Муковисцидоз

Гистологически нарушения в бронхолегочной системе больных муковисцидозом можно обнаружить уже в первые дни жизни в виде гипертрофии подслизистых же­лез, обструкции протоков и гиперплазии бокаловидных клеток трахеи и крупных бронхов. Появление слизистых пробок в бронхах и бронхиолах - также один из ран­них признаков, которые удается выявить у детей первых месяцев жизни, их наличие становится основой для присоединения бактериальной инфекции и привлечения нейтрофилов. Густой гнойный секрет вызывает обструкцию бронхов и бронхиол с возможным развитием коллапса, бронхита и бронхиолита. Макроскопически у умерших гнойный секрет обнаруживается в просвете бронхов всех калибров, трахеи и доходит иногда до уровня голосовых связок (рис. 196, 197). Воспалительный про­цесс в мелких бронхах в сочетании с их обструкцией гнойными пробками приводит к необратимому расширению просвета с образованием бронхоэктазов и бронхиолоэктазов (рис. 198-200). Частота их у детей впервые месяцы жизни, по данным ав­торов, составляет около 20%, а к году встречается уже у 75% больных муковисцидо­зом. При этом часто воспалительный процесс не ограничивается лишь бронхиаль­ным деревом: фокусы пневмонии можно обнаружить у большинства умерших в первый год жизни. С возрастом описанные изменения прогрессируют: десквамативный бронхит, гиперплазия бокаловидных клеток (рис. 201), появление их в бронхиолах, где в норме они практически не встречаются. Описаны изменения бронхиального эпителия в виде папиллярной пролиферации, стратификации (рис. 202) и плоско­клеточной метаплазии. В подслизистом слое бронхов обнаруживают гипертрофи­рованные железы с преобладанием слизистых клеток над серозными (рис. 203).

Иногда расширенные протоки бронхиальных желез определяются как расширенные полости, выстланные истонченным эпителием, и напоминают кисты, обнаруживае­мые в поджелудочной железе. Бронхоэктатически измененные участки бронхов, как правило, заполнены густым гнойным содержимым с примесью нейтрофилов, опущенных клеток бронхиального эпителия и клеточного детрита (рис. 204). В подслизистом слое бронхов характерным является наличие лимфолейкоцитарной инфиль­трации. Воспаление в стенке бронхов может приводить к фиброзным изменениям с развитием облитерирующего бронхиолита (рис. 205), в результате которого проис­ходит коллапс или, напротив, расширение альвеолярных ходов («гиперинфляция») в зависимости от возможностей коллатеральной вентиляции. Частота развития об­литерирующего бронхиолита выше у подростков и взрослых больных муковисцидозом. В подслизистом слое бронхов ино­гда находят скопление светлых пенистых клеток - липофагов, что свидетельству­ет о развитии у этих больных липопротеиноза,связанного, по всей вероятнос­ти, с нарушением гомеостаза в сурфактантной системе легких. В зоне бронхоэктазов происходит истончение стенки бронхов с атрофией, а в некоторых уча­стках и с полным отсутствием мышечно­го слоя бронхов. Среди паренхиматоз­ных изменений наиболее частыми явля­ются фокусы пневмонии (рис. 206), у де­тей - по типу альвеолита (рис. 207), вероятно вирусной этиологии. Разрешение воспалительных изменений в легочной паренхиме приводит к образованию фиброзных изменений по типу альвеолита и очагового фиброза (рис. 208) и к коллапсу долей легкого. В очагах фиброза иногда можно обнаружить скопление гигантских многоядерных клеток типа «инородного те­ла». В очагах фиброза нередко встречаются артерии так называемого замыкающего типа, свидетельствующие о наличии легочной гипертензии и формировании легоч­ного сердца, являющегося одним из серьезных осложнений, связанных с пораже­нием легких.

У 30% подростков и взрослых больных муковисцидозом развивается локальная эмфизема, наиболее часто - буллезная (рис. 209). Однако она редко встречается у детей до 2 лет жизни. Разрывы подплевральных булл могут приводить к развитию грозного осложнения - спонтанного пневмоторакса.