отмены); в случае появления кожной сыпи, тромбоцитопении, рвоты — отменить препарат; протеинурия (часто развивается через 4 и более месяцев от начала лечения) — отменить препарат; б) соли золота — следить за лейкоцитарной' формулой, числом тромбоцитов (каждые 2 недели), анализ мочи перед каждой инъекцией; в) иммунодепрессанты: азатиоприн (50—150 мг/день), хлорбутин (2—5 мг/день), циклофосфамид (100—150 мг/день), метотрексат (5—15 мг/неделя); г) аминохинолиновые производные: плаквенил (400 мг/день) с офтальмологическим контролем раз в 6 месяцев): д) сульфасалазин (500 мг 2 раза в день в течение 2-х недель, затем 1 г 2 раза в день).

Лечение ревматоидного васкулита: I. Постоянный пероральный прием: циклофосфамид 2 мг/кг/день; преднизолон 40—60 мг/день (снижать до 20 мг в течение 3 месяцев, до 10 мг в течение 6 месяцев, альтернирующий прием до 9 месяцев; циклофосфамид отменяют через 9—12 месяцев, однако иногда требуется более длительный прием. II. Интермитирующий внутривенный прием: циклофосфамид 5 мг/кг, преднизолон 1 г

— каждые 2 педели в течение 6 недель; затем увеличивают интервал между инъекциями до 3-х недель (х2 раза), затем ежемесячно (х3). III. Интермитирующий пероральный циклофосфамид 5 мг/кг/день, npeднизолон 100—200 мг/день в течение 3 дней в неделю; интервалы между введением как в схеме II, а продолжительность лечения, как в схеме 1 (в случае почечной недостаточности уменьшить дозу; мoжнo заменить циклофосфамид на азатиоирин (2 мг/кг день) при необходимости длительной терапии; на фоне назначения циклофосфамида рекомендуется прием большого количества жидкости до 3 л в день.

Синдром запястного канала: локальное введение ГК, хирургическое лечение; подвывих атлантоаксилярного сустава: лечение не требуется; киста Бейкера: покой, в/с введение ГК, синовэктомия; синдром Фелти: избегать ГК, назначить базисную терапию, спленэктомия дает временный эффект; анемия: контролировать активность, эритропоэтин, оценить роль лекарственных препаратов.

РЕВМАТОИДНЫЕ ФАКТОРЫ

Ревматоидные факторы (РФ) — аутоантитела IgG, IgM или IgA изотипов, реагирующих с Fc-фрагментом IgG, IgM. РФ определяют с помощью реакции латекс-агглютинации (частицы латекса, нагруженные IgG человека) или реакции Ваалер-Розе (эритроциты барана, нагруженные IgG кролика). Реакция Ваалер-Розе менее чувствительный, но более специфичный метод определения РФ при РА. Для определения РФ разработаны методы лазерной нефелометрии и иммуноферментный метод (последний позволяет определять РФ, относящийся к различным изотипам иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgE).

Наибольшее клиническое значение имеет определение IgМ РФ. Установлено, что обнаружение IgM РФ у женщин среднего возраста с персистирующим полиартритом при 15% вероятности РА, увеличивает вероятность этой патологии до 74%. Однако, у лиц пожилого возраста, у которых наблюдается повышение частоты IgM РФ, специфичность этого теста для диагностики РА существенно уменьшается. При интерпретации результатов определения IgM РФ для диагностики РА, необходимо иметь в виду существование серонегативных вариантов РА. Последний чаще встречаются у женщин и больных, у которых РА начался в пожилом возрасте, чем у мужчин и у лиц, у которых РА начался в среднем возрасте.

IgM РФ как правило не обнаруживается при других заболеваниях, проявляющихся артритом или артральгиями, с которыми проводят дифференциальную диагностику системных ревматических заболеваний: остеоартрит (стр. 118), ревматическая полимиальгия (стр. 147), серонегативные спондилоартропатии (стр. 219), микрокристаллические артропатии (стр. 132, 130), лаймовский боррелиоз (стр. 97), метаболические и эндокринные заболевания (акромегалия, стр.5; диабет, стр. 70; гемохроматоз, стр. 49; гиперпаратиреоз, стр. 57, 124; охроноз, стр. 124; заболевания щитовидной железы, стр. 61, 228; болезнь Вильсона, стр. 39; амилоидоз, стр. 9; парвовирусная инфекция (стр. 42), тендиниты, бурситы (стр. 33).

Серопозитивность и высокие титры IgM РФ коррелируют с тяжестью, быстротой прогрессирования патологического процесса и развитием системных проявлений при РА (стр. 175). В то же время динамика титров IgM РФ не всегда является достаточно чувствительным и специфичным показателем для оценки эффективности лечения РА.

Частота обнаружения IgM ревматоидною фактора при различных заболеваниях

IgA РФ часто обнаруживается при IgA—нефропатии (стр. 30) и при РА с полиартикулярным вариантом начала заболевания. Обнаружение IgA РФ и IgA—содержащих иммунных комплексов (стр. 81) коррелирует с прогрессированием суставного процесса при РА.

IgG—РФ обнаруживается при различных заболеваниях, но метод его определения требует дальнейшего совершенствования, а клиническое значение до конца не ясно.

Ген, кодирующий вариабильный участки тяжелых цепей РФ относится к зародышевым генам и обнаруживается у здоровых людей. В то же время присутствие определенного гена константного участка к- легкой цепи увеличивает риск развития артрита в 2,8 раза.

При РА нарушено гликозилирование IgG, связанное с низким уровнем галактозилтрансферазы в В- лимфоцитах. Значение этого феномена в продукции РФ требует дальнейшего изучения.

ЛИТЕРАТУРА.

Shmeling RH. Delbanco TL: The Rheumatoid Factor: an analysis of clinical utility. Amer. J. Med., 1991; 91:528—534.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Острое инфекционное заболевание, связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы В, проявляющееся артритом, кардитом, хореей, эритемой кожи. Ревматическая лихорадка рассматривается как наиболее частая причина пороков сердца у человека.

Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5—15 лет) и не зависит от пола. У большинства больных развитию заболевания предшествует ангина (7—14 дней).

Клинические проявления: 1. Артрит (80%), артральгии (10%) обычно являются первыми проявлениями заболевания. Как правило наблюдается полиартикулярное поражение суставов; наиболее часто артрнт коленных сустапов (75%), голеностопных суставов (50%), иногда локтевых, лечезапястных, тазобедренных, мелких суставов стоп (25%), изредко плечевых и мелких суставов кистей (10%). При осмотре выявляются боли в суставах, дефигурация суставов, кожная гипертермия, покраснение кожи над суставами, болезненность при пальпации, выпот в крупных cycтaваx. Каждый сустав поражается в течение нескольких дней. У детей явления артрита как правило полностью исчезают в течение нескольких недель, a у взрослых может наблюдаться персистирующее течение, иногда ведущее к развитию синдрома Жакку (стр. 73). 2. Лихорадка (90%). 3. Подкожные узелки (10%), хорея (10%), анулярная эритема (5%), изредка узловатая эритема.

Прогноз заболевания зависит от характера поражения сердца. У взрослых первичный ревмокардит встречается относительно редко; в плане развития пороков сердца наиболее опасны повторные атаки.

Рентгенологическое исследование суставов: патологических изменений не обнаруживается. При инструментальном исследовании сердца отмечаются изменения, характерные для развития кардита.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ (90%): у 25% больных из зева высевается бетагемолитический стрептококк; увеличение титров АСЛО (75%). Диагностические критерии ОРЛ (стр. 226). Лечение: постельный режим: НПВП, доказательства эффективности ГК отсутствуют; пенициллинотерапия, тонзиллэктомия.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛЬГИЯ

Частый синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, проявляющийся болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. В большинстве случаев ревматическая полимиальгия не связана с каким-либо другим заболеванием. Однако, симптомы ревматической полимиальгии встречаются у 50% гигантоклеточным артериитом, изредка при ревматоидном артрите, злокачественных новообразованиях, тяжелых инфекциях (бактериальный эндокардит), пирофосфзтной артропатии, саркоидозе.

Женщины заболевают чаще, чем мужчины (соотношение 3:1); в подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в возрасте старше 60 лет.

Клинические проявления: 1. Выраженные двусторонние и симметричные боли и скованность в мышщах плечевого и тазового поясов и области шеи, утренняя скованность. Болевые ощущения имеют определенный ритм — усиливаются при движении и уменьшаются в покое. При осмотре отмечается ограничение подвижности в плечевом и тазовом поясе, коррелирующая с активностью болезни, болезненность в области суставов и окружающих мягких тканей; 2. Поражение мелких суставов кистей, которое может имитировать РА. Однако, в отличие от РА при ревматической полимиальгии чаще наблюдаются поражение грудино-ключичных, лопаточно-ключичных, плечевых суставов, шейного и грудного отделов позвоночника, голеностопных суставов. Артрит как правило выражен умеренно и развивается после формирования типичной клинической картины ревматической полимиальгии, реже — в первые дни болезни. Поражение суставов двустороннее и симметричное; 3. Синдром запястного канала, диффузный отек кистей; 4. Конституциональные симптомы: лихорадка, слабость, снижение аппетита, похудание, депрессия.

Рентгенологическое исследование суставов: патологических изменений не отмечается.

Лабораторное исследование: выраженное увеличение СОЭ в пределах 40—70 мм/час, изменение других острофазовых показателей (стр. 122); выраженность лабораторных изменений соответствует тяжести клинических проявлений.

Диагностические критерии ревматической полимиальгии (стр. 247).

Лечение: преднизолон 15 мг/день в 3 приема; если в течении 3-х недель не достигается полная клиниколабораторная ремиссия, то дозу следует увеличить на 5 мг; дозу преднизолона снижают очень медленно в начале на 2,5 мг, а после достижения дозы 10 мг — не более, чем на 1,25 мг в 1—2 недели; общая продолжительность лечения до 2-х лет.

ЛИТЕРАТУРА.

Буичук Н. В. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиальгия. Москва. МГП «Зрус». 1992 г. 157 стр.; Насонов Е. Л., Голованова О.Е.: Клинико-диагностические аспекты ревматической полимиальгии. Терапевт. архив, 1981, No. 11.

РЕЙНО ФЕНОМЕН

Феномен Рейно — симметричный пароксизмальный вазоспастический синдром, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение), сопровождающимся ощущением переполнения и болезненности.

Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1), у 75% женщин заболевание начинается в возрасте до 40 лет. Выделяют 2 основные формы феномена Рейно: вторичный и первичный. Развитие вторичного феномена Рейно может наблюдаться при очень многих заболеваниях внутренних органов. 1. Диффузные заболевания соединительной ткани: ССД (95%) (стр. 164), СКВ (20—40%) (стр. 160), РА (стр. 142), синдром Шегрена (80%) (стр. 207), смешанное заболевание соединительной ткани (75—85%) (стр. 172), полимиозит/дерматомиознт (20—30%) (стр. 135); II. Болезни сосудов: болезнь Бюргера (10%) (стр. 34), болезнь Такаясу (стр. 180), атеросклеротическое поражение сосудов; III. Другие ревматические болеэни: рефлекторная симпатическая дистрофия (стр. 9), синдром запястного канала (стр. 115), криоглобулинемия (стр. 95); IV. Синдром грудного отверстия, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, сепсис, полицитемия, феохромоцитома, патология щитовидной железы, сахарный диабет, акромегалия, на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (бета-блокаторы, блеомицин, цис-платина, орготамин, винбластин) и под воздействием факторов внешней среды (вибрация, травма, некоторые химические агенты). В отсутствии перечисленных выше причин, заболевание рассматривается как первичный феномен Рейно. По сравнению с вторичным феноменом Рейно, первичный феномен Рейно характеризуется более высокой частотой приступов, провоцирующихся холодом или эмоциональным напряжением, более мягким течением без развития тяжелых признаков дигитальной ишемии.

Клинические проявления: 1. Приступообразное симметричное изменение окраски кожи конечностей, сопровождающееся акропарестезией, иногда болезненностью и снижением болевой чувствительности, длящееся от нескольких минут до нескольких часов; 2. Трофические нарушения (онихопатия, изъязвления

кончиков пальцев, реже гангрена и ампутация) как правило наблюдаются при вторичном феномене Рейно; 3. Мигрень; 4. Синдром Миньера - лабиринтные нарушения, проявляющиеся шумом в ушах, приступообразным головокружением, нистагмом, вегетативными реакциями (бледность, головная боль, потливость, гиперсаливация, рвота, диарея); 5. Может наблюдаться развитие легочной гипертензии.

Диагностические критерии феномена Рейно (стр. 256). Лечение: 1. Устранение провоцирующего фактора (отказ от курения, употребления крепкого чая и кофе); 2. Диета (включение в пищу продуктов, содержащих полиненасыщенные жирные кислоты); 3. Антагонисты кальция — нифедипин (30—60 мг/сутки); 4. Селективные блокаторы серотониновых рецепторов-кетансерин (60-120 мг/сутки); 5. Простагландины (илопрост — в/в 7-1 нг/кг/мин в течении 5 часов); 6. Пентоксифиллин (Tpeнтал по 800—1200 мг/сутки); 7. Дипнридамол (335 мг/сутки); 8. Низкомолекулярный декстран в/в 400 мл через день; 9. Тиклопидин (тиклид — 250 мг 2 раза в день); 10. Альфа-блокаторы — сермион 30—60 мг/сутки, празозин 1—2 мг 1—4 раза вдень; 11. 2% нитроглицериновая мазь; 12. Компламин, солкосерил, продектин; 13. Анаболические стероиды; 14. Плазмаферез.

ЛИТЕРАТУРА.

Seibold JR: Different diagnosis and management of Raynaud's Phenomenon. Postgraduate. Adv. Rheumatol. 1986. I—VII.

РЕЙТЕРА СИНДРОМ

Уретро-окуло-синовиальный синдром, связанный с урогенитальной или кишечной инфекцией, характеризуется триадой симптомов: артрит, уретрит, конъюнктивит. Заболевание развивается после неспецифического (негонококкового) уретрита, реже цистита или простатита, иногда после дизентерии или неспецифической диареи. Выделяют 2 основные формы болезни: урогенитальную и постэнтероколитическую; синдром Рейтера является самой частой формой реактивного артрита (стр. 141).

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин в возрасте 16—35 лет. При урогенитальном варианте болезни соотношение мужчин к женщинам составляет 20:1, при постэнтероколитическом 10:1, у детей 5:1. Синдром Рейтера осложняет урогенитальную инфекцию в 0,8% случаев, обычно развивается через 10—30 дней после полового контакта. Клинические проявления:

Заболевание начинается с симптомов уретрита или диареи; у женщин инфекция может проявляться острым циститом, вагинитом, цервицитом, хроническим воспалением придатков; неспецифический уретрит может протекать бессимптомно и обнаруживаться только при исследовании утренней порции мочи.

1. Поражение суставов: наиболее часто наблюдается острый асимметричный полиартрит с преимущественным поражением cуставов нижних конечностей (90%): коленнего (90%), голеностопного (75%), мелких суставов стоп (40%) реже локтевых, лучезапястных, тазобедренных и плечевых суставов (30%); может развиваться асимметричный артрит с поражением сустава большого пальца, напоминающий подагрический артрит; очень характерно развитие тендинитов, бурситов, особенно нижних конечностей: ахилобурситы, подпяточные бурситы, периостит пяточных бугров (рыхлые пяточные шпоры); как правило наблюдаются боли в различных отделах позвоночника, могут быть признаки сакроилеита; при осмотре наблюдается покраснение кожи над суставами, локальная гипертермия, болезненность при пальпации и движении в суставах, отек, болезненность в позвоночнике; 2. Поражение глаз: конъюнктивит (30%) обычно двухсторонний, преходящий, длится не более 2-х дней (часто не диагносцируется), склонен к рецидивированию; передний увеит (10%), обычно односторонний, который может приводить к развитию слепоты, чаще встречается у больных с хроническим поражением суставов; 3. Поражение кожи: кератодермические изменения особенно часто на ладонях и подошвах; псорназиформные высыпания, эрозии головки полового члена, циркулярный баланит, трофические изменения ногтей; 4. Поражение слизистых: язвенный глоссит, стоматит, проктит; 5. Системные проявления: нарушения ритма и проводимости (50%); недостаточность аортального клапана: лимфаденопатия; нефрит; пиелонефрит, амилоидоз; лихорадка.

Течение: первая атака обычно заканчивается в течение 6 месяцев и заболевание редко сразу приобретает хроническое течение; однако в половине случаев наблюдается рецидивирование, не всегда ассоциирующееся с повторным инфицированием; у 20% больных повторяющиеся обострения, следующие через нерегулярные промежутки времени ведут к потере трудоспособности.

Рентгенологическое исследование: на ранней стадии болезни патологических изменений не наблюдается; на поздней стадии: сакроилеит (30%), обычно двусторонний, локализованные изменения в позвоночнике, характерные для анкилизирующего спондилита (15%); периостальиые разрастания костной ткани вокруг лучезапястных, голеностопных суставов и тазовых костей; пяточные шпоры (10%), редко костные эрозии и анкилоз.

Лабораторное исследование: в острую стадию болезни увеличение СОЭ; ревматоидный фактор не обнаруживается; синовиальная жидкость воспалительного типа; HLA—В27 (75%); специальная лабораторная диагностика инфекции.

Лечение: тетрациклиновые антибиотики; НПВП; сульфасалазин; при неэффективности низкие дозы