Пропедевтика детских болезней Дроздов

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Вгруппу гломерулопатий входят формы почечной патологии

сразличной клинической симптоматикой, объединяемые единым иммунопатогенетическим процессом на клубочковых мембранах, сопровождаемым воспалительной реакцией. Сюда наряду

сОГН относят:

1)быстро прогрессирующий гломерулонефрит;

2)идиопатический нефротический синдром (липоидный неф-

роз);

3)хронический гломерулонефрит:

а) перимембранозный ГН; б) мезенхимально-пролиферативный ГН;

в) фокальный гломерулосклероз;

4)гломерулонефрит при общих системных заболеваниях: капилляротоксикоз (пурпура Шенлейна—Геноха), системная красная волчанка, узелковый периартериит;

5)нефротический синдром при общих заболеваниях: интоксикациях; инфекциях (дифтерии, туберкулезе, бруцеллезе, гепатите В, цитомегалии, инфекционном мононуклеозе, микоплазмозе, малярии, сифилисе);

6)наследственные гломерулопатии: синдром Альпорта, врожденный нефротический синдром;

7)гемолитико-уремический синдром.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), прежде называвшийся подострым, характеризует быстро развивающаяся

истойко держащаяся при обычной терапии почечная недостаточность с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев. В основе заболевания — аутоиммунные поражения, при которых либо синтезируются высокоаффинные к базальной мембране аутоантитела, либо образуются большие иммунные комплексы с обилием комплемента и развитием мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

Наиболее часто болеют старшие школьники. БПГН обычно начинается остро, с олигурии и даже анурии. У больного выраженная интоксикация, быстро нарастают отеки, развиваются гипертензия, азотемия, гипопротеинемия, анемия. Типична гематурия,

ивозможна значительная неселективная протеинурия. Типична

261

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

изостенурия и олигурия при высокой относительной плотности и осмолярности мочи.

Диагноз БПГН ставят на основании быстро нарастающей клинической картины поражения почек, обнаружения специфических антител к базальной мембране клубочков и по результатам биопсии почек. В терапии используют глюкокортикоиды, цитостатики, циклоспорин, антикоагулянты, антиагреганты, плазмаферез, гемодиализ, трансплантацию почек.

ОГН также дифференцируют с:

1)пиелонефритом, интерстициальным нефритом, липоидным нефрозом;

2)геморрагическими диатезами (тромбоцитопатиями, болезнью Виллебранда и др.);

3)аномалиями обмена веществ и дисметаболическими нефропатиями (гипероксалатурией, гиперуратурией);

4)саркоидозом и другими опухолевыми заболеваниями. Лечение больных ОГН должно быть крайне щадящим. Базис-

ная терапия включает следующие пункты.

1.Режим. При экстраренальных симптомах и макрогематурии — строгий постельный режим, тепло на поясницу. Расширение режима — при ликвидации гипертензии, отеков и уменьшении гематурии.

2.Диета. В олигурической фазе — ограничение жидкости (по вчерашнему диурезу или около 15 мл/кг). При олигурии и гипертензии — исключение поваренной соли с постепенным добавлением ее в рацион лишь на 4—5-й неделе. При азотемии — ограничение белка (в первые 3—5 дней 0,5—1,0 г/кг/сут) с постепенным расширением и при гладком течении острого нефрита доведением количества белка до физиологической нормы к 7—10-му дню заболевания.

3.Антибактериальная терапия. Проводят два курса антибиотиков (полусинтетических пенициллинов, макролидов или др.) по 8—10 дней с недельным перерывом. При наличии хронических очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний целесообразно проведение 3—4 непрерывных циклов антибиотиков.

4.Витаминотерапия (витамины В2, С, рутин, В6, А, Е в среднетерапевтических дозах).

262

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

5. Консервативная санация очагов инфекции.

На фоне описанного выше лечения ОГН в большинстве случаев претерпевает обратное развитие. По специальным показаниям прибегают к дополнительной патогенетической терапии:

1)диуретики назначают лишь больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом — электрофорез с никотиновой кислотой (с эуфиллином, тренталом) на область почек, лазикс (фуросемид) внутримышечно или внутривенно (1,0—1,5—2,0 мг/кг), гипотиазид (0,5—1,0 мг/кг);

2)показаны препараты, улучшающие почечный кровоток,— дипиридамол (курантил) 5 мг/кг/сут в 3 приема внутрь, эуфиллин 2 мг/кг 3 раза в сутки, трентал (5 мг/кг 3 раза в сутки);

3)только при выраженной и стойкой гипертензии назначают гипотензивные препараты (папаверин, дибазол, резерпин, адельфан, гемитон, капотен, каптоприл).

Прогноз при ОГН благоприятный. Выздоровление наступает

в89—90% случаев.

Профилактика ОГН включает своевременную санацию очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение проводят в течение 5 лет после ОГН. Осмотр больного врачом с измерением артериального давления

ианализом мочи проводят:

1)первые 3 месяца после ОГН — каждые 10—14 дней;

2)через 3—9 месяцев после ОГН — 1 раз в месяц;

3)в дальнейшем при отсутствии рецидивов — 1 раз в квартал.

Анализ мочи дополнительно делают при любом интеркуррентном заболевании (первый раз в разгар заболевания, второй — через неделю после его окончания).

Осмотр стоматолога, отоларинголога, троекратные анализы кала на яйца глист и соскоб на яйца остриц проводят 1 раз в полгода.

6. Хронические гломерулонефриты. Хронические гломерулонефриты (ХГН) — группа первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими иммунно-воспали- тельными, склеротическими и деструктивными поражениями нефронов с последующим тубулоинтерстициальным склерозом и частым развитием хронической почечной недостаточности (ХПН).

263

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль:

1)нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия);

2)хронические очаги инфекции;

3)персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, парагриппозная и др.);

4)чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, нерациональное проведение иммунизации).

Патогенез. В основе заболевания лежит иммунопатологический процесс, обусловленный:

1)поступлением почечных антигенов в кровоток при нестабильности мембран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами (например, лекарствами, токсинами, вирусами), при дисплазиях почек. Следствием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, образование иммунных комплексов, активация системы комплемента, повреждающих клубочки и базальную мембрану канальцев;

2)расстройствами иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани почек (при системных болезнях).

Классификация. В международной практике используют морфологическую классификацию ХГН. Выделяют следующие морфологические формы:

1)мембранозный;

2)мембранозно-пролиферативный ГН;

3)фокально-сегментарный гломерулосклероз;

4)мезангиопролиферативный (IgA-нефропатию);

5)фибропластический (исход вышеперечисленных форм

ХГН).

Течение ХГН может быть:

1)рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности;

2)персистирующим с непрерывной активностью процесса;

264

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

3) прогрессирующим с быстрым (через 2—5 лет) развитием ХПН.

Клиническая картина определяется формой ХГН.

При гематурической форме начало заболевания часто трудно установить (микрогематурию нередко обнаруживают случайно). Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 7—10% случаев), отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.

Основной признак заболевания — стойкий гематурический синдром (со сменой интенсивности). Эритроциты в моче выщелоченные, выраженность гематурии может варьироваться. Функция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН, IgA — нефропатия.

Отечно-протеинурическая форма ХГН чаще имеет острое начало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Основными симптомами болезни являются:

1)массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут);

2)разной выраженности отеки;

3)гипопротеинемия, гиперлипидемия.

Возможна артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролиферативный гломерулит.

Длительное время азотовыделительная функция почек не нарушается, но в итоге развивается ХПН.

Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый нефрит, но плохо поддается лечению. Характерны:

1)боли в животе или в пояснице, дизурия;

2)выраженные отеки;

3)проявления артериальной гипертензии (головная боль, головокружение, раздражительность или вялость, ухудшение зрения, иногда паралич лицевого нерва, рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги). Артериаль-

265

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

ное давление значительно превышает возрастные нормативы. При исследовании глазного дна выявляют признаки гипертензионной ангиоретинопатии. Характерны:

а) изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия); б) гипопротеинемия, гиперлипидемия; в) при биопсии почек — пролиферативно-фибропластиче-

ский гломерулит.

