепа на уровне костных границ черепных

ямок.

Следует учитывать, что только видеозапись в сочетании с подробным описанием увиденного может являться полноценным документом ультразвукового исследования.

Допплерометрическое исследование мозгового кровотока у новорожденного

Допплеровское исследование в комплексе с клиническими и лабораторными методами обследования имеет огромную клиническую ценность. Цветное Допплеровское картирование показывает расположение венозных и артериальных сосудов и их мелких ветвей, может оказать определенную пользу при диагностике некоторых аномалий развития мозга и мозговых сосудов.

При оценке мозгового кровотока используют уголнезависимые величины

387

–индексы:

-Систолический индекс – это отношение конечной систолической скорости кровотока к конечной диастолической скорости.

-Индекс резистентности – отношение разности скоростей конечного систолического и конечного диастолического кровотоков к систолической скорости.

-Пульсационный индекс – отношение разности скоростей конечного систолического и конечного диастолического кровотоков к средней скорости кровотока.

У новорожденных, с увеличением срока гестации, происходит прогрессивное линейное абсолютное увеличение скоростей кровотока, не происходит изменений ни в пульсационном индексе, ни в индексе резистентности. Сердечный кровоток, фетальные коммуникации, пороки развития сердца и сосудов, искусственная вентиляция легких оказывают сильное влияние на характер мозгового кровотока.

У новорожденных с перинатальными поражениями головного мозга, с субэпендимальными кровоизлияниями выявляется пониженный пульсационный индекс в передней мозговой артерии еще до эхографического появления кровоизлияния.

При церебральной ишемии легкой степени – компенсаторное повышение скорости по магистральным артериям мозга.

Церебральная ишемия средней степени – признаки гипоперфузии в средней мозговой артерии у доношенных и передней мозговой артерии у недоношенных детей; увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.

Церебральная ишемия тяжелой степени – паралич магистральных артерий мозга с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой; увеличение индекса резистентности.

При внутрижелудочковом кровоизлиянии (ВЖК) 1-й степени – без патологических изменений.

ВЖК 2-й степени – флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интравентрикулярного кровотечения, стабилизация кровотока после кровоизлияния; при прогрессировании вентрикуломегалии (обычно через 10-12 дней) – нарастающая гипоперфузия.

При ВЖК 3-й степени – на начальных стадиях снижение систолодиастолической скорости кровотока, увеличение индекса резистентности, снижение диастолической скорости кровотока, снижение индекса резистентности.

Субарахноидальное кровоизлияние – данное исследование малоинформативно (первичный и вторичный вазоспазм).

388

Паренхиматозное кровоизлияние – асимметричная гипоперфузия в церебральных артериях на стороне поражения.

Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС – флюктуация церебрального кровотока, «паралич» магистральных артерий мозга, снижение кровотока.

Эпидуральное кровоизлияние, субдуральное субтенториальное кровоизлияние – данный метод неинформативен.

Субдуральное супратенториальное кровоизлияние – снижение скорости кровотока в средней мозговой артерии на стороне гематомы.

Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт), субарахноидальное травматическое кровоизлияние – в остром периоде метод малоинформативен, в дальнейшем признаки церебральной гипоперфузии.

В острых стадиях генерализованных герпетических энцефалитов регистрируется «паралич» основных артерий мозга. Метод не является эффективным для ранней диагностики менингита или менингоэнцефалита, но он позволяет диагностировать сопутствующие им осложнения и дифференцировать их от других поражений головного мозга.

Магнитно - резонансная томография

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – это высокочувствительный и специфичный метод, преимуществами которого являются:

-безопасность и неинвазивность;

-отсутствие ограничения в выборе плоскости исследования;

-четкая дифференцировка основных структурных элементов органов

ЦНС;

-сокращение количества и объема параклинических методов исследования органов ЦНС;

-практически не имеет противопоказаний, за исключением крупных ферромагнитных фрагментов, имплантантов/трансплантантов в зоне обследования, наличие искусственного водителя ритма, состояние пациента, требующее мероприятий по поддержанию его жизни.

Показания к МРТ головного, спинного мозга и позвоночника:

-врожденные и приобретенные аномалии и нарушения развития органов

ЦНС;

-опухоли и метастазы;

-кисты различной этиологии, сирингомиелия;

-миелопатии любой этиологии;

-дегенеративные и деструктивные заболевания позвоночника;

-травмы в остром, подостром и отдаленном периодах.

Основной недостаток исследования – это длительность, в течение которой пациент должен сохранять неподвижность (в течение 1520 мин). С

389

целью достижения неподвижности у новорожденных и детей первых лет жизни проводят анестезиологические мероприятия (внутримышечное введение реланиума или внутривенного наркоза на основе атералгезических смесей). Любые анестезиологические манипуляции проводятся анестезиологом. Существенны также и стоимость оборудования. Затраты на поддержание (МР) томографа в рабочем состоянии.

Воснове МРТ лежит явление магнитного резонанса ядер водорода или протонов, которые являются составной частью почти всех молекул организма. Протон обладает магнитным моментом, который взаимодействуя с однородным магнитным полем от 0,001 до 2,0Т, ориентируется под определенным углом к направлению силовых линий поля и начинает вращаться с частотой, прямо пропорциональной напряженности поля. Затем в зазоре магнита в определенной последовательности создают импульсные градиенты магнитного поля в трех взаимно перпендикулярных направлениях, сопровождающиеся радиочастотным импульсом. Вследствие этого магнитные ядра в разных участках тела пациента начинают отличаться по частоте вращения, что позволяет получить точную информацию о пространственном распределении и состоянии водородсодержащих молекул, основная часть которых – вода. Протоны начинают поглощать подаваемую электромагнитную энергию (ядерный магнитный резонанс или ЯМР), их вращение синхронизируется. После прекращения подачи импульса ядра начинают возвращаться в исходное состояние. В процессе релаксации ядра генерируют электромагнитные волны, которые и улавливаются приемной катушкой, затем обрабатываются, формируя на МРТ-изображении подробную анатомическую картину «срезов» тканей и органов.

Для получения более тонких срезов, что целесообразно при ишемиях и демиелинизирующих процессах, протрузиях или грыжах межпозвоночных дисков используют трехмерные модификации.

Впроцессе проведения МРТ возможны артефакты в результате движений пациента, пульсации крови в крупных сосудах, пульсаторные движения ликвора. Чтобы подавить артефакты необходимо подать специальные возбуждающие радиочастотные импульсы в область соответствующих структур (грудная клетка или кровеносные сосуды), в результате чего возникает эффект насыщения МР-сигнала этих тканей, что приводит к предварительному возбуждению протонов, снижает их МР-сигнал, а следовательно и вызванные ими артефакты. Изменения МРТ-сигнала может быть вызвано и остатками рентгеноконтрастных веществ после проведения рентгеновского исследования

сискусственным контрастированием.

МРТ позволяет ответить на большинство дифференциальнодиагностических вопросов, практически не оставив места для догадок, и является в настоящее время наиболее информативным и доступным методом

390