гипертонусом приводит к отсутствию мимики, редкому миганию, изменению речи (тихая монотонная, затухающая).

К немоторным симптомам относятся: интеллектуальные нарушения, расстройства эмоциональной сферы и вегетативные расстройства проявляющиеся со стороны желудочнокишечного тракта (запоры, диспепсии),сердечно-сосудистой системы (гипотония, брадикардия), вегетативно-трофические нарушения (сальность и шелушение кожных покровов).

Для оценки тяжести болезни Паркинсона наиболее часто применяется шкала HOEHN, YAHR (1967) в модификации Lindvall (1989) с выделением следующих стадий:

Клиническими критериями диагностики болезни Паркинсона являются:

1.наличие брадикинезии и как минимум еще одного из моторных симптомов

2.асимметричное начало

3.высокая эффективность дофаминэргических средств

Критериями исключения диагноза болезни Паркинсона являются:

1.острое начало и спонтанный регресс симптомов

2.быстрое прогрессирование

3.раннее развитие постуральных расстройств ( 1-4-й год заболевания) и тяжелых бульбарных, вегетативных и когнитивных расстройств ( 2-3- й год заболевания)

4.мозжечковые и пирамидные знаки.

56. Болезнь Паркинсона. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), прогноз.

Диагноз БП устанавливается с помощью клинических данных. Поскольку на ранних стадиях дифференциальная диагностика между БП и другими заболеваниями из группы мультисистемных дегенераций затруднена, в связи с этим рекомендовано проводить повторный осмотр пациента.

На сегодняшний день диагноз болезни Паркинсона (БП) устанавливается на основании

критериев Международного общества изучения расстройств движения и болезни Паркинсона (MDS). Следует отметить, что исследование моторных проявлений БП должно быть проведено так, как это описано в MDS UPDRS.

Главным условием для постановки диагноза БП является наличие синдрома паркинсонизма, а именно - сочетание брадикинезии с тремором покоя и мышечной ригидностью.

Клиническими критериями диагностики болезни Паркинсона являются:

1.наличие брадикинезии и как минимум еще одного из моторных симптомов

2.асимметричное начало

3.высокая эффективность дофаминэргических средств.

Критериями исключения диагноза болезни Паркинсона являются:

1.острое начало и спонтанный регресс симптомов

2.быстрое прогрессирование

3.раннее развитие постуральных расстройств ( 1-4-й год заболевания) и тяжелых бульбарных, вегетативных и когнитивных расстройств ( 2-3- й год заболевания)

4.мозжечковые и пирамидные знаки.

ЛЕЧЕНИЕ В лечении БП выделяют основные направления:

1)нейропротекторная терапия, целью которой является замедлить/остановить процесс нейродегенерации;

2)симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейромедиаторного дисбаланса;

3)хирургическое лечение;

4)реабилитация.

Лечение паркинсонизма должно носить комплексный характер. Можно выделить несколько направлений: фармакотерапия, хирургические методы лечения, клеточная и генная терапия. Так как патогенез заболевания связан с дисбалансом нейромедиаторов, обусловленный в первую очередь снижением активности дофаминергических систем и активацией холинергических систем, основные подходы фармакотерапии направлены на их коррекцию.

Для дофаминэргической системы применяют ДОФА-содержащие средства, производные аминоадамантана, ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) типа В, ингибиторы катехол-О- метилтрансферазы (КОМТ) и агонисты дофаминовых рецепторов.

Нативный дофамин не проходит через гематоэнцефалический барьер, поэтому для заместительной терапии применяют метаболический предшественник дофамина - леводопу, которая проходит через гематоэнцефалический барьер и в дофаминергических нейронах под действием церебральной ДОФА-декарбоксилазы (ДДК) превращается в дофамин.

Для предупреждения периферических симпатических реакций комбинацию леводопы с ингибиторами периферической L-ДДК ( карбидопа или бензеразид).

Для предотвращения катаболизма дофамина используют ингибиторы МАО–В - селегилин, юмекс, разагилин (азилект) и КОМТ: энтакапан, толкапон. Ингибиторы КОМТ применяют только в комбинации с L- допой.

