Пособия / Неврология-учебное-пособие

Глава 8. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, ПАТОМОРФОЛОГИЯ, КЛИНИЧЕСКИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ

Перинатальные поражения нервной системы в структуре заболеваемости новорождённых являются одной из основных причин инвалидизации детей.

Вперинатальной практике, в настоящее время, широко используются современные методы диагностики состояния нервной системы новорождённого (нейросонография НСГ, доплеровская энцефалография ДЭГ, компьютерная томография КТ, магнитно-резонансная томография МРТ, позитронноэмиссионная томография ПЭТ, электроэнцефалография, электромиография). Передовые технологии позволили уточнить этиологию многих заболеваний, патологических состояний, предупредить необратимые последствия. В связи с этим в мировой литературе «перинатальная неврология» выделилась в самостоятельную область медицины.

Вклинической практике акушерства, неонатологии и детской неврологии выработаны единые подходы к терминологии, и разработана классификация перинатальных поражений нервной системы новорождённых.

Этиологическими факторами, вызывающими поражения нервной системы в перинатальном периоде являются:

1). Гипоксия

2). Внутричерепные кровоизлияния гипоксического и травматического генеза.

3). Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения ЦНС. 4). Родовая травма периферической нервной системы.

5). Инфекционные заболевания.

Гипоксия плода и новорождённого

Внутриутробную гипоксию плода и асфиксию новорождённого могут вызвать различные заболевания матери и плода. Акушерская патология также может привести к гипоксическому поражению головного мозга у новорождённых. В результате гипоксии возникают метаболические, гемодинамические и ликвородинамические нарушения у плода и новорождённого, которые приводят к поражению нервных клеток. Эти изменения могут в дальнейшем обусловливать необратимые дегенеративные процессы в мозговой ткани. Клинические проявления гипоксическиишемического поражения мозга зависят от тяжести и длительности внутриутробной гипоксии и интранатальной асфиксии. В настоящее время гипоксические повреждения мозга подразделяют на три степени с характерными синдромами неврологических нарушений, хотя данное

321

разделение носит достаточно условный характер.

Церебральная ишемия 1 степени (лёгкая)

Относительно благоприятное протекание беременности и родов.

Оценка по шкале Апгар - 7-8 баллов.

Транзиторные гемо - ликвородинамические, метаболические нарушения: ацидоз, нарушения водно-электролитного баланса, и др.

Обратимые неврологические расстройства:

повышение нейро - рефлекторной возбудимости (двигательное беспокойство, тремор рук, срыгивания, повышение флексорного тонуса, поверхностный сон, повышение безусловных рефлексов);

угнетение центральной нервной системы (вялость, мышечная гипотония, угнетение безусловных рефлексов).

Клинические симптомы со стороны нервной системы исчезают к 5- 6 дню жизни или раньше у доношенных и к концу 3-4 недели у недоношенных.

НСГ, КТ, МРТ – без патологических отклонений.

Церебральная ишемия 2 степени (средней тяжести)

Часто патологическое течение беременности и родов.

Оценка по шкале Апгар от 4 до 6 баллов.

Нарушения метаболизма (гипоксемия, ацидоз).

Более стойкие неврологические нарушения: общая вялость, адинамия, снижение мышечного тонуса и угнетение безусловных рефлексов может смениться на беспокойство, тремор подбородка, рук, ног, судорожные подёргивания отдельных групп мышц;

расстройства сна, глазодвигательные нарушения (косоглазие, анизокория);

синдром вегетативновисцеральных расстройств (цианоз или мраморность кожи, срыгивание, нарушения сосания, нерегулярное дыхание, брадикардия).

нарушения держатся до 14-21 дня жизни, а иногда и более

длительно.

НСГ – отёк мозга, локальная ишемия мозговой ткани

(перивентрикулярных структур, базальных ганглиев и таламуса, парасагиттальной локализации).

МРТ – очаговые повреждения в паренхиме мозга в виде изменения магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.

