Пособия / Неврология-учебное-пособие

которые указывают на субклинические инфаркты. Тот факт, что большинство инфарктов локализуется на границе бассейнов крупных церебральных артерий, подтверждает первичный патогенетический механизм окклюзии крупных сосудов.

Полицитемия. Считается, что неврологические нарушения при полицитемии являются следствием стаза крови, приводя к аноксии и ишемии. Снижение церебрального кровотока, возможно, обусловлено не повышенной вязкостью, а физиологической реакцией на высокое парциальное давление кислорода в артериальной крови. Наиболее часто встречающиеся симптомы: головная боль, парестезии, системное головокружение, шум в ушах, эпилептические припадки и нарушения зрения. Внутричерепные кровоизлияния встречаются редко. Тромбозы мозговых сосудов иногда развиваются в неонатальном периоде, если полицитемия не распознается вовремя и, следовательно, не предпринимаются меры по ее лечению.

Геморрагическая болезнь новорожденных может привести к паренхиматозному или субарахноидальному кровоизлиянию, или к формированию субдуральной гематомы. Это заболевание чаще развивается у детей на грудном вскармливании, которые после рождения не получали профилактически витамин К. Беременные женщины, принимающие антиэпилептические препараты, особенно предрасположены к вынашиванию потомства с симптоматической геморрагической болезнью.

Острые лейкозы. В структуре онкологических заболеваний детского возраста острые лейкозы по частоте занимают первое место, среди которых большинство составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Неврологические нарушения характеризуются развитием тромбозов, инфарктов, кровоизлияний.

Коллагенно-сосудистые заболевания – группа заболеваний,

объединенных сочетанием клинических проявлений: артриты, кожные высыпания и поражение внутренних органов. Так как артрит и фибриноидная дегенерация кровеносных сосудов – характерное проявление всех этих заболеваний, то их называют коллагенно-сосудистыми.

Воспалительный процесс в сосудах является их главной характеристикой, что обусловливает клиническое сходство между различными заболеваниями. Патогенез данных состояний полностью не изучен, однако несомненно, что он обусловлен нарушением иммунной системы с отложением циркулирующих иммунных комплексов в сосудистой стенке. Провоцирующим фактором патологического процесса может быть персистирующая вирусная инфекция или хроническая бактериальная:

Современная классификация базируется на гистологических изменениях в артериях при аутопсии, вовлеченности в патологический процесс сосудов

361

крупного или мелкого калибра и органов, в которых наиболее выражены патологические изменения (кожа, суставы, мышцы, сердце, почки). Другие классификации основаны на клинических проявлениях заболевания. В настоящее время для описания колагенно-сосудистых заболеваний применяется классификация Christian и Sergent (см. ниже). Несколько синдромов имеют характерные клинические и неврешогические проявления, поэтому они отдельно.

Клиническая классификация сосудистых синдромов

I. Характеризующиеся некротизирующим васкулитом

1)Височный артериит (М35).

2)Артериит Такаясу (М31.4).

3)Узелковый полиартериит (М30.0) ярким представителем коллагенососудистой патологии является …

4)Ревматические болезни: ревматизм (М79.0), ревматоидный артрит (М06.9), системная красная волчанка (М32.9).

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – это заболевание, при котором развиваются воспалительные изменения в соединительной ткани (коллаген) кожи и внутренних органов. Патологический процесс развивается главным образом в субэндотелиальной соединительной ткани капилляров, мелких артерий и вен, в эндокарде, в синовиальных и серозных оболочках.

Этиология и распространенность заболевания. Причина заболевания неизвестна, но появляется все больше доказательств того, что при данной патологии имеется отложение иммунных комплексов в мелких сосудах. Провоцирующим фактором может быть персистирующая вирусная инфекция и в некоторых случаях – реакция (в виде серологических и клинических проявлений) на введение препаратов типа прокаинамида. Заболевание является редким, но имеется тенденция к увеличению его частоты. В большинстве случаев дебют наблюдается в возрасте 20–40 лет, однако заболевание встречается и у детей; 95% пациентов взрослого возраста составляют лица женского пола.

Клиническая картина. Ведущими клиническими проявлениями заболевания являются; длительная лихорадка нерегулярного характера с ремиссиями различной продолжительности (недели, месяцы и даже годы), эритематозная сыпь, рецидивирующие эпизоды, во время которых появляются признаки вовлечения в патологический процесс синовиальных и серозных оболочек (полиартрит, плеврит, перикардит), угнетение функции костного мозга (лейкопения, гипохромная анемия, умеренная тромбоцитопения) и при прогрессировании процесса – изменения сосудов кожи, почек и других внутренних органов.

