Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

961

Табл. 14

-45Модифицированная. классификация

Джексона307

Тип

Описание

Внутричерепное

распространение

I

Небольшая;захватылукояремнойвицуает

Нет

вены,среднееухои сцевидныйотросток

II

РаспространяетсянижеВСК

Возможно

III

Распространяетсянаверхушкупирамиды

Возможно

IV

Распростзапределыве аняетсяхушки

пиВозможно

рамнаскатиподвисочнуюдылиямку

Лечение

Принебольшихопухолях,располагающихсявсреднему,

и-

рургическаярезекциявляетсянесложнымэффекметодомивным

лечения.Относрольхительнаярургическоголеченияприбольших

опухолях,кото

рыевнедряютсякостьиразрушаютее, определена.

Вэтихслучаяхпроведениеопеч множественнымиацииеватопар

а-

личамиЧМН.

Медикаментозноелечение

Приопухолях,активнопродуцирующкатехолам,консе ихны

р-

вативноелечениеявляетсяэффективнойпаллиати

вноймерой,атакже

вспомогательнымприподготовкепроведэмболилих зациию

и-

рургическоговмеш.Нательствазначение

α- и β-блокаторовпередэ

м-

болизациейилиоперациейпозволяетпредотвратитьугрожающиежи

з-

нибольныхколебанияАДаритмии.Дладекват

нойподготовкитр

е-

буется≈2

-3недтерапии

α-блокаторами,покрайнмер, ч24ей

а-

пии β-блокато.Вэкстслучаяхрамиенныхожнограничитьсяд3л

е-

чения.

Альфа-блокаторы

ПонижаютАДпутемпредупрежденияпериферическойвазок

о-

нстрикции.

й-

ств.Пэффектаиячерез1

-2ч.Начнитес10мгРОр2/дп

о-

степенно ↑ до40

-100мг/д,разделенныхнаприема2

• фентоламин(

Regitine®):препараткороткогодействия.Обычно

используетсяв/впригипертоническомкризев

овремяпровед

е-

нияоп

ерацииилиэмболизации.

32.Диффередиагнциальныйоз

963

• обычноиспользуетсяприбо

льшихопублагоприятныхолях

вариантах кровоснапр(.приличи, сосудбжен,котиоярыев

можноэмб селектилизирбезугрповпаданиязыэмбноть

)

о-

ловнормозгальный

• постэмболизационныйотекопухолиможетприводитьксдавл

е-

ниюствмоимозжечкалзгаи

• васкуляризацможнопровест24 ию

-48чпередоперациейдля

уменьшенияваскуляризацииоп

ухолиболее( ранняяэмбол

изация

нерекоме ндуетсяиз

-запоследующегоотека)

• приэмболизацииактивносекретопухоляхтребуетсяующих

осторожносрезультате,.к.в инфарктавозможенвыбросваз

о-

активныхвеществна(.э,пр

инефрина)

черезкакое

-товремякровоснабжеопухоливосстанавливаетсяие

• дляэмболизиспользуютсярассасывции

ающиеся(

Gelfoam®)и

нерассасывающиеся(

Ivalon®)материалы

Хирургическоелечение

Опухольвосновнраспэкстролагм,ТМОавокетсядуральноуг

нееоченьсильноваскуляризована.

Присубокципитальномдоступевозможновозникновениеопа

с-

ногокр ,вотечениячто

обычноприводкчастрезекции.Рекчнойт

о-

мендуетсяпроведениеопег хирургуппации,состйизоящейв

нейрохирурга,нейроотолоспециалиста,такжепохирургииоловы

ишеи 230.Приэтомиспользуетсяподходкоснованиючерепачерез

шею.

Сначалаперевяз

ываютпитающиесоизсистудыНСА,з мы

а-

тембыстродренажныевеныдля(того,чтобыпредотвратитьсистемное

действиевыделяющихсякатехоламинов).

Пересечяремнойвенып ренониенормально, спротитсяли

и-

воположнаявенапроходимачасто(яремнаявенс

торонеопухоли

ужеокклюзирована).

Осложененияисходы

Наиболеечастымиосложнениямияв яютсяикворнаяфистула,

парезлицне,дисфагрвавогоразличнойстепенив(результатеяпор

а-

жениянижнихЧМН)Возможлюбого. нарушенфу кцийизсле

е-

32.Диффередиагнциальныйоз

964

дующихЧМН(

VII-XII)Присомнении. всохрафунижнностикциих

ЧМНнеобхпроизвеститрахеостомиюдимо;такжеможетпотреб

о-

ватьсякормлчергастростомическуюзниетрубкувременно( илип

о-

стоянно)Нарушентакже. функцнижнЧМНявляихпретсядра

с-

полагающимфактородл

яаспи.Крто,ацииригомеспирациик

увеличиваетсяиз

-занарушенногоопорожненияжелудкакишечной

непроходимости,кот бытьрыегутобусловленынизкимуровнем

холецивпостокинилеоперациопериоде.Вознможачителнном

ь-

наякровопотеря.

Дажепосле

проведтотальнойрезекциирецидивыниямогут

быть≈в⅓случаев

310,311.

14Эпендимома.2.15.

Эпендвозникаютэпендимальныхмомыклеток,выстила

ющих

желудочкимозгацентральныйканалСМ.Онимогутраспол

агаться

повсейдлине

нервнойтрубки

.

Частота:

• интракрлок:составляютлни≈5зальнаяция

-6%внутричере п-

ныхглиом,в69%бываютудетей

312,составляя9%педиатрич

е-

скихмозговыхопухолей

313

• спинальнаялокализация:≈60%глиомСМ,в96%случаеввстр

е-

чаютсяувзрослых

312,особенобластив конечной

тисм.(

миксоэпендимомаапиллярная

ниже)

Среднийвозрастпациентовмоментдиагностированияопухоли

приведен

табл. 14

-46.

Табл. 14

-46Среднийвозраст. моментдиагностирования

312

Локализацияу ( 101

Всебольныевозраст( )

Дети(<15лет)во

з-

пациента)

раст)

Интракраниальная

17,5

5

Инфратенториальная

14,5

4,5

Супратенториальная

22

6,5

Спинальная

40

Интрамедуллярная

47

Каудалчастьная

32

Эпендимомыобладаютспособностьюраспр страняться

нерв-

нойтрубк

еполикворнымпу;этотпроцессямназыв

аетсяобсеменен

и-

32.Диффередиагнциальныйоз

965

ем,чтоприводквозни«ткновению

потерянных» mts в11%случаев.

Частота mts возрастаетпомереповышестепенизлокачественностия

опухоли313.Вредкихслучаяхместосистемнетраспроестран

ение.

Патология

см..387

КлассификацияВОЗ(

):

1.

неанапластическаянизкая( степеньзлокачественности)

2.

папи:к«лассическоелярнпор»ГМСМжениея. етастазир

о-

ваниевозможновплотьдо30%Темныенебольшие. ядра.вар2

и-

3.

антавидацитоплазмы:

перивас-

дифференциация вдольглиальнойлинии

:образуются

кулярныепсевдорозетки

32.Диффередиагнциальныйоз

966

удетейчастоявл

яютсяанапластическими,приэтоммеетсябольший

рискраспространения

нервнойтрубке

.Хотягистонлогически

выглядяттакимизлокачестве,какмедуллобластомы,ониимеютными

худшийпрогнозиз

-затого,чтоониимтенденциюютврастать

obex,

чтопре пятствуетихполномуудалению.

Субэпенд:длянихтипрасположениемомычновпередних

т-

делахбоковыхжелудочковилизаднейчасти

IV желудочка,выраже

н-

наярольсубэпендимарныхглиальныхклетНередко. обнаруживаю

т-

сянааутопсиях,

подлежатхирургическому

лечениювредкихслучаях

.

Клиническиеданные

Симптомы

Большиизнихсвязаныаличиемствообъемногообразования

314(с.2795)

вЗЧЯ,сопровождающиповышениеВЧД мся

:

Диагностика

КТ/МРТ :обычнообнаруживаютобъемноеобразованиедн

IV

желудочка,частоокклюзионнойГЦФ.Рентгенологическиможет

МБС);могутпомочьсл

быть трудноотличитьмедуллобластомы(

е-

дующиепр

изнаки:

1.

калицификатычавстречаютсяоэпе,нредкдимоомах

(<10%)вМБС

2.

МБС:обычвозизнкрышиоикают

IV желудочкаиз(еговерш

и-

ны,фастигиума),котпорыйкрываетопухольсимптом(«бан

а-

на»);сравнитеэпенд,которыеимомамиютнденциювра

с-

татьв

IV желудочексодна

3.

эпендимов(отличиеМБС) меныютгомогеннуюстру

ктуру

наМРТв1режиме

4.

экзофитныйкомвэпеиментдимомнденциюетдаватьх

высокийсигналМРТ2режиме

(уМБСонтольконемного

гиперинтенсивный)

Миелография:миелсворорастворимымграфияКВобладает

такойжечувствительностьюдляопределения

mts,какиМРТсгадол

и-

32.Диффередиагнциальныйоз

967

ниумом.Такжеприэтоможносделатьцитологическоеиссл

едование

ЦСЖдляопределенияст

адииопухоли.

Лечение

Хирургическаярезекция

Цельоперац:максимальноеудалениентракраниальнойчасти

опухолибезневрологическогодеф.Еслцмеетсязначительнаята

инвазияопухдноли

IV жел,тоудалитьееочкатотневольно

з-

можно.П перациисле

роизвоЛП/миелографиюдисклятля

ючения

возможных mts. мл10ЦСЖнаправляютцитологическоеисследов

а-

ние,чтобыопредеколичествоз окачитькл( токственных

слионив

несть)йееможно( такжеиспользвкачествеспособаконтролявать

эффективностилече

ния).

Доступкобразованиям

IV желудочкаосуществляетсяпутемср

е-

диннсубойкципран. иоэктомиитальной

Лучеваятерапия

Эпендимявляютсявторадиочувствительностиымимы п

о-

слем дуллобластом.ЛТназначаютпослехирудаленияргического

опухоливыжив(

аниеулучшапослпроЛТевтсяпослеопередения

а-

ционномпериоде:выживапациентов50%былонагода2больше

312;приэтколичествомпациентов,

припроведЛТ,чембезн ниие

имевших5 -летнийсроквыживанияувеличивается20

-40%до40

-

80%315):

315 (вслучаерецидиваназначаютеще

1. 45-48Гр

наложепухоли

дополнительно15

-20Гр)

314(с.2797)

2. спинальнаяЛТ:вбольшинствеслучаевпроводится,еслитаместь

mts илиполученапозитивнаяцитологияЦСЖоднако( ,провед

м316)

е-

ниеЛТспрофилакцельюсчиспорнытичеаетсякой

A. ЛТнебольшдозамповсейпротяжимиСМср( енности

д-

няяд

оза≈30Гр

315)

B. повышеннаядозатуобласть,гдеобнаружен

mts

Химиотерапия

Длявновьдиагностировслучаимебольшоезначнных

е-

ние.ВслучаерецидиваХТможетзадержаразвиопухолитьие

нак

о-

роткоевремя.

32.Диффередиагнциальныйоз

968

Оперативлетальнаяость

413(с.2797)

: 20-50%враннсериях;вб

о-

леесовременных: 5

-8%.

Притотальнойрезекцпервичнойинтракраниальнойопухоли

проведениипоследующейкраниоспинальнойЛТкак(этоописанов

ы-

ше)срок5

-летнеговыживаниясоставл41%Умолодыхпациентов. ет

выживаниехужепедиат( группес 5ическойок

-летнеговыживания

составляет20

-30%313,317,посравненпочт80%увзрослыхи)Заию.

с-

ключэпен,наличиедииемзлобластомкачественныхпризнаков

318.

эпендимомах необязательявляетсяпризхудшегопрогнозааком

Рисквозникновениярецидивовнаиболеевысокупациентовч

а-

стичнойрезекциейопухоли.

Спинальныеэпендимомы

ЭтонаибочастыйвидглСМееиомнижесреднегрудногоуро

в-

ня.

См. Интрамедуллярныеопухо

лиСМ ,с.482.

14Примитивные.2.16нейроэктодермальные. опухолиПНЭО( )

Этерминотохватываетбольшоеколичестворазныхвидовоп

у-

холей,которыераньшеимелисамостояназвания,ко,оторыеельные

д-

нако,имеютобщиепа ологическиечерты,которыеуказываютна

их

проипримитивныхсхождениезнейроэктклеток( тядермальных

действтипклеток,икотортельнхонип оисходяты,покайнеуст

а-

новлен)В.этугруппувходят:медуллонаи( распрострболееластома

а-

неннаяизПНЭО),ретинобластпинеобластома, ,нейробласто

ма,э

с-

тезионейроб,эпендимоблпоспоастомаярн.гиоблстомаястома

319,

ЭтиопухолимогутраспрЦСЖокакстраспонтаннояться

такиврезультатеиатрогенныхпроцедур( слеперацииилишунт

и-

рования,нопоследнееявляетсяредкойпричинойдиссеминаци

иоп

у-

холи17)Поэтому. всемпациентамПНЭОнеобхпроводитьдимо

б-

следовСМ( гРТаниедолиниоблтажекойчдаетумомвствител

ь-

ностьюдляопределения

mts,какимиелсворорастворграфия

имым

КВ)ицитологичеисследЦСЖ.Пхирслеваниекоеудргического

а-

ленияопухолипоказанапрофилактическкраниоспинЛТ.У

альная

детейпроведениекраниальнойЛТвызываетнарушенияумственной

см. Лучевыепоражениянекрозы

деятельностизадержкуроста(

,

с.507)Еслитолькоэтов. зм,то,поребжнокаисполнитсяенку3

го-

да,еестараютсянепров.Возмотакдитьжены

mts

запределами

нервнойси

стемы.

32.Диффередиагнциальныйоз

969

Медуллобластома

МедуллМБС()составляютбластомы15

-20%внутричерепных

опудетейхолей

89

иявляютнаиболеечастымизлокачественнымия

мозговымиопудетейхолями

320.Пик встречаемосприходина тсяи

первуюдекаду.♂:♀=2:1ОбычноМСБ.возникаютизчервямозжечка

областивершиныкрыши

IV желудочфастигиум( )Та. локализя

а-

цияпредраспол агаеткраннемувозникновениюокклюзионнойГЦФ.

Основныесимп,котопроявляетсямимы

опухоль:Г/Б,Т/Р,тул

о-

вищная

аппендикулярная атаксия.

ОбычноМБСимеетвидплотноймассы,расположеннойсре

д-

нейлинии,которнакКВаприпливаетяКТ.

МБСочувствительенькЛТумереннокХТ. а

Предвестникамиплохпрявляютсяог оозаебольшой

возраст

пациособенно( нтал<4),етдиссеминированноепоражение,

е-

возможностьосуществтоталрезекциюгистологическаянують

дифференцировканаправлглиальной,эп иима

льнойили

нейролинальнойий

.Наилучшиесходы: 5

- и10 - летнеевыживание

наблюдаетсяв56%и43%случаев,соот етственно

320.Наиболеечастым

местомразвитиярецидивовявляетсяЗЧЯ.В≈10

-35%случаевмомент

установлениядиагнозаужеимеетсяраспространениеопухолипо

кра-

ниально-спинальнойчастинервнойсистемы

89.Экстраневрал ьные mts

встречаютсяу5%пациентов

320,чеминогдаспособствуетшунтиров

а-

ние321 (хоэитнеоявляечаспричинойтся

17).

