130. Язвенный колит у детей: современная трактовка патогенеза, рабочая классификация, клинические проявления, лабораторно-инструментальное обследование.
ВСЕ ОТВЕТЫ НИЖЕ
131. Язвенный колит у детей: кишечные и внекишечные проявления, патоморфологические изменения пищеварительного тракта, лечение и профилактика.
I. Неспецифический язвенный колит (НЯК) - заболевание, проявляющееся диффузным воспалением слизистой оболочки толстой кишки, первоначально возникающим в прямой кишке и далее распространяющимся в проксимальном направлении. – Хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении.
Классификация:
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Для
классификации ЯК по локализации поражения
и фенотипическим вариантам течения
заболевания рекомендуется использовать
международную классификацию, принятую
в 2010 г. в Париже и обновленные Порто-критерии
ESPGHAN.
Таблица 1. Парижская
классификация язвенного колита.
Сейчас выделяют также ВЗК с очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет, а также младенческие ВЗК – с началом в первые 2 года жизни. По характеру течения выделяют:
Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания);
Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии);
Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии).
В зависимости от ответа на гормональную терапию выделяют:
стероидорезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы кортикостероидов системного действия в течение 7-14 дней).
стероидозависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами системного действия и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию кортикостероидами системного действия не удается прекратить в течение 14-16 недель).
Для определения тяжести текущего обострения (атаки) используют педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI). Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую атаки ЯК
Местные осложнения: кишечное кровотечение, перфорация кишечника, токсическая дилатация и др.
Активность болезни у подростков, как и у взрослых, оценивают согласно классификации S.C. Truelove и L.J. Witts.
НЯК у детей имеет тенденцию к более активному течению, чем у взрослых.
Обострение Появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются: протяженностью и топографией воспалительных изменений, тяжестью текущего обострения, наличием тяжелой атаки в анамнезе, развитием гормональной зависимости, резистентностью к лечению, наличием внекишечных проявлений и осложнений. Согласно обновленным Порто-критериям ESPGHAN, ЯК у детей может быть представлен типичным и атипичным фенотипами. Типичный фенотип характеризуется непрерывным хроническим активным воспалением без гранулем, которое начинается в прямой кишке и может распространяться в проксимальном направлении до слепой кишки, не поражая тонкую кишку. В случае тотального колита (E4) с вовлечением в воспалительный процесс слепой кишки в структуре типичного ЯК может иметь место возвратный илеит (эритема и отек в дистальной части подвздошной кишки в отсутствии афт, эрозий и язв). Атипичный ЯК может быть представлен 5 вариантами:
типичное поражение проксимальных отделов толстой кишки при отсутствии воспалительных изменений в прямой кишке;
воспалительные изменения могут быть фокальными при отсутствии морфологических признаков хронического воспаления (у детей с недавним дебютом симптомов);
левосторонний ЯК со скачкообразным поражением слепой кишки;
наличие диффузного или фокального гастрита (без линейных и серпигинозных язв);
тяжелый колит с трансмуральным воспалением или глубокими язвами.
Особым фенотипом является неклассифицированное ВЗК. Диагноз ставят в том случае, если при изолированном поражении толстой кишки на основании результатов обследования не представляется возможным дифференцировать ЯК и болезнь Крона
Стадии активности язвенного колита
Этиология:
Этиология НЯК неизвестна. Полагают, что заболевание бывает результатом воздействия на организм одного или нескольких триггерных факторов на фоне наследственной предрасположенности. О генетической предрасположенности свидетельствуют выявленные у больных НЯК изменения в хромосомах 6 и 12 и ассоциация с геном ИЛ-lra.
Факторами риска:
психические травмы,
сенсибилизацию к инфекционным и пищевым антигенам,
изменения в иммунной системе.
Патогенез:
В патогенезе заболевания значительную роль отводят нарушениям микрофлоры кишечника, особенно избыточному росту сульфатвосстанавливающих микроорганизмов, которые ингибируют окисление N-бутирата, служащего источником энергии для колоноцитов и бывают триггером аутоимунного воспаления. Результатом взаимного влияния факторов риска является активация Th2- клеток, гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов, в первую очередь, фактора некроза опухоли-альфа и молекул клеточной адгезии. Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на повреждение ткани и развитию локального воспаления. Результатом этих реакций становится лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК.
При ЯК поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением острого тяжелого колита) и носит диффузный характер.
Патоморфология:
поражена только толстая кишка.
всегда вовлечена прямая кишка.
воспаление может распространяться проксимальнее на различной расстояние. Отмечают изъязвление слизистой оболочки толстой кишки на фоне воспаления собственного слоя слизистой оболочки, уменьшение количества бокаловидных клеток, увеличение числа клеток Панета. Крипты растягиваются и разветвляются, в их просвете образуются абсцессы. Воспаления не обнаруживают в глубоких слоях кишечной стенки.
Клиническая картина:
Ведущим симптомом НЯК у детей и подростков служит жидкий стул с кровью (гемоколит). Чаще у детей наблюдают первично хроническое течение, при котором длительно (в течение от нескольких недель до нескольких месяцев) обнаруживают примесь крови в оформленном стуле или кале в виде густой кашицы. Кровь может быть в виде прожилок, отдельных сгустков или мазков, иметь алый цвет. При распространенном патологическом процессе кровь бывает темной и перемешана с каловыми массами, слизью и гноем.
Острое начало, похожее на кишечную инфекцию с выраженными симптомами токсикоза, эксикоза и значительной слизисто-кровянистой диареей у детей развивается редко. Молниеносное течение болезни (тяжелое состояние пациента с начала заболевания, выраженная интоксикация, профузное кишечное кровотечение и, зачастую, летальный исход) в детском возрасте нехарактерно.
Характер стула зависит от протяженности поражения и тяжести патологического процесса.
Пациенты чаще жалуются на диарею, в том числе ночную. Механизм ее развития связан с нарушением всасывания воды и электролитов на фоне воспаления слизистой оболочки кишки. С потерей растяжимости и нарушением резервуарной функции воспаленной прямой кишки связаны императивные позывы на дефекацию.
Боли в животе и тенезмы у детей возникают реже, чем у взрослых. Обычно пациентов беспокоят дискомфорт в гипогастрии и схваткообразные боли в левой подвздошной области перед дефекацией, обусловленные спазмом воспаленной кишки. При тотальных формах возможны интенсивные схваткообразные боли по всему животу, особенно при акте дефекации. Пальпация сигмовидной и ободочной кишки бывает болезненна.
Нередко при пальпации живота обнаруживают гепатомегалию и спленомегалию.
При длительной кровопотере появляются анемический и сидеропенический синдромы (бледность кожи и слизистых оболочек, сухость кожи, повышенная ломкость и выпадение волос, ломкость и поперечная исчерченность ногтей). На фоне выраженной анемии отмечают признаки миокардиодистрофии.
Для детей актуальной проблемой служит нарушение роста. При выраженной активности НЯК у больных могут быть анорексия, тошнота, лихорадка. Голодание, потеря белков плазмы крови и катаболическая направленность обмена веществ приводят к снижению массы тела (иногда к значительной). Характерны также признаки полигиповитаминоза и дефицита микроэлементов (ангулярный стоматит, глоссит, нарушение зубной эмали, кариес и др.).
Внекишечные проявления, свидетельствующие о системном характере заболевания, наблюдают у детей и подростков реже, чем у взрослых:
Афтозный стоматит,
узловатую эритему,
артриты,
поражение кожи,
поражение глаз (иридоциклит)
В ряде случаев суставные признаки болезни (ассиметричное поражение крупных суставов, схожее с ревматическим) появляются задолго до кишечных симптомов, что существенно затрудняет диагностику НЯК. Первичный склерозирующий холангит, приводящий к холестазу и циррозу печени, и панкреатит у детей, по сравнению с взрослыми, развиваются редко.
Диагностика: