Пособия / Неврология-учебное-пособие

Признаки поражения вегетативной нервной системы чрезвычайно разнообразны и могут касаться сердечно-сосудистой системы (пульс, артериальное давление и др.), систем дыхания, выделения, потоотделения, терморегуляции, сна и бодрствования; возможны психопатологические проявления.

Одним из типичных проявлений вегетативной дисфункции можно назвать психовегетативный синдром (ПВС), составляющий около 90% случаев т.н. синдрома вегетативной дистонии (СВД). В основе его лежит та или иная дисфункция ГЛРК. ПВС обычно характеризуется индивидуальным полиморфизмом функциональных нарушений, форма его течения может описываться как перманентная, пароксизмальная или перманентнопароксизмальная.

Наиболее ярко вегетативные симптомы представлены во время вегетативных кризов (ВК) (в англоязычной литературе – “панические атаки”). Выделяют симпатоадреналовые и вагоинсулярные кризы.

В случае симпатоадреналовых кризов (“человек убегает от собаки”) учащаются пульс, дыхание (одышка), расширяются глазные щели и зрачки, усиливается блеск в глазах, возникает ознобоподобный тремор, бледнеет кожа, появляются холодный липкий пот и похолодание конечностей, особенно дистально; может повышаться артериальное давление (АД). Завершается приступ полиурией (обильной светлой мочой).

Вагоинсулярные кризы протекают со снижением АД, урежением ЧСС, потемнением в глазах, головокружением, тошнотой, рвотой, поносом, бронхоспазмом и/или ощущением удушья; может появиться жидкий пот.

Для обоих вариантов характерны страх, тревога, паника. Типичная продолжительность криза – 1+0,5 часа. Может возникнуть во время ночного сна. Женщины страдают чаще.

“Чистые” варианты кризов относительно редки, чаще невролог имеет дело со смешанной симптоматикой. Наличие в 80% случаев явлений страха, тревоги, паники в рамках кризов обусловило выбор названия «панические атаки» в англоязычной литературе.

Помимо ПВС, вегетативная дисфункция рассматривается в рамках еще двух синдромов.

Первый – ангиотрофалгический синдром (АТАС). Связан с вовлечением в патологический процесс вегетативных волокон в составе периферических соматических нервов (травма и др.). Развивается также при нарушениях регуляции тонуса периферических сосудов – как при идиопатических (синдром Рейно, эритромелалгия), так и при симптоматических (болезни крови, коллагенозы).

Клинически характеризуется локальными вегетативными расстройствами, обычно на конечностях. Возникают отеки, изменения цвета

301

кожных покровов, различного вида боли и трофические изменения кожи (чаще всего пигментация, депигментация, истончение кожи и атрофия подкожной клетчатки).

Второй – синдром прогрессирующей периферической вегетативной недостаточности (ППВН). Обусловлен поражением тел вегетативных нейронов (в боковых рогах и ганглиях) и периферических вегетативных волокон (вегетативная нейропатия).

Чаще встречается в терапевтической практике при таких заболеваниях, как сахарный диабет, амилоидоз, коллагенозы, порфирия, уремия, а также алкоголизм. В неврологии обычно встречается при наследственных и дегенеративных заболеваниях нервной системы (наследственные полинейропатии, семейная дизавтономия Рейли-Дея и др.).

Для клинической картины ППВН характерны: ортостатическая гипотензия (на фоне возможной артериальной гипертензии в положении лежа), фиксированный пульс (например, 100 ударов в минуту и в положении лежа, и в положении стоя, и при нагрузке), импотенция, запоры, реже поносы, гипогидроз или даже ангидроз.

Топический диагноз при патологии ВНС

Постановка топического диагноза в случае поражения вегетативной нервной системы отличается определенной спецификой.

