Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

971

придругихПНЭОимеетс

ятенденцияксубарахноидальномуобсем

е-

нению.

32.Диффередиагнциальныйоз

972

D. внутрижелудосистемы:чаще, вкодругих,встрой

е-

чаютсяв

IV желудочке

3. скальп

4. впозвока:налеочном

A. большинствоопухолейвозникают

грудномиверхнепоя

с-

ничномотделах

B. внижнепоясничномотделеэпидермоидможетвозникнуть

Люмбальная

вр езульиататедействийрогенныхЛП()см.(

пункция,с.610)

C. дермоидпозвокаобыночногоаласо сетается

см..157

дермальнымсинусом(

)иможетвызывать

повтор-

ныеатакиспинальногомени

нгита

Ключевыепризнаки:

Эпидермоидныекисты

• преимущественрасположеММУ, ниое

IV желудочке,с

у-

прасеобллярнойасти

• т.н.холестеатомачасто( еепутаютхолестероловгранулем) ой

Т.н.холестеатомаилижемчопужная

ь.См.такжесравнение

325,и

сдермоидамивыше.Составляют1%внутричерепныхопухолей

≈7%опухолейМ.МпроогутУизлюбойсходитьизследующих

структур326:

1. остатковперемещдорсальныхсреэктодермальныхдинных

клеток,захввремяачозакрннерытиях

внойтрубкина3

-5

недразвитияплода

32.Диффередиагнциальныйоз

973

Патология

Эпидермоидывыслоистчешуйчатымтланыэпителием,с

о-

держкерз(счетаотслойкиинэпител),клеточныйдетритхоля

е-

стерол327.Онирастут

линейнскоростьюй

,какнормальнаякожа,в

отличиеэкспоненциальногоростаистинныхнеоплазм

328.Кистозн ая

частьопухолиможетбытьзаполненажидкосилиимехлопьевитью

д-

ноесодержимое.Онит ютнденцию

располагатьсянаграницетк

а-

ней,существующихнорме

,иокружжизневажструктурытьнноые

(ЧМН,ВСАит.д.).

Отличиеотхолестерогранулемыовой

Эпидермоидныекистычастоприравниваюткхолестероловым

гранулемам329.Одн,эторакозличныепоражения

330;последниеобычно

возникаютпослехроничесвоспаления.Некоразличиятпрегорые

д-

ставлены табл. 14

-48.

Табл. 14

-48Сравнительная. характеристикаэпиде

рмоидахол

е-

стероловойгранулемы

Признак

Эпидермоиднаякиста

Холестероловаягр

а-

нулема

Происхождение

Остаткиэктодермыв

Хроническиевоспал

и-

ЦНС

тельныеклетки,

окружающиехолест

е-

роловыекристаллы(

результатераспада

мембанэритроцитов?)

Предшествующее соОбычноврожденные,

Хроническоевоспал

е-

стояние

редкоприобретенные

ниесреднегоухаили

идиопатическийгем

о-

тимпанум

Симптомы

Взначительнойст

е-

Обычноимеетсяв

е-

пенизависятотлок

а- стибуилислярные

у-

лизации

ховыенарушения

Нейровизуализация

КТ:низкаяп

лотность;

КТ:гомогеннаяииз

о-

32.Диффередиагнциальныйоз

974

нетКУ;в33%имеется

денсная,кольцеви

д-

эрозиякости

ноеКУ,значительное

МРТ:Т1режим:

н-

разрушевисочнойие

тенсивнемность

ого

кости

>чемЦСЖ;Т2р

е-

МРТ:повышенный

жим:опухольЦСЖ

сигналвТ1иТ2р

е-

имеетсхожую,выс

о-

жимах

куюинтенси

вность

Макроскопический

Жемчужно-белая

Коричневаяиз(

-заг

е-

вид

мосидерина)

Микроскопическая

Выстланаслоистым

Фибробластическая

картина331

чешуйчатымэпител

и-

пролиферация,ма

к-

ем

рофаги,содержащие

гемосидерин,

расщеп-

ленияхолестерола

,

гигантоклеточнаяр

е-

акция

Идеальлечениое

Агрессивнаяпракт

и-

Можетбытьдост

а-

ческитотальнаяр

е-

точносубтотальной

зекция

резекцииспоследу

ю-

щимдренажом

Клиничпрезентацияская

Эпидемогутрмоидыоявлятьсякаклюбъемныеобразов

а-

ниясоответствующейло

кализации.Нокромеэтого,онпроягут

в-

лятьсяповторныэпизодамиасептенингита,вызваннымического

разрывамик выделениемстихсодержимого.Возприэтоможные

симпто:жар,раздражениеменингеальныхоболочек.ВанализеЦСЖ

имеетсяплеоцитоз,пон

ижениесодержанияглюкозы,повышениебе

л-

ка;ростамикробовнет.Могутбытьвидныкристаллыхолестерола,

о-

торыеможноузнатьпоаморфномудвоякопреломляющемувиду.

Менингит Молларе – редкийвариантасептическогоменингита,

прикоторомвЦСЖобнаруживаются

большиеклетки,которыенап

о-

миэнаютдоклеткиелиальныеэто(могутбытьмакроф

аги332),которые

могутнаблюднекоторыхпатьсяциентовэпидермоиднымикист

а-

ми333,334.

Диагностика

КТ:низкаяплот,ненамногоболость,чемуЦСЖшая,

накапливаютконтр

аст335.ПриобнаруженииКУвозможноналичиезл

о-

32.Диффередиагнциальныйоз

975

качественногоэпителиальногокомпонента.В33%случаиме втся

эрозиякости.

МРТ:вТ1режимеинтенсивннемногочем>ЦСЖ;Т2р сть

е-

жимеопухольЦСЖимеетсхожую,высокуюинте

нсивность.

Лечение

Приудал

ениеэпидермоидатребуетсяостор,чтнежностьбы

разлилосодержимки,коьоблторраоездражающимдаетдейств

и-

еми ожетвызыватьтяжелыйхимическмени( ниМогитнгитй

л-

ларе,

см.выше

)Для.

↓ рискаразвитияп/осообщающейсяГЦФБе

р-

гер326

предлагаети

/оорошение

-ромгидрокортизона(100мг/л

-ра

Рингера лактата)В./ввведстевороидовниевроперациимятщ

а-

тельноепроФРмогутываниедатьтожерезультат.Всвязипло

т-

нымисращенчастоприходитсяямиставлятьфрагментыкапс

улы,но

втехслучаях,

конигдамаленькие,этоневлияетнаудовлетворител

ь-

ноисходаоперациить.

Несмотрянаадекватудалениенередкоп/томограммах

330.ОблучениевПОПнепок

имеетсястойкоесмещениестволазга

а-

зано,т.к.опухольявляетсядоброкачественной,ЛТ

епредо

твращает

возможностьрецидива

336.

14Опух.2.пинеальной18. либласти

337:сзади – валикмозолистоготела

Границыпинеальнойобласти

исосудистоесплетение,спер ди

–

четверохолмнаяпластинка

о-

крышкасреднегомозга,рострально

– заднийотдел

III желудочка,

а-

удально – червьмозжечка.Опухолиэтойоблчащевстуречаютсяи

детейони(составляют3

-8%опухолмозгадет),чеувзрослыхймй

(≤1%) 338.Отличичертойэтихопухолельнойявляетсяихразнообрй

а-

зие,чтообусловлеразличнымитканями, о

оторыевнормеимеютсяв

этойобластиэто(п вказано

табл. 14

-49)Более. того,многиепухоли

имеютсмешаннуюприроду.

Табл. 14

-49Ист. ропухолейчникистапинеальнойобласти

Иствозникновч

е-

Типопухоли,котможетприрыйэтвом

з-

нияоп

ухоли

никнуть

Пинеальнаяжелез

и-

Пинеоцитомапинеобластома

стаякань

Глиальныеклетки

Астроцвключая( пит),олцитарнуюма

и-

годендроглиома,глиальнаякиста..(пин

е-

альнаяки

ста)

32.Диффередиагнциальныйоз

976

Арахноидальныекле

т-

Менинги,арахнкистнеопух(идальнаяма

о-

ки

левая)

Эпендимарнаяв

ы-

Эпендимома

стилка

Симпатическиене

рвы

Хемодектома

Остаткизародыш

евых

Зародышевыепухоли:хориокарцинома,ге

р-

клеток

минома,эмбриональнаякарцинома,опухоль

эндодермальногосинусаопухоль( же

лточного

мешка),тератома

ОтсутствиеГЭБ

Деподверженнойлаетдляво

зникновения

шишковиднойжел

езе

здгесьматогенных

mts

Опухолииззародышевыхклеток,эпендиопуипмхолимы

и-

неакллегкоьныхетокметастазируютчерезЦСЖ(«

потерянные» mts).

Пинеальныекисты

Частообнаруживаютсяслучайно,имеются≈4%

МРТина25

-

40%аутопсмногие( изявляютсяхймикроскопическими)прои.

с-

хождениеихнеизв,ониобычноносятстдоброкачественный,неоп

у-

холехарактер,выйозможно,являютсяезультатомишемическойд

е-

генерацииглииилсеквестрациипинеальногодивертику

ла.Онимогут

содержатьпрозрач,слегкаксанилитохромнуюгеморрагическую

жидкость.Еслионвызываютесимпт,тоихонаблюдатьжномовс

помовторныхщьюМРТ.Вредкихслучаяхонимогутувеличиваться

вразмерахи,какдругиеобъемныеобразэтования

йобласти,могут

вызывасимпГЦФзасчеткомпрессииьомыводопровода

339,парезы

взора340 илигипоталамическиесимптомы.

Опухолиизпинеальныхклеток

возникающейизпинеальногоэпителия.

Пинеобластома являетсязл

о-

качественнойопухолью,котораясчитаетсяпримитивнойнейроэкт

о-

дермальнойопухольюПНЭО( )Обемогут. метастазироватьпоЦСЖ,

обеявляютсярадиочувствительными.

Опухолииззародышевыхклеток

Этиопухоли,вслучаевозникновенияЦНС,распол

агаютсяпо

средлинейии

(всупраселлярнойилинеальнойобластях)В.пин

е-

альнойобластионибываютоснову♂.У♀чащеномби

341.Заисключениедоброкачестве

ывают

супраселлярнойобласти

нныхтератом

32.Диффередиагнциальныйоз

977

всеинтракропухолииззародышевыхниальныеклеток

являютсязл

о-

качествимогутметастазннымикакпоЦСЖ,таксистемноровать.

1. герминомы:злокачественныеопухолиизпримитивныхзарод

ы-

шевыхклеток,которыебываютгонаду♂( наизываютсях

тестикулярнысеминома,♀ ми

- дисгерминомами)илив

ЦНС.Ис

ходыприэтихопухоляхнамноголучше,чемприге

р-

миномныхопухолях

Опухолевыемаркеры

Дляопухолейиззародышевклетокхаракхо(эбывтерноях

а-

етиневсегда)повышениеуровняоп

ухолевыхмаркеров(

человеческо-

го хорионического гонадотропина (βсубъединица) (

βчХГ)и

альфа-

фетопротеина (АФП))вЦСЖсм(.

Опухолевыемаркеры,используемые

вклиническойпракт

ике,с.475)ПовышениеβчХГ. ЦСЖклассически

ассоциируетсяхориокарциномами,

номожетбытьипри≈10%герм

и-

номкоторые( являютсяболеераспространеннымиопухолями)АФП.

бываетповышеприопухоляхэндодермальногонымсинуса,эмбри

о-

нальныхкарциноминогдапритер.Еслиэттомахмаркерыпол

о-

жит.е(.ельныеобнаружены),тоихуров

еньможнопоследовательно

контролироватьдляоценкиэффективлечениявоз икновенияости

рецидиваих(нужноопределятьплазмеивЦСЖ).

NB:толькообн

а-

ружемаркеровнедостаиядляпосдиагнозаточноановкиопухоли

и-

неальнойобласти,.к.многизэтихе

опухолейимеютсмешаннуюкл

е-

точнуюприроду.

Дети

Структуруопухолейпинеальнойобластидетейводнойиз

е-

рийсм.

табл. 14 -50 (серияА).

