4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / ORL

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит),суставах (мигрирующий полиартрит), тканях мозга (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, от 7 до 15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Повторная ревматическая лихорадка (ПРЛ) — новый эпизод ОРЛ, не является рецидивом первой ревматиче ской атаки (проявляется

преимущественно кардитом, реже — кардитом с полиартритом, редко — хореей). Часто развивается после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок.

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание сердца, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/ или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

Коды по МКБ-10

I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца

I01.0 Острый ревматический перикардит

I01.1 Острый ревматический эндокардит

I01.2 Острый ревматический миокардит

I01.9 Острая ревматическая болезнь сердца неуточненная

I02 Ревматическая хорея

109 Хроническая ревматическая болезнь сердца.

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.2Митральный стеноз с недостаточностью

I06 Ревматические болезнь аортального клапана

I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов

Эпидемиология

Распространенность ревматизма среди детей и подростков в разных регионах России составляет 0,2 — 0,8 на 1000 детского населения. Первичная заболеваемость приходится преимущественно на период от 5 до 20 лет; в 90% случаев на период от 7 до 15 лет. Количество ревматических пороков сердца

В основе повреждения сердечно-сосудистой системы при ОРЛ лежит токсико-иммунологический процесс, который опосредуется несколькими механизмами: прямое токсическое действие стрептококковых токсинов на соединительнотканные структуры, иммунное воспаление в ответ на стрептококковые антигены, перекрестные иммунопатологические реакции, аутоиммунные процессы.

Стрептококковые токсины, повреждая мембраны лизосомальных клеток, нарушая функцию тканевых базофилов, спо собствуют выходу лизосомальных ферментов и биологически активных веществ. Это, в свою очередь, способствует деполимеризации структур соединительной ткани, увеличению проницаемости сосудистой стенки, выходу в кровеносное русло цитоплазменных антигенов. Продукты клеточного распада и капсульные компоненты стрептококка, являясь по своей природе антигенами, приводят к выработке соответствующих антител, образованию ЦИК, которые, циркулируя в крови, оседают в стенке сосудов. Это способствует выходу белков и антигенов, повреждающих соединительнотканные структуры сердца и сенсибилизирующих Т-лимфоциты. Изменение клеточного иммунитета характеризуется повышенным образованием плазмоцитов, угнетением миграции фагоцитов.

Перекрестные со стрептококковыми антигены присутствуют в атриовентрикулярном соединении, кардиоцитах, подкорковых ядрах головного мозга. Иммунные комплексы с такими перекрестно-реагирующими антигенами способствуют развитию кардита, формированию клапанных пороков, хореи. Поврежденные структуры сердца провоцируют выработку антикардиальных антител (АКА), с последующим развитием аутоиммунного воспаления. Сенсибилизированный клон Т-лимфоцитов несет на себе сенсибилизированные антитела к эндокарду, развивается аллергическая реакция замедленного типа, способствующая хронизации заболевания.

Патоморфология

Развитие ОРЛ сопровождается, как специфическими, так и неспецифическими вариантами воспаления. В настоящее время принято выделять 4 морфологические стадии специфического ревматического процесса, характеризующих системную дезорганизацию соединительной ткани.

1-я стадия — мукоидное набухание, которое представляет собой деструкцию поверхностных слоев коллагеновых волокон с накоплением в очаге воспаления кислых мукополисахаридов и развитием полностью обратимогомукоидного отёка соединительной ткани.

Продолжительность – 2 недели.

2-я стадия — фибриноидная дегенерация, характеризующаяся глубокой деструкцией коллагеновых волокон, их распадом и накоплением в м е ж у точ н ом п р о с т р а н с т в е ф и б р и н а (ф и б р и н о и д н ы й н е к р о з) . Продолжительность - 1,5 месяца.

3-я стадия — специфическое гранулематозное воспаление с формированием гранулем Ашоффа — Талалаева, состоящих из крупных базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения, миоцитов Аничкова, лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Располагаются гранулёмы периваскулярно в соединительной ткани преимущественно левого желудочка, сосочковых мышцах, эндокарде, хордах, клапанном аппарате. По частоте поражения на первом месте стоит митральный, затем аортальный и трикуспидальный клапаны. Такая гранулема — специфический морфологический маркер ревматического кардита. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца.

4-я стадия — склеротическая, когда завершается процесс очаговой деструкции соединительной ткани с развитием на месте гранулемы склероза или гиалиноза.

Исход специфического воспаления— кардиосклероз, рубцевание и деформация клапанов, подклапанных структур, формирование пороков сердца.

Помимо специфического воспаления, активная фаза заболевания характеризуется неспецифическими воспалительными реакциями. Высокая степень активности сопровождается преобладанием экссудативного компонента воспаления в виде диффузного миокардита, перикардита, тромбоэндокардита, васкулитов, полисерозитов. Умеренная и минимальная степень активности сопровождается преимущественно очаговыми пролиферативными реакциями.

Клиническая классификация ревматической лихорадки

(Ассоциация ревматологов России, 2003 г.)

Клиника

Клиниче ская картина ОРЛ характеризуется полиморфизмом, определяется характером сердечных и внекардиальных проявлений, степенью активности воспалительного процесса. Первые симптомы ОРЛ появляются, как правило, через 2— 4 недели после острой стрептококковой инфекции. Это латентный период, в течение которого наблюдаются повышенная утомляемость, слабость, вялость, цефалгии, сохраняется субфебрилитет.

Кардит - основной и наиболее постоянный критерий активного ревматического процесса, выраженность которого варьирует от минимальных симптомов при локальном миокардите до тяжелого состояния при поражении эндокарда, диффузном миокардите, перикардите, панкардите.

Ревматический миокардит начинается с ухудшения общего состояния, снижения толерантности к физической нагрузке, кардиалгии, сердцебиения. При пальпации определяется ослабление сердечного и верхушечного толчка, при аускультации — расширение границ относительной сердечной тупости преимущественно влево, снижение звучности первого тона. Нередко выслушивается систолический шум функционального генеза, который обусловлен относительной недостаточностью митрального клапана, дисфункцией папиллярных мышц, изменением скорости кровотока и вязкости крови. Это нежный, короткий шум, без экстракардиальной проводимости с максимальным звучанием на верхушке и в точке Боткина. При перемене положения тела, физической нагрузке интенсивность шума изменяется. Тяжесть течения миокардита определяется объемом неспецифического экссудативного компонента воспаления. При диффузном процессе развивается недостаточность кровообращения, преимущественно по левожелудочковому типу: появление одышки по типу тахипноэ, тахикардии, экстрасистолии. При миокардите чаще отмечается быстрая положительная динамика клинических симптомов и выздоровление без резидуальных изменений в сердце, реже формируется миокардиосклероз.

Клиника ревматического изолированного эндокардита не столь яркая и, в основном, проявляется аускультативными симптомами, которые зависят от локализации специфического гранулематозного воспаления. При митральном вальвулите выслушивается дующий протосистолический шум с проведением в левую аксиллярную область; при аортальном вальвулите — протодиастолический шум, льющегося характера с максимальным звучанием по левому краю грудины; при трикуспидальном вальвулите — систолический шум над мечевидным отростком с усилением при задержке дыхания на вдохе. В отличие от сформированных пороков этих клапанов, эти шумы тихие, дующие, изменчивы при перемене положения тела.

Ревматический перикардит развивается при выраженной активности процесса и практически всегда сочетается с эндоили миокардитом. Характерными являются кардиалгии, бледность кожных покровов, одышка,

набухание вен шеи, расширение перкуторных границ сердца в обе стороны, при аускультации — снижение звучности тонов сердца, шум трения перикарда. Больной занимает вынужденное положение сидя.

Вовлечение в патологический процесс миокарда и перикарда, а также формирование пороков сердца, как правило сопровождается развитием недостаточности кровообращения, указание степени которой предусмотрено классификацией ОРЛ.

Н е д о с т а т о ч н о с т ь к р о в о о б р а щ е н и я (Н К) – с о в о к у п н о с т ь гемодинамических нарушений, ведущих к нарушению кровоснабжения всех или отдельных органов и тканей, патологическому перераспределению объема крови в различных областях сосудистого русла.

Классификация степени сердечной недостаточности

I стадия (начальная, компенсированная). Клинические проявления отсутствуют в покое и при обычной физической нагрузке; при значительной физической нагрузке появляются тахикардия, одышка, утомляемость, удлинение времени восстановления гемодинамических параметров.

II А стадия (декомпенсированная, обратимая). Клинические проявления имеют место в покое: умеренная тахикардия, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, признаки умеренного застоя в большом и малом кругах кровообращения (БКК и МКК).

II Б стадия (декомпенсированная, мало обратимая). Клинические признаки застоя в БКК и МКК в покое выражены, нарушены все виды обмена, метаболический ацидоз.

III стадия (декомпенсированная, необратимая, дистрофическая) - тяжелые признаки сердечной недостаточности в покое с выраженным нарушением гемодинамики и застоем в БКК и МКК, тяжелая дистрофия и недостаточность всех органов и систем, «сердечная» кахексия. Лечебные мероприятия существенно не улучшают состояние пациента.

Суставной синдром является вторым по распространенности признаком ОРЛ, который может проявляться артралгией или мигрирующим полиартритом. Ревматический полиартрит характеризуется поражением суставов крупного и среднего калибра (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые), «летучего» характера (исчезновение симптомов со стороны одного сустава сопровождается их развитием через 2-3 дня в другом суставе). Отмечаются все признаки неспецифического экссудативного синовиита: суставы отечны, кожа над ними гиперемирована, активные и пассивные движения болезненны, ограничены. Продолжительность суставного процесса не превышает 2-4 недель, изменения полностью обратимы, деформаций и контрактур не развивается. В большинстве случаев имеет место сочетание кардита и полиартрита.

Ревматическая (малая) хорея развивается в 15-20 % случаев,

преимущественно у девочек пре - и пубертатного возраста. Специфическое гранулематозное воспаление локализуется в области подкорковых ядер. Начальный период сопровождается развитием астеновегетативных проявлений в виде слабости, повышенной утомляемости, нарушения сна, раздражительности, снижения концентрации внимания, потливости. Затем в клиниче ской картине появляют ся и неуклонно прогре ссируют гипотонический и гиперкинетический синдромы. Мышечная гипотония о п р е д е л я е т с я п о л о ж и т е л ь н ы м с и м п т о м о м «д р я б л ы х п л е ч» ,

«разболтанностью» суставов, нарушением статических функций, снижением показателей динамометрии. Гиперкинетический синдром выражается в двигательном беспокойстве ребенка, появлении непроизвольных подергиваний мимиче ской мускулатуры и крупноразмашистыми дистальными движениями конечностей; ребенок гримасничает, речь становится прерывистой, невнятной, нарушается почерк. Гиперкинезы усиливаются при плаче, волнении и ослабевают или исчезают во время сна. Характерным является нарушение координации движений: шаткая походка, положительная пальценосовая и коленно-пяточная пробы, неустойчивость в позе Ромберга, положительный симптом глаз и языка Филатова (больной не может скоординировать закрытые глаза и высунутый язык), симптом Гордона (высокие двухфазные коленные рефлексы), симптом Черни (западение передней стенки живота во время вдоха), симптом «рубашки» (неспособность выполнять мелкие движения, застегнуть пуговицы). Вовлечения в процесс суставов при малой хорее, как правило, не наблюдается; изменения в сердце минимальные; степень активности — невысокая. Обратное развитие симптомов происходит постепенно в течение 1-3 месяцев. Остаточные проявления в виде астеновегетативной лабильности нередко сопровождают весь подростковый период. Важно, что при изолированной малой хорее лабораторные показатели могут быть в пределах возрастной нормы, несмотря на выраженные клинические проявления.

Р е в м а т и ч е с к и е у з е л к и п р е д с т а в л я ю т с о б о й п о д к о ж н ы е плотноэластические, безболезненные образования размером 0,5-2 см, расположенные в области сухожилий и фасций, над разгибательными поверхностями суставов среднего калибра или затылке. Появляются узелки чаще при повторных эпизодах ОРЛ, бесследно исчезают через 1-2 месяца.

Кольцевидная (анулярная) эритема появляется в первые дни заболевания, при выраженной активности процесса и сохраняется всего 1-3 дня. Эти нестойкие, бледно-розовые, кольцевидные элементы «ободки» с просветлением в центре и локализацией в области кожи лица, шеи, туловища, боковых поверхностях плеч и бедер. Важно для дифференцирования с другими кожными синдромами, что эритема исчезает бесследно, не оставляя шелушения и пигментации. Кожные высыпания при ОРЛ встречаются редко (1-5 %), не являются патогномоничными, могут появляться при других

заболеваниях и поэтому имеют диагностическую ценность только в сочетании с кардитом или полиартритом.

Ревматические висцериты (нефрит, гепатит, пневмония, иридоциклит, тиреоидит) и полисерозиты (экссудативный плеврит, перитонит) встречаются редко и сопровождают тяжелое течение заболевания с высокой степенью активности процесса.

Диагностика

Лабораторная и инструментальная диагностика ОРЛ направлена на установление диагноза и определение степени активности воспалительного процесса.

Основные (обязательные) диагно стиче ские обследования на стационарном уровне:

1)ОАК;

2)Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО);

3)ОАМ;

4)РОГК;

5)ЭКГ;

6)ЭХО-КГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

1)Биохимический анализ крови (определение ЛДГ, КФК, К+, Na+);

2)Коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;

3)Определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;

4)Определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА);

5)Определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА);

6)Определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА);

7)Определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA);

8)Бактериологическое исследование крови на стерильность;

9)Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам;

12)Рентгенография суставов, УЗИ суставов

14)Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;

18)Компьютерная томография головного мозга (при ревматической

хорее);

19)Электроэнцефалография;

20)Электромиография;

21)Офтальмоскопия: осмотр глазного дна

Лабораторные данные отражают неспецифическую воспалительную реакцию в ответ на бактериальную инфекцию и характер иммунологического процесса: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия (гипер-α и γ-глобулинемия), повышение уровня сиаловых кислот и фибриногена. Изменение иммунограммы характеризуются появлением антикардиальных аутоантител, увеличение уровня ЦИК, IgА и IgМ. Повышены титры антистрептококковых антител.

ЭКГ-диагностика кардита: нарушение функций автоматизма (синусовая - или брадаритмия, миграция водителя ритма), проводимости (блокады ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада, чаще 1 степени), возбудимости (желудочковые экстрасистолы), процесса реполяризаци (снижение амплитуды или инверсия зубца Т, удлинение интервала О-Т). При накоплении экссудата в полости перикарда отмечается снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, подъем сегмента SТ выше изолинии с деформацией зубца Т.

Эхокардиография. При миокардите констатирует увеличение размеров левого желудочка, снижение индексов сократимости; при эндокардите митрального клапана характерны гипокинезия задней створки, гиперкинезия и пролабирование передней створки, митральная регургитация, увеличение размеров левого предсердия; при эндокардите аортального клапана — мелко амплитудное диастолическое дрожание створок МК, пролабирование полулуний и аортальная регургитация. Створки клапанов при вальвулитах утолщены, края их неровные, «лохматые» возможно с тромботическими наложениями.

Для оптимизации терапевтического алгоритма целесообразно определить степень воспалительного процесса. Критериями активности ревматического процесса являются клинические проявления болезни и выраженность изменений лабораторных показателей. Выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), максимальную (III).

I степень (минимальная). Клинические симптомы слабо выражены, характерна моносиндромность, очаговый миокардит с незначительным расширением границ сердца, незначительными изменения ЭКГ и Эхо КГ параметров. СОЭ менее 20 мм/час, лейкоциты менее 8-10х9, СРБ до 10 ммоль/л, у-глобулины 20-22%, фибриноген до 5 г/л; титры АСК, АСЛ, АСГ повышены незначительно. Важно помнить, что несмотря на не очень яркие начальные симптомы, специфические морфологические изменения на клапанах, приводящие к формированию пороков более вероятны, чем при высокой активности.

II степень (умеренная) характеризуется постепенным началом, субфебрильной температурой тела, полисиндромностью - эндо и/или миокардит в сочетании с полиартритом или другими висцеритами, хореей. Рентгенологических отклонений от нормы часто не определяется. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно: