●перед операцией – консультация кардиолога, проведение ЭКГ, ЭхоКГ;

●рекомендуется тотальная внутривенная анестезия;

●при ингаляционном наркозе – повышенный риск рабдомиолиза;

●деполяризующие миорелаксанты (суксаметония хлорид, листенон) абсолютно противопоказаны;

●анестетики с гипотензивными свойствами могут вызвать гемодинамические нарушения при кардиомиопатии у пациентов.

64.Миастения. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

вилочковой железы. Главным клиническим признаком миастении является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам, параличам и развитию кризовых состояний с нарушением дыхания и сердечной деятельности.

Эпидемиология:

Частота встречаемости: 0,5 -5,0-20,0 : 100 000 Возраст начала заболевания: любой Чаще болеют женщины Часто сочетается с:

●Гиперплазией (85%) или опухолью вилочковой железы;

●Аутоиммунными заболеваниями:

-ревматоидный артрит

-красная волчанка

-аутоиммунный тиреоидит.

Этиология. Патогенез:

Согласно аутоиммунной теории, патологически измененная вилочковая железа вырабатывает специфические антитела против холинорецепторов, что провоцирует конкурентный блок синаптической проводимости. Играют роль нарушение синтеза ацетилхолина в результате дефекта активности ферментов и недостаточная чувствительность холинергических рецепторов концевой пластинки.

MG – аутоиммунное заболевание

·Возникает аутоиммунный блок постсинаптической мембраны (блокада связывания Ach с R, комплемент опосредованная деструкция AChR, потеря чувствительности и деградация R);

·Симптомы появляются, когда кол-во nAChR составляет 30% от нормы;

Выявлено два основных типа антител:

-антитела к ацетилхолиновым рецепторам – nAChR ( у 90% );

-антитела к мышечно-специфической киназе – MuSK -5% ( отвечает за дифференцировку и расположение nAChR).

Патоморфология. При биопсии мышц обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения отдельных мышечных волокон, в интерстициальной соединительной ткани наблюдаются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1.Локальная форма: глазная форма глоточно-лицевая (бульбарная)

скелетно-мышечная (слабость мышц конечностей и туловища)

2.Генерализованная форма:

без нарушения дыхания с нарушением дыхания

Классификация американского фонда миастении (2000):

Класс I Слабость глазных мышц;

Класс II Слабость глазных мышц (любой степени)+ легкая слабость любых других: -II А Конечностей и/или аксиальных;

-II В Орофарингеальных и/или дыхательных;

Класс III Слабость глазных мышц (любой степени)+ умеренная слабость любых других ( А И В);

Класс IV Слабость глазных мышц (любой степени)+ выраженная слабость любых других ( А И В);

Класс V Необходимость интубации.

Клинические проявления:

1) Глазная форма:

·Птоз

·Диплопия

·Косоглазие

·Поражение однолибо двухстороннее

·Слабость флуктуирует в течение дня, нарастает после нагрузки и проходит после

отдыха.

Пробы на мышечную утомляемость:

Фиксированный взгляд вверх 30 сек. приводит к появлению или усугублению птоза; Движение глаз по горизонтали (чтение) усиливает двоение.

2) Глоточно-лицевая форма:

I. Слабость бульбарной мускулатуры (может осложниться респираторными нарушениями): Дисфагия, дисфония Дизартрия (нарастающая во время разговора, чтения)

II. Слабость жевательных мышц (нарастающая во время еды); III. Слабость лицевых мышц (миастеническое «ворчание»).

3)Скелетно-мышечная форма:

·Слабость мышц шеи – «свисающая голова»;

·Слабость проксимальных мышц конечностей – затруднение ходьбы по лестнице, приседания, подъема и удержания рук (причесывание, мытье головы);

·Слабость мышц туловища – затруднение наклонов, одышка, респираторные нарушения.

Диагностика:

Диагноз миастении основывается на типичных преходящих нарушениях движений, четко зависящих от степени физической нагрузки. Для миастении характерен уникальный, присущий только ей «феномен генерализации мышечного утомления»: утомление одних групп мышц приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при повторных движениях глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век (окулопальпебральный симптом В. С. Лобзина).

1)Прозериновая проба: 2,0 мл 0,05% р-ра п/к устраняет или уменьшает мышечную слабость через 30-40 минут («драматический» эффект);

2)Электромиография (ЭМГ) - выявляется типичный миастенический тип реакции. После прозериновой пробы через 30–40 мин целесообразно повторно провести электромиографию.

3)Определение уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам (nAChR)- чувствительность 80-96% при генерализованной форме;

4)КТ или МРТ средостения для выявления тимомы.

Дифференциальный диагноз проводится с миастеническими проявлениями при полимиозите и синдроме Ламберта – Итона (рак легких).

Лечение:

I.Базисная терапия

1.Проводится лечение АХЭП – прозерин (1–2 мл подкожно), калимин (в суточной дозе 180–360 мг в 3–6 приемов), оксазил.

2.Принцип лечения – максимальная компенсация при минимальном количестве АХЭП.

II.Хирургическое лечение - тимэктомия

1.Показания к тимэктомии.

2.Противопоказания.

3.Предоперационная подготовка.

4.Послеоперационный период.

5.Прогностические критерии результатов тимэктомии.

III. Лучевая терапия

1. Показания.

а) пожилой возраст б) противопоказания к тимэктомии

2.Противопоказания.

а) выраженный бульбарный синдром

3.Проводят 1-2 курса лучевой терапии, третий – по жизненным показаниям.

IV. Кортикостероидная терапия

1.Показания.

а) тяжелая степень миастении б) прозерино-резистентные формы в) кризы

г) ухудшение состояния после операции

2.Предварительное обследование.

а) ФГС (исключить обострение гастрита, язву) б) коагулограмма в) ЭКГ (исключить сердечную патологию)

г) АД (гипертоническую болезнь)

3.Схема лечения. Применение стероидных гормонов проводится как в форме пульстерапии (по 750—1000 мг в сутки в течение 3 дней), так и поддерживающей или курсовой терапии (30–60 мг в сутки с постепенным снижением дозы).

4.В период лечения назначаются:

а) антациды (защита слизистой желудка) б) препараты калия в) диета, богатая белками

Необходимо помнить список групп лекарственных препаратов, противопоказанных при миастении:

–антибиотики аминогликозиды и фторхинолоны;

–препараты магния;

–курареподобные миорелаксанты;

–нейролептики и транквилизаторы;

–мочегонные средства (кроме группы спиронолактонов);

–производные хинина;

–D-пеницилламин (за счет индукции ряда аутоиммунных заболеваний);

–неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол, тимолол в виде глазных капель).

65. Миастенический криз. Патогенез, клинические проявления, тактика ведения пациента.

Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных с миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса.

Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов. (смотри патогенез миастении в 64 вопросе)

Клиническая картина

Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются

Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков).

Тактика ведения пациента с кризом

По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим, лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.

1. Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

2. Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Эта процедура