111. Желтухи. Классификация. Этиология и патогенез. Характеристика билирубинового обмена.

Желтуха - симптомокомплекс, характеризующийся желтой окраской кожи, склер и слизистых оболочек в результате отложения в них билирубина при нарушении пигментного обмена.

Классификация

По этиопатогенезу:

1.Гемолитическая (надпеченочная)

2.Паренхиматозная (печеночная)

· печеночно-клеточная (гепатоцеллюлярная)

· холестатическая

· энзимопатическая

3. Обтурационная (механическая, подпеченочная)

Этиология и патогенез

*немного напомнить про билирубин и откуда он берется, при поступлении из селезенки и печени после гемолиза в номе билирубин становится связанным с альбумином,транспортируется в поджелудочную и с током желчи выделяется в кишечник

В кишечнике у нас есть бактерии, которые своими протеазами преобразуют билирубин в уробилиноген (часть преобразуется в уробилин и поступает в мочу, окрашивая ее), а он преобразуется в стеркобилин (который окрашивает кал)

Гемолитическая желтуха

-возникает в связи с повышенным гемолизом, что приводит к повышению образования непрямого билирубина, который поступает в печень и связывается гепатоцитами

Непрямолй билирубин выделяется в большем количестве с желчью, окрашивает в темный цвет мочу (т.к. в ней увеличивается концентрация уробилина) и придает более темный, чем обычно, цвет калу (т.к. увеличивается количество стеркобилина)

При усиленном гемолизе начинают не справляться транспортные системы, доставляющие непрямой билирубин в печень, а также ферментные системы гепатоцитов, не успевающие связывать весь объем образовавшегося непрямого билирубина, что приводит к нарастанию концентрации непрямого билирубина в крови и развитию интоксикации

Печеночная желтуха

1. Печеночно-клеточная

- из-за повреждения гепатоцитов весь билирубин не может связаться с глюкуроновой кислотой, то есть будет образовываться мало прямого связанного билирубина, что проявится обесцвечиванием кала (т.к. и стеркобилина будет мало), а несвязанный непрямой билирубин будет увеличиваться в крови, что приведет к воявлению интоксикации

2. Холестатическая

- нарушение оттока желчи ПО ЖЕЛЧНЫМ КАПИЛЛЯРАМ – и снижение прямого билирубина в кишечникке. То есть печень функционирует и гепатоциты связывают билирубин, но он не поступает в кишечник. Желчь начинает переполнять гепатоцит и он изливается в кровь

!Эта желтуха именно внутрипеченочная – закупориваются капилляры внутри печени, в отличие от механической

Таким образом в кишечнике мало прямого Б. (билирубина), соответственно и стеркобилина

А вот в крови его наоборот много

3. Энзимопатическая

- результат нарушения метаболизма билирубина в гепатоцитах из-за ферментопатий:

Синдром Жильбера

- увеличение несвязанного б. из-за дефицита глутатион-s-трансферазы, которая улавливает билирубин гепатоцитами

Снижается образование связанного б (т.к. мало захватывается несвязанного Б.), снижается обр-е стеркобилина

Но увеличивается колнцентрация непрямого Б. в крови

Синдром Криглера-Найяра

- наследственный дефект трансферазы (глюкуронилтрансферазы) которая связывает билирубин с глюкуроновой кислотой

Может быть ее полное отсутствие с поражением ЦНС и энцефалопатией – «ядерная желтуха» и может быть ее недостаток

Опять же повышается уровень несвязанного Б в крови

Синдром Дабина-Джонсона

-это дефект ферментов, которые переправляют прямой билирубин в желчный капилляр. Из-за дефекта прямой билирубин отправляется в кровь, а так же в мочу

Поэтому моча темнеет, а кал светлеет (не образуется стеркобилин т.к. нет Б. в желчи)