Учитывая неизбежность развития флюктуаций и дискинезий при лечении L-допа в течении 5- 10 лет прием её надо начинать как можно позже. В возрасте до 50 лет начинать лечение надо с агонистов ДА-рецепторов или в сочетании их с амантадином или ингибиторами МАО-В или холинолитиками. При отсутствии эффекта добавлять низкие дозы (100-200мг/сут) L-допы.

Приблизительно 20% пациентов оказываются резистентными к проводимой лекарственной терапии или имеют выраженные побочные эффекты. В этих случаях возможно использование стереотаксических операций с длительной электростимуляцией субталамического ядра и бледного шара или с деструкцией в области таламуса (купирование тремора), бледного шара (уменьшение акинетико-ригидного синдрома) или микроинъекции дофамина, пептидов в базальные ганглии.

Прогноз Болезнь Паркинсона является неизлечимым и постоянно прогрессирующим заболеванием.

Без лечения люди полностью теряют возможность обслуживать себя через 8 лет, а спустя 10 лет оказываются прикованы к постели. Однако большинство пациентов сегодня успешно лечатся. Тем, кто принимает лекарства, серьезная помощь близких в быту требуется в среднем через 15 лет. Трудоспособность серьезно страдает примерно через 10 лет.

57. Симптоматический /вторичный/ паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Паркинсонизм – клинический синдром различной этиологии, включающий в себя гипокинезию (акинезию) в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя, ригидность и постуральная неустойчивость. Его возникновение связано не со своеобразием повреждающего агента, а со специфической локализацией поражения головного мозга. Вегетативные и психические расстройства могут входить в структуру клинической картины заболеваний с синдромом паркинсонизма.

Этиология симптоматического паркинсонизма:

·Сосудистый

·При наличии объемных образований головного мозга

·Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

·Лекарственный

·Токсический

·Инфекционный

·Метаболический

Патогенез (в схеме сразу есть и клиника):

Лечение:

Основу терапии составляют препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона.

Кним относятся:

·Агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол, бромокриптин),

·Препараты Леводопы,

·Селективные необратимые ингибиторы МАО (моклобемид, пирлиндол, бефол). Лечение стартует с монотерапии. Препаратом выбора, как правило, выступает пирибедил (это прямой агонист дофаминовых рецепторов).

! В отличие от болезни Паркинсона при вторичном паркинсонизме левадопа показывает

слабую эффективность!

Параллельно с противопаркинсоническим лечением осуществляется терапия, направленная на причину поражения базальных ядер. При токсическом паркинсонизме осуществляется дезинтоксикация, при постгипоксическом — оксигенотерапия и нейрометаболическое лечение, при сосудистом — сосудистая терапия (винпоцетин, ницерголин, пентоксифиллин). Лекарственный паркинсонизм является показанием к отмене или замене обусловившего его возникновение препарата. При посттравматическом и постинфекционном паркинсонизме показаны курсы нейрометаболической терапии (пирацетам, пиритинол, витамины гр. В,

липоевая к-та). направленной на замедление происходящих в нейронах дегенеративных процессов. Основное лечение дополняется массажем для уменьшения ригидности и ЛФК для как можно более длительного сохранения двигательной активности пациента.

58. Паркинсонизм. Классификация. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного (симптоматического) Паркинсонизма, лечение.

Генуинный паркинсонизм и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга.

Классификация.

I. Первичный (генуинный или идиопатический)

·Болезнь Паркинсона

·Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

·Сосудистый

·При наличии объемных образований головного мозга.

·Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

·Лекарственный

o блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин)

o антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина)

oантогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин)

oпротивоопухолевые (винкристин)

oантипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины)

oблокаторы кальциевых каналов

oвальпроаты

·Токсический o пестициды, гербициды,

oсоединения марганца o наркотический препарат, содержащий вещество МФТП (1-метил-4-фенил 1,2,3,6-тетрагидропиридин)

oоксид углерода

oцианиды o нефтепродукты.

·Инфекционный

oпостэнцефалитический

oболезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.

·Метаболический

oгипо- и гипертироидизм,

oгипо- и гиперпаратироидизм

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями

–«плюс паркинсонизм»:

·Болезнь Альцгеймера

·Кортико-базальная дегенерация

·Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

·Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона- Ольшевского)

·Мультисистемная атрофия:

o Оливопонтоцеребеллярная атрофия o Синдром Шая-Дреджера

ислюнотечение (из-за постуральной неустойчивостью, с