Пособия / Неврология-учебное-пособие
.pdfее стенки. Большинство аневризм имеет характерный вид небольшого тонкостенного мешка, в котором обычно можно различить дно, среднюю часть
– тело аневризмы к так называемую шейку. В связи с этим подобные аневризмы часто называют мешотчатыми.
Кроме мешотчатых аневризм, с наличием сформировавшейся шейки выделяют фузиформные (веретенообразные) и инфундибулярные расширения сосудов. Аневризмы могут быть одиночные или множественные, одноили многокамерные. Стенка аневризмы представлена плотной оформленной соединительной тканью. В стенке аневризмы, как правило, нет мышечного слоя.
Классификация. По величине аневризмы делят на милиарные (до 3 мм), обычные (от 4 до 15 мм), большие (от 15 до 25 мм), гигантские (более 25 мм). Установлено, что критический размер АА для разрыва составляет 7–10 мм.
По локализации аневризм различают аневризмы внутренней сонной артерии (30%), аневризмы передней мозговой или передней соединительной артерии (около 40%), аневризмы вертебробазилярной системы (10%), множественные аневризмы (20%).
Клиническая картина. Различают две формы клинического проявления АА: апоплексическую и паралитическую (опухолеподобную). При первой форме клиническая симптоматика развивается внезапно и катастрофически. При второй форме – псевдотуморозной, более свойственной большим и гигантским аневризмам, может наблюдаться постепенное развитие неврологической симптоматики вследствие сдавления мозговых структур и нарушения кровообращения.
Такое деление в определенной степени условно, поскольку и крупные АА, вызывающие сдавление мозга, могут быть причиной внутричерепных кровоизлияний.
Наиболее частой и важной для клинициста является апоплексическая форма, характеризующаяся внезапным развитием субарахноидального или внутримозжечкового кровоизлияния. Разрыв аневризмы может произойти во время физического или эмоционального напряжения; иногда он бывает спровоцирован травмой головы, но чаще возникает без либо внешней причины.
Первый симптом субарахноидального кровоизлияния (САК) – внезапная острая головная боль. В дальнейшем нередко беспокоят боли спине, в ногах. Почти одновременно с головной болью возникают тошнота, многократная рвота. Более половины больных вслед за головной боли теряют сознание. В легких случаях у больных нарушение сознания развивается на 10–20 мин, в тяжелых – на многие часы. В момент разрыва аневризмы или вскоре после него могут возникать эпилептические припадки. Для кровоизлияний особенно характерно быстрое развитие менингеального симптомокомплекса.
Как реакция на излившуюся в подоболочечное пространство кровь, а
351
также в результате раздражения гипоталамической области наблюдаются, повышение температуры тела обычно до 38–38,5ºC), изменения со стороны крови в виде умеренного цитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево.
Поражение черепных нервов типично для разрыва базальных АА. Чаще всего наблюдается изолированный парез глазодвигательного нерва на стороне кровоизлиянии из аневризмы, расположенной в месте отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной.
В острой стадии САК как проявление регионального ангиоспазма, который сопутствует этому заболеванию, развиваются симптомы очагового поражения мозга: парезы и параличи, нарушения чувствительности и расстройства речи. У детей доминируют двигательные нарушения. Для детей характерен и более быстрый регресс неврологической симптоматики.
При внутримозговых кровоизлияниях состояние больных более тяжелое: они находятся в коме. Как правило, симптомы очагового поражения мозга маскируются общемозговыми явлениями и не всегда улавливаются. Если внутримозговое кровоизлияние осложняется прорывом крови в желудочки, то заболевание развивается катастрофически быстро и приводит к летальному исходу в течение ближайших суток.
Паралитическая форма (опухолеподобное течение АА) протекает долгое время бессимптомно, поэтому диагностика ее наиболее трудна. В некоторых случаях ее диагностируют на основании симптомов компрессии черепного нерва или иной структуры мозга, судорог, резистентных к антиэпилептическим препаратам, упорной локальной головной боли и эпизодов нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу.
Диагностика. Внезапное развитие менингеального симптомокомплекса без указаний в анамнезе на черепную травму, контактов с инфекциями и отсутствии симптомов инфекционного заболевания должно подсказать мысль о сосудистой аномалии. Подтверждает это СМП, при которой получают ЦСЖ, равномерно окрашенную кровью. Другие дополнительные методы, в частности КТ-исследование, могут выявить наличие крови в субарахноидальном пространстве, сопутствующее внутримозговое или внутрижелудочковое кровоизлияние, а в некоторых случаях – обнаружить аневризму. Магнитнорезонансная ангиография (МРА) также информативна, но в 90% случаев АА попрежнему устанавливается методом обычной ангиографии. Она помогает определить анатомические особенности аневризмы, ее расположение по отношению к соседним сосудам, а также идентифицировать сосудистый спазм.
Более сложен диагноз аневризм до их разрыва, так называемых асимптомных АА. Выявление их важно, поскольку хирургическое лечение этих аневризм до их разрыва резко снижает смертность и уменьшает риск развития осложнений оперативного вмешательства. Для этого предложены скрининговые исследования для выявления АА у членов семьи, которые
352
рекомендуется проводить при наличии двух и более заболевших родственников.
Для скрининга используют три метода: МРА (наиболее часто), обычную церебральную ангиографию и спиральную КТ-ангиографию.
Спиральная КТ-ангиография предпочтительнее для скрининга вновь образующихся аневризм у пациентов, у которых первичные аневризмы t были выключены из кровотока клипсами из ферромагнетиков, поскольку таким больным абсолютно противопоказана МРА. Кроме того, артефакты при спиральной КТ-ангиографии встречаются значительно реже, чем при МРА.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. При невозможности прямого хирургического клипирования шейки аневризмы применяется эндоваскулярное вмешательство, заключающееся в выключении аневризмы с помощью отделяемого баллон-катетера или введения спиралей в ее полость – микроэмболизация.
Сосудистые мальформации.
Другой вид сосудистой патологии – сосудистые мальформации.
Классификация артериовенозных мальформации:
а) плексиформная (клубок причудливо переплетенных артерий и вен, может быть самого различного диаметра – от микромальформаций до огромных сплетений);
б) артериовенозная фистула (прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов);
в) промежуточная между сплетением и фистулой:
–преобладает фистула;
–преобладает сплетение.
Клиническое течение. По клиническому течению у детей можно выделить 5 вариантов АВМ. Первый – наиболее распространенный вариант в детском возрасте – геморрагический. Он встречается более чем в 50% случаев. Вторым по частоте проявлений АВМ является вариант с эпилептическими приступами – 25% случаев. Эпилептические приступы возникают чаще всего при АВМ больших размеров с поверхностным расположением. Третий вариант наблюдается примерно в 10% случаев имеет название «псевдоопухолевый» изза прогрессирующего развития неврологических проявлений. Обычно этот вариант встречается при больших АВМ с глубинным расположением. Четвертый и пятый варианты более редкие. Четвертый вариант течения АВМ развивается по типу перинатальной энцефалопатии. Он характерен прежде всего для детей младшего возраста.
Диагностика.
Для диагностики АВМ любой локализации при меняется КТисследование, которое демонстрирует извитые сосуды АВМ и область
353
кровоизлияния; МР- и МРА-исследования также выявляют патологические измененные сосуды и области кровоизлияний патологически измененные области кровоизлияний, Но основным методом диагностики АВМ остается ангиография.
Лечение. Для лечения АВМ используется эмболизация – и как самостоятельный метод, и в сочетании с хирургическим вмешательством.
После любого вида лечения показано проведение ангиографии для контроля за полнотой устранения АВМ.
Прогноз. Нелеченные ABM у детей дают повторные кровоизлияния в течение года в 3,2 % случаев, причем летальность при кровоизлияниях составляет около 25 %.
Артериовенозные мальформации спинного мозга. АВМ могут встречаться не только в головном, но и в спинном мозге. АВМ спинного мозга являются относительно редким заболеванием.
Частота. Они встречаются с частотой 4–5 % случаев от первичных опухолей спинномозгового канала. Проявляться заболевание может в любом возрасте; у 20 % пациентов оно манифестирует на первом и втором десятилетии жизни, а у 80 % пациентов – после 20-летнего возраста.
Классификация. Все АВМ спинного мозга можно разделить по анатомотопографическому признаку.
•Интрамедуллярные АВМ. Они частично или полностью расположены в спинном мозге; их кровоснабжение и дренирование осуществляется спинальными сосудами.
•Экстраперимедуллярные АВМ (фистулы). Расположены на поверхности спинного мозга; их кровоснабжение может происходить из передней, задних и корешковых артерий, отток происходит по одноименным венам.
•Экстра(ретро)медуллярные АВМ. Кровоснабжение осуществляется из задней спинальной артерии или задних корешковых ветвей.
•Интрадуральные артериовенозные фистулы. Расположены в твердой мозговой оболочке; кровоснабжаются из корешковых артерий, отток происходит по спинальным венам.
По особенностям клинического течения АВМ спинного мозга делят на две формы: апоплексическая и паралитическая. Апоплексическая форма наблюдается в основном у молодых пациентов и обусловлена субарахноидальным или интрамедуллярным кровоизлиянием. Клиническая картина развивается в связи с повторными кровоизлияниями, приводящими к тотальной параплегии. Паралитическая форма имеет медленно прогрессирующее течение, обусловлейное ишемией спинного мозга, встречается у 40–60 % больных. При ней обнаруживаются эндофлебиты и гиалиноз в экстра-
иинтрамедуллярных венах, что приводит к некрозу белого и серого вещества.
354
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
У детей самыми частыми причинами острых нарушений мозгового кровообращения являются врожденные пороки сердца (ВПС). Мозговые осложнения ВПС разнообразны – от отклонений в нервно-психической сфере в результате недостаточного кровоснабжения головного мозга до инсультов.
Классификация врожденных пороков сердца
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы:
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, трехпредсердное сердце.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1)не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа.
2)сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1)не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного
ствола
2)сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка
Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком.
Приведенная классификация пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, так как
отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге
355
кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография.
Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения.
Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так называемые "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного.
Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.
Наиболее частыми неврологическими синдромами при ВПС являются:
1.нейроциркуляторная дистония;
2.пароксизмальные неврологические синдромы;
3.алоплектиформные синдромы;
4.дисциркуляторная энцефалопатия вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения.
I. Синдром нейроциркуляторной дистонии.
Одним из наиболее частых клинических проявлений ВПС является астенизация нервной системы, в основе которой лежат дисциркуляторные процессы в мозге.
У больных с дисциркуляторной дистонией отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, быстрая истощаемость. Эти симптомы обнаруживаются уже в раннем детском возрасте. Более отчетливо у детей в возрасте старше 3 лет выступают эмоциональные расстройства: общее беспокойство, плаксивость, снижение интереса к окружающему, апатия. Особенно выражены явления дисциркуляторной дистонии при тяжелых «синих» пороках. Дети трудно вступают в контакт, мало интересуются игрушками, часто плачут. Уже в первые годы жизни отмечаются истощаемость нервно-психических функций, плохой, прерывистый сон.
В дошкольном возрасте по мере развития нервно-психических функций симптоматика становится выраженнее. В школьном возрасте с осознанием детьми своего заболевания они становятся застенчивыми, угрюмыми; иногда у них выявляются ипохондрические явления, страхи. Нарастание гемодинамических нарушений сопровождается ухудшением общего состояния, снижением работоспособности. Более отчетливыми становятся нервнопсихические расстройства, чувство тревоги, страха, истощаемость функций в интеллектуальной сфере.
356
II. Пароксизмальные неврологические синдромы.
При ВПС развиваются пароксизмальные неврологические синдромы, обусловленные приступообразным нарушением общей и мозговой гемодинамики, острой недостаточностью мозгового кровообращения.
Характерными чертами пароксизмальных неврологических синдромов являются приступообразные течение, обратимость патологических симптомов и их повторяемость. Клинически пароксизмальные состояния проявляются вегетативно-сосудистыми кризами, синкопальными состояниями, эпилептиформными припадками.
III. Вегетативно-сосудистые пароксизмы.
Возникновение пароксизмов обусловлено патологической импульсацией из аортальной и синокаротидной рефлексогенных зон, гипоталамической дисфункцией. Пароксизмы характеризуются головными болями мигренозноготипа, головокружением, побледнением или покраснением лица, неустойчивостью пульса и АД, цианозом лица и губ, акроцианозом, холодным липким потом на ладонях и стопах. Сознание больных при пароксизмах сохранено.
Синкопалъные состояния и преходящие дисциркуляторные расстройства. При этих состояниях отмечаются непродолжительные общемозговые расстройства в виде оглушенности, дезориентированности, кратковременного выключения сознания, обморока, резкой головной боли, головокружения, потемнения в глазах, бледности лица. На высоте приступа иногда появляются одышка, затрудненное дыхание, тошнота, рвота. У некоторых больных обнаруживаются мелкоочаговая неврологическая симптоматика: асимметрия мимической иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, легкие нарушения координации, преходящие афатические расстройства. Очаговые симптомы быстро регрессируют. При ведущей роли экстрацеребральных факторов, особенно нарушений ритма сердечной деятельности, падения сосудистого тонуса и др., определенная роль принадлежит расстройствам мозговой гемодинамики.
IV. Дисциркуляторная энцефалопатия – хроническое состояние при тяжелых ВПС – наблюдается наиболее часто.
Клинические проявления ее многообразны и характеризуются диффузными мелкоочаговыми симптомами поражения мозга. Отмечаются повышенная утомляемость, истощаемость, снижение интеллектуальномнестических функций, расстройство эмоционально-волевой сферы. Больные жалуются на головную боль, головокружение, тошноту, расстройства сна, повышенную раздражительность; у них обнаруживается диффузная органическая симптоматика.
Ишемические мозговые инфаркты. У больных с «синими» пороками является одним из частых церебральных расстройств. Ишемические инсульты
357
при этих пороках обусловлены тромбоэмболией сосудов – кардиоэмболический инсульт.
Кардиоэмболический инсульт. Источником тромбоэмболии являются различные изменения в полостях или клапанном аппарате сердца – кардиоцеребральная эмболия (22%).
Подтип ишемического инсульта развивается остро как проявление кардиоэмболии при коллагенно-сосудистых заболеваниях: ревматизм и системная красная волчанка (СКВ).
Клиническая картина этой формы инсульта развивается остро на фоне физической эмоционально-психологической и интеллектуальной нагрузки, развитие, как правило, бурное с общемозговой симптоматикой, возможно нарушение сознания, интенсивная главная боль, тошнота, рвота, в последующем развитием очаговой симптоматики соответственно бассейну пораженной артерии.
Синдром передней мозговой артерии – клинические проявления:
неравномерный гемипарез и гемигипестезия с преимущественным поражением ноги (верхний отдел центральной дольки) на противоположной очагу стороне; поражение руки быстро проходит;
контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы (растормаживаются подкорковые автоматизмы);
гемиатаксия на противоположной очагу стороне (нарушение корковой коррекции движений по лобно-мостомозжечковому пути);
апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое тело) на гомолатеральной стороне (чаще слева), так как на контралатеральной развивается гемипарез (при монопарезе ноги может выявляться апраксия руки на той же стороне);
изменение психики, так называемая лобная психика (дезориентация, расстройство памяти, спутанность, болтливость, склонность к плоским шуткам);
гиперкинезы лица и руки (поражение переднего отдела хвостатого и чечевицеобразного ядер);
нарушение обоняния (обонятельный тракт);
расстройство мочеиспускания по центральному типу при двустороннем поражении.
Синдром средней мозговой артерии – клинические проявления:
контралатеральная очагу гемиплегия (равномерная при поражении глубоких ветвей a. cerebri media и с преимущественным парезом мышц лица и руки при закупорке корковых ветвей);
контралатеральная очагу гемианестезия;
поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного
358
поля);
моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия (центр Вернике височной доли) или тотальное нарушение речи;
двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой теменной доли);
нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела (верхние отделы теменной доли);
контралатеральная квадрантная гемианопсия (пучок Грациоле в толще височной доли).
При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клинический синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, таламических болей, грубых вазомоторных нарушений с отеком пораженных конечностей.
Синдром задней мозговой артерии – клинические проявления:
контралатеральной центральной гомонимной гемианопсией, половинной или квадрантной (поражение внутренней поверхности затылочной доли, шпорной борозды, cuneus, gyms lingualis);
зрительной агнозией (наружная поверхность левой затылочной доли);
таламическим синдромом: контралатеральными очагу гемианестезией, гемиатаксией, гемианопсией, таламическими болями, трофическими нарушениями;
амнестической афазией, алексией (поражение смежных областей теменной, височной и затылочной долей слева);
атетоидными, хореиформными гиперкинезами;
альтернирующими синдромами поражения среднего мозга (синдромы Вебера и Бенедикта);
периферической гемианопсией, обусловленной поражением задних отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне с выпадением реакции зрачков со «слепых» половин сетчаток).
Синдром основной артерии – клинические проявления:
параличи конечностей (геми-, тетраплегии),
расстройства чувствительности с одной или обеих сторон,
поражение черепных нервов (лицевого, тройничного, глазодвигательных, зрительного), чаще в виде альтернирующих стволовых синдромов,
изменение мышечного тонуса (гипотония, гипертония, децеребрационная ригидность, горметония).
Всвязи с двусторонними двигательными расстройствами обычно не выявляются нарушения координации движений. Постепенная закупорка основной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием
359
клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов: головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, парезов и гипестезий конечностей, асимметрий лица, глазодвигательных расстройств, нарушений зрения.
Синдром задней нижней мозжечковой артерии – клинические проявления:
гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице (поражение nucl. spinalis V нерва), парез мягкого неба и голосовой связки (nucl. arnbiguus), нарушение симпатической иннервации глаза – синдром Бернара – Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному центру) и мозжечковые расстройства, а контралатерально – легкий гемипарез (поражение пирамидного пути), болевая и температурная гемианестезия.
Отдельно хотел бы хотел бы охарактеризовать клинику васкулита при ревматическом поражении сосудов или поражении СКВ.
Клиника характеризуется как правило очаговыми поражениями без выраженной общемозговой симптоматики и как подчеркивал В.В. Михеев - клиническая картина очень характерно очерчена и регламентирована.
ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ Наследственные гемоглобинопатии.
Серповидно-клеточная анемия – это наследственное заболевание крови, которое характеризуется присутствием в эритроцитах, имеющих форму серпа или овсяного зерна, аномального гемоглобина (гемоглобин S). Пациенты с этим заболеванием часто имеют астеническое сложение, страдают хронической гемолитической анемией и предрасположены к развитию бактериальных инфекций и хронических незаживающих язв нижних конечностей. Заболевание обычно начинается в раннем детском, дошкольном и младшем школьном возрасте и проявляется кризами, которые характеризуются лихорадкой и болями в животе или конечностях. Множественные тромбозы и болевые инфаркты костей и внутренних органов проявляются соответствующей клинической картиной.
Феномен образования серповидных эритроцитов (sickling) важен для понимания расстройств кровообращения. Эритроциты принимают серповидную форму (вначале обратимую, а затем необратимую) в ответ на гипоксию, что приводит к потере эритроцитами пластичности. Они теряют способность к деформации при прохождении через капилляры и повышению вязкости крови, что и вызывает развитее тромбоза.
Неврологические нарушения наблюдаются примерно у 30% пациентов и именно ими может манифестировать заболевание.
МРТ-исследования показали, что примерно у 10% пациентов без инсультов в анамнезе выявляются зоны изменения вещества головного мозга,
360