Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

951

Всембольнымнеобхпр фтальмологическоевестидимоиссл

е-

дованобоглаз,включаяихеосмотрщелевой

ампой,дляобнаружения

возможногоувеита.

Лечение

Хирургическоелечение

Хирургическаядекомпрессиячастичнымилипрактически

о-

тальнымудалениемопухолинеменяетпрогзначение.Основное

операциисостоитвпроведенбиоп,сииухоэтихдляглуб

око

расположенныхопухчастоподходящимилейоказываюстереотася

к-

сичметодикиские

279.

Лучеваятерапия

Облучениевсегомозгаявлястандартнымтсяметодомлечения

посуществлениябиопсии.Используемыедозынесколькоменьше,

чемпридругихпервичныхо

пухолях.Обычназначают≈40о

-50Грв

видеежедневныхсеансовпо1,8

-3Гр.

Химиотерапия

Дляслучаевне

-СПИДпроХТвсочетанииедениеЛТприводит

к ↑ выживпосрастольковнениюемостиЛТ

280.Ещелучшиерезульт

а-

тыдаетдополнительноеинтравентрикулярно

евведениео(

тличиеот

эндолюмбприЛП)мет,которыйатрексальнвводяпомощьюгоа

лейковорином)281.

специальногоустр(6дпо12йстмгзр/недв/ а

Вслучаепередозировкиприэндолюмбальномвведенииметотрексата

хдействий 282.Передозировка

рекомендуется

проведениеактивны

вплотьдомг85можетхорошопереноситсянезначительными

о-

следствиями.ПроведениенемедленнЛПвыведениемЦСЖпозвй

о-

ляетудалитьзначительноеколичестпрепаратапри(выведении15мло

ЦСЖможноудалить≈20

-30%метотрексат а ×2чпослепередоз

ировки).

Послеэтого

× несколькихчасм жносуществитьвентрикулолю

м-

бальнуюперфузиютеплымизотоническимФРбезко

нсервантов(240

млр -равводивентрсяезерикулярный,авыводитсяончеуарез

люмбальныйсубарахноидальныйкатетер

)Призначит. перельнойд

о-

зировке>500мгдополнительноэндолюмбальновводят2ед.ка000

р-

боксипептидазы G2 (фермент,которыйинактивируетм

етотрексат)В.

случаяхпередозметотресировкистемноексичата

ескоедействие

следуетпредотврат/введенитьем

дексамив/вн(эндетазона

о-

люмбаль)введелейковорнымием

ина.

32.Диффередиагнциальныйоз

952

Прогноз

Безлечениясреднийсрокжизнипоустановлениядиагноза

составляет1,8

-3,3мес.

266

ПрипроведенииЛТ

среднийсрокжизнисоставляетмес10,

приэтому47%пациентовонсоставля

етгод1,у16%

- 2года,у8%

- 3

годаиу3

-4% - 5лет.Приинтравведенииентрикулярномметотрекс

а-

тасресрдоразвитиянийкрецидивасоставляетмес41

283.

281.Иногда

наблюдаютсяибодлительныееесроки

Рецидивынаблюдаются≈78%случаев,обычно

ечение≈15

меспослекурсалеченияно(такжебываютболеепозднр ц).идивые

Средиэтихрециди93%отмечаливпределаховЦНС( вдрсьто

у-

гом,есвптелирвоначместебылахорльномеакцияошаяна

е-

чение) 7%гдеугодно.

Дляслучаев,связанных

соСПИД,прогнозвыглядитхуже.Хотя

20-50%случаевпослеЛТнаблюдаполнисчопухолиезновениется,

-5мес 284,285,обычновсвязи

среднийсрокжизнисоставляетвсего3

о-

путствующСПИДоппортунистнфекцми.Темне ическимиями

е-

нее, врологический

татусикачествожизниулучшаютсярезульт

а-

телеченияв≈75%случаев

284.

Хотдельныетяиссл монстрируютразличныеванте я

н-

денции,прогностическихпризнаков,которыебыкорредлировали

и-

тельностьювыжив,неуста. нияовлено

14Хордома.2.12.

