Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

891

Степеньконтролям

ь-

*придозах<45Грконтместногоробылльставиз1случа3

евпр о-

веденияоблучения;придозах>45Гронсоставил94%

СравнениерезультатовМХСРХчения

ОтдаленныерезуСРХеченияьтатысиспользованиемрек

о-

мендуемвнастоящеевремя14зыйГрпоканеизвестны

180.В

нерандомретроисзированпективном

следовании173 НСНØ<3см

степеньконтместногоропослелястакраткосрочногонаблюдения

(м едиапериоданаблюдениябыла24мес)состав97%приМХпола

сравнению94%приСРХлечении.Одля, накодоброкачественных

опухолейсуществявлярезультннымится

атыдолгосрочногонабл

ю-

дения.Порезультатамэтогоисследованияможно

предположить,чтои

придлительномсрокенабл

юдениястепеньконтместногороляста

опухолейбудетлучшеприМХ,чепрСРХнм.Доии

лгосрочные

результатыисследованийСРХлечения

181 нельзяпрямосравнивать

междусобой

,т.к.использовалисьбольшиед зыблучениясоотве

т-

ственнобольшимпр радиацицентомосложн, ипрнныхений

д-

полагаемоболеевысокконазаимместногоелемролястапух

о-

лей.

В≈5%случаевСРХпер наоначально

блюдаетсявременное

↑

опухоли,сопровождаемоеисчезновениемцентральногоКУ(у2%

больныхдействительноимеетсяувеличениеразмеропух),поэтвли

о-

мурешениеопровдополнительногодениилеченияпослеСРХдолжно

быотлдьтехопоржено,поканебубдет

едительныхдоказ

ательств

еепродолженногоста

183.Следуетизбегатьпроведенияоп

ерациив

периодмеж618меспослеуСРХ,т.к.периодмахлучевогопораж

е-

ния183.

Несмотрянанебольшоеколичнаблюдений,естуказаниявоь

нато,чтоупациентов,которым

МХлечениепроводитсяпослеСРХ

рва184,185,

можетбытьболеевысокийуровеньповреждениялиц вого

183.Нак,ппроведениясленецСРХ

хоэптоялиоспарженивается

32.Диффередиагнциальныйоз

893

Дифференциальныйдиагноз

: см..887

,гдевключенытакжеи

неопухолевыезаболевания.

Эпидемиология

Опухолигипс ставляютфиза≈10%внутричерепныхопухолей.

Носучетомданныхаутопсийихчастотанескольковыше.Наиболее

частонаблюдаетсяив3

-4декадахжизни

содинакчасту овтой

муиженщинчин.Ихчастотаувеличиваетсяприсиндромемнож

е-

ственныхэндокринныхадеилиновообразованийм(

МЭА или МЭН)

{[особеннопритипе

I,котакжеорыйвключаетопухолиостровковых

клетокподжелезыкот(удморыечнойгут

продуцироватьгастрин

ивызыватьпоэтомусиндромЗоллингера

-Эллисона)паращитовидной

железыгипер( )приаратиреоидизмкоторгип физарныепухоли

обычноявл

яютсянесекретирующими

].Этотсиндромимеетаутосомно

-

доминантныйтипнаследованиявысокойп

енетрацией.

}

Клиническиепроявленияопухолейгипофиза

Опухолигипофизаобычнопроявляютсяилиэндокринными

нарушениямиилимасс

-эффектом.Гипофизарныемикр аденомыгут

вызыватьГ/Б.Припадкиприаденомахгипофизанаблюдаютсяредко.В

см.ниже

редкихслучаяхони

проявляютсяапоплексгипоф( иейза

).

Ещережеприинвазивнростемогутнипр ринорееймявляться

190

(см..422 ).

Классическиопухолигипофделятнадвегруппы:зафункцион

и-

рующиеили(секретирующ)нефункци..(эндоенирующиекри

н-

но-неактивные,которыеявляютсяилинесекрилисекртирующими

е-

тируюттакоевещество,какгонадот,к неторыйвызываетэндопин

о-

кринологическихсимпт)Последние. бычномовнепроявляютсебядо

техпор,поканедостигнутра,змеровточнчтобвызватьх

неврологическиенарушениязасчетмасс

-эффекта.Втожевремяпе

р-

выечастоимеютранниепроявлвидсимптомове,вызывающихния

физиологэффврезультатектыическиезбыткагорм,которыеониов

секретируют191.Этиразличияневсегдаявлстрпютсяоследовго

а-

тельными.Пангипопитуитаризмможетбытьвызванбольшимиопух

о-

лямиобоихв обычно(довнефункционирующеготипа)врезультате

сдавлениягипофиза.

Апоплексиягипофиза

Остроевозникшееневрологическоеухудшение,котороеобычно

проявляетсяГ/Б,зрительныминарушен

иями,офтальмоплегиейодн(

о-

32.Диффередиагнциальныйоз

894

стороннейилидвухсторон)инар мственногошениямистатусаей.

Обычвозникарезультатеув размеровличобразования

пределахтурс вцкогорезультатедлакровоизлияния/илинекр

о-

за192,193 илиинфарктаопухоприле

жащейтканигипофиза.Иногда

кровоизлиянпроисходитнормальныйгипофизиливе

кистущели

Rathke’s194.

Вдопкофтальмоплегиилнениекомпркавсиссиярнозного

у-

саможетвызватьсимптомысосторойничногоерваыэкзо

ф-

тальм.Когдапроисходитпрорыв

кровичерезкапсопвухиалухоли

з-

мальнуюцистерну,могутвозникнутьсимптСАК.Повышенноемы

ВЧДиливовлечениегипоталамусамогутвызватьсонливость,сопор

иликому.

↑ опухоливсупраселлярномнаправленииможетвызвать

оструюГЦФ.

ВсерВилсона3%ипа

циентовсмакроаденомамиимелиэпиз

о-

дыапоплексгипоф.Вдр.сернаблюденийиза 560зопухолейг

и-

пофизабылаобнаруженаóльшаячастота

– 17%тяжелыйприступ(

7%,легкий

– у2%,асимптомный

– у8%) 195.Презентацопухолг ия

и-

пофизасапоплексиинеявл

яетсяредкостью

196.

КТилиМРТпоказываютобразскровоизлияниеманиепол

о-

стурисеи/цкогоидсупраселлярнойли обл,частсмещающееои

переотдниеелы

III-го желудочка.

Леченапоплексгипофииза

Функциягипофизастойконарушена,требуебыстся

роеназнач е-

ниекортиэндокринологическаякостероидовоценка.

Быстраядекомпрпоказанавслеслучаяхдующихссия:внезапное

сужениеползр,резкоей/илибыстроеяснижостзр,ниеенияоты

неврологичесухудшение,вызваннГЦФ.Декомпрессиюбычное

осуществляюттранссфедоступом,хотявнекоторыхоидальнымсл

у-

чаяхтранскраниальныйдоступможимпреимуществает .Целиоп

е-

рации:

1. декомпрессияследующструктур,еслионахподхятся

о-

вышеннымдавлением:зрительныепути,гипофиз,кавернозный

синус,Ш

-ий желудочекустранение( ГЦФ)

32.Диффередиагнциальныйоз

895

Функционирующиеопухолигипофиза

Чащевсего,функционирующиеопухол

игипофизавыделяют

одинизследующихгормонов:

ПРЛ):пролактиночастымиявляютсясамымииз

1. пролактин(

функциоаденом.Овызываютнисиндромрующихаменореи

-

галактосинд( реиом

Форбса-Олбрайта)у &,и мпотенциюу

% и

частобесплодиеутехдругих.Также

вызываютпотерюкостн

о-

говещества

АКТГ):т.н.

кортикотропин.

2. адренокортикотропныйгормон(

Приводитк

болезниКуш нга

. ↑ АКТГвызываетили:

1.

эндогенныйгиперкортицизм(

болезньКушинга

, см.ниже

)

или

синдромНельсона

2.

:гиперпигментацияиз(

-заперекрестн о-

годе йствияАКТГмеланин

-стимулирующимгормоном)

(МСГ)Развивается. у10

-30%пациентов,которымпров

о-

дятадр еналэктомиюповодуСС

3.

горостамон(

ГР):вызываетакромегаувзрос( лиюых

см.н

и-

же)У.детейвпрепубертатномвозрдо(закрыстерос ковыхия

зонэп ифизов)онможетвызвагигантизмэ(бываетьоочень

редко)

Вредкихслучаяхаденомыгипофизасекретируют:

1.

тиреотропинТСГ():вызываеттиреотоксикоз

ЛГ)и/илифоллик

2.

гонадолю( тропеингормон(инызирующий

у-

лостимулирующийгормон(

ФСГ)):обычноприэтомнет

клини-

ческихпроявлений

СиндромКушинга

Сочетаприз,вызванныхгиперкортицизмомиеаков.Наиболее

СК)являетсяиатр(огения

частойпричинойсиндромаКушинга(

экзогенных

е-

зультатеназначения

стергормонов)идныхВозможные.

этиологическиепричиныэндоген

ногогиперкортицизмаприведены

табл. 14

-31.ДляустановленияпричиныСКиспользуется

Тестугнет

е-

ниядекс аметазоном,см..426.

огии

Секретируе-

%сл

у-

Уровень

мыйпродукт

чаев

АКТГ

Аденомаг

ипофизаболезнь( Куши

н-

АКТГ

60-

Немного

га,см..421)

80%

↑*

32.Диффередиагнциальныйоз

896

АКТГ†

1-10%

Резко↑

д-

и-

Кортизол

10-

Низкий

нома)

20%

че-

КТРГ

Редко

Повы-

-

шенный

а-

рных

фов

-

Cushing’s

*АКТГможетбытьнормальнилислегкапов;ынормалшенным

ь-

ныйпоказательуровняАКТГ

риналгиперкортицизмачиисчитается

неприемлевысокимо

†приэктопическойпродукцииАКТГзлокачественнойопухольючасто

наблюдаетсякахексия

Частота: случаев40/1.000населения.Болезнь.000Кушинга(

БК)

встречаетсяраз9чащеу

&,втовремякакэ то

пическаяпр

одукция

АКТГвраз10чащенаблюдаетсяу

%. Частотанеиатр

огенногоС’

sС

составляет25%отраспространенностиакромегалии.

Клиническиепризнаки

синдромаКушинга

:

32.Диффередиагнциальныйоз

897

8.

атрофичнтонкаякожатиппироснабумагия,легквознй

и-

каюткровоподтеки,плохоезаживлениеран

9.

психиат:деп,эмоцрессическиелабильностьональная,д

е-

менция

10.остеопороз

11.общаяпотерямышечмассыжалнбыструюоайбамиутомл

я-

емость

12.

↑ уровнядругихгормоннадп:андрогенычечниковмогут

ы-

зватьгирсутугризм

ЭктопическаяпродукциАКТГ

:наиболеечастопродуцируе

т-

сямелкоклетракомлегк,тимомой, гочным

карциноиднымиопухол

я-

ми,феохромоцитомой,медуллярнойопухольющитовиднойжелезы.

Злокачественндуцирующиеопух,пр лиАКТГ,оббыстрочно

приводятклетальномуисходу.

БолезньКушинга

Эндогенныйгипеврезультатекортаденомыгицизмпофиза,

продуцирующейАКТГ.Большеполовиныиз меютхразмер<5мм

вмомеклиническпрезент,прикоихтооромацииченьйтрудно

определитьнаКТМРТ.Большинствоопухолейявляютсябазофил

ь-

ными,некособенно(тбольшиерые)могутбытьхромофобными.

Только≈10%изних

имеютдостатобольшиеразмеры,чтобнов

ы-

зватьмасс

-эффект,котможетпривестирыйк

↑ турсе,цкогодла

нарушениямп

олейзрения,вовлечениюЧМН/илигипопитуитаризму.

Клеткисодержат

проопиомеланокортин - вещество,которя е

в-

ляетсяпредшестве

нникомдля

АКТГ,альфа

-МСГ,β

-липотропина,β

-

эндорфинамет

-энкефалина.

Акромегалия

ГР)нахподдвойнымитсягипот

Выработкаго остамон(

а-

ламическимконтчерезпортальнуюлемсистемугипофиза.

Рили-

зинг-гормондляГР

стимулируетегосекрециюсинтезгипофизом

,а

такжевызыватранскрипциюгенаГР.

Соматостатин подавляет

только выделение ГР.Соматомедин -Ст.н(.инсулиноподобныйфактор

роста – ИПФР-I)являетбелком,которыйсекряпевответченьтирует

наГР.Он,по

-видимому,ответственензабольшисистемнство

ыхэ

ф-

фектовГР.

32.Диффередиагнциальныйоз

898

Увзрослых

↑ выработкаГРприводразвитию

акромега-

лии197,котораяпроявляеизбыточнымростомсядельныхчастей

ске-

летак(истопыстибольшогоразмера,утолщениепятки,выпячивание

лба,нижнейчелюсти,макроглоссия),

↑ АД,отечностьюмягкихтканей

исиндромамисдавленизнуряющейнервныхстволов, Г/Б,избыто

ч-

нымпотоособен( тделеналадонях),маслянистойиемко

жей,бол

я-

мивсу,слабостьювах.У25%пациентовсакромегалиейнаблюд

а-

ется ↑ размеровщитовиднойжелезы, снормальнымипок

азателями.

Пациентыс

↑ уровнемГРвключая( частичнолече

нбольных)

имеютв2

-3разаболеевысокийуровсме,чемртностинь

ожно

и-

датьвихвозрасте

198,восновномиз

-загипертонии,диабета,легочных

инфе,ракардиомиопатииаций(

см.табл. 14

-32)Оте.

чностьмягких

тканейисимптомысдавлениянервныхствмогутбытьловобратим

ы-

мипринормализацииурГРоднако, вня,многу е

родующиеизмен

е-

нифакторыярискадляздоровьяявляюпостося

нными(

см.табл.

14-32).

↑ уровГРдестейнь

незакрытыми эпифдликостейзаминных

приводитвместоакромегалии

гигантизму.

Табл. 14

-32Риски.,связанныедлительнойэксповзицией

ы-

шенногоуровняГР

198

32.Диффередиагнциальныйоз

899

заболевание,

иуро

внем

• обычнонаблюдапридлитсуществующейтсяльноакромегалии

• быстроеулучшениесимптоматики

• изменекостейхрящейнеобратимыия

опатия

• симптомыогулучшиться

• пониженнаядиастолическаяфункциялевогожелудочка

ссалевогожелудочкаиаритмии

• гипертония:ухудшаеткардиомиопатнарушенияческие

• обратимость*:можетпрогрнесмотрянанормализациюсироватьГР

аразрастаниеммя

г-

кихтканейипониженнымтонусоммышцгортаниапноэвовремя

анныхполипов

е-

*обратпрнормализациимостьуровняГР

Масс-эффект,вызываемыйаде

номамигипофиза

Обычно(небязательновсегда)наблюдаетсяпринефункци

о-

нарующихопухолях.Изфункционирующихопухпролейактиномы

чащевсегомогутд сбольшогоигатьразмера,прикоторомпроявляе

т-

32.Диффередиагнциальныйоз

900

сямасс -эффектпри(опух,проляхдуцирующихАКТГ,он

аблюдается

реже)Пациен. могужаловатьсянаГ/Б.Структуры,которыеобычно

подвергаютпроявлениякомпресиклиническиеии,наблюдаемые

приэтом:

1.

хиазмазритне:втипичныхрвальногослучаяхвызываетбите

м-

поральнуюгемианопсию(

неконгруэнтную),возможн

оснижение

остзренияоты

2.

гипофиз:вызываетгипопитуитарразличнойстепен зм