Синдром Гийена-Барре (инфекционно-аллергический энцефаломиелополирадикулоневрит). Современные представления

о патогенезе, диагностика, терапия.

Ирина Чигжитовна Крючкова врач анестезиолог-реаниматолог

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля – острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

КЛАССИФИКАЦИЯ

>Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия – наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.

>Аксональные формы СГБ (10-15%).

>Синдром Миллера – Фишера (не более 3% случаев).

>Атипичные формы заболевания: острая пандизавтономия, острая сенсорная невропатия, острая краниальная полиневропатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

>Заболеваемость составляет от 0,4 до 4 случаев на 100 000 населения в год.

>Лица от 30 до 50 лет.

>М:Ж = 1:1

ДИАГНОСТИКА Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо уточнить

следующие аспекты:

>Наличие провоцирующих факторов.

>Первые симптомы заболевания, порядок их появления и динамика.

>Степень двигательных нарушений.

>У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

>В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности.

>Поражения черепных нервов наблюдают у большинства больных.

>Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных.

>При синдроме Миллера – Фишера в клинической картине доминирует атаксия, и частичная или тотальная офтальмоплегия.

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

0Норма

IМинимальные двигательные расстройства

IIСпособность проходить 5м без поддержки (опоры)

IIIСпособность проходить 5м с поддержкой (опорой)

VНеобходимость проведения ИВЛ

Диагностические критерии СГБ

Признаки, необходимые для постановки диагноза

А. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности

В. Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки, поддерживающие диагноз

А. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)

1.Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 нед после начала заболевания.

2.Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении одной конечности противоположная также поражается.

3.Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.

4.Поражение ЧН: парез мимических мышц.

5.Восстановление обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание.

6.Вегетативные нарушения.

7.Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания.

В. Варианты

1.Выраженные расстройства чувствительности с болями.

2.Прогрессирование более 4 нед.

3.Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой резидуальной симптоматики.

4.Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.

5.Поражение ЦНС: поражается периферическая нервная система.

С. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз

1.Белок: через 1 неделю после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной.

2.Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе до 10 в 1 мкл

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

1.Выраженная стойкая асимметрия парезов.

2.Стойкие тазовые нарушения.

3.Наличие тазовых нарушения в дебюте заболевания.

4.Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.

5.Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.

6.Четкий уровень расстройств чувствительности.

Признаки, исключающие диагноз

1.Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).

2.Нарушения обменов порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии.

3.Недавно перенесенная дифтерия.

4.Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом или доказательства интоксикации свинцом.

5.Наличие исключительно сенсорных нарушений.

6.Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с СГБ симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия)