Пособия / Неврология-учебное-пособие

Б) Магнитно-резонансная протонная томография. В) Позитронно-эмиссионная томография.

Г) Магнитно-резонансная спектроскопия.

Эти методы дают возможность оценить прижизненную биохимию мозга путем протонного (при первой методике) и радионукленарного сканирования структур мозга.

Д) Вызванные потенциалы мозга.

Это выявленный электрофизиологическими методами ответ мозга на любой стимул. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на свет были исследованы впервые в 1971 году. Опыт проведенных исследований показал, что для выявления демиелинизации оказался более эффективным обратный шахматный паттерн – чередующиеся черный и белый квадраты на мониторинге в сменяющемся каждую секунду режиме, при этом методе снижение латентности и пиков отмечено у 80-95 больных по данным различных авторов. Ответ мозга в зависимости от стимула подразделяется:

1.Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП);

2.Слуховые вызванные потенциалы (СВП);

3.Сомотосенсорные вызванные потенциалы (ССВП);

4.Моторные вызванные потенциалы (ВЦМП);

5.Мултимодальные вызванные потенциалы.

Лабораторные методы диагностики включают в себя исследование олигоклональных антител в ликворе и иммуноглобулина G в ликворе.

Говоря о диагностике необходимо выделить её критерии, и такими диагностическими критериями рассеянного склероза по Мак Дональду и Томпсону являются:

292

Основные направления терапии больных рассеянным склерозом

I. Лечение в активной стадии заболевания:

а) при ремитирующей форме течения с целью купирования обострений б) при прогредиентных формах течения для нивелирования

прогрессирования патологического процесса и стабилизации состояния больного

II. Лечебное воздействие на патологический процесс у больных РС в стадии ремиссии для предупреждения обострений – превентивная терапия III. Лечебный эффект на отдельные симптомы заболевания – симптоматическая терапия

Лечение рассеянного склероза

•I. В настоящее время средством выбора для лечения обострений PC является пульс-терапия гормонами, в частности метилпреднизолоном.

293

•1. Солю-медрол,

•2. Депо-медрол – США

•3. Метипред – Финляндия.

•Схема лечения. 1000 мг на 400мл физраствора в/в капельно ежедневно 3– 4–5 раз в зависимости от степени выраженности обострения, в последующем 2–3 дня внутривенно капельно через день. Если эффект недостаточен переход на 60 мг таблетированного метилпреднизолона с постепенным снижением дозы.

Фармакодинамика глюкокортикоидов

1.Тормозят доступ лейкоцитов к местам воспаления;

2.Активируют Т-лимфоциты клонов хелперов и супрессоров;

3.Снижает экспрессию антигенов;

4.Блокирует высвобождение провоспалительных цитокинов ИЛ1 и ИЛ2 и фактора некроза опухоли альфа;

5.Подавляет активность макрофагов.

Таким образом наглядным образом прослеживается выраженное противовоспалительное, иммуносупрессорное действие.

II. Плазмаферез – метод экстракорпоральной геморрекции, имеющий: детоксикационную, иммуннокоррегирующую и реокоррегирующую направленность.

В клинических случаях непрерывного течения (первично или вторично прогрессирующая формы) после пульс-терапии метилпреднизолоном в случае отсутствия должного клинического эффекта назначают цитостатики: метотрексат, азотиаприн.

Совершенно новое, родившееся в последнее десятилетие направление лечение PC – это иммуномодулирующая терапия или, как в настоящее время мы называем, это группа препаратов, изменяющих клиническое течение рассеянного склероза – ПИТРС. К препаратам с доказанной эффективностью и достигшим широкого клинического применения относятся бетта-интерфероны и копаксон, обладающие иммуномодулирующим механизмом действия.

Бетта-фероны подразделяются на:

1.Интерферон 1a – название препарата Ребиф. Фирмы МЕРЦСИРОНО (Швейцария) и Авонекс (США). – рекомбинантный человеческий интерферон бета1а-INF beta-1a.

2.Интерферон 1b – бетаферон фирма Шеринг – Германия

3.Копаксон – синтетический препарат фирмы Тева (Израиль), препарат обладает способнтью блокировать миелин – специфические иммунные реакции, поэтому в литературе можно встретить еще одно название – антигенспецифическая терапия.

Препараты прошли все стадии международных клинических испытаний и являются средствами долгосрочной терапии PC.