КТ головного мозга – локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани (у недоношенных чаще перивентрикулярно, у доношенных субкортикально и кортикально),

322

ДЭГ – увеличение всех скоростей мозгового кровообращения, особенно диастолической.

Прогноз церебральной ишемии средней тяжести чаще благоприятный, определяется он длительностью ишемии и сопутствующими заболеваниями.

Церебральная ишемия 3 степени (тяжёлая)

Патологическое течение беременности и родов.

Оценка по шкале Апгар – 4-6 баллов.

Глубокий сопор или кома. Дыхание нерегулярное (типа Чейн -

Стокса) или отсутствует. Тоны сердца глухие. Пульс нитевидный, аритмичный. Гипотермия. Артериальная гипо и гипертензия. Нарушение сосания и глотания (80 % детей кормятся через зонд), Зрачковые реакции вялые (чаще мидриаз). Плавающие движения глазных яблок. Глубокая мышечная гипотония. Двигательная активность снижена. Безусловные рефлексы отсутствуют. Судороги. Угнетение нервной системы чередуется с приступами возбуждения, судорогами, приступами апноэ.

Стойкие метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия, гипоксемия, метаболический ацидоз).

НСГ – отёк мозга, поражение базальных ганглиев и таламуса, перивентрикулярная лейкомаляция, фокальный и мультифокальный ишемический некроз, расширение желудочков и субарахноидальных пространств.

КТ – снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности.

МРТ – поражения в паренхиме мозга в виде изменения магнитнорезонансного сигнала на Т1 и Т2 – взвешенных изображениях.

ДЭГ – паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение диастолической скорости кровотока, изменения характера кривой.

Офтальмоскопия – очаги кровоизлияния в сетчатку, отёк зрительного нерва, застойные явления на глазном дне.

Прогноз тяжёлой церебральной ишемии неблагоприятный. В этом случае

убольных формируется двигательные нарушения с последующей инвалидизацией. Двигательные нарушения часто сочетаются с судорогами, задержкой нервно-психического развития и формированием речи.

Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза

В настоящее время установлено, что у новорожденных детей (чаще у недоношенных) наблюдаются кровоизлияния гипоксического генеза.

323

Патогенез их обусловлен проникновением форменных элементов крови через неповреждённую стенку мелких сосудов, артериол и венул с последующим разрывом этих сосудов. В анамнезе материей имеются указания на внутриутробную гипоксию плода, вызванную различными факторами.

Внутрижелудочковые кровоизлияния 1 степени (субэпиндимальные)

Развиваются преимущественно у недоношенных. Течение бессимптомное, отсутствуют неврологические нарушения. Метаболические нарушения носят транзиторный характер.

НСГ – гиперэхогенные образования, расположенные субэпиндимально, без проникновения в желудочковую систему.

КТ и МРТ – не имеют диагностических преимуществ перед НСГ.

ДЭГ – без патологических изменений.

Внутрижелулочковые кровоизлияния 2 степени (субэпиндимальное + интравентрикулярное)

Развивается преимущественно у недоношенных. Выделяют 2 основных варианта течения: 1.постепенное (волнообразное)

2. катастрофическое.

Постепенное течение (волнообразное): периодическая смена фаз церебральной активности, приступы повторных апноэ, мышечная гипотония, судорожные приступы.

Катастрофическое течение: двигательное возбуждение сменяется угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающий цианоз и «мраморность» кожных покровов. Как следствие нарастающей внутрижелудочковой гипертензии наблюдаются тонические судороги, глазодвигательные расстройства, брадиаритмия, нарушения терморегуляции.

Падение гематокрита и снижение уровня гемоглобина.

Нарушения метаболизма: гипоксемия, гиперкапния, ацидоз, гипокальциемия, колебания уровня глюкозы в сыворотке крови.

СМЖ с примесью крови, реактивный плейоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы.

При люмбальной пункции давление чаще повышено.

НСГ – на начальных стадиях определяется гиперэхогенные зоны в желудочках мозга, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем визуализируются эхопозитивные образования (тромбы) в просветах желудочков. В отдельных случаях возможно блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии.

324

КТ, МРТ – не имеют диагностических преимуществ в период новорождённости перед НСГ.

ДЭГ – флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интравентрикулярного кровотечения, стабилизация – после кровоизлияния, при прогрессировании вентрикуломегалии (через 10 – 12 дней) – нарастающая гипоперфузия.

Внутрижелуджочковое кровоизлияние 3 степени (субэпиндимальное+ интравентрикулярное+перивентрикулярное)

Наиболее часто наблюдается у недоношенных с экстремально низкой массой тела.

Типично катастрофическое течение с угнетением церебральной активности и развитием комы. Прогрессирующее расстройство витальных функций

(брадикардия, аритмия, апноэ, нарушение ритма дыхания). Тонические судороги, глазодвигательные расстройства. Высокая частота летальных исходов в первые дни жизни.

Метаболические нарушения (гипоксемия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС – синдром трудно поддаются коррекции. Прогрессирующее падение артериального давления и нарушение сердечного ритма. Критическое падение гематокрита и уровня гемоглобина.

СМЖ - значительная примесь крови, часто реактивный плейоцитоз, повышение уровня белка, давление ликвора часто повышено.

Люмбальная пункция проводится осторожно, вследствие риска вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.

НСГ – перивентрикулярная лейкомаляция. Боковой желудочек на стороне кровоизлияния не визуализируется, позднее выявляются вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счёт формирования порэнцефалической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы с выраженной дилатацией желудочковой системы и развитием окклюзионной гидроцефалии.

КТ, МРТ – не имеют диагностических преимуществ в период новорождённости перед НСГ.

ДЭГ – на начальных стадиях снижение систолических скоростей кровотока, снижение диастолической скорости кровотока.

Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое)

Причина – интранатальная гипоксия, асфиксия при рождении, малый срок гестации, незрелость, коагулопатия.

Клиническое течение может быть бессимптомным у доношенных детей с

325

ограниченными геморрагиями. У недоношенных проявляется синдром угнетения, возбуждение с гиперестезией, острой внутричерепной гипертензией (поражение и выбухание большого родничка, расхождение

стреловидного и венечного швов, срыгивания, симптом Грефе), судороги возникают на 2-3 сутки жизни.

Метаболические нарушения не типичны.

НСГ – мало информативна для диагностики ПСК.

КТ и МРТ – обнаруживается скопление кров ив различных отделах субарахноидального пространства.

ДЭГ – мало информативна.

СМЖ – давление повышено, увеличено количество эритроцитов, (в том числе, изменённых), повышено содержание белка, плейоцитоз нейтрофильный.

Кровоизлияние в вещество головного мозга (нетравматическое), паренхиматозное

Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку (встречается редко). Причина: внутриутробная гипоксия плода, асфиксия при рождении.

Коагулопатии. Недоношенность. Сосудистые мальформации. Клиническая картина зависит от локализации и объёма геморрагии.

Возможно бессимптомное течение при петехиальных кровоизлияниях субкортикальной локализации.

При паренхиматозных гематомах полушарной локализации клиническое течение такое же, как с ВЖК 3 степени.

Кровоизлияние в заднюю черепную ямку и мозжечок характеризуются нарастающими признаками внутричерепной гипертензии и стволовыми нарушениями.

Тяжёлые метаболические нарушения (гипоксемия, ацидоз, ДВС-синдром) обычно сопутствуют массивным гематомам. Повышение артериального давления сменяется его падением. Нарушения сердечного ритма. Снижение гематокрита и уровня гемоглобина.

СМЖ - давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе, изменённых), повышено содержание белка, нейтрофильный плейоцитоз в ликворе.

НСГ – при массивных геморрагических инфарктах визуализируется гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 недели на их месте формируются псевдокисты, лейкомаляции. Возможно смещение межполушарной щели и компрессия бокового желудочка.

КТ - очаги повышенной плотности в паренхиме мозга, деформация ликворных пространств.

326

МРТ – изменение МР – сигнала от очагов кровоизлияния не в острой стадии.

ДЭГ – гипоперфузия в церебральных артериях на стороне

поражения.

Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические)

Встречаются преимущественно у недоношенных.

Причина: внутриутробная гипоксия и асфиксия при рождении. Недоношенные с малой массой тела. Артериальная гипотензия, гипертензия. Коагулопатии, ДВС-синдром.

Клиническая картина зависит от типа повреждения ЦНС (ишемии или кровоизлияния), его тяжести и локализации.

Нарушения метаболизма, они трудно корректируются.

СМЖ – давление повышено, морфологический состав зависит от типа поражения.

НСГ, КТ, МРТ – деформация ликворопроводящей системы, очаги измененной плотности, чаще перивентрикулярной локализации.

ДЭГ – паралич магистральных артерий мозга, снижение кровотока.

Травматические повреждения нервной системы

Внутричерепная родовая травма Эпидуральное кровоизлияние (бывает чаще у доношенных).

Причины: несоответствие родовых путей размерам головки плода, аномалии предлежания, инструментальное родоразрешение.

В первые часы жизни быстро нарастающая внутричерепная гипертензия. Часто сочетается с кефалогематомой.

Гипервозбудимость; судороги, на стороне гематомы мидриаз. Нарушения метаболизма не типичны.

СМЖ – не даёт информации.

НСГ - зависти от локализации и объёма гематомы.

КТ – лентовидной формы высокоплотное образование между твёрдой мозговой оболочкой и покровными костями черепа.

ДЭГ – не информативна.

Субдуральное супратенториальное кровоизлияние (чаще у доношенных)

Клинические симптомы: бессимптомное течение, очаговые неврологические нарушения, часто развиваются через 72 часа жизни (гемипарез на стороне, противоположной гематоме), расширение зрачка на стороне

327

поражения, фокальные судороги, гипервозбудимость, гипертензионный синдром.

Нарушения метаболизма нетипичны.

НСГ – при малых субдуральных гематомах конвекситальной локализации, мало информативна, при значительных кровоизлияниях наблюдаются симптомы сдавления гомолатерального полушария и смещение срединных структур в сторону, противоположную очагу.

КТ и МРТ – наиболее информативные методы.

СДК надполушарной локализации. Кровоизлияние визуализируется

ввиде зоны повышенной плотности, прилежащей к своду черепа.

ДЭГ – снижение скорости кровотока в средней мозговой артерии на стороне гематомы.

СМЖ – изменения мало информативны.

Люмбальную пункцию необходимо проводить осторожно из-за опасности вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Субдуральное субтенториальное кровоизлияние (встречается чаще у доношенных)

Причины: несоответствие родовых путей размерам головки плода, ригидные родовые пути, патологические варианты предлежания плода, инструментальное родоразрешение.

Варианты течения:

катастрофическое – с первых минут и часов жизни прогрессирующая потеря церебральной активности – кома, поза опистотонуса, нарушение зрачковых реакций, плавающие движения глазных яблок, фиксированный взор. Прогрессирование дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. После периода относительного благополучия (продолжительностью от нескольких часов или дней), нарастают признаки внутричерепной гипертензии, возможно возбуждение, тонические судороги, возникают симптомы компрессии ствола мозга (дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, глазодвигательные, бульбарный синдром).

Исход – часто летальный.

Нарушения метаболизма, которые трудно поддаются коррекции. Снижение артериального давления, брадиаритмия, анемия.

НСГ – деформация 4 желудочка. Тромбы в большой цистерне

мозга.

КТ – выявляет обширные гематомы задней черепной ямки (зоны повышенной плотности),

МРТ – выявляет даже незначительные по объёму гематомы.

328

СМЖ – имеется высокий риск вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, поэтому люмбальная пункция не показана.

ДЭГ – на информативна.

Внутрижелудочковое кровоизлияние травматическое (встречается редко)

Причины: затяжные роды, сочетание с перинатальной гипоксией, форсированное извлечение плода, коагулопатии.

Манифестация - на 1-2 дни жизни, иногда на 2-4- неделе жизни. Клинические проявления: гипервозбудимость, которая сменяется

угнетением, судороги, нарушение ритма дыхания, апноэ, прогрессирует внутричерепная гипертензия (рвота, выбухание родничка, расхождение черепных швов), развивается гидроцефалия.

Метаболические нарушения не типичны.

НСГ – вентрикуломегалия, повышение эхогенности сосудистых сплетений. Эхопозитивные тромбы в просветах желудочков.

КТ, МРТ - не имеют преимуществ по сравнению с НСГ.

ДЭГ – не информативна.

СМЖ – давление повышено, примесь крови при попадании её в субарахноидальные пространства, повышено количество белка, смешанный плейоцитоз.

Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт). (встречается редко, чаще у доношенных)

Причины: несоответствие родовых путей размерам головки плода, ригидные родовые пути, патологические варианты предлежания плода, инструментальное родоразрешение. Предрасполагающие факторы – гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации.

Клинические проявления зависят от локализации и объёма кровоизлияния.

Кровоизлияния в полушария мозга: возможно асимптомное течение;

нарастающее угнетение с потерей церебральной активности, переход в кому, часто имеется очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипареза, фокальных клонических судорог, внутричерепная гипертензия.

Кровоизлияния внутримозжечковые

Возможно бессимптомное течение, внутричерепная гипертензия (напряжение родника, расхождение затылочного шва, возбуждение,

тонические судороги), компрессия ствола мозга (дыхательные и сердечнососудистые нарушения, глазодвигательные, бульбарный синдром.).

Метаболические нарушения не типичны.

329

НСГ - гиперэхогенные участки в полушариях мозга, признаки компрессии гомолатерального желудочка, смещение межполушарной щели. В полушариях мозжечка визуализируются гиперэхогенные очаги.

КТ, МРТ – информативны для визуализации паренхиматозных

гематом.

ДЭГ – в остром периоде не информативна, затем выявляется церебральная гипоперфузия.

Субарахноидальное кровоизлияние травматическое. (встречается редко)

Причины: патологические роды (быстрые роды, несоответствие родовых путей размерам головки плода, ригидные родовые пути), патологические варианты предлежания плода, инструментальное родоразрешение. Предрасполагающие факторы – гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации.

Клиника. Наблюдается угнетение церебральной активности вплоть до комы в течение первых 12 часов жизни. Гиперестезия, гипервозбудимость. Быстро развивается наружная гидроцефалия, наблюдаются судороги.

Метаболические нарушения не типичны.

Анемия. Артериальное давление снижено (за счёт сосудистого шока), затем артериальная гипертензия.

НСГ – повышение эхоплотности субкортикального белого вещества на стороне кровоизлияния, расширение межполушарной щели.

Позже наблюдается расширение конвекситальных субарахноидальных пространств.

КТ – повышение плотности субарахноидальных пространств, с последующим их расширением.

МРТ – в остром периоде мало информативна.

ДЭГ – в остром периоде мало информативна, в дальнейшем церебральная гипоперфузия.

СМЖ – давление высокое, ликвор геморрагический, реактивный плейоцитоз, белок повышен.

Родовая травма спинного мозга

Кровоизлияние в спинной мозг (наблюдается редко).

Причины: предлежание плода ягодичное или ножное, акушерские пособия. Предрасполагающие факторы – гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации.

Варианты клинического течения: катастрофическое – мёртворождение или летальный исход в первые часы после рождения вследствие дыхательных и

330