Диагностика

БольшинствоМБСнакапливко КТтрдо(контрастстют

и-

рованияонимогутметьнизкуювысокуюплотность)Сравни.

тель-

нописаниеполучаемыхизображенийсм.

Внутричерепныеэпенд

и-

момы,с.450Дляисключения. «

потерянных» mts вСМнеобходимо

произвестиспинальнуюМРТгадолиниумомилиелографиюсв

о-

дорастворимымКВ.Определенстадииопухоиилидозводяте

операциииличерез2

-3недпосленее.

Лечение

Методвыбора:хирургическоедаленмаксвозможмально

о-

гоколичесопухолино(так, этоваобынепривелокневр логич

е-

скимнарушениям)споследующейкраниЛТ(блучениеспинальной

необхвсвязисклонносдимо

тьюкрецидивамобсеменению).

Лучшеоставитьнебольшуючастьопухоливствм (лезгабычноэти

пациенчувссебянеплохотвуюты),чемпытатьсяудалитьлюбойее

32.Диффередиагнциальныйоз

970

остатоквозникн( невродефицитавенлогпрэтомначескогоного

болеевероятно).

Длядосту

паксрединнорасполМБСможеннымтребзжечка

у-

етвсякрытиеБЗОобычносудалезаднужкиС1,иемаейиногда

дужкиС2Возможно.

распространениеопухолипотипуутолщения

арахноидальоболочкисахар(« покрытиеной

»)Вне. илидажерение

простоприкреплен

иеопухоликдну

IV желудкств( мовчкалузг

областибугоркалицне)часторвагоограничиваетвозможностиее

удаления.

ЛТ:оптимальныйрежим: 35

-40Грнавеськранио

-спинальный

отдел+ 10

-15Грлокнопухложальнообычно( этоеЗЧЯвое)ина

любой участокСМ,гдеесть

mts.Весьэтоткурсдолженбытьпроведен

втечение6

-7нед.Ввозрасте<3летд зублученияследуетуменьшить

на20 -25%иливместонееиспользоватьхимиотерапию.Вслучае

д-

твержденногототальногоудаленияопухиспользованиеуменьли

шен-

нойд зыблучения(25Гр)мож вполнеспечитьнадежныйко

322.

н-

трзаопухолевымльростом

Химиотерапия:стандартногорежимаХТнет.Восновноми

с-

пользуются CCNU ивинкр,обычноииспхстиндлльзуютечя

е-

ниярецидивов,пациентовсвысокимриском

идет<3л.ейт

Шунтирование:послерезопухоликцииЗЧЯ30

-40%детейтр

е-

буетпостоянноеВПШ.Рискобсеменениявр зультатепроизв де

-20%89,но,вероятно,этопреув

н-

ногошунтированияоценивается10

е-

личение17.Впрошлчастиспоопухолевыемльзовались

фильтры.В

настоящеевремяихиспользуютм ,.кньше.приэтвозрастаетмк

о-

личезакупствоистемы. рок

Прогноз

ПациенсостаопухтонапослеоперационныхчнойвльюМРТ

негативнымирезультатисследовЦСЖрасцениваютмикблагкя

о-

приятных; 5

-летний сроквыжунсоставляетиваниях75%Неблаг.

о-

приятнысчитаютпациентов,имеющихбольшуюостаточнуюоп

у-

холь,диссеминацимеютвГМ,СМилиЦСЖ.Онхудшийпрогноз.

5-летнийсроквыживаниядлянихсоставляет35

-50%.

Эпендимобластома

Эмбрионформальная

эпендимаопухосбольшимкольнойи

и-

чествомклеток

324.Чащевсеговозникаетвозрастелет<5.Прогноз

плохой.Среднийсроквыживанияпослеперациисоставляет12

-20

мес.Летальнвтечениелет3состпрактавляеть100%Какически.