362

Неврологические синдромы при СКВ носят полиморфный характер и включают судороги, психоз или органическую деменцию, корковую слепоту, хорею, параличи черепных нервов, полиневрит, гемиплегию, поперечную миелопатию или полимиозит. Эти признаки часто связаны с тромбозом мелких сосудов или развитием петехиальных кровоизлияний. В то же время симптомы васкулита выражены незначительно. В некоторых случаях источником эмболии сосудов головного мозга является эндокардит или тромботиче-ская тромбоцитопения.

Лабораторные данные. В большинстве, но не во всех, случаях выявляются фагоцитарные полиморфноядерные лейкоциты (LE-клетки) в костном мозге или в лейкоцитарной пленке, полученной при центрифугировании гепаринизированной крови.

LE-клетки представляют собой нейтрофильные лейкоциты (фагоциты), поглотившие клетки периферической крови, после взаимодействия антинуклеарных антител с ядрами этих клеток. LE-клетки выявляются в 80% всех случаев СКВ, и некоторые исследователи считают их патогномоничными для данного заболевания, хотя иногда они обнаруживаются и при других заболеваниях, как и антинуклеарные антитела. Возможно снижение уровня сывороточного комплемента, особенно у пациентов с поражением почек; при биопсии почек обнаруживаются отложения глобулина комплемента. Исследование ЦСЖ обычно не выявляет патологии; иногда наблюдается повышение уровня белка.

Диагностика. Диагностика заболевания затруднена. Следует предполагать СКВ при выявлении таких симптомов, как лихорадка, снижение массы тела, артрит, анемия, лейкопения, плеврит, симптомы поражения сердца, почек или неврологические симптомы у молодых женщин. Эритематозная сыпь на спинке носа и щеках в виде бабочки помогает в диагностике заболевания. Обнаружение LE-клеток и антинуклеарных антител в крови позволяет подтвердить диагноз СКВ.

Течение и прогноз. Смерть обычно наступает в результате развития почечной недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции. Длительность заболевания может достигать нескольких месяцев или лет. В некоторых случаях возможно наступление ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев или лет.

Лечение. Эффективных методов лечения не существует. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии может уменьшить остроту симптомов и в некоторых случаях привести к ремиссии, но обычно необходима длительная терапия. Наиболее трудно поддаются лечению проявления со стороны ЦНС, что требует применения высоких доз препаратов, которые, к сожалению, вызывают различные побочные реакции.

363

неврологическими расстройствами.

Развитие неврологических расстройств может осложнять течение других коллагенно-сосудистых заболеваний, обычно в тех случаях, когда присутствуют признаки системного поражения. Некоторые из неврологических синдромов при системных заболеваниях являются очень характерными. Например, у пациентов с ревматоидным артритом возможно развитие прогрессирующей полиневропатии. Некоторые клиницисты считают, что провоцировать развитие прогрессирующей полиневропатии может стероидная терапия.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1.ПРИЧИНАМИ РАЗВИТИЯ СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ ЯВЛЯЮТСЯ

1)Врождённая сосудистая патология.

2)Врождённые пороки сердца.

3)Вирусная инфекция.

4)Паразитарные заболевания нервной системы.

2.ХАРАКТЕРНЫЕ СИМПТОМЫ СУБАРАХНОИДАЛЬНОГО КРОВОИЗЛИЯНИЯ

1)Внезапная острая головная боль.

2)Менингеальный синдром.

3)Общая слабость.

4)Головокружение.

5)Нарушения речи.

3.ХАРАКТЕРНЫЕ СИМПТОМЫ НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНОЙ ДИСТОНИИ ПРИ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА

1)Повышенная утомляемость.

2)Быстрая истощаемость.

3)Повышенная возбудимость.

4)Повышенный интерес к окружающей обстановке.

5)Снижение интереса к окружающему.

4.СИМПТОМАМИ КАРДИОЭМБОЛИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА ЯВЛЯЕТСЯ

1)Острое развитие на фоне физической или эмоциональнопсихологической нагрузке.

2)Постепенное начало.

3)Транзитроные ишемические атаки, предшествующие инсульту.

364

4)Бурное развитие с общемозговой симптоматикой.

5)Очаговая симптоматика в виде афатических или двигательных нарушений.

5.ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ РАННИМ ЦИАНОЗОМ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ:

1)Сразу после рождения ребёнка.

2)Имеют бессимптомное течение.

3)Выявляются случайно при профилактических обследованиях.

4)Рано проявляются признаки нарушения гемодинамики.

365

Глава 11. ОСОБЕННОСТИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Диагностика заболеваний нервной системы у детей трудна, так как многие заболевания с возрастом несколько меняют свои симптомы и следовательно врач у детей наблюдает не одинаковое проявление одной и той же болезни, а эволюционно-возрастные её особенности.

