Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

1021

лениегистаминатучнымиклетками)может

↓ выраженностьзудаил

о-

кальнуюболезненность.

L: 2-4мг/д

×30-40мес

424.

Нейрофиброматозтипа1

425)

(НФМ -1илиб

олезньфонРеклингаузена

Клиническиепроявления

Болеечастоезаболев,чемНФМ2,негоадниеприходитсялю

>90%случаевНФМ.

ющих:

Диагностическиекритерии

426:дваилиболеепризследнака

у-

≥6 пятен цветакофесмолоком

А,максимальныйкаждогоØ из

1.

которых≥5ммупациентвпрепубертатномв иливзрасте≥15

ммвпостпубе

ртатномвозрасте

2.

≥2нейрофибромлюбт палигоднаплексиформнаянейр

о-

фибромане(

йрофибромыобычнонепроявляютсядо10

-15лет).

Могутбытьболезненными

3.

веснушкигиперпиг( )подмилипаховыхышечныхентация

б-

ластях

см.ниже

4.

глиомазритне: рвального

5.

≥2узелков

Лиша:пигментныегамартомырадужки,которые

имеютвидпрозрачныхжелтовато

-коричневыхвозвышений,

о-

личествок

оторыхсвозрастомименденциюетк

↑

6.

определенныекостныенарушения,такикак

сфеноиднаядиспл

а-

зия илиистонченкоркслдлвякостинныхе/гоилибезй

псевдоартрозанапр(.большеб, и учикости)ерцовой

7.

ближайшийродственник( , ,родныебратьяелиили

се),стрНФМыадающий1всоответствии( вышеизложенн

ы-

критериями)

А пятнацветакофесмолоком

:гиперпигментныесветлокорплоспятнаоиежечневыевальной

формы.Могутбытьужепрождении,ихк

олиразмерчестмогутувеличиваться

× первойдек

а-

ды.Имею тся>чемв99%случаевНФМ1На.лицерасполагаютсяредко

Сопутсост: вующиеояния

•

опухолишванклетокнлюбыхаовскихнервахно(двусторонних

НСНфа

ктичнбывает)ски

•

спинальныенейрофибромы/

илинапериферическихнервах

32.Диффередиагнциальныйоз

1022

•

макроцефалия

•

внутричерепныеопухоли:наиболеечастымиявляютсяполуша

р-

ныеастроцитомы,такжеодиночныеилимультицентрические

менингиомыобычно( увзрослых)

•

кифосколиозвстречается( 2

-10%случаев,частоимеетпрогре

с-

сирующийхарактер,всвязичемпоследующемтребуетсях

и-

рургическаяст

абилизация)

•

поражениевнутренноргансвязовивхлегетатичением

в-

ныхоргановилиганглиеввнутриорганов

Лечение

• глиомазритнервального

A. вотличиеглиомприотсутствииНФМэтихслучаях

поражениехиазмывстреобычнодкочается( вовлече

н-

ным оказываетсамнерв),опухчансмножтояльсит

е-

ственныйхарактиимелуетр

чшийпрогноз

32.Диффередиагнциальныйоз

1023

B. вбольшислучаопухольнепрогстве; рессируетбуе

т-

сяофтал ьмологконтрольиповторныеческийтомографии

(КТилиМРТ)

C. хирургическоевмешательсобычноневлияетво

назр и-

тельныенарушения.Поэтомуиспользуютготольковос

о-

быхситуацияхбольшая(

уродующая опухо,давлениена ь

окружающиестру

ктурыи.д.)

32.Диффередиагнциальныйоз

1024

стиоперациюнапротивопстороне.В ложтивномй

случаеопухпрольтивополож

нойстороныследует

наблюдкакможнодольше,апритьпроведенииоперации

ограничисубтотальнойрезекцие,чтобыпопытаться

предвотвратитьзникнов

ениеполнойглухоты

o СРХ:можбытьетвыбодомра

• дооперацииследМРТелатьуетпозвоночникадляисклю

чение

спинальнойопухоли,котмвызватьраяжетповреждениеСМво

времяпроведдругихопенияраций

• NB:беременностьможетуск ритьпухолейслуховогон

е-

рва

14Туберозный.11склероз.2.

Ключевыепризнаки

32.Диффередиагнциальныйоз

1025

• клиническаятриада:припадки,задержкаумстве

нногоразвития

аденомысальныхжелез

• типичныенаходкивЦНС:субэпендимальныеузелки

- гамарто-

мы

• типичнаяопухоль,котораяразвиваетсяэтихбольных:субэпе

н-

димальгиганастроцитоматоклеточная

• наКТимеювнуткальцификатысяримозговыеобычно( субэп

н-

димальные)

Туберозныйсклероз(

ТС)илит.н.болезБурявляетсньевилля

нервно-кожнымсиндр,котохамомрактеризуетсяыеобразованием

гамартомвомногихорганах,включаякожу,мозг,глазаипочки.Вмо

з-

ге амартомымогутпроявлятьсякаккорковыеуз,гли

альныеузелки,

расположенныесубэпендимаилиглубоковбеломвеществеьнои

какгигантоклеточнСопутствующиеастроцитомы. находкивключ

а-

ютп ахигириюмикрогирию.

Эпидемиология

Частота:≈1на178челв.г000.овекд

Точастотаечная

: на10,6

100ч .000 ело(побавекизРочестераазателя,штатМиннесота

430).

Аутосомно-доминантныйтипнаследования,однако,частобыв

а-

ютиспонтанныемутации.Ответственныйгенрасполагаетсянахром

о-

соме9.

Диагностика

Умладенцевнаиболеераннпризнакомявляетсяобнару

жение

пятентипаясеневого« листа» (

гипомеланатические,листфовидной

р-

мы),которыелучшвсеговидныпомощьюлампыВуда.Дляпост

а-

новкидиагнТСнеоналичиебходимозаменеетакихпятен3 длиной

>1смвсочетанииналичмладмиоклонусаенческого.

Удетейболеестаршеговозрастаивзрвместомиоклонусаслых

частонаблюдаютсягенералтонизованныеко

-клоническиеилисло

ж-

парциальныеприпадки.Аденомыналицеотсутствуютпрожди

е-

нии,нопоявляютсячем> 90%случаевквозрастулет4э(ненаст

о-

ящиеаденомысальжелез, ебольшиеыхгамартомынервныхэл

е-

менткожи,которыевмеютблестящийжелтовато

-коричневыйцвет;

ониимтеютнденциюкраспвобластиложверхч ,люстинейию

напоминающеформебабочку,причобычновемгрхняяуостба

а-

ется вободной).

1026

и-

ровгамартоманнаяоколодисканелистольрезковыраженныепер

и-

ферическпораженияплочагскиецветакраснойрыбы)Также. м

о-

жетбытьучастокдепигментациирадужки.

Обзоркраниогые

раммы:иногдам жб кальцаружитьо

и-

фицированнмозгеузлы.

КТ431

Наиболеечастымхарактернымпризнакомявляювнутрся

и-

мозговыекальцификаты(97%случаев)В.основномонирасполаг

а-

ютсясубэпендимальновдольнаружныхстенокбоковыхжелудочков

или околоотверстийМонро.

ю-

илинарушенноймиелиниз.Наиболеечастоонир циисполаг

аютсяв

затылочныхобластя.

ГЦФможетразвитьсяд

ажебезпризнаковобст.Приукции

т-

сутствииопухолиевыражнебольшаястипеньобыч.Умно

е-

реннаяГЦФобычноразвиваетсяприналичииопухоли.

Субэпендимальныеузелкиобычнокальцифицируютсявыб

у-

хаютвполостьжелудочканапневм(

энцефалограмме

ниимеетвид

«оплывшихсвечей

»).

Паравентрикулярныеопухолиосновном( этог ганткл точные

астроцитомы,

см.ниже )фактическиявляютединприТСтвеннымия

образованиями,накапливающимиконтраст.

Патология

Субэпендимальныеузелкиявляютсядоброкачествен

нымиг

а-

мартом,которыеправсмиктическикальцифицированыгдавыст

у-

паютвпросветжелудочков.

Гигантоклеточнастроцитомая

:переходноеобразование.

ПрактическивсегдарасполагаетобластиотверстийМонро.В ятр

е-

чаетсяу7

-23%пациентовсТС.Пригисто

логиивидзоволоконны,

перемежсучаклетокющистками,содбольшоержащихсяколичество

эозинофицитоп.Такжемогутлбытььнойазмывидзонекрны

озаи

большоеколичествомит,нданномзовслучаеявляютсяипр

и-

знакамизлокачественностипроцесса,

какэтообычнодлянихсв

й-

ственно432.

32.Диффередиагнциальныйоз

1027

Лечение

Паравентрикулярныеопухолиследуетнаблюда;удаляих ть

следуеттольковтомслучае,еслионивызываюткакие

-симптомы.

Дляэтогонекорекомендуютавторытранскаллозныйдоступ.

Инфантимиоклоьный

усподдалечстероидамитсянию.Для

контзаприпадкамиоляназначаютПСП.

Хирургическоевмешатповн одльствокодающихся

н-

тролюприпадковможетбытьпоказанослучае,еслиустан,чтовлено

какой-лиочаговбозявляетсяихпричиной.ПриТСцелью

лечения в-

ляетсянеполнизбавлениеоприпадковт,толькообеспечениелу

ч-

шегоконтролязаними.

Другоеназваниеэнцефалотригеминальныйангиомат.Нервн з

-

кожныйсиндр,котоизстоитрый:м

1. главныхприз

наков:

A. локализатрмозговойфкорываннаякальцификаты

(особенно2

-го

и3 -го коркслпреимущественнымовыхев

пораженизатылочныхдол):кальцификатыеймимеютна

обзоркранвиддвойныхограммахискривленных

и-

нийпризнак( «

трамвайныхрельс

»)Атроф.

иякорыбчно

вызываетконтрлатеральныйгемипарез, атрофию

о-

монигемианопсиюприную(вовлечениизатылочнойд

о-

ли)

B. невусналицебордовогоцвета(

nevus flammeus)натойже

стобычроневзои нервациио1

-ой

ветвитройничной

нерваредко( двуст

оронний)

32.Диффередиагнциальныйоз

1028

C. судопр:ипадкинастоожные, ронетивоположнойнев

у-

суиатрко.Убольшинствафиирыпац

иентовначин

аются

смладе

нчества

D. ангиомасетчатки

Генетическиесвойства

Большинсслучаевносиспортхарактерводический.Иногда

можнодуматьрецеснаследивнвовлечениемсхромосовании мы

3.

Лечение

Лечениеноситподдерживхарактер.Дляконтзпющийоля

и-

падкамииспользуютПСП.Приустойчивыхктерапииприпадкахм

о-

жетпотребоватьсяпроведениелобэктомииилидажегемисферэктомии.

ПрипроведенииЛТчастонаблюдаютсяосложнения,преимущества

отсутствуют.Такжеразочаровалирезультатыпроведенияхирургич

е-

ских вмешательствнаневусеиспользованиемлазе.Лучшиерезул

ь-

татынаблюдаютсяпримаскировкеневусацветнойтатуировкойкожи.

14Опухоли.12позвоноч. спинногомозгаика

15%первичныхопухолейЦНСрасполагаютсяпозвоночномк

а-

налесоот( иношениетракра

ниальнспинальнойкад яизаций

астрсоставляетцитом10:1,дляэпендимом3

-20:1)433.Существуют

различмнеораспространенностиияые,проптимальномгнозе

е-

чении.Большинс

твопервичныхспинальныхопухолейотличие(

интракраниальных)являются

доброкачественными.Пр

оявляютсяони

оснковноммпрессией,анеинвазией

434.

Тиспинальныхопухолей

Могутбытьразбитынагруппы3 .Хотя

mts могутвстречатьсяво

всехгруппах,осноониявляютсяномэкстрадуральными.Нижепр

и-

водитсячастотаразных

иповопухподаннымобщеголей

спиталя.

Экстрадуральныеобразованиявстречаютсянейрохирургическойкл

и-

никеменеечастоиз

-затого,чточастьбольныхэкстрадуральными

лимфомами,раковыми

mts ит.д.естественно, ,непоп

адаеттуда.

1. экстрадуральные (ЭД) (55%):исхровнедныйСМстизтелп

о-

звонковилиэпидуральныхтканей

2. интрадуральные-экстрамедуллярные (ИД-ЭМ) (40%):и

сходят

излептоменингеальныхобок рчв( шков

сновномэто

32.Диффередиагнциальныйоз

1029

менингинейрвместе(офибромы=вс55%ИДх

-ЭМопух о-

лей)

b. уженщиннаиболеечасторакмолочнойж

елезы

B. первичныеспинальныеопухолиоч( рень

см..444

дкие)

1.

хордома:

2.

нейрофиброма:обычнорасширенное

позвоночное

отверстиеопухоль(

видепесочныхчасов)

3.

остеоиднаяостеома:

см.

с.485

4.

остеобластома:

см..485

5.

аневризмакостнаякис ическая

:пиквстреча

е-

мостиприходитсяна2

-ую декадужизни.Характе

р-

нымпризявляетсяналичиекпооченьмлости

сильноваскуляризова, ткружент нных

онкой

кортикальноболочк,котмвыпячраяжетой

и-

ваться.Еслиопудаленахольнеполностью,тоона

имеочвысокуюетньчастотурец

идивирования(25

-

50%)