Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

1011

F. подотсузринарушесознаниятельноествиеуров

е-

смотрянавысокоеВЧД

НарушениязренпрИВГ

НарушениязренпрИВГ

происхраньшеилио,могутдятзже

бытьвнезапнымиилимедленпрогрессирующимине, имеюттвердой

связидл тельностьюсимп, дискаекомоматикизрите, рвального

Г/Б,остзрпоенияотой

Снеллену илич рецидслом.Оногутивов

оставатьсянеизвестными

,поканестануточеньзначительными.

наилучшимтестдляконтролязазренпрИВГявляетсяиемпер

и-

метриявозмож( нах:кондкицентричыесужени, еское

↑ слепогопя

т-

на,дефектынижнихноспо,дугообразныелейвыхдефекты,

цекоцен-

тральные скотомы).

УказываемаячастотаприИВГ: 48

-68%меньшиецифры(обычно

получаютсяиз

данных,основанныхнаселении

)Проспективное.

с-

следование50пациентоввыявилоизмененияприпериметриипоГол

ь-

дманув 96%случаев

408.Единстведополнительнымфактором,

связаннымухуд

шениемзрения,являетсянедавнееувел

ичениевеса.

Связанныесостояния

ПоопредеИВГявлидипатическойяетсяению.Однако,частте

состояния,которыесчитаювляютсяИВГ, оричнымипоотнош

е-

ниюккаким

-тодругимсостояниямнапр(.тромбозу, поперечного

си-

нуса)Обнаружение. мнсогихст,которыеуказываютсяянийкаксв

я-

занныесИВГ,можетбытьпростымсовпадением.

Со,стояниявязьскоторымиподтверждаетсяэп демиологич

е-

скимиисследованиями

398:

илисигм овидногосинуса

410

E. ↑ вязккровисти

F. вегетативнаяинтраваскуляргемангиоэндотелиомаая

Мэс-

сона411:редкое,обы

чнод брокачественноепоражение,

о-

товредкихоеслучаяхможетвовлеканервнуюсистемуь

(включаявнутричерепнуюлокал

изацию)

3. инфекциявбольш( случаевбудуизменениянсЦСЖтве):э

н-

цефалит,арахн,мено(исобеннонгитдитбазальныйменингит

32.Диффередиагнциальныйоз

1013

илигранулом

атозинфекциянапр, ая.сифилитический, мени

н-

гит,хроническийкриптококковыйменинг),хрон ческий

бруцеллез

см..79

4.

воспалительныесостояния:напр.нейросаркоидоз, (

),с

и-

стемнаякраснаяволчанка(

СКВ)

5.

васкулит:напр.синдром, Бехчета

6.

метаболическиенару

шения:напр.от, свинцомавление

7.

псевдо-отекдисказритнеаномальноегорва( звыш ние

головкизритне),связрвальногоданныйльнозоркостьюира

з-

растндискеаниями

8.

менингеальныйкарциноматоз

9.

синдромГийена

-Барре:количествобелкаЦСЖобычнопов

ы-

шено(

см..74

)

10.последствияЧМТ

Диагностика

Большинстчтобыисследонаправленыто, анийисключить

различныесостоя,котморыегутапоминатьияИВГ.

1.

нейровизуализация:КТилиМРТс/безКУ

2.

ЛП:измерьтеначдавленльное,аналЦСЖкакиез

min

нас

о-

держаниевнейбелка

3.

полныйанализкрови,электролиты,ПВ/ЧТВ

4.

исследованиянасаркоидозилиСКВ,еслиестькакие

-либодр.

данные,указывнанихнапр(.кожные, ющузелки,г перкоаг

у-

ляционноесостояние)

5.

тщательноеофтальмологиисследование,включающескоее

определениеползрспомйнияколичествщьюперименной

т-

рии,опредеразмслпятнаер,ниежелательныоговфотогр

а-

фииглазногодна

Лечение

Нарушзренияявляютдиобластьюн ,твягдепринной

ИВГвознстойкиекаютзмен.Поэтомулечениеияаправлен

она

предотвращениеихвозниливыякнох.Никакоголениеенияспец

и-

альноголечбылоепредложенониядляпроспективногорандомиз

и-

рованногоисслед;данныеругихисследованийваниятрудноинте

р-

претир,учитывая,чтопроисходятватьспонтанныеремиссии.

1.

всембольнымнеобхпроизводитьтщательныедимоповторные

офтальосмотры( логические

см.выше

)

32.Диффередиагнциальныйоз

1014

шенияползр.ВозможнайнияпотерязрениябезГ/Билиотека

дисказритнервального

5. вбольшинствеслучатеч6 ние

-15неднаступаетулучшение,

однако,частонаблюдаютсярецидивы

6. медикаментозноелечение

A. ограничениежи

дкостисол

B. диуретикиуменьшающ( продукциюЦСЖ),напр., е

1. ацетазоламид(

Diamox®):начнитепо125

-250мгРО

каждые8

-12чилииспользуйдлительнодейс в

у-

ющий Diamox Sequels®по500мгРОр2/д.

↑ дозу

по250мг/ддотехпор,поканебулучшениядет

симптоматики,либонепоявПДлдозабонется

достигнет2/.ПДприбольших

озах:парастезии,

тошнота,метаболическийацидоз,нарушениявкуса,

почечкамсонливость, ые

ИЛИ

2. фуросемид(

Lasix®)

a. начнитес160мг/ддлявзрослого;подбордозы

взависимостиот

симптомовданныхофтал

ь-

мологичисслае(дованияского

не давления

ЦСЖ)

дексаметозон (Decadron®)мг/дилипреднизон12 40

-60

мг/д).

↓ симптомовдолжн

онастучер2пеослеитьдз

началастер;пэтогослеинадодовхпостепенно

↓ еще ×2

нед

168(с.250

-3) толькодляслучаев,которые

7. хирургическоелечение

устойчивыквышеуказаннолеч,илиениюслиимпреетсяу

о-

32.Диффередиагнциальныйоз

1016

14Синдр.9пустого. турседламцкого

СПТС)относитсяк

Терминсиндром« пустоготуре»цкогодла(

двумразличнымсост,поразличаюяниямэтому

тпервичный« »вт«

о-

ричный»СПТС.

Первичныйсиндромпустоготур цкогодла

Приэтсомстояниипроисходвыпячарахноидальнойваниет

оболочкивтурседлцкое

421,которсебяведеткакобъемноеобраз

о-

вание,возможно,резульповторныхпульсацийатеЦСЖ

.Турецкое

седломожет

↑ вразменормальн( расхз. ерые

Турседлцкое

,

с.569),такжеможетпроисходитьпридавлениегипофизакдну.

Большпациентовнство

–

&,страдающиеожирением.Частота

внедреарахоболочкинияоидальнойвполостьседлаупациентов

с

опухолямигипофиза,такжепр

↑ ВЧД,в

ызванноголюбойпричиной

(включаяидиопатическуювнутричерепнуюгиперте

нзию)выше,чем

средиобычногонаселения.

Проявлезаб бычлеванеуказыиянпатологиюиявают

облатурсети:Гцкого/длаБнаиболее( час

тыйсимпт),головокрм

у-

жен,прит.де.падкиИногдамогутразвитьсяри,нарушенияоея

зреностр( илипяозрлты)илесиндромяйаменореи

-галактореи.

Клиническивыраженныеэндокна приушенинныервия

ч-

номСПТСредконаблюдаются,однако,почтив 30

%случаевмогут

бытьненормальныетестыфункцийгипофиза,наиболеечасто

↓ секре-

32.Диффередиагнциальныйоз

1017

цииГРпослестимуляции.Можетпроизойтиумеренное

↑ уровняПРЛ

и ↓ уроАДГ,возможноня,результатесда

вленияножкигипофиза.