294

Показания к назначению препаратов группы ПИТРС

–Достоверный РС

–балл по EDSS до 5,5 (копаксон), 6,0 (ребиф), 6,5 (бетаферон)

–возраст от 18 до 55 лет

–РРС (назначение копаксона и бета-интерферонов),

–ВПРС (назначение бетаферона и ребифа-44) Противопоказания к препаратам группы ПИТРС

•Значительная инвалидизация

•Непереносимые побочные явления

•Гиперчувствительность к препарату

•Беременность и лактация

•Детский возраст

Принципы назначения препаратов группы ПИТРС

•Раннее начало

•Длительность

•Непрерывность Индивидуальный подход

Впоследние годы разрабатывается целая группа препаратов – цитостатиков, первый из них появился на рынке под названием клодребин и другие препараты подобного механизма действия. Если клодребин получил уже клиническое применение, то остальные находятся в стадии различного рода клинических исследований – Финголемот-гилениа (фирма Новартис).

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1.ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМИ МЕХАНИЗМАМИ РАЗВИТИЯ ПРОЦЕССА ДЕМИЕЛИНЕЗАЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ

1)Нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера.

2)Проникновение активированных Т-лимфоцитов в центральную нервную систему.

3)Выделение провоспалительных цитокинов.

4)Лимфоцитарная инфильтрация.

2.ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

1)Магнитно-резонансная томография.

2)Вызванные потенциалы мозга.

3)Рентгенография черепа и позвоночника.

4)Электронейромиография.

295

3.ПЕРВЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА ЯВЛЯЮТСЯ

1)Зрительные нарушения.

2)Двигательные расстройства.

3)Эпиприпадок.

4)Интенсивная головная боль.

5)Менингеальный симптомокомплекс.

4.ПАТОГНОМОНИЧНЫЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ В КЛИНИЧЕСКОМ ПРОЯВЛЕНИИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

1)Синдром клинического расщепления (диссоциации) внутри системы.

2)Непостоянство клинических симптомов, их мерцание.

3)Афатические нарушения.

4)Выраженный болевой синдром.

5)Чувствительные расстройства.

5.ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ

1)Пульс-терапия гормонами с целью купирования обострения.

2)Антибактериальная терапия для лечения воспалительного процесса.

3)Иммуноглобулины.

4)Противосудорожные препараты.

296

Глава 7. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Вегетативная (автономная) нервная система (ВНС) – часть нервной системы человека и животных, которая регулирует функции внутренних органов. Это название связано с латинским корнем «veget-» (растение). ВНС, как система “растительной жизни”, обеспечивает процессы, аналогичные имеющим место у растений. ВНС отвечает за все виды пластического и энергетического обмена, рост, развитие, размножение, дыхание, выделение, «сокодвижение». Противопоставляется анимальной (соматической) – системе «животной жизни» (от лат.animal – животное), обеспечивающей движение. Анатомически вегетативная нервная система представлена надсегментарным (центральным) и сегментарным (периферическим) отделами.

Надсегментарный отдел вегетативной нервной системы

Надсегментарный отдел представлен гипоталамо-лимбико-ретикулярным комплексом (ГЛРК).

Гипоталамус является основной частью промежуточного мозга (diencephalon) и представляет собой скопление ядер, осуществляющих нейроэндокринную регуляцию вегетативных функций и обмена веществ. В изучении гипоталамуса мировое значение имеют труды выдающегося отечественного ученого Николая Михайловича Иценко.

Лимбическая система (ЛС) (круг Папеца, система кольцевых связей) базируется на структурах лобной и височной долей, формирующих обонятельный мозг (rhinencephalon). Основными являются гиппокамп

(“морской конёк”, hyppocampus) и миндалевидное тело (corpus amygdaloideum)

в глубине височной доли. Ведущие функции ЛС - память, эмоции и мотивации. Большую роль в изучение ЛС внёс выдающийся отечественный психофизиолог XX века Павел Васильевич Симонов.

Ретикулярная формация (РФ) (“сетчатое образование”, formatio reticularis; термин введен немецким неврологом О.Дейтерсом в 1863 г.) пронизывает весь ствол мозга, образуя в своем составе целый ряд микроскопических жизненно важных центров (в том числе дыхательный, сосудодвигательный, рвотный и др.). Выделяют области РФ, оказывающие восходящие (активирующие кору) и нисходящие (активирующие или тормозящие работу спинного мозга) влияния. Зависимость между раздражением различных областей ствола мозга и спинномозговыми рефлексами впервые отметил крупнейший русский физиолог Иван Михайлович Сеченов еще в 1862 г. Большой вклад в изучение РФ внес выдающийся отечественный физиолог Петр Кузьмич Анохин в 50-60-х гг. XX. Это позволило ему обосновать теорию функциональных систем.

Влияния ГЛРК подразделяют на трофотропные и эрготропные. Трофотропная система вызывает анаболические процессы, способствует поддержанию гомеостаза; связана с периодом отдыха и сна, с системой

297

пищеварения. Мобилизует преимущественно вагоинсулярный аппарат. Эрготропная система связана с катаболическими процессами, обеспечивает физическую и психическую активность, способствует адаптации. Вегетативная мобилизация затрагивает в большей степени симпатоадреналовую активность.

Сегментарный отдел вегетативной нервной системы

В пределах сегментарного уровня ВНС выделяют отделы симпатической нервной системы (СНС) и парасимпатической нервной системы (ПсНС). Работу этих систем Х. Эппингер и Л. Гесс представляли в виде «весов». Симпатическая активна днем, парасимпатическая ночью; симпатическая учащает сердцебиение, парасимпатическая заставляет сердце биться реже и т.д.

Первая – СНС – представлена телами преганглионарных нейронов в боковых рогах (cornua lateralia) C8-L3 сегментов спинного мозга (myelon, seu medulla oblongata) и их аксонами, идущими через передний корешок (radiculus anterior) и белую соединительную ветвь (ramus communicans alba) к

паравертебральной симпатической цепочке (truncus sympaticus) (включая межузловые коллатерали); телами постганглионарных нейронов в вегетативных узлах (ganglia) симпатической цепочки и их аксонами, достигающими иннервируемых ими структур периваскулярно в адвентиции артерий или с периферическими нервами через белую соединительную ветвь (ramus communicans grisea).

Вторая, ПсНС, включает преганглионарные нейроны, тела которых расположены в ядрах (nuclei) III, VII, IX, X черепных нервов (краниальный отдел) и в боковых рогах S3-S5 сегментов спинного мозга (сакральный отдел), а аксоны идут к параорганным и интрамуральным узлам. В узлах лежат тела постганглионарных нейронов, аксоны которых достигают иннервируемых органов.

Преганглионарные волокна в СНС относительно короткие, в ПсНС – длинные; постганглионарные – наоборот. Как правило, медиатором в преганглионарных волокнах обеих систем и постганглионарных волокнах ПсНС является ацетилхолин, в постганглионарных волокнах СНС – норадреналин.

И симпатические, и парасимпатические структуры участвуют в формировании вегетативных сплетений (plexus) и узлов.

Функционально СНС предназначена обеспечивать адаптационые процессы, поэтому действует совместно с соматической (анимальной) нервной системой, преимущественно днем.

ПсНС в большей степени отвечает за относительное постоянство внутренней среды организма – гомеостаз (правильнее – гомеокинез). Особенно ярко проявляется ее действие ночью (сон – “Царство Вагуса”).

Вегетативная иннервация головы и лица

Как уже было сказано выше, вегетативная система головы и лица связана

298

с системами III, VII, IX, X пар черепных нервов. Это парасимпатические структуры. К ним относятся, помимо самих вегетативных волокон, парасимпатические ядра ствола мозга и краниальные вегетативные узлы.

Под дном сильвиева водопровода в среднем мозге расположены парные мелкоклеточные добавочные хвостовые ядра (nuclei accessorii) Якубовича- Эдингера-Вестфаля и непарное срединное ядро Перлиа. Волокна от них в составе глазодвигательного нерва проходят через наружную стенку пещеристого синуса (sinus cavernosus), входят в глазницу через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior) и достигают ресничного узла (ganglion ciliare), лежащего латеральнее зрительного нерва. После переключения на постганглионарные нейроны парасимпатические волокна в виде коротких ресничных ветвей (nn. ciliares breves) иннервируют далее гладкие мышцы глаза – мышцу, суживающую зрачок (m.sphincter pupillae) и ресничную мышцу (m.ciliaris), которая обеспечивает аккомодацию.

Вваролиевом мосту расположено парасимпатическое верхнее слюноотделительное ядро (nucleus salivatorius superior). Волокна от него идут в составе промежуточной порции (n. intermedius XIII) лицевого нерва и обеспечивают секрецию всех желез передней части лица и полости рта, в том числе поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез (gll. submandibularis et sublingualis), переключившись в одноименных вегетативных узлах.

Впродолговатом мозге находятся нижнее слюноотделительное ядро (nucleus salivatorius inferior), обеспечивающее в системе языкоглоточного нерва иннервацию околоушной слюнной железы (glandula parotis). Постганглионарные волокна идут из ушного вегетативного узла (g.oticum). Еще одно ядро принадлежит системе блуждающего нерва – n.dorsalis nervi vagi. Оно обеспечивает парасимпатическую иннервацию структур шеи, грудной клетки, верхней половины брюшной полости.

Собственной симпатической нервной системы в области черепа, лица и полости рта нет, она «приходит» из спинного мозга: для головы, глаз, лица – с уровня С8-Th1 (цилиоспинальный центр Будге), для языка и полости рта – с уровня боковых рогов Th2-Th3. Преганглионарные волокна идут к шейным узлам симпатической цепочки, постганглионарные от них периваскулярно в область черепа, лица, полости рта.

Методика исследования ВНС

Оценка вегетативного статуса предполагает оценку трех его составных частей: вегетативный тонус (ВТ), вегетативную реактивность (ВР), вегетативное обеспечение деятельности (ВОД).

Для оценки ВТ используют специальный опросник “СимпатикотонияВаготония”, вычисляют индекс Кердо (по пульсу и диастолическому давлению), иногда дополнительно рассчитывают коэффициент Хильдебрандта, минутный объем кровотока (МОК) и его индекс (иМОК).

299

Для оценки ВР используют пробы Даньини-Ашнера (глазосердечный рефлекс), Чермака (шейно-сердечный рефлекс), Геринга (с задержкой дыхания), Ортнера (с запрокидыванием головы назад), Тома-Ру (солярный рефлекс), холодовую. Возможно использование медикаментозных проб (адреналиновая, атропиновая, пилокарпиновая).

Оценка ВОД предполагает использование проб Превеля (ортостатический рефлекс) и Даниелополу (клиностатический рефлекс), при необходимости специальные пробы с умственной нагрузкой и т.д.

Для характеристики отдельных вегетативных функций существуют специальные пробы и методики, включая инструментальные. Так, потоотделение можно оценивать при помощи аспириновой пробы в сочетании с методом Минора (йод-крахмальная проба), а терморегуляцию – с применением рефлекса Щербака, электротермометрии, термографии. Существуют методики для оценки вегетативной регуляции дыхания, сердечной деятельности, работы других внутренних органов и систем.

Определённая информация в отношении патологии вегетативной нервной системы может быть получена при различных инструментальных исследованиях. Так, реоэнцефалография (РЭГ) косвенно характеризует тонус и эластичность сосудов мозга, венозный отток и периферическое сосудистое сопротивление, реовазография (РВГ) – аналогичные параметры для периферических сосудов, электроэнцефалография (ЭЭГ) некоторым образом отражает регуляторные возможности гипоталамо-лимбико-ретикулярного комплекса. Офтальмоскопия позволяет увидеть артерии и вены сетчатки, характеристики которых коррелируют с таковыми для мозговых сосудов, а ультразвуковая допплерография (УЗДГ) прямо показывает скорость и направление кровотока. Можно получить некоторые данные при электрокардиографии (включая нагрузочные пробы и холтеровское мониторирование), полисомнографии, изучении кожно-гальванической реакции (КГР) и других методах. В подавляющем большинстве случаев такая информация носит частичный характер и отражает лишь тот или иной аспект деятельности вегетативной нервной системы.

“Золотым стандартом” в исследовании ВНС с 1996 года считается спектральный анализ вариабельности ритма сердца (САВРС). Три основных параметра, учитываемые при САВРС – это характеристики частотных диапазонов (ширина участка спектра, амплитуда). Высокочастотный диапазон HF (high frequency) отражает работу парасимпатического звена ВНС, низкочастотный LF (low frequency) соответствует активности симпатической нервной системы, очень низкочастотный VLF (very low frequency) комплексно характеризует ряд гуморальных механизмов регуляции ВНС, а также надсегментарные влияния, прежде всего со стороны гипоталамуса.

Признаки поражения вегетативной нервной системы

300