Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

901

32.Диффередиагнциальныйоз

902

мией(

см..420

);вэтихслуровеньчаяхПРЛобычно>1000нг/дл

(внимание:гига вазивныетскаден,промыдуциру

ющиеочень

большоек

оличествоПРЛ,могутиметьнизкийжноуровеньПРЛ,

см.

с.426 ).

Гистоклассификаогичесопухолейгипофизация

Видаденомгиприофизасветовмикроскопиий

Стараякласс.Прииспользованиификациясоврметменных

о-

дикэлектронная( мик

роскопия,иммуног,радиостохимия

-иммунный

анализт.д.выясн) ,чтомниозлосьпухолейгие,которыеранеесч

и-

талисьнесекр,имеютвсекомпонентыторными,необходимыедля

продукциигормониспользование.Поэтоэтоймуклассификации

имеетограничения.

Аденомыгипофизавпорядке

↓ частотыихвстречаем

ости:

•

хромофнаиболееая: ( час:отнаяхромофобнойошениекац

и-

дофильной= 4

-20:1),ранеесчиталисьнесекреторными« »,вде

й-

ствительностимогутпродуцироватьПРЛ,ГРилТТГ

•

ацидэоз(фи):продунофильная

цируетПРЛ,ТТГили

обычноГР→

гигантизму (удетей)или

акромегалии (увзрослых)

•

базофильная→гонадотропины,β

-липотропиныилиобычно

АКТГ→БК

Классификацаденомнаоснованиисекретируемыхимвеществя

1.

эндокринопух:≈70%опухолейактивныелиг пофиза

продуци-

руютлибо1 горм2 ,уркотвеньнаморыхжнопределитьвс

ы-

вороткекровикоторопределенныевыз ваютклинические

синдр,котклассифицируютсяеомынаоснованиисекрет р

у-

емыхопухольювеществ

206

2.

эндокринонефу( )нопухеактивныекциолинальные

A. null-cell аденома

B. онкоцитомаА(Всоставляютосновнмассэндокрую

и-

нонеактивныхаденом)

C. гонадотропин-секретирующаяаденома

D. «молчащая»кортикотропин

-секретирующаяаденома

32.Диффередиагнциальныйоз

904

Рентгенологическиеисследования

427

• МРТс/безКУ

или

• КТс/безКУ(

среконструкциейвофронтальнойплоскости

) +

ЦАГ

* могутбытьсложности

синтерпретациейрезультатов;определение

свободногокортизоласуточноманализемочиявляетсяболееточным

(см.текст)

Анамнезиклиническийосмотр

Направленынавыявлеприз: иеаков

Функционирующиеопухолиг

и-

1. эндокриннойгиперфункциисм(.

пофиза выше)

2. эндокрдефицитаврезультате( нногомасс

-эффектанагипофиз)

(см. Масс-эффектопухолейгипофиза

,с.422)

3. нарушползр:дляисключенияй битемпоральнойяг

е-

мианопсии

4. нарушенЧМНвкаверсинй( озномусе

III, IV, V1, V2, VI)

Полязрения

Стандартноеисс

ледованиеползрпроизводитсяйнияпутем

е-

риметриис

тангенциальным экранмаленьиспользуется( объекий

красногоцвета,..

потеряцвета

являетсяоднимизраннихпризнаков

компрессиихиазмы)илипомощьюпериметровГольдманаилиХам

ф-

риавтоматическ(

ий;дляполучениядостоверныхрезультатовтреб

уется

хоркоснтактшийпациентом).

Битемпоргемианоп:кл находкальнаяссическаявслучия

сдавленхиазмыопухольюг япофиза.Этотсиможетптомвозни

к-

нутьрано;пациентовсхиазмой,расположеннойдальше

обычного,в

результатекомппе коленассииднего

петли Вильбранда

может

наблюдатьсяверхне

-наружнвисочная( )кв дрантоанопсия..(

со-

единительная скотома) (

см..783

).

Эндокринологдиагностическая

(сизменениями 206)

Оценкабазовыхэндокринныхфункций

См.также

табл. 14

-34.Можнополучитьинформациютипе

опухоли,определитребуезамещениекакихться

-либогормонов,

службазовойидлятниейдальнейшсравненияпроцессечго

е-

ния.Включаетоценкуклиническихпр лабораторныхзнаковданных.

Скрининговыетестыдолжныпроу сеходитьсябольныхопухолями

гипофиза.Вн: збирательнаямпотеряниеодногогипофизарного

32.Диффередиагнциальныйоз

905

горвмсутолщенестеонаножкигипофизаявляетсясерьезнымем

см..887

указаниемналимфоцитарныйгипофизит(

).

1. надпочечниковаяос

ь

A. скрининг:

1. уровеньутреннего(8кортизола.00):норма6

-18г/100µ

мл. Внимание:утреннкортможбытьинзолйескол

ь-

коповнормеышен.Пограничныепоказателитрудно

интерпретировать

2. свободныйкортизолсуточанализемочи: омболее

точныйметодпочти(

100%чувствительностьспец

и-

фичность;ложноотрицательныерезультатынаблюд

а-

ютсяредкозаисключениемстрессовыхситуацийили

хроничеалкоголизма)Е. резс неультатвеличен

внескразпсравнениюольконормой,трещебу тся

поменьшеймередвукра

тндополнительноеегоопр

е-

деление207

3. еслиданныевсеравноостаютсясомнительными,см.

синдром Кушинга,с.426ночнтестдля(подавленияйс

небольшимколичествомдексаметазонадр.информ

а-

ция)

B. дальнейшиеисследования:

208:дляопред

1. прсостимуляциейбакозинтропином

е-

лениярезекор.Определяютватизолабазовыйуровень

кортизолатест(можнопроволюбоевремядняить;

взятиеанализанатощакнетребуется),вводятозинтр

о-

пин( Cortrosyn®) 250 µгв/милив/вактивный( аналог

АКТГ),затемпроверяютуровенько

ртизолачерез30

60мин.Нормальныйответ:пиковыйуровенькортизола

>18г/длсприращениµ >7г/длилиµ>20г/длвнез µм

а-

висимостиотприращения

a. ответниженормыуказываетнадпочечниковую

недостаточность.Припервичнойнадпочечник

о-

войнедостаточности

секрецияАКТГгипофизом

повышена.Привторичнадпочечниковой

е-

достаточхроничпо состииженнаякрециски

АКТГвызыватрофнадпочечниковетотсую

т-

ствиеихреакциинаоструюэкзогеннуюстимул

я-

циюАКТГ

b. нормрепозвоальнаякцияисключпервяетить

ч-

нуюиявнуювторичнадпочечниковуюнед

о-

2.

пртолерантностибаинсулина

:почтивсегданено

р-

мальныйрезультатприСК.Вводят

обычный (регуля р-

ный)инсулин0,1ед/кгв/вединоопрвазовоеделяют

кровиуровниглюкозы,кортизго остамоначла

ерез

0, 10, и20,120мин.В(30,:вовремяимание45, 60, 90

проведениятестанеобходимоконтролироватьуровень

глюкозыпоанализампальца,чтобывслучаевозни

к-

новенсимптг яо,сразумовгликемииввестиглюкозу

в/в)Если. через30минуровеньглюкозып

рианализе

пальцанестал<50,дополнительноедуетввестиеще5

ед

регулярного инсулединоразовов/в

2. щитовиднаяось

:скринингфункцийщитовиднойжелезыпоказан

в табл. 14

-35

образованиемобластигипофиза

209,210

• припервичномгипопитуит

аризмеТ

4 будетнизким,ТТГбудетпов

ы-

шениотвреТТГтакцнастимуляциюя

тиреоид-рилизингго

р-

моном (см.текст )будетпродолжповышеннойи ( встрдк

е-

чающаясяТТГ

-секретирующаяаденгипофизабычномапроявляе

т-

сяповышеннымТТГи

гипертиреоидизмом)

• патофизи:потеряотрицательнойлогиябратнойсвязигормонов

гипофизавызыповышенсекрецииает

тиреоид-рилизинггормона

в

гипо,чпривталамусеоквтогиперплазиидитчной

тиреотрофиче-

ских клетокаденогипофиза.Упациенмогубытьсимптомы,св

я-

занныесувелгипофчензрит( нарушениязальнповышение,м

ПРЛиз

-завоздействиянаножкугипофиза,увеличениетурецкого

седланакр ниограммахт.д.)