1.Обширность связей и особенности строения сегментарного и надсегментарного аппаратов ВНС;

2.Отсутствие строгих границ между надсегментарными отделами ВНС;

3.Разветвленность сегментарного отдела ВНС; способность вегетативных влияний распространяться на сегментарном уровне по типу «кругов на воде», захватывая территории, удаленные от зоны поражения;

4.Отсутствие сегментарной представленности парасимпатической нервной системы на коже;

5.Своеобразие сбора и трактовки получаемых в результате вегетологического исследования результатов.

Тем не менее, поражение конкретных вегетативных структур может иметь более или менее очерченные клинические проявления. Их вполне можно рассматривать как синдромы поражения ВНС на разных уровнях.

Поражение надсегментарных вегетативных структур Поражение гипоталамуса. Включают в себя нарушение сна и

бодрствования, психопатологические проявления (прежде всего астеноипохондрического характера), нарушение терморегуляции, перманентную и пароксизмальную вегетативную дисфункцию. Обязательной симптоматикой считается нейроэндокринный синдром (вторичный гипо- и гипертиреоз, патология менструального цикла и климакса, синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрёлиха и др.).

302

Топически (в значительной степени условно) можно выделить следующие варианты.

1.Поражение передней части гипоталамуса (несахарный диабет, полиурия, гипергликемия).

2.Раздражение передней части гипоталамуса (снижение АД, ЧСС, усиление перистальтики, рвота, непроизвольные мочеиспускание и дефекация, субфебрилитет, тахипноэ, гиперемия, миоз).

3.Поражение средней части гипоталамуса (ожирение, сексуальные расстройства, инфантилизм, геморрагии).

4.Раздражение средней части гипоталамуса (трофические расстройства, кахексия Симмондса).

5.Поражение задней части гипоталамуса (летаргия, гипотермия, панастения, снижение секреции и перистальтики ЖКТ).

6.Раздражение задней части гипоталамуса (мидриаз, тахикардия, повышение АД и температуры тела).

Поражение лимбической системы.

1.Нарушения памяти (кратковременной, долговременной), особенно при поражении гиппокампа.

2.Эмоциональные нарушения (дисфория, эмоциональная неустойчивость).

3.Мотивационные нарушения (булимия, анорексия, полидипсия, агрессивность, гиперсексуальность и др.).

4.Нарушения поведения, социальной адаптации, сложные психомоторные автоматизмы, лицевые гиперкинезы.

5.Психопатологические феномены (дереализация, деперсонализация, ощущения «чего-то близкого, родного», déjà vu, jamais vu etc.).

6.Височная эпилепсия.

Поражение ретикулярной формации.

1.Нарушение сердечной деятельности (например, частоты и ритма сердечных сокращений).

2.Сосудодвигательные нарушения (дизрегуляция артериального давления и т.п.).

3.Патология дыхания (дыхание Чейн-Стокса, Биотта, Куссмауля; синдром апноэ во сне).

4.Нарушения мышечного тонуса (горметонический синдром Давиденкова, децеребрационная ригидность, миастено- и миопатоподобные проявления, лицевые и шейные гиперкинезы).

5.Нарушения сна и бодрствования (возникают часто совместно с поражением заднего гипоталамуса). Акинетический мутизм.

6.Педункулярный галлюциноз Лермитта.

Поражение сегментарных вегетативных структур

303

Можно выделить ряд вегетативных синдромов, первоначально локализующихся на определенной территории. Сосудистый синдром (вазомоторные нарушения) – местное изменение окраски и температуры кожи и слизистых, их изменчивость и асимметричность; «мраморность» кожных покровов (cutis marmoratus). Трофический синдром – местные расстройства трофики тканей (кожи, слизистых оболочек, мышц, костно-суставного и связочного аппаратов) различной степени, от легких изменений - сухость кожи (ксеродермия как результат потоотделительных, или судомоторных нарушений), ломкость ногтей - до тяжелых (изъязвления кожи, спонтанные переломы, артропатии – например, безболевая сирингомиелитическая артропатия Шарко с грубой деформацией крупных суставов). Висцеральные синдромы связаны с иннервацией внутренних органов и очень многообразны в зависимости от ее особенностей. Симпаталгический синдром – жгучие, давящие, распирающие, мучительные боли, имеющие тенденцию к распространению и часто реагирующие на изменения барометрического давления.

