133. Дисфункции билиарного тракта у детей: классификация, этиология, патогенез, клинические проявления основных типов.

I. Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) - функциональные нарушения моторики желчного пузыря и желчных протоков вследствие несогласованного, несвоевременного, недостаточного или чрезмерного сокращения желчного пузыря и/или сфинктерного аппарата желчных протоков.

Классификация:

1)  По локализации:

- Дисфункция желчного пузыря.

- Дисфункция сфинктера Одди.

2) По этиологии.

- Первичные. Относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов, обусловливающие нарушение оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий.

- Вторичные. Сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают рефлекторно при различных заболеваниях органов брюшной полости.

3) По функциональному состоянию:

Со стороны ЖП:

• нарушения по гиперкинетическому типу состояние, при котором повышена двигательная и снижена концентрационная функция ЖП

• нарушения по гипокинетическому типу характеризуются снижением двигательной и повышением концентрационной функций ЖП

Со стороны СО, сфинктера Люткенса:

• нарушения по гипертоническому типу

• нарушения по гипотоническому типу

• смешанные типы

- нормотонически-гиперкинетический тип;

- гипотонически-гиперкинетический тип;

- гипертонически-гипокинетический тип.

У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции, с преобладанием парасимпатической

– гипермоторные.

Этиология:

• наследственная предрасположенность,

• нарушение режима и характера питания,

• гиподинамия,

• нервные нагрузки: стрессы, неврозы,

• перенесенные острые кишечные инфекции,

• пищевая аллергия,

• наличие хронической патологии различных внутренних органов, в том числе ЖКТ.

• паразитозы ЖКТ

• отравления, некачественные продукты

• перенесенный вирусный гепатит

• эндокринные заболевания

• в неонатальном периоде – постгипоксическая энцефалопатия, родовое повреждения шейного отдела позвоночника, затянувшаяся желтуха, гемолитическая болезнь новорожденных, методические ошибки вскармливания и т.д.

• очаги хронической инфекции, особенно хроническая патология ЛОР-органов – хронический тонзиллит, гайморит и др.

Патогенез:

В развитии нарушений моторной функции желчевыводящих путей и экскреторной функции печени ведущее значение принадлежит нервновегетативной иннервации и инкреторной функции ЖКТ.

Гипофункцию желчного пузыря отмечают чаще у детей с преобладанием тонуса симпатического отдела ВНС, а гиперфункцию - у детей с повышенной активностью парасимпатического отдела.

ДЖВП, в основе которых лежат только нарушения нейрогуморальной регуляции или патология гладкой мускулатуры желчного пузыря, относят к первичным.

При хронических заболеваниях внутренних органов (хронический гастродуоденит, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ЖКБ, правосторонний нефроптоз, гепатит и другие болезни), аномалиях желчного пузыря, паразитарных инвазиях, оперативных вмешательствах на органах брюшной полости, формированию вторичной ДЖВП способствуют висцеро-висцеральные рефлексы и нарушения нейрогормональной регуляции желчеотделения.

Усилению моторики желчного пузыря и снижению тонуса сфинктера Одди способствуют гастрин, секретин, холецистокинин, гормоны гипофиза и другие вещества, а торможению двигательной функции желчного пузыря - антихолецистокинин, кальцитонин, глюкагон и другие гормоны.

Патоморфология:

При дисфункциях желчного пузыря структурные изменения в билиарной системе отсутствуют. Дисфункция сфинктера Одди может быть связана с первичным стенозом большого дуоденального сосочка и стенозирующим дуоденальным папиллитом.

Клиническая картина:

• боли в животе, локализованные в правом подреберье (приступообразные боли длительностью не менее 20 мин или длительные, нередко постоянные болевые ощущения) и сопровождающиеся тошнотой, возможно рвотой или нарушениями стула. Характер болей зависит от формы дискенезии.