Пособия / Неврология-учебное-пособие

сердечно-сосудистых расстройств; тяжёлое с клинической картиной спинального шока с длительностью от нескольких дней до нескольких недель

(адинамия, арефлексия, атония), «парадоксальное» диафрагмальное дыхание. Дыхательная недостаточность часто приводит к летальному исходу в периоде новорождённости; среднетяжёлое с более кратковременной клиникой спинального шока.

Метаболические нарушения при выраженной дыхательной недостаточности; снижение артериального давления, брадикардия, гипотермия.

НСГ – неинформативна.

КТ, МРТ – выявляют область и характер повреждения.

СМЖ – при кровоизлиянии ликвор геморрагический, при ишемии повышено количество белка.

Принципы лечения при гипоксически - ишемическом поражении

мозга

Востром периоде назначают дегидратирующую терапию (лазикс,

диакарб).

У детей с малой массой тела вопрос о дегидратации решается индивидуально. При прогрессировании гидроцефалии показаны разгрузочные пункции, один раз в неделю до клинического улучшения. При судорогах назначают 25% раствор магния сульфата, реланиум, фенобарбитал. При синдроме угнетения в первые дни назначают гормоны (гидрокортизон, преднизолон), пирацетам.

При повышенной возбудимости применяют оксибутират натрия (ГОМК), реланиум (седуксен), диакарб, пантогам.

При гипогликемии показано введение в/в глюкозы, гипомагниемии – в/м 25% раствора сульфата магния.

Необходимо следить за стабильностью артериального давления.

Вранний восстановительный период используют ноотропные препараты (пирацетам, энцефабол, пантогам), витамины группы В, вазотропные средства. Показан массаж и лечебная гимнастика.

При внутричерепных кровоизлияниях и кровоизлиянии в спинной мозг в каждом случае вопрос о лечении решается индивидуально.

Родовая травма периферической нервной системы

Причины: не правильное использование акушерских пособий, затруднённое выведение плечиков и головки.

Проксимальный ( верхний) тип Эрба –Дюшенна

Клиника: периферический парез проксимального отдела руки – рука приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, отсутствует рефлекс с двуглавой мышцы плеча, поверхностная чувствительность снижена. Иногда

331

этот тип пареза сочетается с парезом диафрагмального нерва.

Дистальный ( нижний ) тип Дежерина - Клюмпке

Клиника: периферический парез дистального отдела руки. Рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, кисть пассивно свисает. Движения в пальцах ограничены. Хватательный и ладонно – ротовой рефлексы на стороне поражения отсутствуют. Часто отёк, цианоз. Иногда наблюдается синдром Горнера на стороне поражения.

Тотальный тип (парез плечевого сплетения)

Спонтанные движения во всех отделах руки отсутствуют, гипотония мышц, арефлексия, нарушение чувствительности, трофические расстройства, часто выявляется синдром Горнера на стороне поражения.

Метаболические нарушения не характерны.

НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – информации нет.

СМЖ – информации нет.

Травматические повреждения диафрагмального нерва

Односторонние парезы клинически часто протекают бессимптомно или с минимальной дыхательной недостаточностью.

Двусторонний парез диафрагмы сопровождается дыхательными нарушениями с первых часов в жизни.

Имеются метаболические нарушения, типичные для дыхательной недостаточности.

УЗИ, рентгеноскопия грудной клетки – высокое стояние и малая подвижность купола диафрагмы на стороне поражения.

Травматическое повреждение лицевого нерва

Причина: неправильное наложение акушерских щипцов при аномальном расположении плода.

Клиника: на стороне поражения лагофтальм, сглаженность носогубной складки, поисковый рефлекс снижен, при крике рот перетягивается в здоровую сторону.

НСГ, КТ, МРТ – не информативны.

Травматические повреждения других периферических нервов (встречается редко)

Причины: ягодичное и ножное предлежание плода, неправильное выполнение акушерских пособий.

Клинически периферические парезы проявляются поражением: локтевого, лучевого, седалищного и берцовых нервов.

Лечение акушерских парезов и параличей

Оно должно быть ранним, комплексным. В процессе лечения используют

332

ортопедические укладки, ЛФК, массаж, физиолечение и медикаментозные средства. Часто применяют тепловые процедуры - парафин, озокерит. Ближе к году можно применять электростимуляцию.

Медикаментозную терапию начинают с периода новорождённости.

При парезах диафрагмы медикаментозная терапия включает витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистые.

При парезах лицевого нерва используют витамины группы В, аппликации с озокеритом и парафином. Нередко парезы лицевого нерва травматического генеза восстанавливаются без медикаментозного лечения.

Преходящие нарушения обмена веществ Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)

Причинами гипербилирибинемии могут быть изоиммунизация, гемолиз, кровотечение, инфекции, поражения печени и др.

Клиническое течение: глубокое угнетение с гипотонией, апноэ, при церебральной ишемии возможны судороги; мышечная гипертония, симптом «заходящего солнца», однотонный крик, гипомимия, гипертермия; смена мышечной гипертонии гипотонией.

НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – в остром периоде не информативны.

СМЖ – без специфических изменений.

Гипогликемия

Причины: гипоксия-ишемия, незрелость и др.

Клиника: возможно бессимптомное течение, возможно возбуждение со сменой на угнетение, мышечная гипотония, судороги, апноэ. Основным критерием является снижение уровня глюкозы в крови ниже 2 ммоль/л.

НСГ, КТ, МРТ в остром периоде не информативны.

ДЭГ – увеличение скорости кровотока.

СМЖ – концентрация глюкозы ниже 1 ммоль/л.

Гипокальциемия, гипо- и гипермагниемия. Гипо – и гипернатриемия

Критериями диагностики являются:

Снижение уровня общего Са ниже 1,75 ммоль/л или ионизированного Са - ниже 0,75 ммоль/л;

Снижение уровня Мg до 0,62 – 0,72 ммоль/л; гипермагниемия – Mg 2,47 – 3,29 ммоль/л; гипернатриемия – Na свыше 145 ммоль/л; гипонатриемия – Na 135 ммоль/л и ниже в крови.

Клиника: гипервозбудимость, тремор до таких тяжёлых проявлений как

333

кома или судороги.

Токсико-метаболические нарушения

Причины: токсические поражения нервной системы у плода и новорождённых вследствие анестезии и применения анальгезирующих средств у женщины во время беременности и родов, применение матерью во время беременности средств, вызывающих зависимость.

Клиника: симптомы возбуждения у новорождённого, судороги. Диагностическими критериями являются токсикологические

исследования.

Поражения центральной нервной системы при инфекционных заболеваниях перинатального периода.

( TORCH – синдром)

При поражении плода в перинатальном периоде возникают аномалии развития ЦНС, самопроизвольные аборты или мертворождение.

В антенатальном, интранатальном и неонатальном периодах поражение мозга идёт по типу менингита, менингоэнцефалита, энцефалита.

Диагностика основана на лабораторном подтверждении заболевания из группы TORCH инфекций у матери.

Детский церебральный паралич

Это группа непрогрессирующих симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или поражения головного мозга во внутриутробном, интранатальном, раннем постнатальном периодах, проявляющихся, главным образом, моторными нарушениями. Двигательные нарушения часто сопровождаются задержкой психического, речевого развития и другими неврологическими симптомами. Развитие у ребёнка других заболеваний может обусловливать появление новых патологических симптомов, ухудшение общего состояния, что создаёт впечатление прогрессивности течения детского церебрального паралича.

Этиология.

Причины, влекущие за собой церебральную патологию плода являются: инфекционные, соматические, эндокринные заболевания матери, гестозы беременности, патология плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские вмешательства, несовместимость крови матери и плода (резусконфликт, АВО – несовместимость), и др. Из внутриутробных инфекций неблагоприятно воздействуют на развитие плода краснуха, цитомегалия, листериоз, токсоплазмоз. В итоге на плод и новорождённого действуют несколько различных вредных факторов.

Патоморфологические изменения.

334

Порэнцефалия, шизэнцефалия, пахигирия, агирия, макрогирия, микрогерия обнаруживаются у 30 % детей с детским церебральным параличом. Это аномалии свидетельствуют о поражении мозга ещё в фазе эмбриогенеза. Нередко отмечается избыточная или недостаточная миелинизация нервных волокон, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей, сосудов мозга.

Классификация по МКБ-10

G80 Детский церебральный паралич G80.0 Спастический церебральный паралич G80.1 Спастическая диплегия

G80.2 Детская гемиплегия

G80.3 Гиперкинетический церебральный паралич G80.4 Атаксический церебральный паралич

G80.8 Другой вид детского церебрального паралича G80.9 Детский церебральный паралич неуточнённый

Выделяют три стадии течения детского церебрального паралича: начальную, раннюю резидуальную и позднюю резидуальную

1.Начальная стадия (до 4 мес.): ребёнок постоянно кричит или, наоборот, вял, целыми днями спит. У таких детей в первые дни после рождения часто бывают судороги, слабо выражены или отсутствуют физиологические рефлексы новорождённого. Такие дети плохо набирают вес, мало активны, возможна двигательная асимметрия, не удерживают голову в 2-3 месяца.

2.Ранняя резидуальная стадия. Она начинается с 5-6 месяцев жизни ребёнка, за стиханием острых явлений. Продолжительность этой стадии от нескольких месяцев до 2-3 лет. Основные симптомы: центральные парезы, параличи, гиперкинезы, мозжечковые и стволовые нарушения. У некоторых детей наблюдаются эпилептические приступы, у большинства – различной степени умственная отсталость.

3. Поздняя резидуальная (после 3 лет). Стадия характеризуется наличием контрактур и деформаций в суставах, двигательными нарушениями, стойким речевым и интеллектуальным дефектом.

Формы детского церебрального паралича

разделяют по преобладанию тех или иных неврологических нарушений.

Пирамидная форма (спастическая) – наиболее частая. Может быть в виде спастической диплегии (болезнь Литтла). При этой форме у ребёнка в первые месяцы жизни спастика выражена в руках и ногах, позже парез в руках уменьшается, а спастика в ногах остаётся резко выраженной, особенно в приводящих мышцах и разгибательных. Ноги приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы разогнуты. Тонус в руках умеренно повышен, руки слегка

335

согнуты в локтях. Сухожильные рефлексы высокие, иногда с клонусом, вызываются патологические стопные рефлексы. Чувствительность обычно сохранена, тазовых нарушений нет.

Спастическая тетраплегия (двойная гемиплегия). Это наиболее тяжёлая форма. При ней парез наблюдается в руках и ногах, выражены псевдобульбарные нарушения, затруднено глотание, нарушена речь.

Спастическая гемиплегия. При этой форме парез часто больше выражен в руке, особенно, а дистальном отделе. Мышечный тонус повышен в сгибателях рук и разгибателях ноги. Часто наблюдаются эпилептические припадки.

Гиперкинетическая форма (экстрапирамидная).

Двигательные нарушения у детей обусловлены поражением стриарной системы. Гиперкинезы часто носят атетоидный характер, по типу торсионного спазма. Тонус мышц дистоничен. Движения у детей с лишними двигательными реакциями и неловки. Интеллект часто страдает мало.

Атактическая форма (мозжечковая).

У больных снижен мышечный тонус, наблюдается атаксия, дисметрия, асинергия. Нарушены статические и динамические функции. Ребёнок не может ходить, стоит с широко расставленными ногами. Пирамидные симптомы выражены незначительно. Все нарушения обусловлены поражением мозжечка, его связей, корково-мозжечковых структур.

Атонически-астатическая форма.

В этом случае типична мышечная гипотония, которая выявляется уже с периода новорождённости. Сухожильные рефлексы снижены или не вызываются. Снижена двигательная активность. Моторное и психоречевое развитие задерживаются.

Смешанная форма. Наблюдается часто сочетание пирамидной и экстрапирамидной форм. Клинические симптомы при этом выражены нередко более тяжело. В клиническом диагнозе на первое место, как правило, выносить ведущий неврологический синдром.

При всех формах ДЦП довольно выражены вегетативные нарушения: артериальная гипотония, лабильность пульса, дыхательной системы. Нередко наблюдается нарушение терморегуляции, изменение углеводного обмена, нарушения сна, жажда.

Почти у половины детей выявляются нарушения речи (моторная алалия, дизартрия), изменение темпа речи. Возможны нарушения слуха с повышением чувствительности к звуковым раздражителям, нарушение равновесие. Часто наблюдаются черепные нарушения в виде косоглазия, снижение зрения.

Лечение

В начальной стадии используются дегидратирующая терапия (диакарб, лазикс), противосудорожные средства (фенобарбитал), по показаниям

336

противовоспалительная терапия, в последующем ноотропы, препараты, уменьшающие мышечный тонус.

По окончании начальный стадии проводится комплексное лечение – ЛФК, массаж, физиолечение (водолечение, грязелечение, парафиноозокеритолечение), лечение гипсовыми повязками, использование ортопедической обуви и специальных аппаратов, костюмов. В поздней стадии – ортопедические операции. Назначают медикаменты для улучшения кровоснабжения, обмена веществ, улучшения проводимости, для стимуляции процессов миелинизации. Это пирацетам (ноотропил), пантогам, энцефабол, кортексин, глиатилин, цераксон, актовегин, фенибут, мидокалм, баклофен и др. Противосудорожная терапия назначается при наличии симптоматической эпилепсии.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1.У НОВОРОЖДЁННЫХ ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ИШЕМИИ I И II СТЕПЕНИ НАБЛЮДАЕТСЯ

1)сопор или кома

2)угнетение

3)приступы апноэ

4)возбуждение

5)патологическое дыхание

2.ПРОГНОЗ У РЕБЁНКА, КОТОРЫЙ ПЕРЕНЁС В ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД ЦЕРЕБРАЛЬНУЮ ИШЕМИЮ I И II СТЕПЕНИ

1)благоприятный

2)двигательные нарушения

3)судорожный синдром

4)задержка психо-речевого развития

3.У НОВОРОЖДЁННОГО ПРИ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ МОГУТ ВЫЯВЛЯТЬСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ИЗМЕНЕНИЯ КРОВИ

1)повышение уровня фенилаланина

2)метаболический ацидоз

3)повышение содержания

креатинфосфокиназы (КФК)

4)снижение уровня церулоплазмина

5)повышение содержания лактата

4.ПРИ СУБЭПЕНДИМАЛЬНОМ КРОВОИЗЛИЯНИИ У НОВОРОЖДЁННЫХ НАБЛЮДАЮТСЯ

337

1)глазодвигательные нарушения

2)приступы апноэ

3)неврологических симптомов нет

4)судорожные приступы

5)мышечная гипотония

5.ДЛЯ ВЕРХНЕГО ВАРИАНТА ПОРАЖЕНИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ ПРИ РОДОВОЙ ТРАВМЕ ХАРАКТЕРНО

1)кисть имеет вид «когтистой лапы»

2)нарушено разгибание кисти и пальцев

3)рука приведена к туловищу

4)отсутствует рефлекс с двуглавой мышцы плеча

5)ладонь уплощена, напоминает кисть «обезьяны»

6.ПРИЧИНЫ, ВЛЕКУЩИЕ ЗА СОБОЙ РАЗВИТИЕ У РЕБЁНКА ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

1)место проживания родителей

2)наследственный фактор

3)родовая травма

4)низкая масса новорождённого

5)внутриутробная инфекция

7.ДЛЯ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА ХАРАКТЕРНЫМИ ЯВЛЯЮТСЯ

1)поперечная складка на ладонной поверхности

2)телеангиоэктазиии на склерах

3)моторные нарушения

4)речевые нарушения

5)симптом «вишнёвой косточки» на глазном дне

338

Глава 9. ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ

Мы приступаем к изучению одного крайне важного раздела клинической неврологии – это цереброваскулярные заболевания. Прежде всего, актуальность

имедико-социальная значимость проблемы.

•Страдает цереброваскулярными болезнями – 9 млн. человек

•Ежегодно в мире переносят нефатальный инсульт – более 15 млн.

человек

•Ежегодно умирает от фатального инсульта – 6,5 млн. человек. Из них 20% – 1 млн. погибает в остром периоде.

В России каждые 1,5 минуты у кого-то из россиян развивается сосудистая катастрофа.

Встранах Европейского союза.

1.1 млн. случаев инсульта в год.

2.200 тысяч – умершие.

3.300 тысяч – зависимая инвалидизация.

4.500 тысяч – через 12 месяцев независимая двигательная активность, с восстановлением трудоспособности.

Прямые экономические потери: проведение лечение и обеспечение социальных программ – 55 млр. евро в год. При этом необходимо отметить, что

вострый период инсульта расходуются 15–18% указанной суммы и остальные 85–82% на реабилитацию и социальные программы.

Стратегия снижения бремени инсульта.

1.Профилактика инсульта.

2.Отдаление инсульта.

3.Активная, многоэтапная нейрореабилитация

4.Организация отделений инсульта.

5.Минимизация очага поражения

Для решения задачи минимизации очага поражения, а значит минимизации неврологических нарушений, необходимо широкое применение современных терапевтических и хирургических технологий.

Терапевтические технологии.

А) Тромболизис при тромбозе (действие на звено плазминоген-плазмин) Б) Гемостаз (гемостазис с целью минимизации зоны геморрагии,

активное воздействие на фактор 7А) Хирургические технологии. А) Эндартерэктомия

Б) Шунтирование и наложение анастомозов В) Микроэмболизация Г) Гемикраниэктомия.

339

Тромболизис или тромболитическая терапия (ТАТ) наиболее эффективный метод реперфузионной терапии у больных с острым ишемическим инсультом, восстанавливающий кровоток в окклюзированном сосуде медикаментозным способом (при помощи тромболитических препаратов или непосредственно путем….)

Классификация цереброваскулярных заболеваний.

Она утверждена на пленуме научного Совета по неврологии НИИ неврологии РАМН:

А). Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга.

1.Начальные проявления недостаточности кровоснабжения головного

мозга.

2.Начальные проявления недостаточности кровоснабжения спинного

мозга.

Б). Преходящие нарушения мозгового кровообращения

1.Транзиторные ишемические атаки.

2.Гипертонические церебральные кризы: а). Общемозговые, б). С очаговыми нарушениями.

В). Инсульт.

1.Субарахноидальные кровоизлияния (нетравматические) а). Под оболочки головного мозга.

б). Под оболочки спинного мозга – гематоррахис.

2.Гемморрагический инсульт а). Кровоизлияние в головной мозг.

б). Кровоизлияние в спинной мозг – гематомиелия.

3.Ишемический инсульт (инфаркт)

а). Церебральный ишемический инсульт – при поражении магистральных (прецеребральных) артерий.

б). При поражении церебральных артерий. в). При эмболии церебральных артерий. г). Спинальный ишемический инсульт.

д). Инсульт с восстановленным неврологическим дефицитом – малый инсульт.

Г. прогрессирующие нарушения мозгового нарушения.

1.Хроническая нетравматическая субдуральная гематома.

2.Дисциркуляторная энцефалопатия.

3.Дисциркуляторная миелопатия.

Инсульт – это клинический синдром, представленный очаговыми неврологическими или общемозговыми нарушениями, развившимися внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения. Он является

340