Более или менее четкой топикой характеризуется вегетативная патология лица, головы и шеи, верхних конечностей (включая плечевой пояс), грудной клетки, брюшной полости и нижних конечностей (включая тазовый пояс).

Симптом Аргайля Робертсона прямой – это вариант диссоциации зрачковых реакций, при котором прямая и содружественная реакции зрачков на свет снижаются или выпадают, а реакции на аккомодацию и конвергенцию сохранены. Связан чаще всего с мелкоочаговым поражением среднего мозга и вовлечением в процесс связей между ядрами Якубовича и Перлиа (например, при сифилисе центральной нервной системы). Такое поражение описал в 1867 г. выдающийся шотландский офтальмолог Эрджил Робертсон (Argyll H. Robertson), много сделавший для изучения расстройств органа зрения при нейросифилисе («точечные» зрачки Робертсона и др.).

Обратный симптом А.Робертсона встречается реже и представляет собой сохранность зрачковых фотореакций при ослаблении или выпадении реакций зрачка на аккомодацию и конвергенцию. Встречается при энцефалите. Во время первой мировой войны такой феномен был описан при летаргическом энцефалите австрийским профессором Константином Экономо.

Вегетативные зрачковые расстройства тесно связаны с повреждением n.oculomotorius, в составе которого парасимпатические волокна проходят большую часть своего пути от ядер на дне сильвиева водопровода до эффекторных мышц орбитальной области. Поэтому такие явления, как паралич аккомодации или расширение зрачка (midriasis), характерным образом наблюдаются при всех синдромах с поражением глазодвигательного нерва – синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса, интерпедункулярный синдром и другие. Совместное выпадение функций m.

304

sphincter pupillae et m. ciliaris приводит к внутренней офтальмоплегии (так как поражены внутренние, гладкие мышцы глаза). При этом не следует забывать, что выпадение зрачковых реакций может быть связано не с эфферентной, а с афферентной частью рефлекторной дуги, то есть с сетчаткой и n.opticus (amaurosis).

Отражение симпатической зрачковой иннервации обнаруживается при проверке реакции на боль (расширение зрачка при уколе иглой, например, в области трапециевидной мышцы). Можно не получить такой реакции с зоны анестезии (при сирингомиелии, постинсультной или посттравматической гемианестезии). Чаще такая реакция используется в нейрореанимационных ситуациях.

Синдром Бернара-Горнера прямой. Обусловлен симпатической денервацией глаза и лица. Включает птоз, миоз, энофтальм (триада Горнера); Возможны гиперемия и ангидроз соответствующей половины лица, при стойком повреждении развивается ипсилатеральная деколорация радужки.

Пальпеброптоз (блефароптоз) в указанном случае является частичным (веко обычно не закрывает зрачок полностью), о нем говорят: «псевдоптоз», «полуптоз», «симпатический птоз». Обусловлен потерей тонуса века в связи с повреждением волокон, идущих к мышцам мелких хрящиков верхнего века (m. tarsalis superior). Сужение зрачка связано с денервацией расширителя зрачка (m.dilatator pupillae), а энофтальм (западение глазного яблока в глазницу, обычно легкое) – со снижением тургора глазного яблока при денервации глазничной мышцы (m.orbitalis).

В XIX в. клиническое описание сделано швейцарским врачом Иоганном Горнером, природу синдрома раскрыл выдающийся французский физиолог Клод Бернар.

Может входить как составляющая часть в более крупные синдромы, (например, нижний плечевой плексит Дежерина-Клюмпке за счёт вовлечения в процесс переднего корешка С8 или синдром Валленберга-Захарченко при нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне за счёт повреждения полисинаптических гипоталамо-спинальных связей).

Обратный синдром Бернара-Горнера (правильнее - по имени описавшего его в XVIII в. французского врача - синдром Пурфура дю Пти). Это результат ирритации (раздражения) симпатического нерва – экзофтальм, мидриаз, расширение глазной щели за счет ретракции век. Такое сочетание симптомов можно наблюдать, например, во время симпатоадреналового криза («у страха глаза велики»). Нередко могут отмечаться и другие характерные явления - например, симптом Грефе при базедовой болезни (при медленном опускании глазного яблока вниз видна незакрытая полоска склеры между верхним веком и радужкой). В некоторых случаях может сочетаться с другими неврологическими проявлениями, предшествовать им (вначале обратный, а

305

затем прямой синдром Бернара-Горнера в сочетании с вялым парезом кисти и расстройствами чувствительности по внутреннему краю руки при нижней плексопатии Дежерина-Клюмпке) или быть изолированным и долгое время даже единственным симптомом болезни (опухоль Панкоста в верхушке легкого).

Синдром Эйди. Для него характерна так называемая пупиллотония (выраженное повышение тонуса зрачковых мышц с нарушением реакции зрачка на свет), часто асимметричная, в сочетании со снижением или выпадением коленных, реже ахилловых рефлексов. Природа до конца не выяснена. Может встречаться при авитаминозе В1, алкоголизме, наследственной патологии и др.

Вегетативные феномены полости рта. Связаны прежде всего с нарушением вегетативной иннервации слюнных желез и проявляются различной степени нарушением слюноотделения (синдром нарушения саливации): гипосаливация с возможным развитием сухости во рту (ксеростомии) или гиперсаливация вплоть до сиалореи.

Возможны и другие вегетативные проявления – гиперемия, боль, отек в области языка, десен, слизистой щек. Прежде чем установить вегетативный характер таких симптомов, следует исключить любые локальные процессы - воспалительные, травматические, неопластические. Таким же образом следует поступить при диагностике неврогенной ксеростомии, возникающей чаще всего при угнетении парасимпатической иннервации. Иногда в подобных ситуациях применяется метод diagnosis ex juvantibus (диагноз по проведенному лечению): так, назначение холиномиметиков при неврогенной ксеростомии может улучшить состояние, а при закупорке протока слюнной железы камнем усилит боль и отек.

Гипосаливация характерна для стомалгии, эмоционального напряжения, волнения, болезни Съёгрена, некоторых опухолей мозга, состояния после облучения слюнных желез.

Избирательное поражение вегетативных волокон характерно для острой преходящей тотальной дизавтономии инфекционно-аллергической природы. Эта патология проявляется ксеростомией в сочетании с ксерофтальмией, зрачковой арефлексией, желудочно-кишечными и тазовыми нарушениями (угнетение ПсНС), а также ортостатической гипотензией, подавлением потоотделения, фиксированным пульсом (угнетение СНС).

Ксеростомия возникает при воздействии многих медикаментов с вегетотропным эффектом. Типичным примером является действие М- холиноблокатора атропина. Это следует помнить при проведении дифференциальной диагностики. В случае с атропином помимо сухости во рту мы увидим еще и расширение зрачков, при сиалолитиазе - камни в выводящих протоках соответствующих желез и так далее. Ксеростомию могут давать

306

седативные и антигистаминные средства, диуретики, анорексанты, трициклические антидепрессанты.

Гиперсаливация может носить органическую (паркинсонизм, детский церебральный паралич) или психогенную (истерия) природу. Функциональное изменение состояния нервной системы также даст гиперсаливацию (вагоинсулярный криз). Бульбарный синдром может обусловить избыточное выделение слюны из полости рта за счет нарушения глотания при таких заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз, латеральный инфаркт ствола мозга и др. Такой же механизм имеет место при миастении, но при холинергическом кризе избыток слюны прежде всего обусловлен передозировкой антихолинестеразных препаратов. Могут давать избыточное слюновыделение гельминтозы, хронический гастрит, токсикоз беременных, применение нитразепама, солей лития.

В.А.Карлов выделяет в отношении полости рта следующие синдромы. Невропатический синдром при патологии систем V, VII, IX. X нервов

характеризуется трофическими нарушениями в области щек, десен, губ, языка, небных дужек (отек, десквамация, налет, эрозии, дистрофия). Чаще всего эти явления неярки, вторичны, возникают и как результат денервации, и как итог характерного поведения пациентов. Так, втирание различных растворов, мазей, гелей в десну с целью обезболивания приводит к механическим и химическим повреждениям десен; сильная боль и ожидание боли при раздражении триггерных зон не дают пациенту с тригеминальной невралгией поддерживать нормальную гигиену полости рта и т.д.

Вегетопатический синдром характеризуется подобными проявлениями, но связан уже с патологией вегетативно-сосудистых образований краниального отдела нервной системы. Особенно актуальной является дифференциация отека слизистой полости рта, прежде всего щеки, при такой патологии, как отек Квинке, отек Мейжа, синдром Мелькерссона-Россолимо-Розенталя, ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла.

Психосоматический синдром в отношении полости рта характеризуется аналогичными проявлениями, но природа его иная и заключена в названии. Типичным случаем можно считать стомалгию и ее ограниченную форму – глоссалгию.

Висцеральные расстройства, возникающие при поражении вегетативной нервной системы, как правило, рассматриваются в порядке дифференциальной диагностики в соответствующих разделах руководств по внутренним болезням. Так, солярит (соляропатию) рассматривают в связи с острой патологией желудочно-кишечного тракта и т.д.

Тазовые расстройства. К тазовым относят нарушения мочеиспускания (уринации), дефекации и половой функции. Чаще в клинической практике такие расстройства возникают при поражении соматической (анимальной)

307

нервной системы.

Центральный тип при двустороннем поражении пирамидных путей выше поясничного утолщения дает такие варианты, как полная или частичная задержка, самопроизвольное рефлекторное опорожнение (периодическое неудержание), императивные (повелительные) позывы. Сходные варианты возникают при раздражении симпатических структур в боковых рогах L1 – L3, а также при поражении аналогичных и гомологичных парасимпатических структур конуса спинного мозга (сегменты S3-S5).

Периферический тип (истинное недержание, полное или частичное, а также парадоксальная ишурия) возникает при двустороннем поражении передних рогов S2-S4 и выходящих из них нервных волокон, идущих в соответствующих корешках конского хвоста и далее в nn.pudendi. Сходные с ним варианты возникают при изолированном двустороннем поражении симпатических структур (боковых рогов) L1 – L3 и раздражении парасимпатических образований конуса спинного мозга.

В современных руководствах тазовые нарушения описываются в рубрике «Нейрогенный мочевой пузырь», где детальнее раскрываются их механизмы.

Таким образом, многообразие вегетативных проявлений в клинической картине самых разных неврологических и соматических заболеваний требует более пристального внимания при сборе анамнеза и описании статуса пациентов. Различные компоненты вегетативной патологии могут быть представлены в различной степени. Ниже будут рассмотрены некоторые заболевания и состояния, при которых вегетативные проявления максимально определяют клиническую картину.

Заболевания вегетативной нервной системы

Вегетативная патология рассматривается в рамках самостоятельных нозологических форм, в которых вегетативная симптоматика является ведущей или единственной, а также в рамках иных заболеваний, проявляющихся в том числе и отдельными вегетативными симптомами.

Мигрень

Мигрень – заболевание вегетативной нервной системы, имеющее генетическую основу. Название (фр. migraine) происходит от искаженного греческого hemicrania («боль в половине черепа»). Занимает устойчивое второе место по распространенности в популяции после головной боли мышечного напряжения. Значительно чаще страдают женщины, соотношение по полу ж:м = от 4:1 до 1,5:1. После 50 лет различий почти нет.

Частота приступов мигрени может составлять от 1-2 раз в неделю до 1-2 раз в год, но не более 8 приступов в месяц (в том числе многодневных).

Начало болезни в 60 % случаев в возрасте 18-20 лет, более чем в 90%

308

случаев – до 30 лет. Описаны мигренозные приступы в 5 и в 65 лет. Самая высокая частота приступов – 80% случаев – в возрасте 30-33 лет.

Критерии типичной мигренозной головной боли:

1.Односторонняя локализация.

2.Пульсирующий характер.

3.Высокая интенсивность боли снижает активность пациента и усугубляется при монотонной физической работе и ходьбе.

4.Тошнота; рвота; фото-/фонофобия (наличие хотя бы 1 из указанных признаков).

5.Длительность атаки от 4 до 72 часов (в некоторых случаях до 96 часов).

6.Не менее 5 атак в анамнезе, отвечающих перечисленным критериям. Описаны возможные особенности головной боли при мигрени в

зависимости от ее латерализации.

Правосторонняя (50%) – более частая и типичная, в 2 раза чаще сопровождается вегетативными кризами («паническими атаками»), вестибулярными симптомами, тревогой и депрессией, возникает в любое время суток. Во вторую фазу отмечается бледность кожных покровов, гиперемия конъюнктивы, особенно на стороне боли, позывы на рвоту (80% случаев), рвота

– реже.

Левосторонняя (20%) – более интенсивная и стойкая, склонная к рецидивам боль, чаще возникает в ночное или предутреннее время, чаще сопровождается отеками на лице, рвотой, повышенной эмоциональной, нервномышечной возбудимостью и дефицитом кальция в крови.

Выделяют две основных группы мигренозных приступов – мигрень с аурой и мигрень без ауры. Последняя встречается чаще. Отдельные формы мигрени с аурой встречаются с различной частотой, самая распространенная – классическая, или офтальмическая.

Диагностические критерии мигрени с аурой («ассоциированная мигрень», по Ж. М. Шарко, 1887):

1.Полная обратимость одного или более симптомов ауры, свидетельствующих о фокальной церебральной (корковой и/или стволовой) дисфункции.

2.Любой симптом ауры длится не более 60 минут.

3.Длительность светлого промежутка между аурой и началом головной боли не более 60 минут.

Учитываются также стандартные критерии приступа мигрени.

Клинические формы мигрени с аурой:

1.Классическая (офтальмическая).

2.Ретинальная.

3.Офтальмоплегическая.

309

4. Гемиплегическая или гемипарестетическая.

5.Афатическая.

6.Вестибулярная.

7.Мозжечковая.

8.Базилярная (включая дисфреническую).

9.«Обезглавленная» мигрень (аура без головной боли).

Особые формы мигрени:

1.Вегетативная («паническая»)(описал А.М.Вейн). 2.Синкопальная.

3.Шейная (синдром Барре-Льеу). 4.Лицевая.

5.Брюшная.

Факторы, провоцирующие приступ мигрени:

1.Стресс.

2.Разрядка после эмоциональных переживаний.

3.Изменения погоды.

4.Менструация.

5.Недосыпание или избыточный сон.

6.Физические нагрузки.

7.Некоторые продукты (какао, шоколад, сыр, молоко, яйца, жирная пища, крабы, копчености, орехи, помидоры, сельдерей, цитрусовые).

8.Алкоголь, особенно пиво и вино (прежде всего красное и игристое).

9.Запоры.

10.Голод, большие перерывы между приемами пищи.

11.Некоторые лекарственные препараты (контрацептивы и др.).

12.Телевидение, сильный свет.

13.Шум.

14.Неприятные запахи.

15.Сильные вестибулярные раздражители (езда на поезде, автомобиле, полет в самолете, морское путешествие, качели).

16.Болезни желудочно-кишечного тракта, зубов, придаточных пазух носа, инфекции, травмы.

Дифференциальная диагностика мигрени предполагает исключение следующих групп заболеваний.

1.Опухоли головного мозга.

2.Острые воспалительные заболевания мозга и его оболочек.

3.Сосудистая патология мозга (прежде всего аневризмы!).

4.Кластерная цефалгия (а)эпизодическая; б)хроническая).

5.Хроническая пароксизмальная гемикрания.

310