Табл. 14

-50Опух. пинеальнойлибласти

Опухоль

Серия

Серия

А* (%)

В† (%)

Герминома

30

27

Астроцитома

19

26

Пинеоцитома

6

12

Злокачественнаятер

атома

6

32.Диффередиагнциальныйоз

978

Неопределеннаяопухольиззародышевыхкл

еток

6

Хориокарцинома

3

1,1

Злокачественнаятерато/опухольизэмбрионал

ь-

3

1,6

ныхклеток

Глиобластома

3

Тератома

3

4,3

Герминэктодермального/опухо синуса

3

Дермоид

3

Опухольизэмбрионал

ьныхклеток

3

Пинеобластома

3

12

Пинеоцитома/пинеобластома

3

Опухэндодермальногосинуса

343

3

Глиальнаяпинеальная( )киста

3

2,7

Арахноидальнаякиста

3

Mts

2,7

Менингиома

2,7

Эпендимома

4,3

Олигодендроглиома

0,54

Ганглиоглионейрома

2,7

Лимфома

342

2,7

*детей36≤18лет

338

† оп370упациентовхолейвозрасте3

-73лет

У36детей<18летбылиобнаружены17типовопухолей: ге11

р-

миномнаиболее( частопухоль),астроцитомя7 ;остальныедетей18

342.

имели 15различныхвидовопухолей

Взрослые

Опухолииззародышевыхпинеальклетоквозникаютых

с-

новномдетствеимолодости.Поэтомуввозрасте>40летопухоль

пинеальнойобластискорбудетм илиглиомойнгиомой.Данные

серииВ,пр введенные

табл. 14 -50,включаютдетейивзрослых.

Клиническиеданные

Вмомепрезентацииклиническойпрактическивсебольные

имеютГЦФстипсимптомчнымиГ/Б(,рв,сонливостьта,нарми

у-

шенияпам,ненормальноетиувеличениеокружностиголовымл

а-

денцев,припадки)

.МожетбытьсиндПаили(рсиндромсильво

и-

евоговодопровода) (

см..87

)У.мальчиковсхориокарциномойили

герминомойссцинтиотрофобласклеткамиврезультаде тическими

й-

32.Диффередиагнциальныйоз

979

32.Диффередиагнциальныйоз

980

биопсиивозникаюттрудности,онирекомендуютиспользова

тьоткр ы-

тыйдо

ступ.

СРХ.

Длялечнекообнияизэтихрможноыхазованийисп льзовать

Лучевоелечение

Спорно.ГермичувствительныомыькоблучениюХТ();

длянихэто,вероятно,наилучшийсплечениясобпоследующим

наблюдением.Еслиопухольпинеа

льнойоблакапливаетстиКВра

в-

номерноиимеетнаМРТвидклассичгерминомы, которыескойх

и-

рургипровсеансодбныйятозойГр5.Еслиопуменхольшае

тсяв

размере,тодиагнозгерможносчитаиномыточноус ьановле

нными

продолжитьСРХвообщебез

роведенияопер.Другиеавторыции

счи, приттакомаютподходевозмпр необоснованнжноведение

о-

гооблученияпациентдоброкачественнымис илирадиоусто

йчивыми

опух,поэтолянастимнпроведенииуаиваютпредвар

ской) 338.ЕслинаМРТподозревается

ительной

биопсиинапр(.стереотаксиче,

е-

ратомаилиэпидермкиста,топропробное«иднаяводитьСРХ»не

е-

комендуется.

СРХтакжеиспользуетсяпридругихзлокачественныхопухолях

послеопепериоде.Поченьзлокачественныхацинномпухолях

илиприналичиип

ризнакликвобсемененияврногопоказанопров

е-

дениекраниоспинальнойСРХ

ударнойдозой

наложепухоли.

Пов зможностиследуизбпроведениягатьСРХмаленьких

детей(

см..507

)У.дет<3лможнопроводитьейт хими терапию

техпор,покаебнденок

341.

остигнетвоз,прикоастаСРХоромперен

о-

ситсялучше

Хирургическоелечениеопухолей

Показания:спорные.Некоавсчиторы, баютельши

н-

ствоопухолейза(исключенигермином,которыелучшСРХчить)

348.Другиеавтор

подлежатоткрырезекцииой

ысчи, резекциитоают

подлвс≈25%еопухолейгожат,именно

338:

1. радиоустойнапр(.злока, негерминомныечивыеественнаяопух

о-

лииззародышевыхклеток): 35

-50%опухолейпинеальнойобл

а-

стивсериях( ,вкоторыев неодяттолькодети,ихколичество

больше)