4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / Дифдиагностика Врожденных пороков сердечно-сосудистой системы

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Открытый артериальный проток

Тетрада Фалло

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз аорты

Коарктация аорты

Определение порока сердца

Постоянное сообщение лж и пж через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке.

Постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной межпредсердной перегородки или первичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков.

 Сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. 

 Четырехкомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела пж на различных уровнях,высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом МЖП, гипертрофию миокарда пж

 ВПС, при котором происходит обструкция выходного тракта пж

 ВПС, при котором нарушается отток крови из ЛЖ в БКК в результате наличия препятствия в выходном отделе ЛЖ, на уровне клапана, в восходящей части аорты.

 Врожденное сужение или полный перерыв аорты в олбасти ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов

Гемодинамические нарушения

 Давление в БКК > давление МКК -> артериальная кровь из ЛЖ поступает в ПЖ -> в ЛА -> левые отделы сердца

 Сброс крови -> перегрузка правых отделов сердца -> увеличение кровотока в легких -> развитие легочной гипертензии

 Сброс крови из аорты в легочные артерии -> гипертрофия правых отделов сердца -> гипертрофия левых отделов сердца -> право-левый сброс -> цианоз+ХСН

 Крови из пж в легочные артерии и аорту + право-левый сброс через ДМЖП -> цианоз. Обеднение МКК.

 Снижение легочного кровотока -> уменьшение возврата крови к левым отделам -> снижение системного выброса.

Гипертрофия ПЖ и склероз -> повышение давления в ПЖ -> повышение давления в ПП -> открытие овального окна -> право-левый сброс -> цианоз.

 Турбулентный поток крови на аортальный клапан -> фиброз АК -> недостаточность АК -> сердечная недостаточность.

Гипертрофия ЛЖ -> недостаточность митрального клапана -> ХСН.

 При выраженном сужении аорты ниже перешейка: при снижении давления в ЛА -> резко ухудшается кровоснабжение орагнов и тканей ниже диафрагмы -> вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти.

При умеренном сужении аорты: развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации -> давление в аорте до коарктации становится выше нормы, а ниже места коарктации - ниже нормы. Артериальная гипертензия -> расстройства мозгового кровообразения, коронарного кровотока.

Возраст проявления первых клинических проявлений

 Первые месяцы жизни

 При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. Первичный ДМПП обычно выявляют в периоде новорожденности. 

 Чаще признаки ОАП выявляютво второй половине первого года или на втором-третьем году жизни ребенка.

 После рождения - с 4-6 мес. до 2-5 лет.

 Первый год жизни

 При небольшом СА - чаще бессимптомно. При большом - в первые дни после рождения.

 При детском типе - первый год жизни, при взрослом - к подростковому возрасту.

Клинические проявления

 При небольшом ДМЖП клиника может отсутствовать либо проявляться лишь грубым систолическим шумом. Одышка, тахикардия, частые ОРЗ, гепатомегалия, спленомегалия, гипотрофия.

 Повторные ОРЗ, повышенная утомляемость, одышка при физических нагрузках.  

 Чаще бессимптомно. При значительном сбросе крови: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии.

 В первые 6 месяцев жизни - малосимптомное течение. Позже: одышка, цианоз, симптом барабанных палочек и часовых стекол, увеличивается уровень гемоглобина и кол-во эритроцитов.

 Одышка, боли в сердцепри физ.нагрзках, отставание в физ.развитии, симптом "часовых стекол" и "брабанных палочек", ацидоз, обмороки, центральный цианоз.

 Повышенная утомляемость, приступы сердцебиения, снижение толерантности к физ.нагрузкам. При выраженном СА добаляются обморочные состояния, ангинозные боли в сердце при интенсивной нагрузке.

 Разница АД и наполнения пульса на руках и ногах; у новорожденных - олигурия, ацидоз, циркуляторный коллапс. В более старшем возрасте - одышка, головные боли, головокружения, носовые кровотечени, боли в икроножных мышцах при ходьбе.

Пальпация области сердца

 Средечный горб, усилен верхушечный толчок, систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева.

         ----------

           -----------

 Систолическое дрожание во 2-3 м/р слева от грудины.

 Правосторонний сердечный горб. Во втором м/р слева систолическое дрожание.

 Систолическое дрожание во втором м/р справа от грудины при клапанном и надклапанном стенозе, в 3-4 м/р слева - при подклапанном стенозе.

 Верхушечный толчок усилен и смещен влево

Аускультативные изменения

Интенсивный систолический шум в 3-4 м/р слева. На верхушке может быть мезодиастолический шум. Второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен.

 Во втором межреберье слева систолический шум, чаще неинтенсивный, с ограниченной зоной распространения; II тон над легочной артерией расщеплен, усилен за счет легочного компонента.

 Во втором межреберье слева - непрерывный систолодиастолический шум. В первые месяцы жизни ребенка и при значительной легочной гипертензии только систолический шум, второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен.

 Ослаблен II тон над ЛА, Во 2-3 м/р слева грубый систолический шум, шум ДМЖП умеренный или может не прослушиваться.

 Второй тон над ЛА не определяется; грубый интенсивный систолический шум с максимумом во втором м/р слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи и на спину.

 Систолический шум, хорошо проводится на сосуды шеи. Во втором м/р справа от грудины - при клапанном и надклапанном стенозе, в 3-4 м/р слева - при подклапанном стенозе

 Систолический шум во 2-3 м/р слева. Шум более выражен в межлопаточном прострастве слева от позвоночника

Сроки оперативного лечения

 Оптимальным является возраст от 3 лет и старше, но в большинстве случаев больных детей приходится оперировать в грудном возрасте, чтобы избежать вторичных осложнений.

 2-5 лет (вероятность спонтанного закрытия)

 В любом возрасте, когда было впервые выявлено наличие ОАП.

 Дети до года с некупируемыми гипоксемическими приступами или гипоплазией ЛА, радикальная коррекция выполняется после года

 Ранний школьный возраст. До 3 лет и после 15 - результаты хуже.

 При критических СА проводят срочное оперативное лечение. В остальных случаях - при градиенте давления между ЛЖ и Аортой более 50 мм.рт.ст.

 В любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни.