Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Ифа

Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) - гетерогенная груп­па заболеваний различной этиологии, характеризующаяся диффузным, как прави­ло, хроническим поражением интерстиция легких и респираторных отделов (брон­хиол и альвеол).

Стереотипными патогистологическими изменениями для этой группы заболева­ний являются развитие альвеолита в начале болезни и интерстициального фиброза в финале с формированием сотового легкого, при котором интерстициальный фиб­роз сочетается с кистозной трансформацией терминальных и респираторных брон­хиол. Вследствие этого появляются нарушения диффузионной способности легких за счет блока аэрогематического барьера. Возможно развитие вторичной прекапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца, что яв­ляется морфологическим субстратом для формирования легочного сердца.

ДПЗЛ подразделяют на болезни с установленной этиологией: пневмокониозы, острые интерстициальные (межуточные) пневмонии, вызванные грибами, вируса­ми, пневмоцистами, а также экзогенный аллергический альвеолит, включая лекар­ственный.

Для большей части ДПЗЛ этиология в настоящее время не установлена. К таким болезням относят: идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), вторичный фиброзирующий альвеолит (при ревматических болезнях, при инфекции, вызван­ной вирусом Эпштейна-Барр, при легочных васкулитах), саркоидоз, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильная пневмония, гистиоцитоз X, альвеолярный протеиноз, альвеолярно-макрофагальная (десквамативная) пневмония.

ДПЗЛ разделяют на заболевания, протекающие с интерстициальным воспале­нием и фиброзом без образования гранулем, и заболевания с образованием грану­лем. К последним относят саркоидоз, гистиоцитоз X, гранулематозные васкулиты Вегенера и Черджа-Стросс, бронхоцентрическую гранулему, пневмокониозы, экзо­генный аллергический альвеолит, вызванный органическими пылями.

При ДПЗЛ диагноз должен ставиться коллегиально тремя основными специалис­тами: клиницистом, рентгенологом и патологоанатомом. Диагностика основывается на клинике с характерными симптомами, рентгенографии и компьютерной томогра­фии высокого разрешения, на открытой биопсии легких, выполняемой при малой торакотомии и медиастиноторакоскопии. Результативность даже удачно взятой транс­бронхиальной биопсии не превышает 40%. Цитограмма бронхоальвеолярного смыва имеет высокую диагностическую ценность при саркоидозе и экзогенном аллергиче­ском альвеолите. При остальных заболеваниях исследования бронхоальвеолярного смыва позволяют сузить дифференциально-диагностический ряд.

Саркоидозу, гистиоцитозу X и альвеолярному протеинозу посвящены отдельные главы. В данной главе далее рассматриваются различные формы ИФА.

Диагноз и классификация идиопатического фиброзирующего альвеолита

Синонимы ИФА - идиопатический легочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит, вялотекущий криптогенный фиброзирующий альвеолит.

Основы постановки диагноза при ИФА

Клиника заболевания (анамнез, физикальные и лабораторные данные).

Рентгенография и компьютерная томография высокого разрешения легких.

Патологическая анатомия открытой биопсии легких.

Классификация ИФА

1. Обычная интерстициальная пневмония (пневмонит) - ОИП (UIP).

2. Альвеоломакрофагальная (десквамативная) пневмония (пневмонит) - АМП (AMP).

3. Острая интерстициальная пневмония (пневмонит) - ОсИП (AIP).

4. Неспецифическая (вариантная) интерстициальная пневмония (пневмонит) - НИП, или НСИП (NIP, или NSIP).

5. Респираторный бронхиолит в сочетании с интерстициальной болезнью легких-РБИБЛ (RB-ILD).

6. Криптогенная (идиопатическая) организующаяся пневмония (пневмонит), или криптогенная организующаяся пневмония с облитерирующим бронхиолитом – КОП (СОР), или КОПОБ.

7. Лимфоидная интерстициальная пневмония (пневмонит) - ЛИП (LIP).