Пристимуляциитиреотропин

-рилизингфакотором

мечаетсянормал

ь-

ное ↑ уроПРЛ,вотличиеняпациентовспролак,укотиномами

о-

рыхонвозникает.

Хирургическоелечеобычнонепокие,зисключениемазано

случаевринореи.Вэтомслучаенеобходимоустановитьимеетсялип

о-

вышВЧД,иеслиэтониеокаже

тсятак,тоестьликакая

-либоконкре

т-

наяпричина,вызвавего.ПрипростомшаяунтированииГЦФво

з-

можновозникновениенапряженнойпневмоцефалиизасчпоступл

е-

ниявоздухачерезмеистеченияликво.Можетпотребоватьсярапр

о-

ведениетранссфеноидальнойопе

рацполииквфисостулыдации

д-

новременнаружлюмбальнымдренажо,которыйвск ром

временипереводятпостоянный.

Вторичныйсиндромпустоготуредлацкого

422

Относитсякситуации,когдазрительныенарушениявозникают

послеудачноготранссфеноид

альнудаленияопухолигогипофиза.Они

обусловлхиазмывнедробразениемтакимовавшуюсябразомп

о-

лостьтуре.цкогодла

14Опухолевые.10маркеры.

Опухолевыемаркеры,используемыегистологии

ГлиальныйфибрикислотныйпротеинярныйГФКП( )

Полипептид смолекулярнымвесом=49Даль.Хотя.000в он

большинслучаевприГФКПтвеутствслужпризнакомастрогле

и-

альнпроисхождго,иногдаонможвстречатьсяолигодендния

о-

глиомах,эпендимомахпапилломахсосудиссплетенияого

124(с.30

-1).

ГФКПредкообнару

живаетсязапределамиЦНС(немиелинизирова

н-

ныхшванновских

клетках,эпителиихрусталика,купферовских

клетках

печенидр.)Поэтому. ,обнаружениеГФКПвопухоли,нах

одящейсяв

ЦНС,являедоснадежтсяточпризнакомееглиальногоымпрои

с-

хождения.

S-100протеин

Белокснизкиммолекулярнымвесом(21Дальтон.),000

связыва-

ющийкальций

.Используетсядлятканевоймикроскопииприпатол

о-

гии.Можетучаствоватьрегулировании

сборки микротрубочек.Его

распространевопухоляхЦНСаналогГФКП,нонеимеетично

столь

специфичногохарактераего(м жбнавклеткахружитьдругих

и-

32.Диффередиагнциальныйоз

1018

пов,как,напр.звездчатых, клеткахаденогипофиза,хондроцитах..

124(с.34 -5),меланомах)В.периферичнервсистемеонойаходитсяской

вшванновских клетках.Егоопределениеможет

бытьполезнодлятого,

чтобыразличитьшванновских

клеткиотпериневральныхклеток.

Цитокератинс(высокимнизкиммолекулярнымвесом)

Окрашиваетэпителиальныеклетки.Большинствопервичных

мозговыхопухолейнеокрашиваются.Подтверждаетдиагнозкарцин

о-

мы.Поэтому,можетбытьполезендлядиагностикиметастатических

опухкото( леейрашиваются)ыеотпервичныхопухолейЦНС.

Нейрокраскиэндокринные

1. хромагранин:окрашдериваетты

нервногозачатка

32.Диффередиагнциальныйоз

1019

мешком,азатепеченьюпл.Онодабнаруж

иваетсякровиплода

периодкормления.

× несколькихпервыхнеджизниего

-воб

ыстро

↓,достигаянормальнвзрослуровнякгоду1.Уздоровыхвзро

с-

лыхинебеременных

& обнаруживаютсятолькоегоследы.Прино

р-

мальнберемеонобнаружйностиваетс

явамниотическойжидк

ости

ивматеринскойплазме,начиная≈12

-14недкормления,

↑ постепенно

× беремевплотьдо≈32нностиед

423.

↑ уроАФПвозможноняпракеяичника,же,легкогоудка,

толсткишки,подйжелезы,атакжеудочнприц игепатррозей

и-

те.Крто, гоменаблюдаетсяоубольшинствабеременныхже

нщин,у

плкодаимееторыхдефектсякрытойнервнойтрубкисм(.

Прена-

тальноеопределениедеф трубкирвнойкт

,с.152)АФП>500.

обычноуказываетнапервичнуюопухольпечени.

АФПвЦСЖповышае

тсяпринекоторыхопухоляхпинеальной

облизастиродышевыхклеток(

см..455 )У.16 -25%пациентовсоп

у-

холямияичкавозникаютмозговые

mts,естьообщения,чтовнекот

о-

рыхслучаяхприэтом

еетсяповышениеуроАФПЦСЖня.

Карциномо-эмбриональныйанти

генКЭА()

Гликопротеинсмолекулярнымвесом=200Внормеимеется.000.

вклеткахэндодеплода.Первмыбописначлприколоально

-

ректальнойаденокарциноме, теперьизв,чтостногол

-во ↑ при

многихнезлокачественныхсостояниях(

ключая

холец,колит,д свер,поражитпечикулитприлюбойениопухе

о-

ли);онповышену50

-90%терминальныхпациентов.

КЭАвЦСЖ:уровень>1нг/млописанприлептоменингеальном

распракалегкогоостранении(89%),молочнойжелезы(60

-67%),зл

о-

качественноймеланымы(25

-33%)имочевогопузыря.Од,онако

о-

жетбытьнормальнымдажеприналичиимозговых

mts,секретиру ю-

щихКЭА,еслионимнеютпосредственногоконтактаСАП.

Толькоприкарциноматозменингите,вызванноракомлегкогоилим

молочнойжелезы,

наблюдаетсястойкое

↑ содержанияКЭАвЦСЖу

больши. нстваых

S-100протеин

Содержание S-100протеин

авплазмеповышапослеЧМТи, тся

возможно,после

инсульта.Также

↑ бываетприболезниКрейт

цфелдта-

Якоба(

см..230

).

32.Диффередиагнциальныйоз

1020

14Нервно.11.

-кожные синдромы

Раназывалисььше

факоматозами.Нервно

-кожсиндромыые

объединяютгруппузаболе,имеющихсванийоекобразныежные

невролсимпт,огическиебычномыемейныйящиехарактер,

такжепризнакидисплаздругихоргановособенноистем( часто

глаз)Эти.

синдроеобходимввидуетьыприослюбогомортре

е-

бенкасвозможнойопухольюи,соответствен,специальобследно

о-

ватьегонапредметналичиядр

угихвозможныхстигм.

3.

болезньфонГиппель

-Линдау: см. с.439

4.

синдромСтурж

-Вебера: см. с.480

14Нейрофиброматоз.11.1.

НФМ)являетсамымчастымизнервноя

Нейрофиброматоз(

-

кожсиндр.Имеетсяыхпокрайнмовмерразличных6 етиповй,дв

а

наиболеечастыхизкоторыхсравнимеждусобойваются

табл. 14

-59

(возможнынекоторыевариантыэтихформ).

Табл. 14

-59Сравненнейрофиброматозов. типы( 12)

Нейрофиброматоз-1

Нейрофиброматоз-2

Другое

болезньфонРеклинга

у-

Двусторонние невриномы

название

зена

слуховыхне

рвов

Устаревшее

ПериферическийНФМ

ЦентральныйНФМ

название

Распростра-

100больных.000

≈3.больных000

ненностьв

США

Частота

1на2.500

-3.нов300

о-

1на50.000

рожденныхштат(Мич

и-

ган)

Невриномы

Никогданебываютдв

у-

Наличиедвусторонних

слухового

сторонними

невринслухнеровмыхов

нерва

являетсяглавнымпризнаком

РадикальноголеченияНФМнесуществует.Лечениенаправлено

на ↓ выраженнсимптомов.Кетотифенкот( стирдавляетый

е-