Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

932

ОцрезерваАКТГнкакортикотропина( )

208

Еслидоопеурацииов

енькортизолаубольногонебылпонижен,

то ×24-48чпослеперснациичала

↓,апотомпр

екращаютвведение

гидроко.Затем,че24чрпослеезтизонапрекращениявведениягидр

о-

кортизонапроверяютуровенькортизола6Для.оценки00результ.

а-

товиспользуютдан

ные табл. 14

-39.Еслиимеютсякакиебытониб

ы-

ловопросыотносительможнорезерва,пациевыниптаисатьр

о-

должитьгидрпо50мгкортизонРОутром25мгРОв

ечеромдотех

пор,поканеудаосуществитьтсяпроверкунадпочечникового

езерва.

Табл. 14

-39. Интеуровнякортизолапретация6утра.00

Уровенькортизола

Интерпретация

Лечение

6утра.00

≥9г/длµ

Норма

Повторныхисслед

о-

ванийлечения

требуется

3-9г/длµ

Следуетпредполагать

Назначьтебольному

недостаточность

гидрокортизон*

АКТГ

≤3г/длµ

Недостаточность

Назначьтебольному

АКТГ

гидрокортизон*

Тест

а-

ях,подозритнапонижепродукциильзрвнАКТГныйыхгипоф

и-

зом.Сначалавсемпациентамнеобхпровеститесткозинтропдимо

и-

32.Диффередиагнциальныйоз

933

номдляисключ

енияпервичнадпочечникойедостат( овойчности

см.

с.424 );тенеследуетпроводить,еслиимеетсяпервичнаянадпочечн

и-

коваянедостат.Метирподчность11авляетпон

-β-гидроксилирование

вкоренадпочечников,уменьшаяпродукортизолаортикостцию

е-

ронас

сопутствующповышением

предшественников

11-

деоксикорвплазмеего табизол17аитов

-

гидроксикортикостероидовмоче.Вответнормальныйгипофизре

а-

гирует ↑ секрецииАКТГ.Дайте2

-3гметирапонаРОвполночь;при

нормаответенаследьномутроющее

ровень11

-диоксикортизолав

плазме>7г/дл.ВНИМАНИЕµ :упациентовсоченьнизкимрезервом

пониженныйкортизможетпр воцироватьнадпочечниковуюлнед

о-

статочностьэ (отестбезопасн,когдадляопреед

еления17

-

гидроксикиспбоóльшиельзуютсяртикостероидов

дозы);тенеслт

е-

дуетпроводитьамбусловияхлаторных.

ПослеоперационныеКТ

Исследовапациентоперированных12 макр,иеоаденомами

транссфеноидальнымдоступомбезЛТ,показало,чтовысотаахгип

о-

физарногообъемобразове гозвращаетсякания

ормесразуже

послеперациидаже(притотальнудаленииопухо); бычномдляи

этоготребуется3

-4мес 236.ПоэтомуповторнуюКТдлявыявления

е-

цидиваоптимальнопроизводитьэтовремя.

Исходы

Послетранссфеноидальной

хирургии

Вслучаекомпрессиизрител

ьногоаппоаратаслеперациим

о-

жетнаступзначулучшениеитзренияельное

228,237.

Биохимическиеисходы:

1. эндокриноизлечениебыдостловг25%случаевгнутческо

опухол,секрПРЛе,тирующихйв20%случаопухолей, в

к-

ретирующихГР

А (см.ниже

)

А наоснованиирезультсериииз108матовкроаденом

228

2. приопухолях,имевшихэкстраспространениееллярное>2см,

А

тотальудаленбылоетоеиепичным

3. частотарецидиосновномсоставила≈12%, аблюдались

А

через4

-8летпослепераций

4. БК:прим кроад

еномахт..( опухолиØ <1см)уровеньрург

и-

ческогоизлечениясоставляет≈85%;прибóльшихопуонолях

меньше

32.Диффередиагнциальныйоз

934

Акромегалия

Биохимичкризлтериакромегалиичскимявлнияноется

р-

мальныйбазовыйутренний( )уровеГРплазменг(<5/мль)ино

р-

мальноеег

оподавлениедо(<2нг/мл)послеприема75гглюкозы.Та

к-

жедолжнынормалипоказателисоматомединаоваться

-СИПФР(

-I).

ТранссфеноидальныевмешательстваприаденоØ,не<10ах

имеющихпр знаковнвазиросотареднимуровнемногоГР<40

нг/длдоопер

ацииобеспечбиохимическоеизлечениевают85%сл

у-

чаев.Вобщем≈50%отвсехпациентов,котповодурымакромег

а-

лиипроизводитсятранссфеновмешательствоимеютб дальноеох

и-

мическвыздоровление

238.хирургиизлеудаетсчедостичьскогония

в30%макроа

деномивоченьнебольшомколичествеслучаеввыр

а-

женнымэкстраселлярнымпространен.Такжеэтиопухолмогутием

рецедивироватьчерезнескольколет.

14Краниофарингиома.2.7.

КФ)возникаютизпередне

Краниофарингиомы(

-верхнегокрая

гипофиза;онивыстла

многослойнымчешуйчатымэпит.Н клием

о-

торыеКФмогутвозникатьпервично

III

желудочке239.Практич ески

всеКФимеютплокистозныйкомпоненты;жидкостьв

стах

можетбытьразлич,обычносодержитнаойкристаллыхолестер

о-

ла.КФнеподвергаютс

язлокачественномуперерождению, трудн

168(с.905 -915).КФо

о-

стивихлечдеихлаютниитечениезлокачественным

т-

личаюоткискарманаРаткеся,ноимеютснимиобщпри(знакие

см.

ниже).

Кальцификация:микроскопичнаблюдав 50%случаев. тсяски

Обзорные краниограммы:кальцификатынаблюдаютсяудетейв85%

сл,увзрослыхчаев40%.

Эпидемиология

Частота: 2,5

-4%отвсехмозговыхопух;окол50%случаевейо

приходятнадетскийвозраст(9%ериияМэтсона)Пиквстречаем.

о-

сти:во зраст5

-10лет.

Анатомия

Артекровиаль:обычноснебольшиеабжениеоеветви

ПМАиПСАилиотВСАиЗСАне(получаеткровоснабженияизЗМА

илиразвОАзаисключениемлкислучаев,когда

включается крово-

снабжениедна

III желудочка).

32.Диффередиагнциальныйоз

935

Хирургическоелечение

Предоперационнаяэндокр

инологичедиагностикакая

Таже,каиприкопухоляхгипофиза(

см..424

)Гипоадрен.

а-

лизмможноскоррекбыс,нодлякотирогипотоватьрекциирео

и-

дизматребуетбольшевремени;обасяостогутяния

↑ хирургиче-

скуюлетальность.

Доступ

{Обвычнопилива

ютбольшойправостороннийлобно

-височный

лоскут,

располагающийсякакможнонижеотношениюкднуПЧЯ

(боковаячастькрылаосноскусываетсявнойстиспиливается).

Досткопвнемозговойухолипзависимосоттогоявляен тися

субфронтальнымили

онто-темп.Всеоральнымпухнеобходли

имо

толькоаспирироватьдаже(еслинтгенологическионивыглядят

плотныиспольз)Зате. с ммикроскопав ваниемзможныследующие

подходы:

1. субхиазмальный:черезпростмеждузританствоельнымирв

а-

миспередиотхиазмы.

Раньшесчиталось,чтоупациентовКФ

чащевстречается«

перасположениееднеехиазмы

»т.е.к(

о-

роткиерождениязрит,вльныеезультатевычегохиазма

располагаетнеобычноблизкоплосщадкеняо),чтовнойсти

делаетэтдосболеетруднымуп.О

днако,вдействительности

большинслучаевскореехиазмамещенатвпередопухолью,

расположеннойв

III-ем желудочке,чтоис впечатлениезда

е-

32.Диффередиагнциальныйоз

937

Считаетсяпротиворе.ПДвклюэндокчнаивымаетрушинные

е-

ния,невритзрит ,деменциюрвовльных.ПослеоперационнаяЛТ,

240,

возможно,препродятствуетостатковлженнопухолиму

однако,удеепроведениетейлучшеотложитьчтобы(уменьшить

см..507

вредноевлияЛТна иетллектуальныйкоэффициент,

),ав

случаер

ецидиваопухпрповторнуювестилиоперацию.

Рецидивы

Большрецнаблюдаинстводивовтечениегода1,меньшеется

всрок >3леточень( поздрецниаблюдаютсядивыетехслучаях,к

о-

гдапредполагалтотальнудаление« » )При. овторныхоперацияхсь

количествоосложненийлетальностьвыше.

14Кисты.2кармана.8.

Ратке

КистыкармаРаткеявляютсянаеопухолеобразо, вымианиями

которыесчитаютсяостаткамикарманаРатке.Первонрасполично

а-

гаювнутриурсяецкогослучайнымдобразоониобнаружив

а-

ютсяв13

-23%аутопсий

241.Аденогипофизвозникаетрезультатепр

о-

лифперстеацииедкарманаРаткекией,поэтегокистымуею

т

схоаднуюеномамигипофиза

выстилку иредковстречаютсядн

о-

временно242.КистыкармРаткеч рассматриваютсястонасравн

ении

сКФ(

см.выше )Сравнение. некоторыхпризнаковсм.

табл. 14

-40.

НаКТкистыкарманаРаткеобычноимеютвиднизкоплотных

кистозныхобразован.ВполовинеслучаевнаблюдаетсяйКУкапсулы.

ВиднаМРТвариабелен

243.

Табл. 14

-40Сравнен. кранкистофарикарманаегиом

Ратке

Признак

Краниофарингиома

Киста Rathke’s карма-

на

Местопроисхождения

Передне-верхнийкрай

Промежуточнаячасть

гипофиза

гипофиза

Клеточнаявыстилка

Многослойныйч

е-

Однослойныйкубич

е-

шуйчатыйэп

ителий

скогоэпителия

Содержимоекисты

Кристаллыхолестер

о-

Напоминаетмаши

н-

ла

ноемасло

Хирургическоелеч

е-

Цельюявляется

о- Частудалениечное

ние

тальноеудал ние

дренирование243

32.Диффередиагнциальныйоз

939

Головокружение

5

13%

Звушахон

5

13%

Припадки

4

10%

Внезапноеухудшение

4

10%

Диплопия

3

8%

Дроп-атака

1

Несахарныйдиабет

1

Бессимптомноетеч

ение

1

*больных38,докомпьютернаяэра

244

Табл. 14

-42Клинические. находкивмоментобнаруженияколл

о-

идныхкист*

Находка

Количествобольных

%

Отекдисказрительн

огонерва

18

47%

Нарушенияпоходки

12

32%

Нормальныйневр логический

смотр

10

26%

Повышениес

ухожильныхрефле

ксов

9

24%

Babinski симптом

8

21%

Нарушенкоординя

ации

5

13%

Нистагм

5

13%

Тремор

4

10%

Пониженсухожрефилееьных

ксов

3

8%

Парез VI-гонерва

244

2

5%

*больных38,докомпьютернаяэра

Внезапнаясмерть

Остраяблокадаликворныхпут

ейсвклинениемсчитаетсямех

а-

низмом,ответственнымзаповышенныйвозм( этпреувеличениежно)

рисквнезапнойсмертиприколлоикистах(20%поданнымныхд

о-

компьютернойэры

246)Э. томуакжеможетспособствоватьпроведение

247.Другимво

некоторыхпроцедур,..ЛП,вентр

икулографият.д.

з-

можныммеханизмомявляетсянарушениерефлекконторногороля

247.

сердечно-сосудидеятельносгипоталамусасостойроны

Диагностика

ПринейровизуализацМРТ(илиКТ)обнаружопухоль, иивается

III-го желудочка.Здесь

обычнораспвперелагающаяся

днихотделах

32.Диффередиагнциальныйоз

940

гидроцефальрасширеодногобоковогожелудочкаомуиюне(затр

а-

гиваяприэтом

III-ий и IV-ый желудочки).

МРТ:обычноявляетсяоптимальнымметодомвизуализа

ции.о

д-

нако,бываютслучаи,когдакистаявляетсяизоденснойнаМРТ,тогда

онавидлучшенаКТ

248.МРТчеткопоказываетрасположениекисты

иееотношксосетруктурамниедним.Обычноегопроведенияст

а-

точно,имеяввидувопросцелесообразностиЦАГ.

КТ:нахмобытьдкигутвариабельными:большинствокист

ы-

глядятгиперо(д,бываютенсивныминакоизоденсныеажегип

о-

денсныекисты),примерполовинев случаеваблюднезнаетсяч

и-

тельлноеКУ.Обычно,КТ

нестольхороша,какМРТ,особеннопри

изоденсныхкистах.Калицвэтопухоляхификатывстречаютсяочень

редко.

ЛП: противопоказана доустановкишунтасвязриском

вклинения.

Лечение

Оптимальноелечениеостаетсяпротиворечивым.Первоначально

предлагалосьпроведетолькошунтировбезвмешиенааниятельства

кисте249.ВслучаезакупоркиобоихотверстийМонропоказаношунт

и-

рование обоих желудили(шунтсоднчкстосфенестрациейвроны

прозрачнойперегород)В.настоящеевремякиомендуетсятотили

инойвариантпрямешогопкательстваким

-лиследующихбоз

о-

ображенили(всемвместей):

ухудшенияможет

бытьсердечно

-сосудистаянестабильностьв

результатекомпрессиигипоталамуса,неГЦФ

Вархирургическихантывмешсм(.тательствкже

Доступык

III-

емуж елудочку,с.607).

1.

транскаллозныедоступы:независятотстепенирасширенияж

е-

лудо.Бóльшаячковастот

см.ниже

авенозныхинфарктовилиповрежд

е-

нийсвода(

)

2.

транскортикальныйдоступ:бóльшаячастотаприпадковпосл

е-

операц≈5%)(иоНеподхнномде.прирмальномдитра

см..608 )

з-

мережелудочковна(.,пациентарсВПШ) (

3.

стереотаксическоедренировани:

см.ниже

4.

вентрикууда: лоскопическоеение

см.ниже