При этой форме заболевания ХПН наступает через 1—2 года болезни.

Диагноз ХГН устанавливают, используя те же клинико-лабо- раторных исследования, что и при ОГН. Дополнительно больных с нефротической формой обследуют на наличие маркеров вирусов гепатита В, цитомегаловируса. В специализированных нефрологических центрах при торпидном течении нефропатий, при подозрении на почечный дизэмбриогенез производят биопсию почек, результаты которой позволяют уточнить морфологический тип поражения почек, определить целесообразность назначения глюкокортикоидов, иммунодепрессантов и судить о прогнозе заболевания.

Дифференциальный диагноз ХГН приходится проводить с большинством тех же заболеваний, что и при ОГН.

При гематурической форме ХГН исключают IgA-нефропатию (болезнь Берже). Основным проявлением этого заболевания являются:

1)волнообразная гематурия с обострениями после вирусных инфекций в течение ряда лет;

2)обнаружение повышенных уровней IgA в крови, слюне, моче, при биопсии почек;

3)нормальный уровень в крови С3-комплемента;

4)отсутствие гипертензии и других экстраренальных симптомов (у части больных все же отмечают протеинурию, повышение артериального давления и уровня креатинина в сыворотке крови).

У большинства детей в течение 5 лет наступает самоизлечение, но у 20% больных заболевание сохраняется до взрослого возраста, иногда может привести к ХПН.

266

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Наследственный нефрит или почечный дизэмбриогенез можно заподозрить при гематурии в следующих случаях:

1)при наличии заболеваний почек у родственников;

2)при наличии у ребенка дизэмбриогенетических стигм;

3)при отставании ребенка в росте;

4)при снижении у ребенка и его родственников слуха;

5)при устойчивости симптомов заболевания к терапии. Наиболее частой формой наследственного нефрита является

синдром Альпорта (наследственный семейный нефрит с глухотой), который характеризуется прогрессирующей почечной недостаточностью, разной степени сенсоневральной тугоухостью и аномалиями глаз. Заболевание моногенное, выделяют шесть вариантов наследования. Более тяжело протекает у мальчиков. Характерны следующие особенности:

1)случаи глухоты у членов семьи больного, не страдающих нефритом;

2)первоначальное появление у больного микрогематурия

сэритроцитарными цилиндрами;

3)снижение восприятия больным высокочастотных звуков, аномалия глаз;

4)возможность протеинурии и изредка анурии (у 75% больных);

5)уровень комплемента в сыворотке крови в пределах нормы;

6)по мере развития заболевания нарастание в крови уровня креатинина, азота мочевины, появление других признаков почечной недостаточности.

Таким оразом, на основании прогрессирующего течения заболевания почек, сочетающегося с нарушением слуха, аномалией глаз, характерными изменениями в биоптате почек, можно предположить болезнь Альпорта.

Решающую роль в диагнозе синдрома Альпорта играет биопсия почек, подкрепленная иммунологическими и электронномикроскопическими исследованиями.

Транзиторная микроскопическая гематурия не всегда свидетельствует о поражении мочевых путей. Она может появиться:

1)после интенсивной физической нагрузки;

2)при вирусных или бактериальных респираторных инфек-

циях;

267

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

3)при гастроэнтерите с дегидратацией;

4)при состояниях, сопровождающихся высокой лихорадкой;

5)после инструментальных исследованиях уретры и мочевого пузыря.

При нефротической форме ХГН наряду с разными формами нефротического синдрома исключают ортостатическую протеинурию.

Лечение ХГН назначают индивидуально в зависимости от формы и течения болезни, наличия и стадии почечной недостаточности, сопутствующих заболеваний и осложнений. Базисная терапия включает диету, режим, фитотерапию и санацию очагов инфекции.

Диета зависит от функционального состояния почек. В период обострения у детей с гематурическим вариантом ХГН диету строят по образу назначаемой при ОГН. При обострении у больных с гематурической и смешанной формами течения рекомендуют бессолевую малобелковую диету (суточное количество белка около 1 г/кг). Расширение диеты и увеличение белковых нагрузок проводят более медленно, чем при ОГН.

Постельный режим назначают только в остром периоде заболевания.

Фитотерапия может проводиться длительное время (месяцы

игоды) и может включать как настои отдельных трав, так и сборы (по Н. Г. Ковалевой) следующего состава: лаванда колосовая, черная смородина, лист белой березы, плоды можжевельника обыкновенного, шишки хмеля обыкновенного, лепестки крымской розы, листья толокнянки обыкновенной, лист брусники, лист подорожника, крапива двудомная; плоды коричневого шиповника, ягоды лесной земляники, побеги хвоща полевого.

Медикаментозную терапию целесообразно строить с учетом морфологического варианта заболевания.

При мембранозном гломерулите:

1)при изолированных проявлениях в виде протеинурии и отеков целесообразно диетическое лечение с добавлением курантила или индометацина;

2)при наличии признаков почечной недостаточности или гипертензии целесообразна терапия глюкокортикоидами, цитостатиками и антиагрегантом. Из цитостатиков назначают циклофос-

268

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

фамид или азатиоприн, хлорабуцил. Из иммунодепрессоров также рекомендуют циклоспорин А.

Мезангиопролиферативный ХГН:

1)первое обострение нефротического синдрома лечат глюкокортикоидами;

2)в случае рецидивов используют 4-компонентную схему терапии (глюкокортикоиды + цитостатик + гепарин + антиагрегант).

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — наиболее резистентная к терапии форма ХГН. Применяются два варианта его лечения:

1)поддерживающая и симптоматическая терапия;

2)активная комплексная 4-компонентная терапия с периодическими курсами пульс-терапии глюкокортикоидами.

Противопоказаниями для назначения иммунодепрессантов являются дизэмбриогенез и гипоплазия почечной ткани. Противопоказания для назначения глюкокортикоидов — амилоидоз, инфекции, опухоли почек.

Профилактика ХГН включает своевременное выявление и лечение хронических очагов инфекции, адекватную терапию ОГН, рациональное применение γ-глобулинов и других препаратов крови, нефротоксических препаратов.

Прогноз при ХГН зависит от клинической формы заболевания. Благоприятен он при нефротическом синдроме с минимальными изменениями мембран клубочков (выздоровление у 80—90% больных). Но в большинстве случаев ХГН — заболевание с неуклонным прогрессированием, постепенно приводящее к склерозированию почечной ткани.

Диспансерное наблюдение при ХГН осуществляют до перевода ребенка под наблюдение взрослой поликлиники. Осмотр больного врачом с измерением артериального давления и анализом мочи проводят:

1)первые 12 месяцев после обострения — 1 раз в месяц,

2)в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал. Пробу Зимницкого выполняют 1 раз в 2—3 месяца. Анализ

мочи дополнительно делают при любом интеркуррентном заболевании.

269

Тема 18. Особенности эндокринной системы у детей

Осмотр стоматолога, отоларинголога, ЭКГ проводят 1 раз в полгода.

Лекарственную терапию назначают в зависимости от формы и особенностей течения заболевания.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЭНДОКРИННОЙ

18. СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ. ПОЛОВОЕ Тема РАЗВИТИЕ. СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ

1. Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие. Гипофиз — важнейшая железа внут-

ренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белкового характера. Связана с гипоталамической областью ЦНС.

Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокринную систему.

Гормоны гипофиза:

1)АКТГ (адренокортикотропный гормон). Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов;

2)ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов;

3)СТГ (соматотропный гормон) — гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста;

4)гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад. Существует три гонадотропных гормона. ЛГ (лютеинизирующий гормон) у женщин стимулирует выделение эстрогенов и способствует образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию тестостерона, рост яичек и контролирует процесс сперматогенеза; ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) у женщин стимулирует

270