Ключевыепризнаки

• первичнозлокачестопухольпозвилискатаенвочниканая

ы-

сокойчастотырецидивирования

• лечениеметоды( выбора):

широкаярезекцияединымбл,оком

б-

лучениепротоннымпучком

Редкиеопухоличастота( ≈0,51случай/миллион)изостатковпр

и-

митивнойнотохордыкот( нормедифференцируетсяаявпульпозное

ядромежпозвдисков)Могут. развинкогдеугодновпредыхаться

е-

лах нервной трубки гдеестьостанот,однакокиохордыим, теют

н-

денциюкраспнаоблконцахпримитивнойихжениюнотохорды:

32.Диффередиагнциальныйоз

954

Вотличиекраниальхордомони,восновномых

,встречаются

у♂ 286,особеннопожилвозраста.Х составляютгордомы>50%кос

т-

ныхопухолейкрестца.Онимогутвызыватьболь,нарушенфункцийя

сфинктеровтазовыхорган,симптомысторонывнервныхкорешков

засчетихлатеральнойкомпрессии.Иногдаонимо

гутраспространят ь-

сявростральномнаправлениипоясничпозвока.ночныйал

Обычониспередиограниченыпресакральнойфасциейтольков

293.Приректал

редкихслучаяхвнедряютсястенкупрямойкишки

ьном

исследованпределитьм жноплотноефиксирова

нноеобраз

ование

междупрямойкишкойкрестцом.

Диагностика

Характерныерентгенологическиеприз:ц распакитрально

о-

лождеструкциянесколькихнаякрестцовыхсегмягкент ткав

н-

объемнымобразвпередонееванкоторомт, иногдаесть

небольшие кальц.НаКТиМРТфикатыопределяетсядеструкция

о-

сти.Наобзорныхрентгопределитьн граммахбычнотрудно.МРТ

такжепоказывимягкчопухолиастканнуюет. ь

Подиагнтвердимощьюможносп зткрытойилиКТ

-

направляемойчрескожнойзаднейбиопси

и.Следуетизбегатьтрансре

к-

тальнойбиопсииввидууграспространенияозыопухолинапрямую

кишку294.

КТгруднойклеткиизотопноеисслеске:длованиеетая

с-

ключения mts приопределениисте .ухоли

Лечение

Обычнонаилучшимвариантомявляетсяобши

рнаярезекцияед

и-

нымблокомспоследобл,хоуиющченэтоможетядатьитолькоем

временныйэффект.Следуетизбегатьпроведениядекомпрессивных

операций,т.к.этовмешательствонаопухолиприводиткеераспр

о-

стране.РанпроведнЛТееиюсочсбениетатся

олеедлительнымп

е-

риодомвыживания

295.Облучениепротоннымпучкомможетдатьлу

ч-

шиерезультаты,чемобычнаяЛТ(

см.ниже

).

Побочные эффектысакрэктомии

:есликорешки

S2являются

наиболеекаудальн,которудаесохранитьы,мивероятносться

нормальногок

онтролямочевогопузыряипрямкишкисоставляетй

≈50%Есливростральн. направленииостаютсяк решким

S1илиб

о-

леевыс окие,тоубольшинствапациенбудутпроблемык внтролем

функцийт

азовыхорганов

296.

32.Диффередиагнциальныйоз

956

Наиболеечастаяпрезначинаетсянтацияприпадка

илисизм

е-

ненияхарактерапримевшихся, падковранее.Частоприпадкиплохо

поддаютсямедиконтролюаментозному.

Рентгенологическаядиагностика

Нейроредапринэтомтгенолныевидеопухолейносятгические

неспецифическийхарактер.

Обзоркраниограммыые

:к альцифбылуиз2пацие6 каты

н-

тов300.

КТ:наКТбезКВувсехпациентовопухо10 именизкуюли

плотность;приКУвслучаях8 имелоестонезначитенакопльное

е-

ниеКВ;виз510случаевбылиобнаруженыкальцификатыКТ

301. 6

изопухолей10располагали

сьввисдотакоечныхлях(преимущ

е-

ственнраспбылоотмеченоложевомногих, воиесериях

наблюдений),были4влобныхдоля.ОпухоличастоимелинаКТ

кистозныйхарактер,ноприэтнаперациимонимоглбытьплотн

ы-

ми.Масс -эффектнаблюдае

тсяредкоуказыварост( намедл).енный

МРТ:наизобвТ1раесигналженияхвысокийиме,Т2реж

и-

ме – низкий.Кальцификатыимеютнизкийсигналвобоихрежимах

300.

ЦАГ:демонстбъемноеобразова,ируетлишесосудов, нниее

илисн

езначительнойваскуляри

зацией.

Патология

Макроскопически:образованиебеломвещ,четкоотгрстве

а-

ниченплотное, , имееткисгдаучасткиозныекальцификаты.В

большинствеслучаевлегкоотделяетсямозга,новплотнойчасти

300.

можетнаблютенкинфильтрациидатьсяенция

Микроскопически:угангликлетокд бытьналжныпрных

и-

знакидифференциации,типичныедлянервныхкле,напр.,окельца

Ниссля илиаксоиден.Ловушкадриты:отличитьнеопластические

нейроныотнейронов,попавшихастроцитому,бываетнепросто.Кр

о-

ме того,неопластическастрмнапомгутцитынейирнатьеионы

световоймикроскопии.Уиз210пациентовбылиучасткиолигоден

д-

роглиомы.Воднойсерииуиз714пациебылиучасткинтовекроза,

302.

минимальныекальцификатытельцаРозенталя

Агрессивныезлок

ачествеизмененияглиальнныекомпонем

н-

теопухолимогутприводитькплох,хотягнозумуагрессивный« »

фоннеявляетсяобычныминеобязательявляетсяприззлокнаком

а-

чественности.

32.Диффередиагнциальныйоз

957

Прогноз

Вбольшинствеслучаевпослерезопухоликциибольныечу

в-

ствуютсебяхорошоинеимеютникакихсим.пациентиз1томов10

умерна3

-и суткипослеперацииотекамозга.

ЗначЛТустанение.Онаможетбытьвлпоказанавтехно

случ,когданаповторныхяхКТимеетсяпродолженныйстпухоли

илиеслиповремяоп

ерациибылипр нфильтративногознакироста.

Упациента1 былоотм рчевглиобластомурнождение,к

о-

гдачерезлет5послеудаленияопухолибылобнаруженрецидивэтому(

больномупроводиласьЛТ).

14Параганглиома.2.14.

Т.н.

хемодектома или гломопусная

холь.Названияэтихоп

у-

холейвзависимостиотлокалпр веденызации

табл. 14

-44.

Табл. 14

-44Названия. опухолейзависместастиотихпрои

с-

хождения

Локализация

Название

Развилкасоннойартерии

Опухтельцакаротидного

Верхнийваганглийусный

Гломуснаяяремнаяопухоль

Ушнаяветвьблуждающегонерва

Тимпаническийгломус

Нижвагусный(ийодозный)га

н-

Интравагальныйгломус

глий

Мозговоевеществонадпочечн

и-

Феохромоцитома

ковисимпатицепоческая

Этиопухпроизпараганглионарныхисходяткле

токане(х

е-

морецкл,какесчиталосьптортокра,поэтомунееыхназвание

хемо-

дектома сейчастеряетсвоюпопулярность)Медленно. растущая

у-

холь(<2см/5лет)Гистологиче. доброкачественная(<10%связаныки

вовлимфоузеченилиотдаемраспростраленнымов

нением)Бол.

ь-

шинопухолейсодержаттвоприэлектронноймикроскопиисекрето

р-

ныегранулыбольши( сэпиинорэпинефриноммство, гда

онисекрекатехоламиныируют)Нередко. ониявляютсямножестве

н-

ными(

метахроническими).

32.Диффередиагнциальныйоз

958

до26%всемейныхслучаяхпередача( ,возможно,осуществляетсяаут

о-

сомно-доминантнымспособом).

Клинические данные

Обычнопредставбезбо,медленнорастущеназнеоп ной

у-

хольювверхнейчастише.Большиеопухолимогут→вовлечение

ЧМНособенно( блужающегоиподъязычного)Онитакже. м→гут

стенВСА,ко→торыйзТИАилиин

сульт.

Диагностика

1. каротиднаяАГ:показываетпреимущекровоснабжениетвенное

(обычноизНСАсвозможнымучастиемВАтиреоцервикальн

о-

гоствола)Приэ. омкжеобндвустороннееаружитьп

о-

ражение.Характерныйпризнак:

скошенность бифуркации

2. МРТили(

КТ):показываетвеличинуинтракранильнуюраспр

о-

страненность

Лечение

Резекцииопухолисопровождаютсябольшимколичеством

осложнений,включаяинсульт(8

-20%)иповреждениеЧМН(33

-44%).

Летальностьсоставляет5

-13%.

Гломусяремнаяопухоль

Некоторые авторырассматриваютгломопухоликаккатсные

е-

горию,котможразделитьруюнподгруппы2 :яремныетимпан

и-

ческиегломусы.Глопявляютсясныехолиредкими(0,6%отвсех

опухолейголовыишеи),однако,тимпаническийгломусявляется

а-

мойчастойопух

ольюсреднегоуха.Яремныеглпроисходятмусыих

гломусныхтелец,обычнов лукаастияремнойвиенраспрцы

о-

страняютсявдо.льМогутсудовимепальвыростыцевидные

яремвенукот( моюстарыегутпричинойэмбьвовремярезелии

к-

ции) 303.

Опухоль оченьбогатасосудами,основнкровпроснабжение

о-

исходитизНСАособентимпанической( изнижнейветвивосход

я-

щейглоточнойартерии,такжеиззаднейушной,затылочнойивну

т-

реннейверхнечартерий)сдополнительнымлюстнойпитаниемизк

а-

менистойчасти

ВСА.Большинствоопухолейявляютсямедленнора

с-

32.Диффередиагнциальныйоз

959

Эпидемиология

♀:♂=6:1Двусторо.поражепрактнвстрние .чеяескичаются

Симптомы

Обычнаяпрезентацвыражаетсяпотереслухаипул

ьсирую-

щемзвонеух.Третьпочасимтотеявляетсяптголовокрмм

у-

жение.Такжеможетбытьбольвухе.

Клиническпроявления

Потеряслухаможетноситькондуктивныйнапр(.из,

-закупо

р-

кислуховогоканала)илинейросенсохарактериз ный

-завнедрения

в

лабиринт,чточастосопровождаетсявертна( ичастогоблеевл к

VIII-ой)Вст. различныеечаютсясочетанияпор

а-

емымЧМНявляется

а-

жений IX, X, XI и XII ЧМНсм(.

Синдромыяремногоотверстия

,с.88);

иногдабывпараличет

VII нерваобы( зсчетвовлеченино

ячерезв

и-

сочнуюкость)Приобши. поражениях,которныхвызсдавлывают

е-

ниествм,могутлазгабытьтаксия/илиГЦФ.Иногдасимптомы

см.ниже

могутбытьобуслпросекрецидуктамивлены(

).

Отоскопическоеисследование→пульсирующаякрасно

-синяя

массаз

абарабаннойперепин( ЛОРнкойгда

-врачи,ксожалению,

пунктеедляби,чторуютопсиимпржеткмассивномувестикров

о-

течению).

Патология

Гистнеологичтличаотопухолейкаротидноготсяскительца.

Этиопухспособныкместнойлинвкакзасчзиидет

струкциив

и-

сочнойкости,такпоужеимеющимсяпутямвд( о,льпосудов

в-

стахиеяремнойтрубе, вене,соннойартерии)Инт. радуральное

с-

пространениенаблюдаетсяредко.Возможнозлокачествление, оно

наблюдаередко.Метастазируютэопухолисятакж

ередко.

Секреторныеспособности

Этиопухобычносодлиержаткреторнгранулдаже(ес ыи е

ониявляютсяфункциональнонеактивными)могутактивносекрет

и-

роватькатехоламаналог( феохромоцитоме,наблюдаетсячноыв1

304)В. функциональноактивныхопух

-

4%случаевяремныхгломусов

о-

ляхбудетповышеннорэпинефрметилтрансфер,т.к.имхватает

а-

зыдляпревращенияегоэпинефрин.Напротив,могутвыделяться

е-

ротининкалликркарциноид,чтомвызыватьже

-подобныйси

н-

дромсужение( бронхов,гипертония,

гепатомегаигипергликя

е-

32.Диффередиагнциальныйоз

960

можетпроисходитьвыбросгистаминабрадикинина,чтовызывает

306.

гипотбронхоспазмию

Дифференциальныйдиагноз

См.

Поражениямосто

-мозжечковогоугла

,с.882.

Основная

(неврислухономамиерва),причемобаоговидаопухолейнакапл

и-

ваютКВприКТ.Длянейролеммомхарактерныналистозногочие

случаяхосуществдифференциальнуюагностикутьпомогаетпров

е-

дениеа

нгиографии.

Диагностика

Нейрофизиологическиеисследования

Следуетосуществитьауд исслометриюдованиястибул

р-

ногоаппарата.

Нейровизуализация

1. КТиМРТисподтогол,чтоьзуются

быочертитьрасположение

ираспространенносопухоли.КТлучшепомогаеоценив ть

о-

влечениекоструктурныхоснованиячерепа

у-

ховогонерва),позволяетоценитьсостояниепротивоположной

яремнойвены

натотслучай,еслипридетяремнуюпересекать