Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

911

2.

КТживота:приопухолинадпочечникаобычноудаетсяобн

а-

ружитьодностороннеебъемноеобразованобластие

надп; очечникармальные

илиувеличенныесобеихсторон

надпочечникинаблюдаютсяприАКТГ

-зависимыхсостояниях

3.

тестподавлениябольшойдозойдексаметазона:

NB:упочти

20%пациентовсС

’sБнепроисходподавлдажиетния

использованиибольшойдозыдексаметазо;фенитоитакжена

95%случаевС

’sБуровен ькортизолавплазмебудетпонижен

до<50%отисходного,втовремякакприэктопическойсе

к-

рецприАКТГопухоляхнадпонбычночеост иков

а-

етсяжеем

5.

пробасметирапоном

(Metopirone®):производитсястаци

о-

наре.Назначьте750мгметирапонаподавля(

етсинтезкорт

и-

зола)РОк ждыеч4вколичестведоз6.Убольшинствапац

и-

ентовсС

’sБбудетподъем17

-гидроксиквмочетостероидов

на70%вышеисходногоуровняили400

-кратноеповышение

уровня11

-диоксикортизолавплазмеотисходногоуровня

6.

тесостимуля

циейкортикотропин

-рилизинггормоном:при

введенииэкзогенногокортикотропин

-рилизинггормонав

случаеС

’sБнаблюдадальнейшеется

↑ уровняАКТГико

р-

тизолавплазме;какприэктопичсекрАКТГипрецскойии

сходит218

опухоляхнадпочечниковэтогообычнонепрои

7. анализкровинижнегокаменистсинуса:позвопрголяет

е-

делитьвероятнуюсторонумикроапределахгипофномы

и-

заблагодаря( чемуможноизбеждвусадреналэтороннейь

к-

томии,послеко ребуетсяорпойжизненноезамещениегл

ю-

коиминералокортикоидов ив10

-30%случаеввозникает

Nel-

son’s синдром)В. 15%случаеврезультатыэтоготестанепр

а-

вильуказываютнстороннопух.Длядиагностикилисть

первичной C’sБнеобходимградиент1,4:1присравнении

показателямив

периферическкровий

.Даннаяметодика

во с-

32.Диффередиагнциальныйоз

913

Являетсядиагностичметодвыб.Даинфоремратскимацию

внедрениикаверси,олоусказныйи/иливовлечениизациипар

а-

селлярнойчастиВСА. 25

-45%случаевБКМРТможетнепоказать

опухоль222.

Микроаденома: 75%

имеютнизкийсигналврежимеТ1выс

о-

кийсигналврежимеТ2однако(в25%случаевсигналымогутбыть

любыми,вчастности,дажепрямопротивоположнымивышеуказа

н-

ным)КУзависит. отвреме.Дляобнмикроаденомыаруженияизо

б-

ражениядолжныбытьполучены

×5минпослевведенияКВ.Вначале

гадолиниумвызываусилесигнормальнойталаиегипофизарной

тканив(связиотсутствиемГЭБ),а

не опухоли.Через≈30минтакое

жеусилесигнабаиевопухолиюдается.

Внорменейрогипофизимеетвысокийсигналрежим

еТ1во(

з-

мож,всвязиналичиемофосфолипидов)Отсутствие. этогопризнака

частокоррнелируетсахди.абеторным

Отклонениеножкигипофизаможеттакжеук наличиезывать

микроаде.Нормальнаятолщножкигмыпофизаримерноравна

диаметруОА.Ут

олщениеножкигипофиза

НЕХАРАКТЕРНО

дляад

е-

номы;вэтомслучаевозможетследующийДД:лимфома,лимфоцита

р-

ныйгипофизит(

см..887

),гранулем,гипотглиа.латомз ическая

КТ

ВпринципеМРТпревосходитКТ. можетбытьиспользована

втехслучаях,когда

противоМРТна(.из,проказана

-заналичиявод

и-

теляритма)Приее. проведениинеобходимополучатьпрямыезобр

а-

жениявофронтальнойплоск.ЦАГмбытьжетстиисподляьзована

определенияположенияпараселлярнойчастиВСАисключенияво

з-

можнойаневризмы.

Отложениекальциявгипофиуказываетобычнонакровоизл

и-

янилинфарктевопухоли.

Усиление(в/вКВ):

1. нормальгипофизравнакапливаетыйомерноКВ(

нетГЭБ

)

2. макроаденонормальныйнакапбоКВл,чемьшеиваютгип

о-

физ

3. микронтрастируютсяаденомыменьш

еиногда( простомедле

н-

нее)Диагностические. признаки:

A. наКТдолжныбыть

затухающиеизменения

и

32.Диффередиагнциальныйоз

914

1. локальнаяэрозиястеноктур цкогодла

2. локальноевыпячиваниегипофизавверх

3. смещенненадежныйножкэто( ипризнак;возможн

о

отклонениевпротивст) ронупложную

Ангиография

Используетсяиногдавслучаяхпредполагаемоготранссфено

и-

дальдоступан(.огоапрв, полнениекКТ)дляуточненлокалияз

а-

циипараселлярчастиВСАвнимание( :этуинформациюойдаетМРТ,

ноонакртоме

гопозволяетоценитьвовлечениекаверси, озногоуса

чтоп зволяетизбежатьЦАГ).

Лечение

Лечениекровгипофизоизлияния

см..419

.Покхируазания

р-

гическомувмешательству

см..432 .

Консервативноелечение

Использследлекаруюподробностия( щиества

см.приоп

и-

санииконкретноговариантаопухоли):

см..428

1. агонистыдофамина(

):бромо,перголид,криптинабе

р-

голин

2. аналогисоматостатинадлитдейс:окльногопривия(ре тид

к-

ромегалии)

3. антагонсеротонина:ц прогептадинстыпри(

C’sБ)

4. ингибиторысекреции

кортизола:метирап,кеток,митоназол

о-

тан

5. противоотечныепрепар:дексаметазонты

Пролактиномы

Вбольшинствеслучаев,когдауровеньПРЛ>500,показано

н-

сервативноелечешансы( к иеормализацПРЛхирургп ическим

у-

теммалы

223). Похирургическоазания

мулечению

см..432.

Агонистыдофамина

ПД224:м(огуттличатьсядляразныхпрепаратов)тошнота,Г/Б,

слабость,ортостатическаягипотонияголо,вокружызываениеммой

холодомпериферичесвазо,депрессияилятац,ночныекошмарыйй

изаложенностьноса.

ПДболеевыражено

× первыхнесколькихнед

е-

чения.Переносимосможноулучшипутемназначенияпрепарть

атов

наночьседой,медленного

↓ дозы,использованиясимпатомимет

иков

32.Диффередиагнциальныйоз

915

дликвидацииязаложенностиносаацетам

инофеназа1

-2чдоприема

препаратадля

↓ Г/Б.РедкимиПДявляютсяпсихозвазоспазм,прик

о-

торыхобычнотребуетсяпрек препариемаащение

ата.

Бромокриптин(

Parlodel®)

Полусинтеталкалоспорыньи,которыйсвязываетсядчекий

рецептнормальными рамипухолевыхлакт, трофовсинтездавляя

исекрециюПРЛдругиепроцессы, гуликлеточныйрост.ующие

Бромокриптин ↓ уровеньПРЛдо<10%оттогоуровня,кот

орыйбылдо

началалеченияубольшинспациентовнезависимотого,являетсява

лиегоисточникомадеилинормальныйгипофизнапр(.в,

резуль-

татевоздействиянаножкугипофиза)Онтакже. частоу(75%случаев)

приводитк

↓ размемакроаденомв

×6-8нед,ноэтопроисходиттол

ь-

кодотехпор,покалечениепр

одолжаетсяитолькопритехопухолях,

которыепродуцируютПРЛ.Только≈1%пролактином

продолжают

увеличиватьсяразмере,товремякакпациеприбронитмает

о-

криптин.

Бромовосстанавливажеткриптинспособносдеторождть

е-

нию.Придлительнойтерапиивовремябеременности3,3%случаев

наблюдаливрожденныеанома11%случаевьии

спонтанныев

ы-

кидыши,чтос отвепоказателям, ствуетипичдляобычногоымас

е-

ления.Пролактиномымогбыстроувеличиватьсяразмерахпри

е-

кращенииприемапрепартакже.Береможетенностьприводитьк

увеличениюопухоли.

Длительноелечениебромокрип

тиномможумеверояньшить

т-

ностьнеобходимостихирургическоголечен,еслтакоерешениея

можетбытьпринятовотср .Приченномрядикверроаденоме

о-

ятностьхирургическоголеченияможетпонизитьсявплотьдо50%,

225.Поэтомусчи,чтоеается

возможноиз

-завызываемогоимфиброза

с-

лиоперациядолжнабытьпроизв,этослседдеуетлнать

× первых

6меспроведениялечениябромокриптином.Имеютсясообщения

редкихслучаяхвозникновенияринореирезультсокращенияте

размерахбольшойопухолиприлечени

ибромокриптином.

ПД:

см.выше .

L:начнитес1,25мгполовина( таб2,5мг)РОкаждыйчасв(

е-

черняядозауменьшанекоторыеПД)Приобходимости. в(завис

и-

моуровнястиПРЛ)назначьтедополнительно2,5мгвдень

уве-

личивая дозукаждые2

-4нед

прим кроаденомеиликаждые3

-4дпри

32.Диффередиагнциальныйоз

916

макр,сопроваденмассомеждающейся

-эффектом.Обычнаядоза5

-7,5

мгежедневнопределы( : 2,5

-15мг),котможнодаватьруюодн

ократно

илиделитьнаприема3 .Для

↓ уровняПРЛсначаламогуттр

ебоваться

большиедозынапр(.

,≈6мес);затемподденорурживатьмальный

о-

веньможмендьшимио.зами

Снабжение: разделяемые табпо2мг,ка5 пмг5осулы.

Перголид(

Permax®)

Алкалоспорыньидл действт,агонльногодофамина, яст

котпорыйнижаетуровеньПРЛна>24ч.Нетразреш

ения FDA наи с-

пользованиепригиперпролакт.П реноспрепараталуинемиимость

ч-

шеприемеодинразвдень.

ПД: см.выше .

L:начнитес0,05мгРОкаждыйчас,увеличивайтедозупо0,025

-

0,05махдо≈0,25мг(/д)достиженияжелаемогоуровняПРЛ.

Каберголин( Dostinex®)

Щелочнпроизвсп,крыеоявляетсядтороенселективнымьи

D2-агонистдофаминабр( ом(окриптин

см.выше ),котакжеорыйя

в-

ляется D2-агонистом,оказываетдополнвоздействинательное

D1-

рецепторы)

226.Периодполувыведениясоставляет6

0-100ч,чтообычно

позволяетназначатьпрепарат1

-2р/нед.Спомощьюкаберголинауд

а-

етсялучшеконтролироватьПРЛвосстановлениеовуляторногоци

к-

ла227.

см.выше )поимеющсообщениямяГ/Бсимптомы

ПД: (

стороныЖКТвыраженыменьше,чемприеме

бромокриптина.

L:начнитес0,25мгРОр/нед,

↑ кажддозуна0,25мгкаю

ж-

дыен4какэдтребуетсяодляконтрПРЛмах(домг3/недля)Т.

и-

пичндоз0,5ая

-1мгр/2нед.Внекоторыхслучаявсеобходимое

кол-вопрепаназнр1/неда.тачется

Противопоэрикламазан

п-

сипреэклампсии,неконтролгипе; тяжелойритониипруемой

е-

ченочнойнедостаточностидозадолжнабытьуменьшена.

32.Диффередиагнциальныйоз

917

Бессимпациентывпожиломтомныевозрастенетребуютлеч

е-

ния,т.

к.нетдостатоснсчио,ванийныхвмешательствооатьможет

увеличитьпродолжительностьихжизни.

1. приотсутспротприввииохирургическогопоказанийведение

вмешательстваобыч( транссфеноидальнымдоступом)является

внастоящвремянаилучшимеетодо

чальнойтерапиипри(

макроадепрогнозхуже),т..оноприводитмахкболеебыстр

о-

муснижениюуровняГРдекомпрессиинервныхструктур

(напр.зрительного, аппарата)Пожилым. пациперациинентам

рекомендуется.Ра четнаятоимотран резсфтьеноидальной

к-

циивСШАсоставляет

$30.000.

32.Диффередиагнциальныйоз

918

ютсябóльшиедозы,чемприпролакт.Еслилечениеэффектиномах

в-

но,топриемпрепаможнорода,нотаребуютсялжитьпериодич

см..428

е-

скиеперерывыдляоценкиуровняГР.ПД

.Расчетнгодовая

стоимостьлечениявСША

$3.200.

L:дляопухол,секретирующй

ихГРреагинабромующих

о-

криптин,обычдозасоставляетая20

-60мг/д,разбитаянаотдельные

дозыбó(льшиедозынежел)М. суахтдельныо100чнаямгза.Пор

я-

док ↑ дозы см.выше .

Октреотид(

Sandostatin®)

Аналогсоматостати,которыйв45разсильег наее

овотношении

подавленсекрецииГР,нотольковраза2ясильвотнпееошении

о-

давлесекрецииинсулия.Имеетбодлительныйнаеепериодпол

у-

рас≈(2чпадаослеп/квввсравненесколькидеиям ,нутами

типичнымидлясоматостатина)Не.вызываетпосл

едующуюгиперсе

к-

рециюГР.УровеньГР

↓ на71%,ИПФР

-I – на91%. 50 -66%пациентов

имеютнормальныйуровеньГР, нормальный66%уровеньИПФР

-I.

Объемопумхолиеньшаетсясущественно≈30%пациентов.Втеч

е-

ниепервыхнедельлечениянаблюдаетсяулучшениеряда

симптомов,

включаяГ/Б.ГодоваястоимостьлечениядляболвСШАменееого

≈ $7.Обыч800назна. всочсбромокриптиномаетсяетании.

Послеп/квведения50гтеµчпроисходитасаениеподавление

секрецииГР,котдостигаетроемахч чрез3продолжае

тся6

-8ч

(иногдавплотьдо12ч).

ПД: ↓ актисекрецдиареявностиЖКТ, ,стеат,газообррея

а-

зование,тошнота,желудочныйдискомфортвсе(этимптомыобычно

ослабеваютчерезд10),клиническинесущественнаябрадикардия

15%пациентов,холестероловый

олелитиазв(10

-25%случаев)или

осажджелчи.Б ссиниекамнинетребуютптомныелеченирутия

н-

ноепроведениеультрасонне .Мбуетсянаблюдатогутрафии

ься

умеренныйгипопаратиилиухудшперенглюкоосидеимостизм

о-

зы.

L:начнитес50

-100гп/ккаµ

ждыеч8.

↑ дозумах1500г/д µ

(дозы>750г/требуютсяредкоµ)Средняя. дозасоставляет100

-200г µ

п/ккаждыеч8.

Болезнь Кушинга

Вбольшинствеслучаевметодвыбявляетмрансясфено

и-

дальноеоперативноевмешатель.Прикроаденомах≤1(Øсм)тво

32.Диффередиагнциальныйоз

919

процентизлечесостав≈85%,ноприиябóляетьшихопуонолях

и-

же.

Медикаментозноелечение

Медикаментозлечение/илиоблучениеиспользуютсявтехое

случаях,когдахирургичлечеоказалосьнеиескэффективным,илиу

техпациент,комунельзяпровести

операцию.Иногдаможетиспол

ь-

зоваться × несколькихнедпередплановоперациейдлястиж

ения

конзначительнымитроляадпроявлгип ниямиркорт

ицизманапр(.,

диабетом,гипертони,психичнарушениямит.дй.скими,

см..421 ).

Кетоконазол (Nizoral®)224:противогрибковыйпрепарат,который

подавляетсинтезстероидовнадпоч.Прпервогочникамипаратвыб

о-

ра.Болеечему75%пациенаблюдаетсятовормализацияуровнясв

о-

бодногокортизола17

-гидроксикортикостероидовмоче.

ПД:обратимое

↑ уровняпеченочной

трансаминазывплазмев(

15%случаев),желуддискомфорт, чныйтеки,кожнаясыпь.Знач

и-

тельнгепатотоксинаблюдаетсявслу1 на15чпациеностьае.000

н-

тов.Необходимоконтролироватьпризнакинадпочечниковойнедост

а-

точности(

см..10

).

L:начнитес200м

гРОр2/д.Подбордозынаоснованиипоказ

а-

телейсвободногокортизола17

-гидроквсикутортикостероидов

ч-

номанализемочи.Обычнаяподдерживающаядоза400

-1200мг/д,ра

з-

битаянаотдельныедозымах( 1600мг/).

Аминоглютетимид (Cytadren®)224:подавля етпервыйфермент,

использующдлясинтестерохаиле.Нйдсотерояврмализуета

свободныйкортизолмоче≈50%случаев.

ПД:зависящиеотдозыбратимыепобочныеэффектывключают

седацию,тошноту,сыпьгипотиреоидизм(

-взаимодействия

синтезомтиреоидныхгормонов).

L:начнитесо125

-250мгРОр/2д.Посленесколькихмесяцев

приемаэффективностьможет

↓;тогдатребуется

↑ дозы.Обычнодоза

недолжнапревышать1000мг/д.

Метирапон (Metopirone®):подавляет11

-β-гидрокуча( силазу

т-

вующуюодн

омизконечныхэтаповсинтезакорт)Может. зола

с-

пользовасамосиливкомбинациитьсяятельнодругимисредствами.

32.Диффередиагнциальныйоз

920

Нормализуетсреднесупокортизолаазавплазмеочныйвель≈75%

случаев.

ПД:сонливость,головокружение,атаксия,Т/Р,первичнаянадп

о-

чечниковаянедост,гирсутизмакнэ, точность.

L:обычныепределыдозы750

-6000мг/д,разбитыенаприема3 с

пищей.Стечениемвременипервичнаяэффективностьможет

↓.

Митотан (Lysodren®):связанинсектицидомДДТ.Подавляет

различэтапысиглюкокортнтезаые

икоидов,являетсяцитотоксичным

дляклетокнадпочечниковадренолитическое( средство)У. 75%пац

и-

ентовнаблюдаетсяремипо6 леси

-12меслечения,приемпрепарат

иногдаможнопрекратитьоднако( гиперкможев рзобновитицизм

ь-

ся).

ПД:можетбытьогранич

енным,включаанорексию,сонлт

и-

вость,головокружение,нарушениепозновательныхфункций,ра

с-

стройстваЖКТ,гиперхолестеролемию,надпочечникнедостатовую

ч-

носпри(этомьз

-за вызваннойглюкокодеградациитикодной

для

замещениямогутпотребоватьсяболее

ысокие,чемобычно,дозыгл

ю-

кокортикоидов).

L:начнитесо250

-500мгРОкаждыйчас.Медленно

↑ дозу.

Обычныепределыдозы4

-12г/д,разбитыена3

-4при.Стемачением

временипервичнаяэффективностьможет

↓.

Ципрогептадин (Periactin®):антагонистреце

пторовсеротонина,

которнарушеректирый,связанныеБКуетебольшогоиячи

сла

пациенуказывает.Этонато,чтонекоторыхслучаягипофиза«

р-

ная»БКнасамомделевызванагипоталамическиминарушениями.ПД

ввидегиперфагиисонливостиобычноогр

аничиваетспользов

ание.

Унекоторпациенможетбытболеехэффективьовкомбинирой

о-

ваннтерапия.

ПД:седация,гиперфагияувеличениемвеса.

L:обычныепределыдозы8

-36мг/д,разбитыенаприема3 .

Адреналэктомия

Двусторонтотальнаяадре лэктомя

ияпереноситсянетакле

г-

ко,кактранссфеноидальноевмешательс.Онакоррекгипевоирует

р-

кортицизмза(исключениемтехслучаев,когдаимеетсявненадпоче

ч-

никовыйостаток),ноприэтребуетсяомпожизненноезамещениегл

ю-

коиминералокортикоидов30%случ

аевразвсиндромвается