Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

941

Транскаллозныйдоступ

Доступк

III-ему желудочкуиличерезотверстиеМонроиличер з

свод.Т.к.коллкистыобычидныевозпрямовобластиикаютотве

р-

стияМонро,необходимостьврасширенииотверстиядля

локализации

опухоливозникает

очредконь

.См.

Трансдоступкбоковаллзный

о-

муи

III-емужелудочку

Стереотаксдренированиеколлоидныхстческое

250,особеупациентовс ноормальными

Можетбытьполезным

желудочкамипослешунтирования,носоде

ржкистыможет

а-

затьсяслишв зкоми

251,атвердаякапсуламожетзатруднитьслепое

проникнове.Притотальилисубтнаспирацииоиетальнойдальне

й-

шеелечениевооможпотребоватьсябщеольшене ,хотяпоследние

ивов252.

данныеговбольшрятчастрецидойте

Первколинаосложчальесприэтвидеомнвмешений

а-

тельствабылоотносительновысоким,вероятнорезультатесуд

и-

стойравмыилимеханичестравмы;одна,егоудалоськоснизить.й

Метмобытьжетдикаболееподходящейприиспользованииинтрао

253 илисприменениемвентрикулоск

пе-

рационнойвентрикулографии

о-

па254 (некоторыедажесчиэтопервымаютмевыбодомра

255,оста вляя

краниотомиюдлечяеудачныхнияслучаев).

Двечерты,которсрелируютые

неудачной стереотаксической

аспирацией256:

1. большаявязко:коррелирусповыштьплотнаеКТнтостьюной

(низкаявязкокоррелируетсгипоть

- иизоденснымвидомнаКТ;

никакойпризнаМРТкоррелируетаковсплотнос) тью

2. отклкистыокончиканениеаспирационнойиглыиз

-занебол

ь-

шогоразмера

Стереотаксическаяметодика

257:

1. стереотаксическуюиглувводятсразукпередиправогокор

о-

нарногошва

2. сначалавводятострзондконечныйØ=1,8ммипродвигаютего

на3 -5ммдалеенамецелич(тобыеннпотнебыласймещ

е-

ниястенкикисты)

3.

аспирациюпроизводят10

млшприцомсотрицательнымдавл

е-

нием6

-8мм

4. еслиприэтомнеудаетсяполучиникматк,томаньериалаго

и-

пуляциюповторяютзондомØ=2,1мм

32.Диффередиагнциальныйоз

942

5. хотяжелательноосуществполнуюэвакуацкисты,еслть ю

этогонеудаедостичь,топриемлемойсяцельюаспирацииможе

т

бытьвосстановпроходимжелениеликворнуд чковстиых

просэто(можноранствподтвердитьвведением1

-2млйогекс

о-

ла)

• можетвозникатьсамостоятельноиликак

частьболезнифонГи

п-

пель-Линдау

• можетсочетаэритполиците(ьсяроцитозом) ия

Гемангиобластомы168(с.772 -782)

(ГАБ)являютсягистологически

доброкачественнымиопухолями,которыевстрепо сключаютсяти

и-

тельнотольковЗЧЯнаиболее( частая

первичная внутримозговаяоп

у-

хольЗЧЯувзрослых)Описа. всегоме100нслучаевееосупратент

о-

риальнойлокализ.Можеттакжен цииблюдатьсявСМ(1,5

-2,5%оп

у-

холейСМ)Взаимоот. /илиразличияс ношениягиобластическими

менингиомамиспорные.Такжтрудногист логически

отличитьГАБ

отг ипернефромы.

ГАБмогутвозникспорадически,нов20%тьявляютсяпроявл

е-

ниемболезни

von Hippel-Lindau (см.ниже )ГАБсетч. гли/илиаткиза

ангиомынаблюдаютсяу6%пациентовмозжечковымиГАБ.

Болезнь фонГиппель

-Линдау

Редкоеслуч(1

айна36живых.новорожденных000)аут

осомно-

доминатнмультисистемноене плазаболевание≈90%тическоеп

е-

нетрацией258,характеризующеесявозникновениемангиомсетчатки

259 (пораж е-

глаза,ГАБвГМиСМ,

ракапочек,феохромоцитомыдр.

ниесетчаткиявляет

сявторымпочастотепослозжечка)см.(

табл.

14-43)Вариабельность. проявленийболезни

фонГиппель

-Линдаупр

и-

велаквозникновениютермина

гемангиобластоматоз.

Табл. 14

-43Возможные. проявлеболезния

фонГи

ппель-Линдау*

Чавсторечающиесяпоражения

ЧастотаприболезнифонГи

ппель-

Линдау

943

Мозжечковаяплотная(или

и-

стозная)

Медуллярная

Спинальная

Опухолиилик поджелудосты

ч-

нойжелезыи/илипочки

Ракпочкиодно(

- илидвусторо

н- 25%

ний)

Полицетемия

9-20% случаевприинтракран

и-

альнойболезнифонГи

ппель-

Линдау

Редкиепораженияотносящиеся( к

ЧастприболезнифонтаГи

ппель-

нервнойсистеме)

Линдау

СупратенториальнаяГАБ

<100описаний

Сирингомиелия

Эпендимомамозжечк

Симпатическаяпараганглиома

Феохромоцитома мозгсловогоя

10%

надпочим( теетсянденциячника

*классическаяболезнь

фонГи ппель-Линдау:№1имеетсявсегда,№2

обычно,№

3часто;

другиекомбинациипредставляютсобой

Гемангиобластомы (вобщем)

Эпидемиология

ГАБпредставляютсобой1

-2,5%внутримозговыхопухолей7

-

12%опухолейЗЧЯ

260.≈85%изнихрасполагаютсявмозжечке, в3%

260.

СМ, 2 -3%впродолмози1,5%вговатоме

большоммозге

Спорадическиеслучаиобычнопроявсле30,втояются

времякакслучаиболезнифонГи

ппель-Линдаупроявляютсяраньше

(пикприходитсянатр

етьюдекаду).

32.Диффередиагнциальныйоз

944

32.Диффередиагнциальныйоз

945

2. переходный:тонкостенныеапиллярырастянутсосудвп ые

е-

ремежсостромальнымику

летками,некоторыеизкоторыхз

а-

полненыжиромсуданофильные( )

3. чистыеклетки

:опухольсостоитпочтиполноизслоевк атью

н-

томныхклетоксбогатойсосудистстромой

Диагностика

КТ:плобразованиятныеобычноимеютизоденсплотностьую

иинтенсивнонакапл

иваютКВ;кистозныеГАБприКУостаютсяни

з-

коплотностыми, узелнакапливаетКВ.

МРТ:можетбытьпредпочтительнееКТвсвязипреимущ

е-

ственнымрасположенопухолейЗЧЯ.Могутбытьвиемдны

змее-

видныесигналы

,особнапериферииннообразования.Такжемог

ут

быотложеньгемосврезультатеипредшествующихдеринаякровои

з-

лияний260.

Вертебральная АГ:обычнопоказываетповышеннуюваскуляр

и-

заоциюбольшинство( другихопухоЗЧЯявотнояютейсительноя

аваскулярны);можетпотребоватьсяприГАБ,имеющихмаленьки

й

узел,которыйневиденприКТ/МРТ.варианта4 :при1) стеночный

о-

судистыйузелнастенкеаваскулярнойки, 2)осудистоетыобразов

а-

ние,окружающееаваскулярнуюкисту, плотсосудистое3) бразов

а-

ние,множе4) ,отдельствеосузлн.дистыеыен

Лабораторные данные:частообнаруживается

полицетемия (в

опухолинетгематопоэтическогоочага)Принеобходим. искл сти

ю-

читьфеохромоцитомув(техслучаях,когдаимеюсоо сяветствующие

указанияванамнезе)можетпотребоватьсяопределениевыработки

а-

техоламиновсм(.

Эндокринныеисследования

,с.448).

Лечение

Хирургическоелечение

ВслучаеспорадическихГАБхирургическоевмешательство

о-

жетбытьизлечивающим.

ОдиночноеобразованиеЗЧЯ:прик стознобразованиитр м

е-

буетсяудалениепристузлаиначе(мобытчногожет

ьрецидивк

и-

сты)Удале. стекистынтрокие. буется

ПлотнболееГАБмогутбы ьруднымидляудаления.

{Вме-

шательствопроводяткакприАВМизбегайте( удалениякусочками),

работайтевдольгранопухолистарайтесьцыпрееекратитьов

о-

снабжение.Полезн

ымприедлясморщиванияомопухолиявляетсяк

о-

агуляцияеебиполярнымпинцето.ГАБ,прикрепляющиесядну

IV-го

32.Диффередиагнциальныйоз

946

желудмобытьчкагутопаснымидляудаленияугроза(сердечно

-

сосудистыхнарушений).

}

Множественобразова:если≥Ø0,8 ныеия

-1см, ожнолечитька

к

одиночнобраз.Определеноместонахожденияваниеболемелких

глубокораспобразованийложенныхможетбытьзатруднительным.

Лучеваятерапия

Эффективноссомнител.Можебытиспоьтднаяьльзована

уменьшразмопухиледлярнзамедленияоивлиееро

ста,н.у,пр

пациентов,которымнельзяпр водипералечение;ативноеьакже

примножественглубмелкихчагахилипринеоперабельнойых

ГАБствм.оНепредлазгаповторныйтвращаетстпухопослеи

субтотальнойрезекции.

14Лимфома.2.ЦНС11.

Ключевыепризнаки

• можбытьперивторичничной;гистологияприэтомдинй

а-

ковая

• следуетподозреватьслучаяхвыявлениянаМРТилиКТобр

а-

зования(й)центральныхотдсероговеществалахилимозол

и-

стгомогенноеле, накапли(их)контрастноевающегоеще

ство

• можетпроявлятьсямножественнымипараличамиЧМН

• диагнозстановитсяочвероятнымнь,еслиубольногосопух

о-

льюимеетсяувеит

• внаочхореньалеподдаетсятерапиишостероидамифеномен(

«призрачнойопухоли»)

ВторичнаялимфомаЦНС

Лимфомы,возникающие

невЦНС,занимают5

-оеместосреди

причинонкологичесмертвСША;изихо63%составляеткойтин

е-

ходжкинскаялимфома.В

этихслучаяхвторичноевовлечЦНСние

происходитужевпозднемпериодезабол.М тастатическоеврания

с-

пространениесистелимфномй

ывпаренхимемозгавстречается1

-

7%аутопсийныхсл

учаев263.

ПервичнаялимфомаЦНС

Прежниеназвания:

ретикулярноклеточная саркомаимикрогли

о-

ма264.

32.Диффередиагнциальныйоз

947

Редкзабсост, лев0,85авляетние

-2%отвспервичныхмо

з-

говыхопухолейи 0,2

-2%средизлокачественн

ыхлимфом

265.Утве р-

жденияотом,чтоб льшинствоинтракраниальныхзлокачественных

лимфомносятпервичный

266 иливторичный

267 характер,являются

спор.ИнметастазируетогдаымипределыЦНС.

Эпидемиология

ЧастотапервичныхлимфомЦНСувеличиваетсяпосра

внениюс

другимимозговымиобразп ,чтохожеваонаприямичаствысит

о-

туастроцитнизкойстепенизл качественномприблизитстия

а-

стотеменинг.Часэсвязанотичноомтем,чтопервичныелимфомы

ЦНСвстречаюупациентсоСПИДу,сяехкобмув

ылапроведена

трансплантацияо

рга,нокромеэтоговзапос20леотдниемечено

↑ часредитобтынаселениячного

268.

269).

Соотношение♂:♀=1,5

-1поданным( обзоралитературы

Среднийвозрастустановлениядиа: года52нозап( циентов

нарушениями ммуоменьше:итета≈34год).

Наиболеечастыесупратентлокализации:лобныедриальные

о-

ли,затемподкоядра;такжечавстровыеп ривентрикчается

у-

лярноерасположение.ВЗЧЯ:наиболеечастаялокализация

– мозже-

чок.

Со,сопровождающиесятоянияповыш

еннымрискомразвития

первичныхлимфомЦНС

ткани(

см..58

)

РА)

4.

ревмаар(торидныйт

5.

иммуносупрессия

6.

хроническаяиммубольныхносупрессия

послепересадкиорг

а-

нов270

9. возможночастотавозруп стаетлюдейжилыхвсвязипон

и-

жениемкомпетентно

стииммуннойсистемы

10.вирусЭпштейна

-Барра273 связанбольшколичеством

м-

фопролиферзаб; обнлевативных≈руживаетсяний30

-50%

32.Диффередиагнциальныйоз

948

обнаруживается100%случаев

274

Клиническиепроявления

ПервичныеивторичныелимфомыЦНСимеютсходныеклин

и-

ческиепроя.Досновныхалениявариантасвязаныэпидуральной

компрессиейСМкарциноматознымменингдеф( состороныциттом

рядаЧМН,см.

Карциноматозныйменингит

,с.489)Припадкибывают.

у30%пациентов

266.

Симптомы

1. болеечемв 50%случаевимеютсяобщемозгсимпт;в омвые

момеманифестацииклиническойобычнонабл

юдаются:

A. измененияумственногостатуса(⅓пациентов)

B. симптомыповышенногоВЧДГ(/Б,Т/Р)

C. генерализовансудороги9%пациентовые

2. очаговыес

имптомыимеютсяв30

-42%случаев:

A. двигательныечувствитнарушенияпогемльные

итипу

32.Диффередиагнциальныйоз

949

Патология

Неопклеткиидентичныасттаковымческиеприсист м

ной

лимфоме.Большинствоопухолейимеют

значительный объем,который

распространяется нажелудочкиилимягкиеоболочки.

Отличитегистопризнакил:огическиемультипликацияьныеб

а-

зальныхмембранвовлеченкровесосудовных.Лучшеныхвсего

виднапри

окраске ретикулумасеребром

.

В-клеточнуюлимфомужнотличитьотТ

-клетспомчной

о-

щьюиммуногистпервичныхмическихокрасокпри( лимфомахЦНС

иСПИДпреимущвстречаютсяВ ственно

-клеточныелимфомы).

Приэлектронноймикроскопиинаблюдаеотсутстсявие

соедини-

тельныхкомплексов

(десм),которыесомбычнои вопухоляхеются,

проиэпителиясходящихз.

Характерныеместалокализации:мозоел,базальныеистое

ганглии,п

еривентрикулярно.

Диагностика

ПринейровизуализацииКТ(илиМРТ) 50

-60%случаеврасп

о-

лагаютсяводнойиливнескдоляхмозгавсером(ькихилибелом

веществе). случаев25%наблюдаюглубинныхсрединныхтруктся

у-

рахпрозрачн( перегородка,базганглиияльные,мозоте). истое

25%случаеврасполагинфр.аютсятенториально10

-30%пациентов

моментобнаружениямножественныееюточаги.Напротив,систе

м-

ныелимфомы,которраспространяютсянаеЦНС,именденциюк

лептоменингеальномураспространвотличи( паренх юмато

з-

ныхопухолей)

275.

КТ:вдействКТможимтельностикоторыепреи

муще-

ствапередМРТ.ЛимфомуЦНСследподозреватьслучаеетналичия

образования(й)центральныхотдсероговеществалахилимозолист

о-

готела,равнакапломерноКВ. 75%ивающегомеетсяконтакт

эпендимальнойилименингпов это(альнойрхностьювместе

плот-

нымКУприводквозни«ткновению

псевдоменингиомного

ида»,

однако,влимфомахнеткальц,онимфитеютнденциюкатов

множественности).

60%лимфомимеютбóльшуюплотносмозга,итьительно

только10%

- меньшую.Болеечемдля90%изниххарак

терноКУ,к

о-

тороеимеетравномерноплотныйвидчем> 70%случаев.Врезульт

а-

те,когдавстречаетсялимф,которнеимКУ,тоеетдиагнозяст

а-

витсязапозданием

276.ПервичныелимфЦНСпослеКУнамыКТ

32.Диффередиагнциальныйоз

950

описываетсякакпушистые« хлопковыешары»Мож. бы т

тьокружа

ю-

щийотек 277,иобычноимеетмасся

-эффект.

Тенденцкчастичномуилполномуисчезновениюяопухоли

посленазначениястероидвремяиногда( дажево перации)является

фактическидиагност

ическпрназвание; знакомэтогофеномена

–

«призрачнаяоп

ухоль»278.

Иногдаимеетвидобразования,скольцевиднымнакоплениемКУ

(стенкатолще,чемуабсцесса).

МРТ:неимеетпатогномоничпризнаков.Присубэпескихнд

и-

марнлокализациийпухольможетбытьтрудноразличимахаракт(

е-

рисигналатикисходныЦСЖ);

протонно-взвешенные изображения

способныпомочьизбежатьэтловушкий.

ЦСЖ:взятиеанализавозможнотолько,еслиотсутмаствуетс

-

эффект.Анализобычноненормальный, измнеспецифичнения

е-

ские.Наиболеечастымиявляютсяповышсодержаниебенное

лкав(>

чем80%случаев)иповышеннколичествоклет(40%случаев).

Выявитьприц токлеткимфомыогперед(иоперацией)удается

тольков10%случаевпри(лептоменингеальномвовл

ечении,которое

обычнаблюдаетсяприоСПИД,чувствитможбытьельность

ы-

ше,чемприпаренхиматознойлокализации,котораяобычновстречае

т-

сяприСПИД)Достоверность. результатовможноп

овыситьпроизведя

повторныеЛПвплоть( дораз3).

ЦАГ:редко,когдабываетполезна.В60%случаевобнаружив

а-

етсяолькобессосудистоебъемноеоб

разование.В30

-40%случаев

бываетдиффузноегомогенноеокрашиваниеилипятно.

Оценка

Увсехпацислпопентовдуетытатьсяявитьпомощью(

анамнеза,клиническогоосмотра,принеобходимости,лабораторных

см.

исслед)другиеостояния,ванийсочетающиеся

лимфомами(

с.441 )Поскольку. первичнаялимфомаЦНСвстречаетсяочредко,нь

всехпациентслимфомамиЦНСследуетобследоватьнапредмет

налсистечлим.яЭтисследованиейфмывключает:

1. тщательныйклиничосмотрвсгрупплимфатическихскийу

з-

лов