Постановка топического диагноза у детей раннего возраста также сложна из-за незрелости мозга и процессов развития нервной системы, что объективно проявляется менее яркой неврологической симптоматикой. Даже локальные, повреждения мозга у детей могут не сопровождаться очаговыми симптомами. В определённом возрасте некоторые симптомы у детей являются физиологическими, в то же время в другом возрастном периоде они носят патологический характер и свидетельствуют о повреждении мозга. Например, лабиринтно-тонические рефлексы в первые; месяцы жизни ребёнка являются физиологическими, но если они сохраняются во втором полугодии, то это свидетельствует о поражении мозга.

Ребёнок совершенно иначе, чем взрослый реагирует на внешнюю среду и внутреннее состоянием организма. Примером могут служить фебрильные судороги, которые наблюдаются только у детей.

Несмотря на то, что в настоящее время существуют такие методы диагностики как МРТ, ДНК-диагностика и др. классический неврологический осмотр больного остаётся главным методом постановки диагноза.

Общий осмотр

Осмотр больного начинается с собирания анамнеза о жалобах и развитии заболевания. Особое внимание обращают на появление первых симптомов и последующее развитие заболевания. Если ребёнок маленький, то эти данные даёт чаще мать. Детей в возрасте от 3 до 5 лет необходимо расспросить самих о его жалобах и сопоставить их со сведениями полученными от родственников. Анамнез настоящего заболевания должен быть собран, как можно полно, так как многие заболевания нервной системы у детей развиваются внутриутробно, во время родов, или в раннем детском возрасте. Поэтому необходимо от матери получить сведения о течении

беременности, её продолжительности и осложнениях. Важно знать о вирусных инфекциях, перенесённых матерью во время беременности. Известно патогенное воздействие на плод вируса краснухи, цитомегаловируса, гепатита, гриппа. Определённое значение в перинатальной патологии имеет несовместимость крови матери и плода по резус фактору и группе крови. У женщины старше 30 лет более трудно протекают роды и с увеличением её возраста растёт частота хромосомных аберраций у новорождённых.

366

Отрицательный эффект на плод могут оказывать и производственные вредности. Нередко они вызывают патологические мутации, и тератогенный эффект. Производственные вредности и возраст отца, имеют меньшее значение в перинатальной патологии, но в некоторых случаях и эти факторы могут вызвать изменения в половых клетках и быть, причиной патологии, у новорождённого, Далее врач должен знать, как протекали роды. Патологическое течение беременности, и родов являются наиболее, частыми причинами ишемии плода. Врач должен знать оценку состояния ребёнка при рождении. О тяжести состояния ребёнка при рождении свидетельствует оценка по шкале Апгар (см таблицу №1), применение реанимационных мероприятий их характер и эффективность, состояние новорождённого в родильном доме. При отягощенной наследственности следует составить родословную.

Таблица I. Шкала Апгар

Примечание. Сумма баллов от 1 до, 3 указывает на тяжёлое состояние, от 4 до 6 - средней тяжести, от 7 до 10 - на удовлетворительное.

Обращается внимание на дальнейшее развитие ребёнка - когда он стал держать голову, начал сидеть, вставать, ходить, на развитие внимания, речи, интеллектуальных способностей. Оценка особенностей поведения в первые

367

годы жизни также имеет большое значение. Анамнестические данные имеют большое значение в диагностике пароксизмалыных неврологических расстройств, таких как припадки, синкопа, приступы головокружений. Особое внимание обращают на появление первых СИМПТОМОВ и последующее развитие заболевания. Неврологические признаки, появляющиеся в раннем возрасте, позволяют предположить врожденную патологию или её возникновение в перинатальный период.

После сбора анамнеза приступают к общему осмотру ребёнка. Исследование новорождённых следует проводить через 1,5-2ч после кормления. Обращают внимание на его рост, окружность головы и груди, форму черепа, состоялие родничков и швов. Изменение формы черепа может быть связано с конфигурацией его в период родов. Через некоторое время после родов голова принимает нормальную форму. Форма черепа может быть изменена вследствие родовой опухоли или кефалогематомы. Родовая опухоль имеет тестоватую консистенцию без чётких границ в месте предлежания головки плода. Родовая опухоль исчезает в течение первых 2-3 сут. Кефалогематома - это кровоизлияние под надкостницу. Она имеет чёткие границы и располагается в пределах одной кости, иногда бывает двусто¬ронней. Кефалогематома рассасывается медленно, она может нагноиться или обызвествнться.

Большой родничок при рождении имеет размеры от 2,5 до 3,5 см, к 6 мес. он прогрессивно уменьшается и в 8-12 мес. закрывается. Малый родничок закрывается к 2-3 мес. жизни. При патологических состояниях с повышением внутричерепного давления, роднички закрываются позднее или вновь открываются. Малые размеры большого родничка могут быть вариантом нормы, если они не сопровождаются уменьшением окружности черепа, темпов его прироста. Нормальные размеры черепа у детей раннего возраста представлены в таблице 12.

Талица. 2. Окружность головы у детей раннего возраста.

368

За 2-й год жизни окружность головы увеличивается на 2 см, на 3 -й - на 1 см. До 10 - летнего возраста размер головы прибавляется ещё на 2-3 см. Если при рождений ребёнка окружность головы составляет 34-36см, то к 10 годам она равна 51-52 см.

При врождённой микроцефалии размеры черепа малы с рождения, роднички или закрыты или очень маленькие по размеру с плотными краями. Темпы роста окружности головы при микроцефалии замедлены. Нередко у ребёнка 2-3 лет размер черепа, при микроцефалии такой же, как и при рождении. При микроцефалии мозговая часть черепа меньше лицевой, лоб маленький, покатый.

Чрезмерное увеличение размеров черепа наблюдается при гидроцефалии врождённой или приобретённой. При гидроцефалии происходит расхождение черепных швов и увеличение размеров родничков. Мозговая часть черепа при гидроцефалии преобладает над лицевой, резко вперёд выступает лоб. В области висков и переносицы усилена венозная сеть.

Обращают внимание на телосложение ребёнка, пропорциональность туловища и конечностей. Такие нарушения наблюдаются при хромосомных синдромах, заболеваниях соединительной ткани, при эктомезодермальных дисплазиях.

Большое значение имеет обнаружение малых аномалий развития (стигм). Они возникают у детей при хромосомных синдромах, наследственных заболеваниях, внутриутробном поражении. К малым аномалиям развития относят изменения со стороны черепа, глаз, рта» ушей, шеи, туловища, кистей, стоп, половых органов, кожи. Наличие у ребёнка нескольких стигм (5-7) даёт основание предполагать о нарушении эмбриогенеза.

Кожные покровы также могут свидетельствовать о патологии сердечнососудистой и дыхательной систем. Наличие множественных геморрагии в области лица, склер наблюдаются у детей, родившихся в асфиксии. Пигментные пятна на коже могут свидетельствовать о факоматозе, при котором симптомы поражения нервной системы появляются позже. Яркие ангиоматозные пятна располагающиеся по ходу ветвей тройничного нерва характерны для энцефалотригеминального ангиоматоза. При атаксиителеангиэктазии появляются "сосудистые паучки" на коже, слизистых

369

оболочках, склерах. Гипопигментированная кожа может быть признаком фенилкетонурии. Повышенное оволосение появляется при наследственных заболеваниях соединительной ткани.

Патологические позы - опистотонуса, "лягушки", "лягавой собаки", постоянный поворот головы в какую-ту сторону свидетельствует о поражении нервной системы и могут быть важными диагностическими симптомами. Многое можно узнать при наблюдении за ребёнком во время его игры, ходьбы или бега, некоторые исследования можно выполнить у ребёнка удобно и спокойно сидящего на коленях матери. Неприятные манипуляции, как исследование глазного дна и чувствительности, следует проводить в последнюю очередь.

Неврологическое исследование проводят в определённом порядке. Как правило вначале исследуют черепные нервы, затем движения, рефлексы и чувствительность. Для оценки высших корковых функций обращают внимание на речь, память, внимание и другие функции.

Перед тем как приступить к исследованию неврологического стату¬са врач должен установить контакт с ребёнком. Для этого используют разные методы и при этом обращают внимание на поведение: ребёнка, его речь, контакт с родителями и окружающими. В этот момент врач может заметить у ребёнка черепные нарушения, особенности движений. Для оценки умственных способностей ребёнка имеют значения условия в которых он воспитывается, социальный и культурный уровень его родителей. При исследовании новорождённых и грудных детей врач должен владеть навыками осмотра детей этого возрастного периода.

ИССЛЕДОВАНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Черепные нервы иннервируют глазные, лицевые и глотательные мыш¬цы. Причиной двигательных нарушений мышц, иннервируемых черепными нервами, могут быть поражения периферического или центрального дви¬гательного нейрона.

I пара - обонятельный нерв. Большого практического значения исследо¬вание этого нерва у детей раннего возраста не имеет. Для исследования обоняния используют ароматические вещества: духи, валериану и др. От¬ветная реакция у новорождённых и грудных детей изменение мимики на лице. Более ПОСТОЯННОЙ эта реакция бывает с 3-4 мес. При исследовании детей 2-3 лет необходимо прежде установить контакт с ребёнком, а потом приступать к обследованию. Снижение обоняния (гипосмия) может быть врождённым. Временное снижение обоняния может быть связано с воспалением слизистой оболочки носа.

370