• хроническаястимуляцияповыштиреоиднным

-рилизинггормономв

редкихслучаяхможетвызватьтиреотро

фическуюаденому

32.Диффередиагнциальныйоз

907

• гипофизарныйгипотиреоидвторичный( )состареоидизм

211

в-

ляеттолько≈2

-4%отвсехлучаевгипотиреоидизма

• у≈23%пациентовс

хромофаденомамипритсутствиибнымилеч

е-

нияразвторичныйиваетсягипотиреоидсдавление( гипофизазм

приводиткуменьшениюуровняТТГ)

• этипациентыимеютсниженныйуровеньтиреоидныхгормонов,ни

з-

кийТТГпонижотвреакциюнаттенуюсостимуляц

ией

тиреоид-рилизинггормоном

Первичныйгипертиреоидизм

• повышенныйТ

4 ссубнормальнымТТГ

• можетбытьвызван:локальнымгиперактивнымузлом,циркулиру

ю-

щимиант,которыетеластимщулируюттовиднуюжелезуили

диффузнойгиперплазиейбазедова( болезнь,т..

офтальмическийг

и-

пертиреоидизм)

Вторичныйгипертиреоидизм

• ТТГ-секретирующаяаденомагипофизавызыповышениеТает

4 вр е-

зультатеповышеуровняТТГ ия

A. скрининг:уровеньТ

4 (общсвободныйили),ТТГт..(т

и-

реотропин)

B. дальнейшиеисследования:прстиба

муляциейтиреоид

-

рилизинггормономпоказана( ,еслиуровеньТ

4 низкилпий

о-

граничный):определитебазовыйуроТТГ, ень500дитегµ

тиреоид-рилизинггормонав/в,определитеТТГчерез3060

мин.Нарушотвпациентовс ныйизкимТ

4 свидетель-

ствуето

гипофизарнойнедостаточности.Избыточныйответ

указываетнапервичныйгипотиреоидизм

3. гонаднаяось

A. скрининг:содержаниевплазмегонадотропиновФСГ( Л)

половыхстероидовэстрадиола( уженщинтестостеронау

мужчин)

B. дальнейшиеиссл: имеютдованияз

начениядляразгран

и-

чениягипофизарныхгипот ламическихрушений

4. уровеньпролактинаПРЛ()

A. необходимоопределятьувсехпациентсопухолямигипв

о-

физа.Интерпретациярезультатовприведена

табл. 14

-36.

Улучшениесимптоматикислепкоррелируетрацис

до-

32.Диффередиагнциальныйоз

909

5. горостамон

A. однокопределеуровняатнГРмбытьжетие

енадежным

показаивсвязиэтиелем

(см..427 )

B. уровеньсоматомедина

-СИПФР(

-I) (см..427

)

6. нейрогзадний( ги):порифпухоляхгипоизздефицитза

наблюдаетсяредко

A. скрининг:провадерьтекватностьАДГспос бности

н-

центрироватьмочуприограничениипоступленияжидкости

(см. Проба согранжичениемдкости

,с.21)

3. кортизол>10г/дл:вероятноµместоС’ет

sС.

Ложнопол результатжительныйвозможенсл

у-

чает.н.псевдо

-Cushing’s состояния,прикотором

эктопическаяпродукция

кортикотропин-рилизинг

гормонавызываетгиперпофизарныхлазию

кортикотрофов,чтоклиническинеотличается

опухолигипродуцирующей, офизаАКТГтреб(

у-

етсядальнейшееобследование

215)Встречается. у

15%пациентовсожирением,у25%госпитализ

и-

рованных ихроническибольныхпациентов,пр

высокомуровнеэстрог,уремиид новпрессии.

Ложнопол результатжительнтакжевозмоые

ж-

ныупациентов,стр лкоголизмомдающих,у

получающихфенобарбиталилифенитовсвяз

сповышеннымметаболизмомдексаметазона

,в ы-

званногоповышением

деградациимикросомвп

е-

чени

B. двухдневныйтестнебольшойдозоиспользуется( в

техслучаях,когдарезультатыночноготестаявляются

неубедит):дают0,5мгексаметазональнымиРОка

ж-

дыеч6

×2д,начинаяс6утра.;00суточныйан

ализмочи

собираютдотестанавторыесуткиполучениядекс

а-

метазона.Внорменаблюдаетсяподавление17

-

гидроксикорвмоченижемг/24ч,втикостероидов

времякаку≈95%пацимеетсятовсСКнено

рмальная

отвретнаяакцияб(óльшиеколичествам

оче)

215

2. другиетестывключаюткластесподавлениемический

е-

большойдозойдексаметазона:требмочиуетсяорвтечение

4суток 216 (используетсянечасто)

БК)г( и-

B. тестыдляразграничпервичнойболКушзни(иянга

пофгиперсекрециязаАКТГ)наяотэктопической

креции

АКТГиопух

олейнадпочечников

1. определитеуроАКТГвплазмеень:ондолженбытьпон

и-

женнымприопухоляхнадпочечников